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溶血性尿毒症综合征10例报告
典型的溶血尿毒症(HUS)诊断标准为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急进性肾功能衰竭[1],其发病率低.本病虽少,但起病急,进展快,其发病机制还不十分清晰,缺乏特异治疗.现将病例报道如下.
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血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展
血栓性血小板减少性紫癜（ thrombotic thrombocyto-penic purpura ，TTP）是一组微血管血栓出血综合征，是一种高致死、高风险的临床急症，及早诊断并启动血浆置换（ plasma exchange ， PEX ）有效改善预后，提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子（ VWF ）金属蛋白裂解酶 AD-AMTS13严重缺乏、血管内皮细胞VWF释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP （ ADAMTS 13基因突变，导致酶活性下降或缺乏）和获得性TTP［1］。
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溶血尿毒综合征的诊断和治疗策略
溶血尿毒综合征（ hemolytic-uremic syndrome ，HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和急性肾功能不全三联征为特点的疾病，是儿童期常见的导致肾功能不全的病因之一。
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血栓性血小板减少性紫癜研究进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓-出血综合征,主要表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状以及伴有发热、不同程度的肾脏受累等,常称为TTP五联征.多数患者起病急骤,病情凶险,病死率高.近年来,TTP的发病机制、诊断及治疗取得了较大进展,以下介绍这几方面的近况.
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补体调控异常相关的溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾衰竭常见的原因,属于全身性血栓性微血管病,临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征.以往根据有无腹泻症状将HUS分为腹泻后HUS( D+HUS,即典型HUS)和非腹泻后HUS(D- HUS,即非典型HUS).其中非典型HUS占儿童HUS的5％～10％,该类型以往缺乏特异治疗手段,预后差,50％以上的患儿需长期透析治疗,是儿科的疑难重症之一.近年对非典型HUS的发病机制有了一些新的认识,为此国际上出现了新的分类方法[1],将HUS分为感染诱发(包括腹泻后HUS和肺炎链球菌相关HUS)、补体调控异常相关、Thrombomodulin遗传缺陷相关、维生素B12代谢缺陷相关HUS以及其他类型.在新的分类中,腹泻后HUS即为以往定义的典型HUS,肺炎链球菌相关HUS是否归为典型或非典型HUS尚存争议,其余类型属于以往分类中的非典型HUS.在非典型HUS中,补体调控异常相关的HUS( complement-dysregulation-related HUS)占一半以上[2],且对其发生机制和治疗也有了新的认识,有助于改善非典型HUS患儿的治疗和预后.
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隐匿性弥漫性癌肿相关微血管病性溶血性贫血4例并文献分析
目的 探讨隐匿性弥漫性癌肿相关微血管病性溶血性贫血(MAHA)患者的临床特点,有利于癌肿的早期诊断和治疗.方法 报道4例隐匿性弥漫性癌肿相关MAHA病例,并综合国内相关文献进行分析.结果 近30年间国内报道19例隐匿性弥漫性癌肿相关MAHA患者,包括现在报道4例共23例患者,中位年龄45岁(16～86岁),男8例,女15例,突出的临床表现包括MAHA相关症状、发热、多处骨痛、神经精神异常、皮肤黏膜出血以及上腹痛伴呕血或黑便,发生率分别为78％、48％、48％、35％、35％和26％.实验室检查:Hb中位数52(26 ～ 89) g/L,血小板中位数35(5 ～98)×109/L；12例患者凝血功能检查7例有PT延长等异常,其中4例并发DIC；11例患者骨髓涂片和病理活检发现转移癌细胞.经病理诊断的21例患者中腺癌17例,其中胃癌11例.结论 隐匿性弥漫性癌肿继发MAHA患者多为腺癌,骨痛、骨髓涂片和活检以及动态凝血纤溶检查,有助于与血栓性微血管病性溶血性贫血(TTP)的早期鉴别诊断,及时发现转移癌的证据,进一步胃镜等检查有利于尽快确定原发癌的部位.
关键词： 恶性肿瘤 转移 微血管病性溶血性贫血 -
溶血性尿毒症综合征合并脑梗死一例
溶血性尿毒症综合征是由微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭构成的三联综合征,并发中枢神经系统受累是该病死亡的主要原因.但目前国内少见报道,现报道1例如下.
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血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombcytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病,随着临床警惕性的提高,其检出率有所增高.TTP的典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、发热、肾功能衰竭及神经系统异常,称之为五联征.其病程进展迅速,死亡率高,虽经积极的血浆置换治疗,死亡率已降至25%左右,但其病因及发病机制不明.
