首页 > 文献资料
-
儿童嗜血细胞综合征19例临床观察
嗜血细胞综合征（HPS ）是一种非恶性增生性疾病，会影响巨噬细胞抗原的处理并导致嗜血细胞不可控制的增生，同时伴有炎症因子的上调。诊断标准包括：发热、脾脏肿大，包括2系以上血细胞减少，高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症，骨髓、脾脏、肿大的淋巴结中有吞噬红细胞现象，但是没有恶变现象。原发性的 HPS 是常染色体隐性遗传，有免疫调节缺陷，有自然杀伤细胞（NK）功能的受损。继发性 HPS 往往由于严重的细菌或寄生虫感染、病毒感染、恶性肿瘤、使用药物（苯妥英钠）引起强烈的免疫激活障碍，HPS 也可由川崎病、系统性红斑狼疮引起，通常 NK 细胞功能受损。这些患者往往也有 NK 细胞功能缺陷。现对19例 HPS的临床资料进行回顾性分析，结果报告如下。
-
1例Omenn综合征合并伯基特淋巴瘤报道
Omenn综合征是罕见的严重联合免疫缺陷疾病(SCID)谱中常染色体隐性遗传病.多数Omenn综合征患儿由RAGl/RAG2基因突变导致部分V(可变区)、D(高变区)、J(连接区)重组异常导致[1].该病的早期临床表现为红皮病、腹泻、反复严重感染、肝脾和淋巴结肿大,生长迟滞,常伴嗜酸性粒细胞与IgE升高,可伴血细胞减少.国外文献报道其发病率为1/50万～1/10万,Puzenat E[2]等报道男女发病比例约为1∶1[2].Omenn综合征的诊断除典型的临床表现与实验室检查外,主要依赖基因(RAG基因突变)检测.目前,国内文献报告甚少,现将我院2014年6月收治的1例Omenn综合征患儿的临床资料报道如下.
-
从气血论治化疗后骨髓抑制的新思路
化疗是治疗恶性肿瘤的重要方法,骨髓抑制是化疗常见的毒副作用,主要表现是外周血细胞减少,严重制约着化疗的规范治疗,从而导致化疗治疗中断.中医药对化疗后骨髓抑制的干预有明显优势.笔者依据临床经验,结合近年的文献报道从气血方面探讨了化疗后骨髓抑制的中医药治疗新思路.
-
参麦注射液对恶性血液病化疗后中性粒细胞的影响
恶性血液病经化疗后,致使血细胞减少,特别是中性粒细胞减少,易并发严重的感染.为使化疗能正常进行,减轻化疗毒副反应,促进中性粒细胞的恢复,2001年10月-2002年10月,笔者将参麦注射液用于住院的恶性血液病患者化疗抑制期,取得较好的临床疗效,现报告如下.
-
砷剂治疗骨髓增生异常综合征进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病,是长期积累的多重突变作用于造血干/祖细胞,造成以骨髓无效造血、难治性多系血细胞减少、高风险向急性白血病转化为特征的恶性血液病.MDS的发病率1976-1990年间从1/10万增加到4.1/10万,1991-2001年发病率约为4.9/10万[1],这种发病率的增高主要反映了诊断水平的提高.
-
中药成分靶向治疗急性髓系白血病研究进展
白血病是一类基因组发生动念变化的造血干/祖细胞疾病,以异常造血细胞的恶性增殖、分化受阻、凋亡受抑并造成止常血细胞减少为特征,白血病是一种常见的疾病,发病率在肿瘤疾病中居第6位.资料[1]显示,全球每年新增的白血病患者30万人,而死于白血病者亦达22.2万人;我国每年新增白血病患者4万余人,发病率约为3～4/10万,并且还处于不断上升的趋势[2].
