首页 > 文献资料
-
ABO血型及其它生理因素与恶性疟感染的相关性研究
在疟疾流行区某些家庭和个人反复感染疟疾,但有的却较少发病.这是由于人类对疟疾的易感性受到许多因素的影响,这些因素包括生理因素,社会因素,经济因素、文化因素、生活习惯、求医行为和自我保护因素[1,2],其中,生理因素起较重要的作用.在非洲,Duffy血型阴性者和具镰状红细胞贫血者受疟疾侵袭的可能性较小[3,4].在冈比亚研究发现,O型血与人类对疟疾的抗性有关[3],而在印度的研究却认为ABO血型与疟疾无明显联系[5].
-
形态学漏诊1例表型罕见的T大颗粒淋巴细胞白血病
患者,男性,80岁,主因发现贫血10年,加重伴头晕、心慌、胸闷半年入院.1 病程情况1.1 现病史 患者10年前因"前列腺手术"发现贫血,当时未给予特殊处理. 近半年来出现头晕、心慌、憋气、胸闷,伴腹部胀满、食欲减退,活动后明显加重,曾就诊于当地医院,多次检查血常规,提示大细胞贫血,淋巴细胞比例增高,给予输注红细胞及营养心肌治疗,上述症状好转出院. 出院后仍有反复发作,为求进一步诊治来我院,门诊以"骨髓增生异常综合征"收住院.
-
自身免疫性溶血性贫血合并铁粒幼细胞贫血一例
自身免疫性溶血性贫血是因红细胞的表面存在不完全抗体和/或补体,引起红细胞过早破坏而产生的一种获得性溶血性贫血。而铁粒幼细胞贫血是因血红素生物合成中的遗传性或获得性缺陷,引起骨髓红系前体细胞内异常线粒体铁堆积、髓内检出环形铁粒幼细胞,以及因髓内幼红细胞死亡而致无效红细胞生成为特征的一组贫血。自身免疫性溶血性贫血合并铁粒幼细胞贫血临床罕见。近期我科收治1例,现报道如下。
-
叶酸的临床研究进展
叶酸是一种水溶性B族维生素,由喋呤、对氨基苯甲酸和数量不等的谷氨酸等三部分组成.叶酸与核苷酸的合成有密切关系.体内缺乏时"一碳基团”的转移发生障碍,胸腺嘧啶核苷酸合成也受到影响.这不仅可影响造血细胞,引起巨细胞贫血,也可罹及其他代谢过程,导致畸形、早产、血管闭塞性等疾病.
-
我国学者在贫血症的再生医学研究领域取得进展
2014年7月,中科院生物物理所刘光慧研究员研究组及其合作者分别在国际权威学术期刊《细胞-干细胞》(Cell Stem Cell)和《自然-通讯》(Nature Communication)连续发表了两篇重要研究论文,在确证现有基因组靶向编辑技术安全可靠性的基础上,创建了新型高效的人类遗传突变修复工具,并将其应用于镰刀形细胞贫血患者致病基因的靶向修复;同时利用人多能干细胞和基因组靶向编辑技术揭示了范可尼贫血的致病机理,首次提出多组织干细胞加速衰老或衰竭是其根本性病因,并基于此发展出相应的干细胞、基因和药物治疗策略。
-
第3例 重度贫血—血小板减少—发热—癫痫(Ⅱ)
分析与讨论 本例患者因为发热、贫血和有出血倾向(皮肤、粘膜出血点,痰中带血,鼻衄,血尿)而由急诊收入血液科病房。出血的主要原因是2周内患者的血小板由60×109/L下降到8×109/L。人体血小板低于20×109/L就会有自发出血倾向,低于10×109/L就有颅内出血的可能。另外,患者血红蛋白为37 g/L,有高胆红素血症(以间接胆红素升高为主),网织红细胞升高,血红蛋白尿,骨髓涂片红系增生显著,可以诊断为重度贫血、溶血性贫血。因为患者发病年龄大,红细胞酶(如丙酮酸激酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺陷或珠蛋白异常(如镰形红细胞贫血、海洋性贫血)引起的溶血性贫血可以不考虑,而需考虑自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。为此,患者入院后作了Coombs试验,3次结果均为阳性,抗体为IgG型。血涂片可见到球型红细胞,故可诊断温抗体型AIHA。入院时病人有发热、贫血和血小板减少,我们还把微血管病性溶血性贫血(TTP)作为鉴别诊断考虑,但有几项化验检查结果不支持TTP:(1)本例贫血是溶血性贫血,(2)血涂片未见到红细胞碎片,(3)Coombs试验阳性。自身免疫性溶血性贫血加上血小板进行性下降,血小板抗体显著升高(达1 659 ng/107),因此可以诊断Evans综合征[1]。
