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Askin瘤的影像学与临床分析(附1例报道)
Askin瘤是一种发生在儿童和青少年胸肺部神经内分泌源性高度恶性小圆细胞性肿瘤,有别于尤文氏瘤、神经母细胞瘤、神经上皮瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、淋巴瘤等小细胞肉瘤,是一种起源未定的独立疾病,在临床上比较少见.本院2002年收治1例较为典型,结合文献复习[1～4]报道如下.
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新近认识的良性神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
WHO(1999)对神经系统肿瘤分类进行了修改和补充,其中神经元和混合性神经元-胶质肿瘤引起了病理医师的重视.尤其是几种罕见的WHOⅠ级(良性)肿瘤,临床与病理极易与恶性胶质瘤等混淆.为此对其中4种肿瘤:胚胎发育不良性神经上皮瘤、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤和胶质神经元错构瘤的临床病理进行详细介绍.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤继发癫痫的研究进展
胚胎发育不良性神经上皮瘤（ dysembryoplastic neuroepitheli-al tumors，DNET）在1988年由法国病理学家Daumas Duport首次报道，当时将其定为一种先天性、主要位于皮层下、多结节、由异质性细胞构成的实体，好发于儿童及青少年并多数伴有癫痫发作［1］。2007年世界卫生组织（ WHO）在中枢神经系统肿瘤分类中将其列入神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤类，分级为Ⅰ级［2］，主要治疗方法为手术切除，目前世界上已有超过600例关于该病的报道，但目前国际上该研究患者例数均较少，目前发病机制尚不明确，关于该病术后长期的预后情况目前研究尚少。本文就其流行病学、肿瘤特点、临床表现、治疗及预后等方面的进展综述如下。
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尤文氏肉瘤的综合治疗研究进展
尤文氏肉瘤(Ewing′s sarcoma)是一种常见于儿童和青少年的恶性骨肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤,占小儿恶性实体肿瘤的3%.自1921年Ewing先报道了骨尤文氏肉瘤后,关于该肿瘤的起源一直有争议.现在的研究认为,尤文氏肉瘤为神经外胚层细胞起源,与原始性神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, PPNET)、神经上皮瘤、Askin肿瘤等同属于"尤文氏肉瘤家族"(Ewing′s sarcoma family of tumors, ESFT)[1].在应用多种化疗药治疗以前,尤文氏肉瘤患者的长期生存率低于10%[2],近年来,随着影像学技术、手术操作技术及化疗方案的进一步完善,尤文氏肉瘤的5年生存率已达60%～70%,但已发生转移和复发的患者预后仍较差[3-4].对于这部分患者,如何提高其生存率和生活质量是目前治疗研究的重点.现就尤文氏肉瘤综合治疗的进展综述如下.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗
目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断及治疗.方法 回顾性分析2002-2007年经病理证实的14例DNT患者的临床资料、影像榆查、手术及病理结果.结果 14例患者中11例以癫痫发作为临床表现,除1例位于幕下外,其余肿瘤均位于幕上.影像和病理有其特殊的表现.所有患者均接受手术治疗,随访2-60个月,所有患者癫痫发作减少或停止.结论 DNT是一种良性肿瘤,手术切除肿瘤及周边敛癫皮层可以显著减少术后癫痫的发生.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展
胚胎发育不良性神经上皮瘤是一类少见的中枢神经系统肿瘤,好发于儿童幕上皮层和皮层下区域,临床以部分复杂性癫痫发作为主要症状,神经系统体征阴性,肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,无占位效应,"倒三角征"和瘤内分隔为其影像学表现特征.在组织病理诊断困难的情况下,结合临床和影像学表现可以对胚胎发育不良性神经上皮瘤做出正确的诊断.肿瘤术后效果良好,不易复发.本病的准确诊断对治疗方案的选择有重要意义.