-
以难治性单系血细胞减少为早期表现的骨髓增生异常综合征--附13例报道
为揭示难治性单系血细胞减少与骨髓增生异常综合征(MDS)之间关系,对13例以难治性单系血细胞减少为早期表现的MDS进行了回顾性分析.结果如下:(1)10年中以顽固性单系血细胞减少为早期表现的MDS患者共13例,占我院确诊219例MDS患者的5.9%,其中粒细胞减少者4例,红细胞减少者4例,血小板减少者5例.(2)患者从出现单系血细胞减少至确诊为MDS的平均时间为(48.5±55.3)月,其中粒细胞减少、红细胞减少和血小板减少的平均时间分别为(12.5±9.5)月,(53.8±54.6)月和(59.2±65.5)月.(3)13例患者有以下特点:①大红细胞增多,骨髓中红系中、晚幼红细胞比例升高;②偶有一过性个别细胞病态造血表现;③红细胞减少和血小板减少者均转为RA和RAS亚型,而粒细胞减少者大多转为RAEB;④部分患者有自身抗体.结论:部分难治性单系血细胞减少实质上为一种早期MDS的表现.
关键词： 骨髓增生异常综合征 难治性单系血细胞减少 血细胞减少 -
Graves病伴血细胞减少症患者外周血淋巴细胞的研究
为了研究Graves病伴血细胞减少症患者外周血淋巴细胞的变化,探讨Graves病伴血细胞减少症的发病机制,以流式细胞术测定24例患者外周血Th细胞亚群及CD5+B淋巴细胞的数量、B淋巴细胞胞浆内凋亡蛋白Bcl-2的表达水平,并与18名正常人作对照.结果表明:正常对照组Th1细胞和Th2细胞百分率、Th2/Th1比值、CD5+B细胞百分率、Bcl-2表达率分别是(0.39±0.24)%、(0.28±0.15)%、(0.52±0.12)%、(7.89±0.38)%、(36.49±6.79)%;患者组Th1细胞和Th2细胞百分率、Th2/Th1比值、CD5+B细胞百分率、Bcl-2表达率分别是(0.81±0.45)%、(6.83±3.02)%、(20.55±6.15)%、(20.89±1.62)%、(80.25±15.56)%,均显著多于正常人对照(P＜0.05,P＜0.01,P＜0.01,P＜0.05,P＜0.05).结论:Graves病伴血细胞减少症发病可能与Th1/Th2比例失衡,Th2细胞增多,导致CD5+B细胞数量上升及凋亡减低,自身抗体的产生增加有关.
-
骨髓增生异常综合征30例分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,其发病特征是骨髓出现病态造血,外周血细胞减少和部分患者终转化为白血病.
-
1例高龄骨髓增生异常综合征转变为急性巨核细胞白血病患者的护理体会
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病.骨髓出现病态性造血,外周血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染及出血,部分患者后发展为急性白血病.我院于2002年12月份成功治疗1例骨髓增生异常综合征转变为较为罕见的急性非淋巴细胞性白血病M7(急性巨核细胞白血病)的高龄老年患者,现将护理体会介绍如下.
-
噬血细胞综合征一例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,发病率为1/100万,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等.病情发展迅速,病死率高.原发性HPS预后差,多呈进行性发展或反复复发.继发性HPS预后表现各异,可自我缓解,也可在短期内进行性发展直至死亡[1].闽东医院于2009年收治本病患者1例,现将诊疗情况报告如下.
-
砷制剂在骨髓增生异常综合征治疗中的应用
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以骨髓细胞发育异常和无效造血、外周血细胞减少以及具有向急性髓细胞性白血病转变风险为特征的克隆性造血系统疾病.砷制剂治疗MDS取得了可喜的临床效果,三氧化二砷(As2O3)单药以及联合用药、含砷中药单药及复方等为骨髓增生异常综合征的临床治疗提供了可选择的方案.