-
Moyamoya病(综述)
Takaku,Suzuki等人于20世纪60年代在日本首次描绘了Moyamoya病.多发于青少年.Moyamoya的意思是烟雾状,用来描绘在脑血管造影时呈现在颅底的异常血管网.Moyamoya病是以颈内动脉虹吸段及大脑中动脉、大脑前动脉起始部闭塞、狭窄为特征的血管病.Moyamoya综合征是指各种疾病引起的类似表现.包括遗传性疾病(神经纤维瘤病、down综合征、turner综合征)、血液性疾病(镰刀细胞贫血)、感染性疾病(结核性脑膜炎)、肿瘤(颅咽管瘤)、药物性和其他(多囊肾、放射病、外伤等)等.Moyamoya病曾经仅见于日本,但逐渐在世界各地都有发现,特别是中国和韩国.Moyamoya病是一种特殊的疾病,其明确的发病机理尚不十分清楚.大部分病人表现为脑缺血症状,还有一部分病人,特别是成年人表现为脑出血.
-
043 自身免疫性甲状腺病患者的胃体萎缩性胃炎
[英]/Centanni M…//ArchIntem Med.-1999,159.-1726~1730 至今有关自身免疫性甲状腺病(AITD)患者的胃体萎缩性胃炎(ABG)的组织学特征并未明确,且以往应用的以抗胃壁细胞抗体(APCAb)阳性及(或)恶性贫血来间接评价ABG发病率很不准确。本研究旨在更确切地检测AITD患者中ABG发病率并描述其特征。 对象与方法 62例AITD患者,男性5例,女性57例。根据年龄将其分为A组:21例,年龄20~40岁;B组:30例,年龄41~60岁;C组:11 例,61~80岁。62例患者中慢性自身免疫性甲状腺炎52例,Graves病10例。检测患者血清胃泌素、APCAb水平及幽门螺旋杆菌IgG抗体,并对贫血进行评价。对餐后血清胃泌素水平升高者,进一步行胃分泌试验、胃镜及多处活检标本组织学检查以确定胃粘膜功能及形态学特征,当血清胃泌素升高且在注射5肽胃泌素后仍有胃酸缺乏时诊断为 ABG。 结果 62例中,22例患者(35%)血清胃泌素水平升高(平均为正常高限的10倍)且基础胃酸缺乏,刺激后仍无胃酸分泌。22例高胃泌素血症者均有ABG,为轻到中度胃损伤。有ABG及无ABG者幽门螺旋杆菌检出率无差异。ABG在C组发生率较高(45%),B组次之(37%),A组低(29%),但3组间无明显差异。慢性自身免疫性甲状腺炎与Graves病之间ABG发病率无明显差异。 62例中有贫血者27例(43%),其中小细胞性贫血15例,大细胞性贫血12例,后者中符合恶性贫血标准者10例,均在ABG组中。随着患者年龄增长,小细胞贫血发生率下降,而大细胞性恶性贫血发生率增加。22例ABG中检出贫血者18例(82%),40ABG者仅检出贫血9例(22%),二者差异非常显著(P<0.0001)。 结论 约1/3 AITD患者存在组织学及功能上的ABG,年轻患者(<40岁)也可能存在ABG。ABG的存在与否与AITD的临床状况无关。测定血清胃泌素水平是诊断AITD患者ABG可靠的方法。当AITD患者出现不能解释的贫血时(即使是小细胞性贫血),也提示存在ABG。(邓万俊摘 郭之慧校)
-
细小病毒B19与肝炎的关系
B19病毒是在1975年筛查健康献血员血液中乙型肝炎病毒(HBV)时偶尔发现的.它的全称应为"人类细小病毒B19".B19可引起许多临床表现,因感染个体的年龄和免疫状态而不同,从无症状感染到严重者甚至可危及生命均可发生.B19所引起的疾病种类较多,在儿童中可引起传染性红斑;在成年妇女可引起短暂的多关节炎或关节痛;孕期感染B19可引起自然流产和胎儿水肿或死产;在潜在红细胞缺陷如镰刀型细胞贫血病人,B19可引起严重的再生障碍危象;持续细小病毒感染可导致慢性骨髓障碍,在免疫缺陷病人导致慢性贫血.B19病毒与肝炎的关系报道还很少,现综述如下.
