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改良直接抗人球蛋白试验的进展
1945年抗人球蛋白(Coombs)试验问世, 因其可检测针对自身红细胞的温抗体型,被广泛应用于临床.该试验不仅对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断起重要作用, 而且已成为不少免疫学方法的基础.随着近代血液学及免疫学技术日新月异地发展, Coombs试验被不断改良,人们对温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)的认识也有了新的提高.一、经典直接抗人球蛋白试验之不足
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静脉注射免疫球蛋白在治疗自身免疫性溶血性贫血中的作用
大剂量静脉注射免疫球蛋白(HD-ⅣIg)具有调节免疫的功能,近年来被广泛用于治疗自身免疫性病,其中包括血液系统疾病.现已证实HD-Ⅳlg可成功治疗自身免疫性血小板减少性紫癜(ITP)[1],但对于温抗体型自身免疫性溶血性贫血(W-AIHA)的疗效尚待肯定,且有关HD-ⅣIg联合传统治疗方法(以糖皮质激素为主)是否可提高疗效、巩固疗效的问题尚未见大系列的报道.我们对此进行了前瞻性观察,现将结果报告如下.
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血有关问题
自身免疫性溶血性贫血(antoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一类自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,从而使红细胞破坏增加引起的溶血性贫血.红细胞自身抗体分为温型和冷型两种.直接抗人球蛋白试验(DAT)即 Coomb′s试验和间接抗人球蛋白试验(IAT)是诊断温型AIHA的重要条件.本文重点讨论温抗体型AIHA有关问题.
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左房黏液瘤合并温抗体型自身免疫溶血性贫血一例
原发性自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于不明病因导致红细胞自身抗体产生,与红细胞膜表面抗原结合,发生自身免疫溶血反应,导致严重溶血性贫血.新报道,AIHA的年发病率为0.8~3.0/10万,死亡率高达11%[1].温抗体型的自身抗体与红细胞反应的温度为37℃.目前关于体外循环手术合并自身免疫溶血(温抗体型),国内无相关报道,国外报道也少见[2,3].关于黏液瘤合并温抗体型自身免疫溶血性贫血的病例,国内外未见相关病例报道.我院在体外循环下行左房黏液瘤切除1例,手术顺利.围手术期未出现溶血反应,未输相关血液制品.
关键词: 左房黏液瘤 体外循环 自身免疫性溶血性贫血 温抗体型 -
第3例 重度贫血—血小板减少—发热—癫痫(Ⅱ)
分析与讨论 本例患者因为发热、贫血和有出血倾向(皮肤、粘膜出血点,痰中带血,鼻衄,血尿)而由急诊收入血液科病房。出血的主要原因是2周内患者的血小板由60×109/L下降到8×109/L。人体血小板低于20×109/L就会有自发出血倾向,低于10×109/L就有颅内出血的可能。另外,患者血红蛋白为37 g/L,有高胆红素血症(以间接胆红素升高为主),网织红细胞升高,血红蛋白尿,骨髓涂片红系增生显著,可以诊断为重度贫血、溶血性贫血。因为患者发病年龄大,红细胞酶(如丙酮酸激酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺陷或珠蛋白异常(如镰形红细胞贫血、海洋性贫血)引起的溶血性贫血可以不考虑,而需考虑自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。为此,患者入院后作了Coombs试验,3次结果均为阳性,抗体为IgG型。血涂片可见到球型红细胞,故可诊断温抗体型AIHA。入院时病人有发热、贫血和血小板减少,我们还把微血管病性溶血性贫血(TTP)作为鉴别诊断考虑,但有几项化验检查结果不支持TTP:(1)本例贫血是溶血性贫血,(2)血涂片未见到红细胞碎片,(3)Coombs试验阳性。自身免疫性溶血性贫血加上血小板进行性下降,血小板抗体显著升高(达1 659 ng/107),因此可以诊断Evans综合征[1]。
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血并发溶血危象一例
患者,女,60岁.患者6年前受凉后出现面色苍白,四肢乏力,伴发热,高达38.5℃,咳嗽,有白色黏痰,全身皮肤发黄.当地医院检查血常规:WBC 5.1×109/L,Hb 67g/L,BPC 210×109/L,网织红细胞占0.200,网织红细胞绝对值620×109/L;骨髓象提示为增生性贫血;直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性:IgG、C3混合型;阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)相关检查显示红细胞和白细胞表面CD55和CD59抗原均正常表达.
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以温抗体型自身免疫性溶血性贫血起病的非霍奇金淋巴瘤六例分析
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组由红细胞自身抗体引起的自身免疫性疾病,年发病率为1.25~1.33/10万,其中由自身温抗体引起者占67.5%~83.0%[1].温抗体型AIHA (WAIHA)包括原发性和继发性两大类,继发性WAIHA中淋巴系统肿瘤常见,约占50%[1].2009年10月至2011年3月我院共收治以WAIHA起病的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者6例,现将其临床及实验室特征作一分析.病例和方法1.病例:2009年10月至2011年3月在复旦大学附属中山医院经组织病理学明确诊断的241例初发NHL患者,除外慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),以WAIHA起病6例(2.5%),其中男3例、女3例,中位年龄60岁.
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊治进展
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anema,AIHA)是一类由自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,从而使红细胞破坏增加引起的溶血性贫血.红细胞自身抗体分为温型和冷型两种.直接抗人球蛋白试验(DAT)即Coomb's试验和间接抗人球蛋白试验(IAT)是诊断温型AIHA的重要条件.本文重点讨论温抗体型AIHA有关问题.
