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肾小管间质性肾炎-眼色素膜炎综合征误诊三例
患者1,女,41岁,无诱因出现食欲缺乏,恶心,呕吐。当地县医院以胃病治疗效果差。做超声示“慢性胆囊炎,胆石症”行手术治疗前常规化验发现肾功能异常而转入我科。否认肾脏疾病史,无高血压、糖尿病,无食物、药物过敏史。无关节痛、皮疹、光过敏及口腔溃疡。无中草药服用史。尿量1000~2000 ml/d,辅助检查:Hb 97 g/L,Cr 339μmol/L,BUN 9.5 mmol/L, CO2结合力(CO2Cp)17 mmol/L,尿 Pr(+),尿 GLU(+++),尿WBC 10~12/HP,尿密度1.005~1.010,红细胞沉降率(ESR)100 mm/1 h,血糖4.27 mmol/L。球蛋白(GLB)39.1 g/L,γ球蛋白25.3%。血IgG 20 g/L,血补体C30.86 g/L,血循环免疫复合物(CIC)850 g/L,血、尿β2微球蛋白(β2-MG)增高,尿ALB及IgG增高,狼疮五项及ANCA阴性。肾彩色超声:左肾45 mm×107 mm,右肾45 mm×106 mm。临床诊断:慢性肾衰竭(氮质血症期),慢性胆囊炎,胆石症,给予喹诺酮类药物抗炎,活血化瘀,口服吸附剂及大黄导泻治疗。2周后症状无缓解,复查Cr 388μmol/L,BUN 15.3 mmol/L,CO2Cp 17 mmol/L,尿Pr(+),尿GLU(++),Hb 95 g/L,而且无诱因出现双眼红,痒,痛,畏光流泪。眼科会诊:双眼慢性色素膜炎。追问该患者在发病前4个月也有过一次类似右眼病发作,用氯霉素及氢化可的松眼药水滴眼后好转而未引起注意。结合该患者在肾衰竭发生前4个月及在肾衰竭发生后均有眼部症状,不明原因非少尿型肾功能障碍,贫血,ESR快,蛋白尿,肾性糖尿,血、尿β2-MG、尿ALB及IgG、血γ球蛋白、血IgG、血CIC、增高。血补体C3减低,双肾不小等特点,考虑该患者急性肾衰竭,TINU综合征可能性大。因患者不同意肾穿刺而未行肾活检。立即给0.1%地塞米松点眼,15 min一次。甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注,qd。第2天眼部症状消失。1周后复查:Hb 104 g/L,Cr 176μmol/L,BUN 7.5 mmol/L,CO2Cp 27 mmol/L,尿Pr(-),尿GLU(-),ESR 19 mm/1 h,GLB 30 g/L,γ球蛋白17%。治疗改为口服泼尼松40 mg/d,渐减量,1年后复查化验指标全部正常。停药2年无复发。
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自身免疫性胰腺炎二例报道并文献复习
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是自身免疫介导的、以梗阻性黄疸、高血清γ球蛋白血症及IgG升高、胰腺弥漫增大、纤维化及导管不规则狭窄为临床特征的慢性胰腺炎症.1961年Sarles等[1]首次报道本病,现已将它作为CP的独立分型存在,但发病机制尚不清楚.我院于2006年收治合并有其他免疫性疾病的AIP患者2例,现报道如下.
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极罕见的致命性气管Rosai-Dorfman病:NF-κB作用探讨
Rosai-Dorfman病,亦称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML),由美国Rosai和Dorfman于1969年首次报道.这是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生症,临床表现为双侧无痛性颈部淋巴结增生以及低热、ESR增快、白细胞增多和高γ球蛋白血症.
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第115例——全身淋巴结肿大、低热伴活动后气短
临床资料患者男,34岁,因"发现全身淋巴结肿大、低热11年,活动后气短4个月"于2010年9月28日入院.患者于1999年6月无意中发现双颌下、颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟淋巴结肿大,局部无红肿热痛,伴低热,体温37.2~37.4℃,午后明显,当地医院查ESR为130 mm/1h,γ球蛋白增高.左锁骨上淋巴结活检示"淋巴结反应性增生",给予泼尼松(20 mg,2次/d)治疗3 d后淋巴结有所缩小而停药.此后监测全身肿大的淋巴结无明显变化,但仍有低热,未进一步系统诊疗.
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双膦酸盐治疗多发性骨髓瘤致下颌骨坏死一例
患者女,77岁.因腰骶部、胸肋骨疼痛1个月,于2006年2月诊断为多发性骨髓瘤(MM,IgGⅢA).骨髓增生明显活跃,原幼浆细胞0.81,IgG 37.81 g/L,IgA 0.30 g/L,IgM0.16 g/L,血清蛋白电泳γ球蛋白0.45,Hb 81 g/L,WBC6.4×10~9/L,中性0.83,淋巴0.13,血小板(PLT)180×10~9/L.
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自身免疫性胰腺炎
1965年,Sarles等[1]报道了1例特殊的慢性胰腺炎,其病因并非是常见的酒精性,伴有高γ球蛋白血症,提示其病因与自身免疫有关.