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南(2012精简版)
一、前言《中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识》[1](以下简称共识)于2009年10月公布以来,深受欢迎.为满足广大临床医务工作者和患者之需要,2011年9月《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》(以下简称指南)编写组经协商,将共识增加了一些内容后更名为指南.增加的内容为:毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、世界卫生组织(WHO)Ⅱ级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)、WHOⅢ及Ⅳ级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等.指南的编写者除了神经外科专家外,还增加了神经病理学、神经影像学和康复方面的专家.指南的编写仍保持共识编写时的程序:(1)多学科专家提出指南要解决的问题和范畴.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析
目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床特点、病理、诊断、治疗和预后.方法:对我院收治的6例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析.结果:5例行肿瘤切除,1例行颞叶切除.术后4例无癫痫发作,2例较术前癫痫发作减少.结论:DNT是一种良性病变,手术切除不复发,预后良好,无需放疗和化疗.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤1例MRI图像表现
1临床资料患者,男,21岁,2年来间断性地出现失神发作、失语及晕厥数次,发病时伴有手指不自觉运动,逐渐加重,症状持续1～10 min.身体检查见无发热症状,发育良好,否认有其他病史.入院后行头部CT平面扫描、MRI平面扫描T1-WI,T2-WI及增强扫描T1-WI.CT平面扫描示右额叶皮质下可见小囊状边缘清楚的低密度影,无钙化影;MRI扫描结果示上述部位表现为小囊状边缘清楚的T1-WI低信号及T2-WI高信号影,大小约为9 mm×10 mm,其周围脑实质呈轻度T1-WI低信号及T2-WI高信号影,增强扫描后病灶内部及边缘均未见强化(图1).
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嗅神经母细胞瘤6例报告
嗅神经母细胞瘤是来源于嗅感觉上皮的恶性肿瘤.肿瘤由神经细胞和母细胞组成,兼具神经上皮瘤和神经母细胞瘤两者的特点,故又称感觉性母细胞瘤(Esthesioneuroblastoma).我科自1984年迄今共收治6例患者,现报告如下:
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胚胎发育不良性神经上皮瘤
目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗.方法 分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料.结果 所有患者以癫(癎)发作为临床表现;MRI上为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应;手术治疗后癫(癎)发作控制满意;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞.结论 DNT是一种良性病变,手术治疗效果良好,本病的准确诊断对其治疗有重要意义.
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18F-FDG与11C-MET PET显像在神经上皮性肿瘤术前分级中的价值及与Ki67相关性的比较
目的比较18F-脱氧葡萄糖(FDG)与11C-蛋氨酸(MET)PET显像在神经上皮性肿瘤术前分级中的价值及与细胞增殖指标Ki67的相关性.方法39例经病理检查证实的神经上皮性肿瘤患者分别行18F-FDG、11C-MET PET检查,均进行视觉分析和半定量分析,并与病理分级和Ki67标记指数(LI)比较,进行统计学分析.结果视觉分级Ⅱ、Ⅲ级肿瘤内11C-MET的摄取与Ki67 LI亦相关,而18F-FDG在各级肿瘤内与Ki67 LI均无相关性.结论18F-FDG的视觉及半定量分级均优于11C-MET;11C-MET有助于低级别肿瘤的检出和边界:23例高级别肿瘤患者中有22例呈18F-FDG高代谢,16例低级别肿瘤患者中有14例呈18F-FDG中、低代谢;39例患者中除1例低级别肿瘤表现为11C-MET低代谢外,其余均为11C-MET高代谢.半定量分析:18F-FDG结果显示,除Ⅰ级与Ⅱ级肿瘤间无统计学差异外,其余各级间差异均有显著性(P＜0.05);11C-MET结果显示,只有Ⅱ级与Ⅳ级肿瘤间差异有显著性(P＜0.01),其余各级间均无统计学差异.18F-FDG与11C-MET的摄取均与Ki67 LI呈显著正相关,11C-MET的相关性强于18F-FDG.且描绘,且11C-MET的代谢活性更能体现肿瘤细胞的增殖特性.
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嗅神经母细胞瘤的诊断及治疗
嗅神经母细胞瘤(Esthesioneuroblastoma,ENB),又称嗅感觉神经上皮瘤或嗅感觉成神经细胞瘤,是一种少见的恶性肿瘤,约占鼻腔所有恶性肿瘤的3%～6%[1].Berger L与Luc H[2]1924年先描述此病.Broich G Paglian1997[3]年汇总全世界文献,共1457例,其中487例重复报道,大宗报道为协作组结果,有198例.性别分布,男53.36%,女46.64%.年龄分布呈双峰现象:11-20岁,51-60[4]岁.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤1例
患者男,17岁.以头痛3天,癫痫发作1次进行MRI检查.临床查体未见明显中枢神经系统异常征象.患者分别进行了MRI平扫和增强检查,平扫包括三个序列:T1WI、T2WI和FLAIR,增强为T1WI增强.MRI平扫表现:右侧额叶可见类圆形异常信号,边界清楚,T1WI呈均匀低信号(图1),T2WI和FLAIR呈均匀高信号(图2,3),病灶位于皮质和皮质下白质,周围未见明显水肿,占位征象不明显.增强后未见明显强化(图4).手术后病理证实为胚胎发育不良性神经上皮瘤.
