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窒息性胸廓发育不良三例
1 病例资料 [例1] 女,1岁.因咳嗽、发热5天,门诊以"支气管肺炎"收入院.出生以来曾有2次肺炎病史.查体:体重7.8 kg,身长70 cm,头围47 cm,意识清,呻吟,气促,鼻翼搧动,经鼻持续气道正压通气(NCPAP)供氧下,口唇无发绀,三凹征(+),胸围38.5 cm,双肺呼吸音粗,闻及喘鸣及湿啰音.
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骨质疏松症的危险因素与干预措施
随着人口老龄化,骨质疏松症患者逐渐增多,由此导致的骨痛、骨骼畸形、功能障碍,甚至引发骨折致残,致死对人类生活造成了巨大威胁.
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石骨症合并颌骨骨髓炎麻醉一例
患者,女,24岁,身高120cm,体重35kg.三岁时因肝脾肿大,贫血就诊,确诊为石骨症.此次因再发颌骨骨髓炎拟在全麻下行病灶清除术.查体:生长发育延迟,骨骼畸形,颈短粗,面色苍白.张口度2横指.肝右肋下可及6 cm,脾左肋下5 cm,腹正中线可扪及巨脾.四肢肌肉萎缩,肌力2级.实验室检查:血红蛋白84g/L,白细胞8.6×109/L,血小板30×109/L.血生化检查大致正常.胸部X线检查:心影增大,胸廓各骨及下颌骨符合石骨症表现.心电图示窦性心动过速,ST段改变.
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真空压膜后牙斜面导板矫治器治疗乳牙骨性Ⅲ类错(牙合)的临床效果
乳牙期安氏Ⅲ类错(牙合)多数是牙源性错(牙合),一般使用活动矫治器即可得到良好的治疗效果.部分患者存在一定程度的骨骼畸形,传统的治疗方法如头帽-颏兜、前方牵引、FR3功能矫正器等,常因患者戴用时间不够,配合不力而疗效不佳.真空压膜后牙斜面导板矫治器是一种全天候矫正器,上下两个斜面在咀嚼和吞咽时相互作用,利于Ⅲ类骨性关系的纠正和面形的改善,(牙合)垫有利于咀嚼,易取得患儿合作,用于治疗乳牙期骨性Ⅲ类错(牙合),临床效果较好.
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OPG治疗代谢性骨病的研究进展
骨保护素或护骨素(osteoprotegerin,OPG),从1997年发现以来,引起了许多学者的关注.作为OPG/RANK/RANKL系统成员之一,OPG在体外抑制破骨细胞前体细胞的分化、存活、融合,阻止成熟破骨细胞的活化并引起破骨细胞凋亡.骨是动态的组织,通过破骨细胞(OC)的骨吸收和成骨细胞(OB)的骨形成的平衡与协作进行骨改建.OC和OB功能的不平衡可导致以骨质增加(骨硬化症)或骨质减少(骨质疏松)为特征的骨骼畸形.随着研究的深入,OPG在治疗骨代谢性疾病和血管钙化中的价值受到研究者们高度重视,并在其他方面取得许多成果,现就相关研究进展综述如下.
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FDA:批准 Strensiq 作为首款获得批准治疗药物用于 HPP 患者
10月23日,美国 FDA 批准 Strensiq(Asfotase Alfa)作为首款获得批准的治疗药物用于围产期、婴儿及幼儿期发作的低磷酸酯酶症(HPP)。低磷酸酯酶症是一种罕见的、遗传性、进展性代谢疾病,该病患者的多个人体系统会经历灾难性的影响,导致严重残疾及危及生命的并发症。该疾病的特征是有缺陷的骨骼矿物化,这可导致佝偻病及导致骨骼畸形的骨软化。
Strensiq 获得了突破性治疗药物资格,因为它是首款、也是唯一一款用于围产期、婴儿及幼儿期发作的低磷酸酯酶症治疗的药物。突破性治疗药物项目鼓励 FDA 与申请者一起合作,通过及时建议与互动沟通,帮助快速推进用于严重或危及生命疾病重要新药的开发与审评。除了突破性治疗药物资格,FDA 还授予 Strensiq 孤儿药资格,因为这款药物在美国治疗患者人数不超过20万的疾病。 -
低磷抗维生素D佝偻病15例护理体会
低磷抗维生素D佝偻病是儿童期较常见的非营养性佝偻病之一.临床特点为血磷低下,有重症佝偻病的临床表现,对一般剂量的维生素D没有反应,治疗时间长、难度大.部分家长对本病缺乏认识和信心,中断治疗,致使患儿生长发育明显落后,出现严重的骨骼畸形,造成终生遗憾.早期施以正确的治疗和护理,可减缓和防止患儿骨骼畸形,使其生长发育达到或接近正常.现将我们1999年6月至2007年4月诊治的低磷抗维生素D佝偻病15例护理体会报告如下.