-
去甲基化药物对骨髓增生异常综合征DNA甲基化水平的影响及临床疗效的研究进展
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组起源于造血系统的获得性克隆性疾病，以无效造血、外周血细胞减少及高风险向急性髓系白血病（ acute myeloid leukemia，AML）转化为特点。其发病机制目前尚不明确，但是该类疾病表现出的对DNA甲基转移酶抑制剂独特的敏感性，表明表观遗传学改变，尤其是DNA的异常甲基化在该病的发生发展中起着重要的作用，因此，去甲基化药物成为近年来MDS治疗的新策略。尤其对于高危及年龄较大的患者，去甲基化治疗为该类患者目前主要的治疗措施。在应用去甲基化药物后，部分MDS患者取得较好的临床疗效，生存质量在一定程度上得以提高[1]，但去甲基化药物的完全缓解率仅为10%～20%；且由于该病的异质性，MDS患者治疗反应具有极大的差异性。治疗相关的骨髓抑制、感染等并发症，以及药物费用高，见效时间长，需要多疗程强化巩固治疗等众多因素造成患者对治疗的依从性差。因此，明确何种MDS患者适合去甲基化治疗，何种指标可作为检测药物疗效的标志显得极为迫切。研究发现，部分基因启动子甲基化水平在应用去甲基化药物后，甲基化水平有所下降，沉默的基因得以表达，该变化与临床疗效有一定的相关性，这使得基因DNA甲基化水平有望成为去甲基化药物的检测指标。现就近年来MDS患者某些特定基因DNA甲基化水平在应用去甲基化药物前后变化与临床疗效的关系的研究进展综述如下。
-
骨髓增生异常综合征发病机制与去甲基化药物治疗
骨髓增生异常综合征（ myelodysplastic syndromes ， MDS）是一组异质性很强的造血干细胞（ hematopoietic stem cell，HSC）的克隆性疾病。根据WHO关于血液肿瘤的分类，MDS属于髓系肿瘤，被分成了五种类型，都以骨髓增生而外周血细胞减少、病态造血及较高的白血病转化风险为特征。根据通用的国际预后评分系统（ IPSS）可以将MDS分成低危（包括低危和中危-1）和高危（包括中危-2和高危）两个亚群。
-
骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗
骨髓增生异常综合征（ myelodysplastic syndromes ， MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病，特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血），无效造血和难治性血细胞减少，造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（ AML）转化。
-
难治性血细胞减少伴多系发育异常患者96例临床和实验室特征分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血干细胞克隆性疾病.FAB分型标准中提出难治性贫血(RA)的形态学异常常仅限于红系,但形态学异常累及2～3系血细胞的RA情况相当常见,而且预后与仅累及红系的RA有所不同,因此,在新近提出的WHO分型标准中将同时有粒系和(或)巨核系发育异常的RA归入一个新的亚型:难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)[1].为了验证WHO分型标准的合理性,我们按该标准回顾性地确诊96例原发性RCMD,并与同期诊断的RA和原始细胞过多Ⅰ型 (RAEBⅠ)进行了对比分析.
-
骨髓增生异常综合征细胞遗传学与生存期的研究
WHO 2001年根据外周血象和骨髓象提出了骨髓增生异常综合征(MDS)新的分型:难治性贫血(RA),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RAILS),难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD),难治性贫血伴原始细胞增多1型(RAEBI),难治性贫血伴原始细胞增多2型(RAE82),未归类的MDS(MDS.U),5q-综合征[1].
-
采用血小板基因分型对患者血小板选择性输注一例
患者女,汉族,40岁.因"阴道出血20 d伴头昏乏力"入院就诊.17年前血细胞减少在南方某医学院诊治.当时骨髓象示"巨核细胞停滞,缺铁性贫血,特发性血小板减少性紫癜(ITP)".
-
骨髓增生异常综合征的治疗选择
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常(dysplasia)和无效造血(ineffective hamatopoiesis),其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高[1].
-
肝硬化门静脉高压症时脾功能与脾的病理生理
肝硬化门脉高压症时脾脏的过度淤血致脾脏肿大,肿大的脾脏使脾的吞噬功能增强致脾功能亢进.一般来说,脾亢是指:脾大;贫血,白细胞减少和(或)血小板减少症;骨髓代偿性增生;切脾可改善病情.脾亢的发生机制至今仍不清楚,目前仍停留在三种学说阶段:脾内阻留学说、脾激素学说、抗体学说.其中影响较广的脾内阻留学说认为脾亢时血细胞减少是因为其在脾内被阻留,并被吞噬细胞破坏所致.