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儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
目的 探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryo plastic neroepithelial tumor,DNT)的临床特点、诊断及手术治疗.方法 回顾性分析了2003年1月至2008年5月手术治疗的13例儿童胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床和病理资料.结果 患儿以难治性癫痫为主要临床表现.本组患儿均接受了显微外科手术治疗,其中全切10例,近全切3例.磁共振成像示皮质或皮质下低T1、高T2信号,病灶边界清晰,无水肿及占位效应.肿瘤病理学检查可见特异性胶质神经元成分.随访13例患儿中2例于术后1年内出现癫痫发作,近全切的1例表现为强直性发作,全切的1例为失神性发作,均与术前发作形式相同,但发作频率明显减少(频率减少≥75%),术后随访癫痫发作控制满意.结论 DNT为良性肿瘤,手术治疗效果好.准确诊断对本病的治疗有重要意义.
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儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗
目的总结61例显微手术切除儿童髓母细胞瘤的经验,探讨儿童髓母细胞瘤手术治疗策略.方法自1995～2002年同济医院对61例儿童髓母细胞瘤进行了显微手术治疗,其中男46例,女15例,年龄1～10岁,平均6.3岁.病程3～25周,平均6周.病变位于小脑半球1例,60例肿瘤均位于小脑蚓部.肿瘤1～3 cm者7例,3～5 cm者25例,大于5 cm以上者27例.所有病例手术后通过影像学(CT和MRI检查)和生存质量的观察,随访1～7年(随访5年以上4例,2～4年46例,2年以内11例).半年、1年、3～5年分别复查CT或MRI,6例患儿因经济原因仅在手术后半年时,复查1次.结果全组病例中,肿瘤全切55例,大部切除6例,手术死亡3例,病死率为4.9%(3/61),未出现严重并发症.患儿生存质量得到提高.结论掌握显微手术方法和手术中注意事项,有利于提高肿瘤切除程度及减少手术并发症,手术后必须辅助放疗,通过采取这些措施,将使儿童髓母细胞瘤获得良好预后.
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肝脏原发原始神经外胚层肿瘤一例
外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuro-ectodermal tumor,pPNET),亦称外周神经上皮瘤,是发生于外周神经系统的小圆细胞恶性肿瘤.pPNET属少见病,原发于肝脏的pPNET尚未见报道.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学表现
胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysembryoplastic neuroepithelial tumor DNT)是一种少见的神经系统肿瘤,1988年由法国病理学家Daumas-Duport等[1]首先发现并命名.从DNT发现至今,对其进行的研究大都是个案报道,而样本数较大的几次研究是1988年Daumas-Dupor报道39例,1999年又由Daumas-Dupor[2]报道40例非特异性DNT及英国的Honavar等[3]报道了74例.不同的研究对DNT的发生、手术策略等方面仍存争议,但在临床表现、病理学及影像学方面已达成许多共识.现综述如下.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗
目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗.方法分析2001年11月至2003年4月手术治疗的11例DNT患者的临床和病理资料.结果所有患者以癫痫发作为临床表现;MRI上为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应;手术治疗后癫痫发作控制满意;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞.结论 DNT是一种良性病变,手术治疗效果良好,本病的准确诊断对本病的治疗有重要意义.
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脑室外中枢神经细胞瘤误诊1例
患者男,23岁,主因发作性抽搐4年入院。患者于4年前开始无诱因出现发作性抽搐,表现为突发意识丧失、双眼上翻、四肢发紧,持续约1 min 左右缓解,之后间断发作,发作前有预感,不能准确描述,无愣神、肌阵挛发作,口服卡马西平,效果不佳,1月左右发作1次。MRI平扫示左颞叶囊实性占位性病变,T1 WI及T2 WI均为等低高混杂信号,其内可见多发小囊状改变,增强扫描示病变不均匀轻度强化(图1~4),诊断为左颞叶胚胎发育不良性神经上皮瘤可能性大。查体未见异常。门诊以“左颞占位,症状性癫痫”收入院。