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再谈佝偻病预防及治疗
维生素D 缺乏性佝偻病是婴幼儿常见的营养缺乏病,是由于维生素D 不足引起的以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征的慢性营养缺乏病,严重者可发生骨骼畸形.目前重度佝偻病发病率显著减少,但轻、中度佝偻病发病率仍较高.由于本病属于慢性营养缺乏病,没有引起足够重视或因治疗时断时续或单纯补钙.有必要再谈佝偻病预防及治疗,希望婴幼儿家长引以为鉴.
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典型骨纤维异常增殖症1例报道
患者,男,39岁.自12岁发现肢体局限性包块,以后肢体逐渐变形、运动障碍及跛行,后期多次发生病理性骨折,无外伤史.查体:双侧下肢呈不规则弯曲变形,压痛.皮肤色素沉着,局部隆起肥大,骨骼畸形.X线表现:左侧胫骨见骨膨胀明显,皮质消失,骨小梁粗大而扭曲,部分边缘清楚锐利,呈丝瓜瓤样改变,边缘有清晰硬化(见图1).左侧胫骨呈丝瓜瓤样改变,腓骨见磨玻璃状改变(见图2),双侧股骨呈"拐杖"样畸形,其内可见椭圆形囊状透光区,囊内外见有条索状骨纹和斑点状致密影,密度减低;有纤细的骨嵴交错,骨皮质变薄,边缘硬化(见图3).
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慢性肾脏病患者甲状旁腺切除术后低钙血症的处理
继发性甲状旁腺功能亢进( secondary hyperpara-thyroidism,SHPT)是慢性肾脏病( chronic kidney dis-ease,CKD)发展至中晚期常见的一种严重影响患者生活质量的并发症,发病机制主要是CKD进展导致肾脏产生的1,25(OH)2D3分泌不足,导致低钙、高磷刺激甲状旁腺增生,导致血甲状旁腺激素( parathyroid hormone,PTH)增高,SHPT患者不仅表现为钙磷代谢紊乱、转移性钙化,还会导致骨骼、关节疼痛、骨骼畸形(如退缩人综合征)。甲状旁腺切除术( parathyroid-ectomy,PTX)是目前药物治疗无效的SHPT常用方式,但PTX术后低钙血症的发生增加了其治疗难度,严重的低钙血症会导致低血压、心律失常、抽搐、骨折等,甚至危及生命。
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骨碱性磷酸酶测定在早期诊断婴幼儿佝偻病中的应用
维生素D缺乏性佝偻病是对小儿生长发育影响较大的营养性疾病之一,严重者可发生骨骼畸形,部分患儿可致抵抗力下降而发生反复感染.因此,早期诊断和预防对控制佝偻病、减少反复感染具有重要的意义.现将1999年3月至2000年3月在我科行微量血骨碱性磷酸酶(BALP)测定的123例报告如下.
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骨碱性磷酸酶测定在社区佝偻病早期诊断和防治中的应用
营养性维生素D缺乏性佝偻病是我国儿科重点防治的四病之一,作为社区医疗机构,早期发现并及早干预,可有效地减低佝倭病的发生率,并减少骨骼畸形的发生,提高儿童生活质量.我社区于2006年10月至2007年10月对儿童保健门诊体检儿童常规做骨碱性磷酸酶(BAI.P)的检测,现将结果报告如下.
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第九节 原发性骨质疏松症
1 概述骨质疏松症指因骨量减少(矿盐和有机质同比例减少)和骨的微细结构破坏,导致骨的脆性增加和骨折危险性增高的一种全身性疾病.其分类包括原发性和继发性骨质疏松,其中原发性者又分为绝经后骨质疏松和老年性骨质疏松.在我国,60岁以上老人骨质疏松患病率约为50%~60%,主要症状为骨痛、骨折、身高缩短、骨骼畸形,但多数病人无症状.