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肾病综合症引起ABO血型鉴定困难1例报告
我院收治肾病综合征1例,采用全自动血型/配血系统进行血型鉴定时,出现ABO血型正反定型不符,报告如下.患者 女,49岁,已婚.高血压病史20余年.2个月前出现双下肢浮肿,相关实验室检查:尿蛋白2826mg/24h,本周氏蛋白测定阴性;血清白蛋白42.33%(参考值47%~61.6%);α1蛋白6.22%(参考值2.0%~4.4%):α2蛋白17.21%(参考值8.9%~14.9%);β球蛋白19.90(正常范围为10.8%~16.2%);γ球蛋白14.34%(参考值9.8%~24.4%);白球比(A/G)为0.73(参考值1.0%~2.0%);IgG、IgM、IgA及C反应蛋白定量测定均正常.
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POEMS综合征伴肾功能减退一例
POEMS综合征是一种病因和发病机制至今不明的多系统疾病,是以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌异常(endoerinopathy)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy)和皮肤改变(skin changes)等为主要临床表现的一组综合征.现将我们收治的1例POEMS综合征伴肾功能减退患者的临床资料报道如下……
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慢性心力衰竭患者血清蛋白电泳的特点分析
目的 分析慢性心力衰竭(chronic heart failure,CHF)患者血清蛋白电泳(serum protein electrophoresis,SPEP)的特点并评价其对CHF患者的预后价值.方法 回顾性分析59例CHF患者(研究组)和58例其他疾病患者(对照组)的SPEP差异.结合CHF患者的随访信息分析SPEP与研究组患者心血管事件(再住院和死亡)的相关性,并分析SPEP与其他常规检查指标的相关性,并探索其可能原因.结果 同对照组比较,研究组CHF患者β1球蛋白的水平显著升高(P<0.05).在7~24个月的随访中,在β1球蛋白水平6%上限的患者比β1球蛋白水平6%下限的患者具有更高的出院后不良事件发生率(P<0.05).同时,血清B1球蛋白的水平与血肌酐、尿酸和血钠水平呈显著相关(P<0.05).结论 CHF患者具有较高的β1球蛋白水平,并且能很大程度上影响其预后.由于低灌注和血清免疫球蛋白聚集的原因,CHF患者升高的血清β1球蛋白水平与血肌酐、尿酸和血钠水平密切相关,成为肾功能异常的一个风险因素.
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第7例 慢性肝病—顽固性腹水——胸水(Ⅱ)
本例的病历摘要见本卷第13期第827页分析与讨论 一、临床分析 1.早期肝硬化诊断明确:本例患者为中年男性,起病缓慢,病情变化大,进行性加重。乙型肝炎病毒感染明确(HBsAb、HBeAg、HBcAb阳性),反复ALT升高,有乏力、纳差、恶心、厌油腻和肝病面容、肝掌、黄疸、低白蛋白血症、出凝血功能障碍等肝功能受损的表现,表明存在慢性乙型病毒性肝炎。在此基础上脾大、Ⅳ型胶原明显升高,提示肝炎后肝硬化的存在。但γ球蛋白不高,门脉不宽,血流速度正常,无腹壁静脉曲张和食管、胃底静脉曲张,无脾功能亢进,结合手术探查所见和综合分析,判定其肝硬化属早期。
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第121例反复肢体皮下血肿-未明原因的高γ球蛋白血症-骨痛-凝血因子ⅩⅢ部分缺乏
病例摘要患者,女,57岁,因反复发作肢体皮下血肿14年于2004年5月11日人中南大学湘雅二医院.患者于1990年7月无明显诱因出现左下肢皮下血肿,血肿逐渐增大,约拳头大小,肿胀,局部波动感明显,伴疼痛,数天后自行消退.
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带有T细胞标记的多发性骨髓瘤一例
患者,女,67岁,因反复胸、腰、背部疼痛2个月,加重1个月于2001年7月23日入院.胸、腰、背痛十分严重,活动受限,平卧时呼吸短促,有低热和盗汗.在当地医院发现左锁骨上窝淋巴结肿大,经病理活检诊断为慢性淋巴结炎,未见转移瘤或结核灶.骨髓有"分类不明大细胞".血浆蛋白电泳显示α、β球蛋白增高,γ球蛋白降低,尿本-周蛋白(-).
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以三叉神经病变为首发症状的系统性硬化症2例
例1,女性,50岁.因头痛、面部麻木7个月,双手遇冷变色5个月入院.7个月前无诱因出现头胀痛,面颊部及口唇麻木,时有口唇不自主抽动,咀嚼困难,口角流涎,味觉减退.5个月后出现双手指遇冷变色(白紫黑潮红),渐次出现双手、面部、双眼睑肿胀、发硬.查体:血压120/75mmHg(1mmHg=0.133kPa),面部皮肤轻度水肿,双手指及脚趾色紫红,皮温低,双手掌指关节(MCP)以远皮肤不宜捏起,肿胀.双侧瞳孔对光反射灵敏,咀嚼有力,伸舌居中,三叉神经第1、2支分布区痛觉减退,心肺肝脾无异常,实验室检查:血沉67mm/1h,C反应蛋白34.1mg/L,γ球蛋白26.9%,抗核抗体1∶160,皮肤活检(右前臂):表皮无显著改变,真皮间质内水肿,小血管周围有轻度淋巴细胞浸润.头颈CT及MRI均正常.