-
铁代谢异常与慢性病贫血
慢性病贫血(ACD)是慢性感染、炎症、肿瘤及外科创伤持续1~2个月后伴发的贫血,其特征为血清铁低、总铁结合力降低而贮存铁增加.早期曾被称为"铁粒幼细胞贫血伴网状内皮系统含铁血黄素沉着症",20世纪后期改称为"慢性病贫血".ACD在临床上常见,它的发病率仅次于缺铁性贫血.ACD的发病机制还不十分清楚,目前认为由3个方面组成:① 红细胞寿命缩短;②骨髓对贫血的反应迟钝;③铁代谢异常.其中,铁代谢异常在ACD的发生中起重要作用.
-
药物及慢性乙醇中毒致铁粒幼红细胞贫血2例报告
1 一般情况2例均为男性,采煤工人,年龄分别为30岁、45岁.例1在井下采煤多年患有类风湿关节炎9年余,常年服用各种抗风湿类药物,曾大量服用保泰松及氯霉素、止痛片等,长达2~3年.例2自20岁开始大量饮酒,每日400~500ml,持续25年.
-
盲袢综合征
盲袢综合征(blind loop syndrome) 是指小肠袢的内容物淤滞、细菌繁殖过多而造成的吸收不良综合征;临床上有腹泻、营养吸收障碍和维生素B12缺乏所致的巨细胞贫血等表现.用适当的抗生素治疗,可得到良好的效果.狭义的盲袢综合征是指肠管(特别是小肠)的端-侧或侧-侧吻合术后造成的盲袢或盲袋,以及旷置肠管的残留肠袢所引起的吸收不良状态.广义的盲袢综合征还包括由于小肠结构或功能上的各种异常,使局部小肠段发生淤滞,以致细菌繁殖过多而发生吸收不良.1959年Reilly 和Card 将其正式命名为盲袢综合征.盲袢综合征不论狭义或广义,共同的特点是肠内容物淤滞,细菌繁殖过度,因此又称小肠淤滞综合征,淤滞肠袢综合征(stagnant loop syndrome),小肠被污染综合征;细菌过度繁殖综合征(bacterial overgrowth syndrome).
-
075 是老年性痴呆?还是铅中毒?
[英]/ Visvanathan R∥Lancet.-2001,357(3).-684患者,男,66岁,希腊人,在过去的2年里他变得易激动,易生气,间歇性妄想狂,不能做出简单的决定,孤独;有牛皮癣性关节炎病史,Ⅱ型糖尿病,间歇性共济失调步态,双足感觉障碍,关节痛,体重下降40kg,反复腹部不适,便秘,没有老年性痴呆(Alz heimers)的家族史.住院检查发现有间歇性精神错乱,小范围的脑损害的痕迹,近期记忆力减退,嗜睡,易醒.2年以来去过不同的医院进行各项检查均正常,也不属于临床抑郁症, 全血细胞检查显示小细胞贫血(Hb88g/L,MCV76.7fL),而行输血,并收住院治疗.
-
血清FA、VitB12测定与PAS联检对鉴别MA和MDS骨髓象的意义
骨髓增生异常综合征(MDS)与巨幼细胞性贫血(MA)是两种不同的血液病,但两者都呈现程度不同的大细胞贫血.骨髓细胞形态学是诊断血液病的主要诊断条件,MA患者骨髓象红系呈典型巨幼红细胞生成;MDS患者骨髓象因有红系病态造血骨髓有核红细胞呈类似MA患者巨幼变,称类巨幼红细胞[1].