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自身免疫性溶血性贫血球形红细胞的临床意义
自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolytic anemia,AIHA)血象的特点之一是在血片中可以检出球型红细胞[1],但检出的确切的百分比高低尚未见文献介绍,而且AIHA 分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型又分为原因不明的特发型和继发于多种疾病的继发型,它们之间球形红细胞有是否存在差异,也缺乏了解。我们观察AIHA 初诊时外周血片球形红细胞,探讨球形红细胞在AIHA 不同类型中的出现率及其临床意义。
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自身免疫性溶血性贫血的输血误区
自身免疫性溶血性贫血(AIHA),属细胞外因素所致溶血性贫血的一种,是因免疫功能紊乱产生某种自身抗体、结合在红细胞表面或游离在血清中,使红细胞致敏或激活补体、导致红细胞过早破坏而发生的溶血性贫血,其中以原发性和继发性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血为多见.
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自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断和治疗进展
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体吸附于红细胞表面导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血.根据引起AIHA的原因和自身抗体的特性,一般将AIHA分为温抗体型、冷抗体型和药物所致的AIHA等3大类,前二者又进一步分为原发性和继发性两种.
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低剂量利妥昔单抗治疗15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效观察
目的 观察低剂量利妥昔单抗联合地塞米松治疗15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效及安全性.方法 对2007年1月-2012年10月我院收治的15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)患者(其中1例为Evans综合征)采用以下方案进行治疗:在第1、8、15、22天给予利妥昔单抗100 mg/次;给予利妥昔单抗前5d开始给予地塞米松20mg/d,共5次.结果 总有效率为86.7% (13/15),中位起效时间为2个月(四分位数间距1.5个月),中位随访时间为12个月(四分位数间距4个月).复发患者再次强化治疗仍有效.部分缓解患者抗体效价降低.1例Evans综合征患者未出现出血倾向,血小板持续维持在(90~130)×109/L.所有患者对该治疗方案耐受性良好,不良事件发生率低.结论 低剂量利妥昔单抗联合地塞米松治疗WAIHA安全、高效.
关键词: 温抗体型 自身免疫性溶血性贫血 利妥昔单抗 地塞米松 -
温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者体外红细胞自凝现象1例
患者,女,24岁.3天前因劳累后出现乏力,逐渐加重,尿呈茶色,既往于2年前诊断"溶血性贫血",2003年1月8日入院.
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自身免疫性溶血性贫血的实验诊断和治疗
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体并吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血.根据自身抗体的特性,一般将AIHA分为温抗体型、冷抗体型和冷热抗体混合型以及药物引起的AIHA等4类,前3类又可按病因分为原发性和继发性两种.
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雷公藤配合强的松治疗免疫性溶血性贫血13例
自1992年3月~1997年10月,笔者采用中药雷公藤片和皮质激素强的松治疗免疫性溶血性贫血(温抗体型)13例,获得较好疗效.现报告如下.
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医学继续教育测验(1)答案与题解
答 案1.B 2.B 3.D 4.A 5.A6.E 7.C 8.C 9.D 10.B11.D 22.E 13.D 14.C 15.E16.E 17.D 18.E 19.E 20.D21.ADE 22.CE 23.ACD 24.ABCE 25.DE题 解1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的发病机制是:在某一病因作用下,体内免疫反应发生变异,产生自身IgG抗体或C3b,结合在红细胞膜上,被覆抗体的红细胞经脾脏时,与巨噬细胞的Fc受体结合并被吞噬,而导致血管外溶血.故不会有含铁血黄素尿这一血管内溶血表现.
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自身免疫性溶血性贫血的诊治
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫调节功能紊乱,产生自体抗体和/或补体结合在红细胞膜上,红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血.按抗体对温度的特性分为温反应性抗体型(温抗体型)、冷反应性抗体型(冷抗体型)及温冷抗体混合型.无论何型,皆可分为原发性和继发性两大类.继发性者常见于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等)及免疫缺陷综合征.温抗体型AIHA以继发性为多见,冷抗体型AIHA则多为原发性.现对不同类型的临床表现、实验室检查及治疗等方面做一介绍.
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冷抗体型自身免疫溶血性贫血及输血对策
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic bemolytic anemia AIHA),分为温抗体型、冷抗体型、混合型和药物型四种,AIHA涉及较为复杂的免疫学问题,如若盲目输血,其潜在危险巨大,如何对AIHA病人进行血型检测,抗体筛选和鉴定,交叉配血,选择合适的血液供给是至关重要的问题,本文就1例高浓度冷自身抗体免疫性溶血性贫血作相关报道.
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冷凝集素试验阳性的自身免疫性溶血性贫血实验室资料分析
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常、产生抗自身红细胞的抗体,使红细胞破坏增加而引起的贫血.国外报道,原发型AIHA占49%,其余为继发型,可继发于免疫系统疾病(系统性红斑狼疮、硬皮病等)、肿瘤细胞疾病(淋巴瘤、急性白血病等)及各种感染.依据自身红细胞抗体的特性可将AIHA分为温抗体型AIHA(红细胞与自身红细胞抗体结合的佳反应温度为37℃)、冷抗体型AIHA(红细胞与自身红细胞抗体结合的佳反应温度为4℃)和温冷双抗体型AIHA(在同一患者红细胞上既有温型自身红细胞抗体又有冷型自身红细胞抗体)[1].