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获得性血栓性血小板减少性紫癜治疗学进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)是多系统疾病,属于血栓性微血管病(TMA)[1-5],其特征为血小板减少,微血管病性溶血性贫血(MHA)和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血[1-6].获得性TTP包括特发性和继发性两种类型.
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血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)亦称Moschowitz病,为一少见微血管血栓-出血综合征,临床特点有众所周知的五联征,即:(1)微血管病性溶血性贫血(MAHA).(2)血小板减少性紫癜.(3)一过性多变性神经症状.(4)肾脏受累.(5)发热.仅40%～73%有典型五联征,74%～100%有前三项所谓TTP三联征[1],也有以MAHA、血小板减少和发热为三联征[2].治疗以血浆置换或输注血浆为首选治疗,还有皮质激素、长春新碱(环磷酰胺、硫唑嘌呤)、环孢素A、静脉输注免疫球蛋白(IVIG)以及脾脏切除等.近来,对TTP的发病机制和难治TTP的治疗有新发现,简要复习有关进展供参考.
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实验诊断学讲座[3]
1.5 异常红细胞1.5.1 胞体大小异常小红细胞:胞体直径＜6μm为小红细胞,小的只有1～2μm.临床多见于重症缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、微血管病性溶血性贫血及地中海贫血等.
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第3例 重度贫血—血小板减少—发热—癫痫（Ⅱ）
分析与讨论 本例患者因为发热、贫血和有出血倾向（皮肤、粘膜出血点，痰中带血，鼻衄，血尿）而由急诊收入血液科病房。出血的主要原因是2周内患者的血小板由60×109/L下降到8×109/L。人体血小板低于20×109/L就会有自发出血倾向，低于10×109/L就有颅内出血的可能。另外，患者血红蛋白为37 g/L，有高胆红素血症（以间接胆红素升高为主）,网织红细胞升高,血红蛋白尿,骨髓涂片红系增生显著,可以诊断为重度贫血、溶血性贫血。因为患者发病年龄大，红细胞酶（如丙酮酸激酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺陷或珠蛋白异常（如镰形红细胞贫血、海洋性贫血）引起的溶血性贫血可以不考虑,而需考虑自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。为此，患者入院后作了Coombs试验，3次结果均为阳性，抗体为IgG型。血涂片可见到球型红细胞，故可诊断温抗体型AIHA。入院时病人有发热、贫血和血小板减少，我们还把微血管病性溶血性贫血（TTP）作为鉴别诊断考虑，但有几项化验检查结果不支持TTP：（1）本例贫血是溶血性贫血，（2）血涂片未见到红细胞碎片，（3）Coombs试验阳性。自身免疫性溶血性贫血加上血小板进行性下降，血小板抗体显著升高(达1 659 ng/107)，因此可以诊断Evans综合征［1］。
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16例血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征临床分析
血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征（TTP-HUS）病情严重，临床表现复杂，易误诊、漏诊。将我院收治的16例TTP-HUS综合征患者临床资料结合文献进行分析，报告如下。1 临床资料1.1 病例：我院1996年1月～1999年12月收治TTP-HUS患者16例，其中男5例，女11例；年龄20～54岁，平均（37.44±10.49)岁。有原发病因者12例(胃癌术后化疗3例，乳腺癌术后化疗2例，卵巢癌术后胃转移及骨髓转移癌各1例，胆道手术后并感染2例，革兰阴性杆菌败血症2例，吸毒合并败血症1例)；病因不明者4例。 诊断参照文献〔1〕标准：①微血管病性溶血性贫血(MHAH)；②血小板减少与出血倾向；③肾脏损害；④神经、精神异常；⑤发热。本组16例患者均具备5项中的3项以上表现。 临床特征：发热10例(体温37.5～38.5 ℃ 5例，39.5～40.2 ℃ 5例)；严重血小板减少14例〔（5.0～20.0)×109/L 8例，(21.0～32.7)×109/L 6例〕，另2例 83.6×10９／L和92.7×109/L。皮肤黏膜散在针帽样出血点6例，大片瘀斑6例。16例总胆红素和间接胆红素均增高〔平均（69.12±23.09）μmol/L〕和(32.65±11.13) μmol/L〕;乳酸脱氢酶(LDH)6例中5例增高(6.18～11.36 μmol/L)；网织红细胞0.5～9.0，平均2.26±1.37；红细胞碎片＜2%者2例，＞2%者12例，有畸形红细胞者14例；有一过性神经、精神症状表现(头痛、眩晕、视力障碍、耳聋、感觉异常、肢体麻木、呕吐、乳房胀痛)者11例；有一过性血尿、蛋白尿者4例，血尿与少尿者各2例；尿素氮与肌酐增高者12例；肝功能损害13例；浆膜腔积液6例，肺部有弥漫性粟粒状病灶3例。1.2 治疗和转归：在去除病因基础上交替输注血浆及成分血；应用免疫抑制剂：泼尼松0.5～1.0 mg*kg－1*d－1或静滴地塞米松10～20 mg/d；3例缓慢滴注长春新碱1～2 mg，每日1次，口服硫唑嘌呤每次50 mg，每日3次；予血小板聚集抑制剂：静滴25%当归注射液250 ml加丹参注射液8 ml；口服阿斯匹林50 mg/d或潘生丁150 mg/d等；对症支持治疗。 治愈4例，死亡12例(其中2例经治疗后症状明显缓解,后未坚持治疗，3周后复发，死亡)，12例确诊后生存5～67日。死因为颅内出血6例，多脏器衰竭3例，肾功能衰竭3例。