-
镰形细胞病治疗药ICA-17043
镰刀形红细胞病(即镰形细胞病,又称镰形红细胞贫血)是一种常染色体隐性遗传性血液病,即一种常见的严重血红蛋白(Hb)病,其特征为红细胞中出现结构和功能异常的Hb,这些异常Hb分子的聚合导致月牙状或镰形红细胞的形成,这种镰形细胞极易黏附于血管内皮,从而阻碍正常血流及氧在重要器官和组织中的释放.
-
铁粒幼红细胞贫血病例1例
1病历摘要患儿,男,6个月.因"进行性面色苍白3个月"入院.在外院多次查血红蛋白(Hb)30~50g/L,查血红蛋白电泳正常,查G-6-PD还原率75%,一个半月前输添加剂红细胞一次.该儿为G2P2,否认产伤窒息史,否认毒物、药物接触史.发病来饮食正常,精神正常.其胞兄为G1P1,13岁,身体健康.否认家族遗传病史,患儿父母非近亲结婚,其父母血常规无异常.入院查体:神志清楚,精神好,发育差,营养偏差,全身皮肤稍黄染,无皮疹,无瘀点瘀斑,中度贫血貌,黏膜、甲床苍白,双眼巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音,心音有力,律齐,心率110次/分,未闻及杂音,腹软,肝右肋下3cm,质中,脾左肋下1cm,质中,四肢活动自如.
-
细小病毒B19与肝炎的关系
B19病毒是在1975年筛查健康献血员血液中乙型肝炎病毒(HBV)时偶尔发现的.它的全称应为"人类细小病毒B19".B19可引起许多临床表现,因感染个体的年龄和免疫状态而不同,从无症状感染到严重者甚至可危及生命均可发生.B19所引起的疾病种类较多,在儿童中可引起传染性红斑;在成年妇女可引起短暂的多关节炎或关节痛;孕期感染B19可引起自然流产和胎儿水肿或死产;在潜在红细胞缺陷如镰刀型细胞贫血病人,B19可引起严重的再生障碍危象;持续细小病毒感染可导致慢性骨髓障碍.在免疫缺陷病人导致慢性贫血.B19病毒与肝炎的关系报道还很少,现综述如下:
-
3例骨髓异常增生综合症患者骨髓像分析
骨髓异常增生综合症(MDS)是一组源于造血干/祖细胞变异所致的造血功能紊乱的疾病.临床表现为慢性难治性贫血,外周血一系、数系细胞减少,或全血细胞减少,骨髓象示细胞增生活跃,成熟障碍,患者常出现发热、乏力、皮肤粘膜出血和感染等症状,部分病人发展为急性白血病,另一部分人则死于出血、感染或其它疾病.国际协作组织FAB(F代表法国 A代表美国 B代表英国)[1]将MDS分为五型:(1)难治性贫血(RA);(2)环状颗粒幼细胞贫血(酶的缺乏RS-A);(3)原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);(4)慢性粒-单细胞性白血病(CMMoL);(5)转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T).迄今为止,此病因不明,发病机理不清,治疗无策.
-
小红细胞贫血对仪器法血小板计数的影响
在CD-1400血细胞分析仪的应用过程中,发现一些血小板(PLT)直方图有尾部抬高的现象,其PLT计数与手工计数有较大差异,本文对其加以分析.
-
贫血患者七氟烷吸入与丙泊酚静脉麻醉效果的比较研究
贫血患者因血中血红蛋白浓度降低,引起一系列病理生理变化,是否较正常患者易出现苏醒延迟,如何选择适合的麻醉药物是临床麻醉工作中常会遇见的问题,本研究旨在探讨更适合贫血患者的麻醉药物,寻求为贫血患者更完善的麻醉方案.1 资料与方法1.1 一般资料 择期全麻手术的40例轻度贫血患者(Hb 90~ 110 g/L),年龄20~55岁,体重40~ 70 kg,男21例,女19例,手术时间<2h,失血量不超过200 mL,无心肺肝肾内分泌疾病,排除中枢神经系统疾病以及镰状红细胞贫血、再生障碍性贫血等,随机分为两组,七氟烷吸入组(S组)和丙泊酚静脉麻醉组(P组).