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不同方式补充叶酸对细菌脂多糖诱发胎鼠畸形的预防效应
目的 比较采取腹腔注射、饮水方式与灌胃方式补充叶酸对细菌脂多糖(LPS)诱发胎鼠畸形的预防效应.方法 将孕鼠89只随机分为6组,叶酸对照组16只、生理盐水对照组16只、LPS组16只、LPS+叶酸灌胃组16只、LPS+叶酸腹腔注射组13只、LPS+叶酸饮水组12只,于孕第8~12天给予相应的药物处理.于孕第18天剖杀,记录活胎鼠数、死胎鼠数、吸收胎数,判断活胎鼠外观畸形情况,并对胎鼠骨骼畸形进行评价.结果 孕中期小鼠暴露于低剂量LPS可引起胎鼠外观和骨骼畸形,外观畸形以露脑和脑膜膨出常见,骨骼畸形主要表现为枕骨骨化不全、胸骨畸形和肋骨畸形,胎鼠外观畸形发生率、骨骼畸形发生率在补充叶酸后均有明显降低,灌胃方式补充叶酸效果明显,每窝外观畸形率、胸骨异常畸胎率、肋骨异常畸胎率均显著降低.结论 3种给药方式对于孕中期LPS暴露所诱发的胎鼠外观畸形和骨骼畸形均有预防作用,其中以灌胃方式效果佳.
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口内牵引成骨在颌骨畸形矫治中的并发症
牵引成骨(distraction osteogenesis, DO)技术是通过特殊牵张装置,使骨骼在受到一定张力的条件下生成新骨,以延长或扩展骨骼,达到矫正骨骼畸形或缺损的外科技术[1]。
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胎儿骨骼系统畸形的超声诊断
胎儿先天性骨骼系统畸形种类繁多,受累部位涉及胎儿头颅骨、躯干骨、四肢及手、足等.随着超声影像技术的普及与诊断水平的提高,通过产前超声检查使胎儿骨骼系统畸形的诊断准确性得以提高,超声检查能够对宫内严重的、致死性骨骼畸形进行较为确切的形态学诊断,为减少重残障儿分娩率和降低围生儿死亡率,提高人口素质具有十分重要的作用.
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胎儿肢体畸形产前超声诊断及预后
胎儿肌肉骨骼系统畸形及肢体畸形发生率约为1/500[1],且畸形种类及受累部位较多,形成原因复杂.骨发育不良或骨软骨发育不良,常表现为全身性骨骼或软骨发育异常,而非全身性或局限性骨骼畸形也常表现为多个畸形同时存在.
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遗传性代谢病的新生儿筛查
遗传性代谢病(inherited metabolic diseases,IMD)是一类疾病种类繁多,单一病种患病率较低,但是总体发病率较高、危害严重的一组疾病,是儿科临床的疑难杂症[1,2].有些遗传性代谢病在新生儿早期,例如出生后数小时即发病,有些表现为喂养困难、食欲差、呼吸困难、呕吐、嗜睡、惊厥、昏迷、肌张力异常等.部分疾病可在幼儿期、儿童期、青少年期甚至成年期发病,表现为生长障碍、乏力、肝肿大或者肝脾肿大、骨骼畸形、智力落后等.
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儿童骨关节疾病影像学诊断 第8讲 儿童代谢性骨病
1 维生素D缺乏病(佝偻病和骨质软化病)维生素D缺乏病(vitamin D deficiency)是一种慢性营养缺乏性疾病,主要是由于维生素D缺乏引起的钙磷代谢紊乱,使骨样组织钙化不良,骨骼发生病变.发生在儿童,常引起儿童生长发育迟缓、骨骼畸形和神经、肌肉等组织器官功能异常.以骨骼病变为特征,婴幼儿时期常见,称为维生素D缺乏性佝偻病(rickets).发生在成人,则引起骨质软化病.
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胎儿骨骼系统畸形的产前超声诊断分析
目的 探讨产前超声诊断胎儿骨骼系统畸形的临床价值.方法 回顾性分析2013年1月-2015年6月在广西妇幼保健院经超声诊断为胎儿骨骼系统畸形并经追踪随访证实的患者资料.结果 343例胎儿纳入该研究,超声诊断完全符合332例,符合率为96.79% (332/343),基本符合11例,占3.21% (11/343),完全误诊3例足内翻;343例超声确诊的患者中,早中孕期有313例(91.25%),晚孕期有30例(8.75%);致死性骨骼发育异常19例,非致死性骨骼发育异常324例;骨骼系统畸形主要为肢体姿势异常、肢体缺失、脊柱畸形、指(趾)畸形、短肢畸形等;单纯骨骼系统畸形161例(46.94%),合并其他系统畸形182例(53.06%),以中枢神经系统畸形和心脏畸形多见.结论 产前超声是筛查胎儿骨骼系统畸形的主要手段,只有早孕期(孕周11~13+6周)、中孕期(孕周20~24周)、晚孕期(孕周30 ~ 34周)联合筛查,才能提高胎儿骨骼系统畸形的检出率,大限度地减少该类畸形儿的出生.