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慢性肝病患者血清蛋白电泳检测的临床应用
目的探讨慢性肝病患者血清白蛋白,α1、α2和β球蛋白(非γ球蛋白)与γ球蛋白比值的临床应用.方法采用血清蛋白电泳方法,分离出300例样品的白蛋白,α1、α2、β和γ球蛋白,计算出非γ球蛋白与γ球蛋白比值,并同血清白蛋白与球蛋白比值(A/G)进行比较.结果两种比值间有非常显著性差异(P<0.01),在202例A/G正常样品中,有53.5%的样品非γ球蛋白与γ球蛋白比值降低,显示其灵敏度大于高于A/G.结论非γ球蛋白与γ球蛋白比值比A/G更能反映慢性肝病肝损害程度,具有重要的临床意义.
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POEMS综合征研究进展
POEMS综合征是一种少见的多系统病变[1],主要特征为多发性神经病变(P),器官肿大(O),内分泌障碍(E),单克隆γ球蛋白病(M),皮肤改变(S),致残率较高。为了能更好地深入了解此病,现就该病的临床特征及治疗进行综述如下。
1临床特征
POEMS综合征发病年龄分散,可见于15岁~45岁患者。发病有明显性别差异,男性多发。相关症状有:多发性周围神经病变、单克隆γ球蛋白病、硬化性骨病、内分泌疾病等。 -
自身免疫性肝炎的发病、分型及与其相关的自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎(AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病.临床以高γ球蛋白血症、波动性黄疸、特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点,可发展为肝硬化,患者或其一级亲属常伴有其他被认为具有自身免疫基础的疾病,特别是甲状腺疾病(Hashimoto's)甲状腺炎或Grave's病)及风湿性关节炎.
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自身免疫性肝炎的诊断和治疗进展
自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明慢性肝脏疾病,以不同程度的血清转氨酶升高、高γ球蛋白血症和自身抗体阳性为主要临床特征.AIH在全世界范围内都有发生,但发病率目前尚缺乏全世界范围的研究,现有资料显示该病在白种人中多见,在亚洲黄种人中,AIH的发病率很低.一般而言,病毒性肝炎流行率高的地区,AIH相对比例较低[1~3].随着对该病的认识及诊断的完善,发现该病在我国亦非罕见,但目前尚缺乏有关我国内地AIH流行率的报道.
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胱抑素C测定在肾功能评价中的应用
胱抑素C(CystatinC,CysC),是上世纪80年代中期从血清中分离出来的一种半胱氨酸蛋白酶抑制剂,也被称作半胱氨酸蛋白酶抑制剂C、胱抑素C、γ 2痕迹蛋白或后γ球蛋白[1].为Cystatin超家族成员.研究发现,它与肾小球滤过率(GFR)密切相关,肾小球滤过率(GFR)是目前综合评估肾功能的好指标.因此CysC成为评价早期肾功能损伤的一个敏感性好、特异性高的指标.现就其结构、测定及评价肾功能等方面进行综述.
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自身免疫性肝炎1例报告
自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因未明的肝脏慢性炎症性疾病,主要特点包括:转氨酶异常;血浆总球蛋白,γ球蛋白,或IgG升高;血循环中有自身抗体;常伴有其他自身免疫性疾病(尤其是甲状腺疾病);肝穿活检为以淋巴细胞浸润为主的中-重度慢性活动性肝炎,无胆管损伤;免疫抑制剂治疗常有效[1].现报告1例经血清生化学(肝功、免疫球蛋白等、自身抗体)病理检查并除外其他肝损害病因后,确诊为AIH.
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发热、白细胞减少、肥达试验阳性--血行播散性结核
[病史简介]患者,男,55岁,发热月余.病初体温波动于37.5~38℃.热前无寒战,热后无大汗.当地医院检查血WBC 5.2×109/L~2.8×109/L,N 50%~79%,嗜酸性粒细胞绝对计数为0.X线胸片(一).虽经多种抗生素治疗无好转.体温日渐增高,达39℃左右.入院后血WBC 5.0 U×109/L,N 66%.尿蛋白(++).ALT<40U/L,AST 54U/L,γ球蛋白26%.肾功能正常.血、尿及骨髓细菌培养均阴性.肥达试验伤寒"O"1:400,"H"1:400,副伤寒"甲"1:400,副伤寒乙、丙均为1:50.4d后复查伤寒"O"1:200,"H"1:400,副伤寒甲、乙、丙均为1:50.住院期间先后用琥珀酰氯霉素、头孢唑肟、诺氟沙星等治疗,病情无好转,气急逐渐加重,两肺有干湿哕音,X线胸片"两肺水肿,左肺炎症可能",经抢救无效死亡.