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17例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析
血栓性血小板减少性紫癜(TIP)是累及多器官系统的血栓性微血管病(TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MHA)和微动脉、毛细血管床内血小板聚集所致的器官缺血[1-3].TTP临床典型表现为Moschcowitz's五联征,即血小板减少、MHA、神经受损征象、肾脏损害及发热.由于循环中出现抗vWF裂解蛋白酶(von Willebrand factorcleaving metalloprotease,vWF-CP)的自身抗体,造成vWF-CP缺乏而致超大分子vWF多聚体(UL-vWFM)增多,使血小板聚集形成微血栓[4].继发性TTP常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等[5,6].我们就1993年以来我院经治的17例获得性TTP患者进行临床分析.
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脾切除治疗移植相关血栓性微血管病导致血小板减少一例报告附文献复习
移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是指发生于造血干细胞移植(HSCT)后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为特征,包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征在内的一组疾病的总称,首次报道于1980年[1].TA-TMA起病急骤,多发于HSCT后120 d内,早期死亡率极高,具体发病机制不明,主要与内皮细胞功能失调有关.我们采用脾切除术治疗1例重型再生障碍性贫血(SAA)移植后TA-TMA导致血小板减少患者,报道如下,并进行相关文献复习.
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血栓性血小板减少性紫癜的诊治现状与进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。该病早由Moschowitz在1924年描述，多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。ADAMTS13(VWF-金属蛋白裂解酶)及抗ADAMTS13自身抗体的发现和研究，使得人们对TTP发生的病理生理机制的认识大大提高，并促使TTP新药(如重组人ADAMTS13等)的研发和应用。但是对于TTP的诊治，在国内尚存在以下问题:临床少见且病死率很高;由于多系统症状多科室收住，临床医师认识不足易于误诊;血小板严重减少，过度担心血浆置换的并发症，贻误早期佳治疗等。为了进一步提高对TTP的认识，更新部分治疗理念(血浆置换的适应证及并发症，抗CD20单克隆抗体的应用等)，以及了解TTP新药的研发与临床试验等，我们对TTP的诊治现状与进展介绍如下。
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血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic purpura.TTP)是一种病因未明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy),其临床特征为广泛的微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾功能异常.
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肿瘤相关性微血管病性溶血性贫血1例
肿瘤相关性微血管病性溶血性贫血临床上少见,特点是血液中出现盔形、棘形、三角形、微小球形、破碎红细胞及其他畸形红细胞.我院遇有1例胃癌患者致微血管病性溶血性贫血,现报道如下.
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辅以丹红注射液治疗弥散性血管内凝血25例
弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是一种临床综合征,是在许多疾病基础上,凝血及纤溶系统被激活,导致全身微血栓形成,凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征.临床主要表现为严重的出血、血栓栓塞、微血管病性溶血性贫血、单个或多个器官功能不全.由于基础病不一,DIC本身又复杂多变,治疗过程较为复杂.2005 年1月-2010 年12 月在常规低分子肝素钙及基础病治疗的同时辅以丹红注射液治疗25例DIC病人,取得了较满意疗效.
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血栓性微血管病的病因和诊治进展
1 背景溶血性尿毒症综合征(HUS)由Gasser于1955年首先报道,它与1925年Moschcowitz报道的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床表现极为相似,均以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭(ARF)、发热、中枢神经系统病变为主要临床表现.过去认为,这是两种不同的疾病,许多基础和临床研究证实此两种疾病在发病机制、病因和病理改变大致相同,故目前统称为TTP与HUS综合征或血栓性微血管病(TMA).
