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左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭患儿肌浆网Ca2+-ATP酶mRNA表达的研究
婴幼儿左向右分流型先天性心脏病(简称先心病)合并心力衰竭(简称心衰,CHF)是儿科临床常见的心血管疾病,特别是中、重度心衰患儿具有较高的病死率.除血流动力学改变外,造成心衰的分子机制尚不明确.新近研究资料表明,心肌细胞肌浆网Ca2+-ATP酶基因表达水平的改变可能是心衰发生的关键因素,但国内尚未见有关婴幼儿先心病合并心衰时肌浆网Ca2+-ATP酶mRNA表达变化的研究报道.
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先天性心脏病患儿辅助性T细胞亚群TH1、TH2及红细胞免疫功能的研究
先天性心脏病(先心病)患儿,特别是左向右分流型致肺充血者易并发肺炎等呼吸道感染,过去认为主要是血流动力学和机械因素所致.近年来发现,先天性心脏病患儿存在免疫缺陷和免疫调节紊乱[1-2],特别是肺充血型先心病患儿更为明显,但其具体发病机理尚未完全阐明.T、B淋巴细胞作为机体免疫系统的组成部分参与其中.
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先天性心脏病介入与外科治疗炎症反应及心肌损伤比较研究
左向右分流型先天性心脏病(简称先心病)的介入治疗是近些年发展起来的一项新技术,具有创伤小、成功率高、可控制性强、患者住院时间短等特点.本研究主要从炎症反应、心肌损伤的角度探讨介入治疗与外科治疗的异同.
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多层螺旋CT诊断真性室间隔膜部瘤二例
例1男,47岁,胸部钝痛4年,于2011年6月11日来我院行冠状动脉CT成像检查.64层螺旋CTA显示左前降支近段钙化斑块伴少量软斑块,局部管腔狭窄约30%~40%.同时显示主动脉瓣与室间隔肌部之间的室间隔膜部向右心室膨出,形成一大小约13 mm×11 mm瘤体,以薄壁与右心室血液分隔,未见左向右分流及附壁血栓(图1,2).MSCT拟诊Ⅰ型真性室间隔膜部瘤(aneurysm of themembranous ventricular septum,AMS).心脏彩色多普勒超声显示室间隔膜部向右膨出,范围约13 mm×10 mm,壁薄,二尖瓣、三尖瓣功能良好,主动脉瓣轻度反流,并可见室间隔膜部膨出处有涡流.该患者既往体健,从未发现心脏杂音和异常心电图.曾于2006年7月在我院进行过冠状动脉CTA检查,经对比两次图像AMS无明显变化.
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先天性心脏病合并肺炎物理治疗48例分析
6岁以下左向右分流的先天性心脏病很易出现呼吸道感染,继而发展为肺炎,这类肺炎通过抗感染及对症治疗,往往疗效差,难治且迁延不愈,而且易诱发心衰而危及患儿生命.
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慢性缺氧对左向右分流型先天性心脏病大鼠肺循环及生长发育的影响
目的 探讨慢性缺氧对左向右分流型先天性心脏病大鼠肺循环及生长发育的影响.方法 选40只SD大鼠,体重(122.6±12.5)g.随机分为分流组和对照组,每组20只;再按不同氧浓度分为常氧组(21%O2)、低氧组(12%O2),每组10只.分流组行套管法右颈总动脉-颈外静脉分流术,每日记录大鼠体重增长情况,术后6周进行Morris水迷宫实验评估学习及认知能力,导管法测量肺动脉平均压(mPAP)、主动脉平均压(MAP),HE染色观察肺小动脉中层增厚情况并测量右心室肥厚程度.结果 对照组中低氧组大鼠体重增长显著低于常氧组[(201±19)g vs.(232±11)g,P<0.01],低氧分流组显著[(150±21)g vs.(232±11)g,P<0.01].Morris水迷宫试验中,定位实验常氧对照组及分流组大鼠escape latency时间较低氧组显著缩短;记忆实验中各组大鼠表现与定位实验相似.低氧及分流均可造成大鼠mPAP升高、肺小动脉中膜厚度百分比(MT%)增高及右心室肥大指数(RVHI),低氧分流组大鼠升高显著(27.62±3.09 vs.9.79±0.97,68.96±9.68 vs.25.27±4.18,0.33±0.05 vs.0.28±0.03,P均<0.01);低氧组大鼠动脉血气HCT显著升高、动脉氧分压(PaO2)下降较常氧组明显,低氧分流组显著(59.0±7.2 vs.40.9±3.6,65.0±6.9 vs.95.0±3.9,P< 0.01).结论 缺氧可加重左向右分流大鼠生长迟缓、学习记忆能力降低,导致肺循环的损害.
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彩色多普勒超声诊断三房心1例
患者男性,66岁.因先天性心脏病、房间隔缺损入院,准备行房间隔缺损封堵术.查体:心率90次/分,律齐,心前区闻及Ⅲ级收缩期及舒张期杂音.ECG检查:窦性心动过速,右室劳损.X线片示心影扩大,肺动脉段突出.彩色多普勒超声检查:内脏心房正位,右心房室扩大(右房:53mm×49mm,右室前后径:48mm),左室壁厚度正常,左室整体功能尚可.室间隔连续完整,与左室后壁呈同向运动.房间隔中部回声中断约31mm,左房中部见一环形纤维隔膜样回声,见图1、2,使左心房分成2个心腔(副房与真房),副房和真房分别与2支肺静脉相连,4支肺静脉内径正常.副房通过房间隔缺损与右房相通,纤维隔膜与真房无交通口,副房与真房内径正常.二尖瓣形态结构正常,开放不受限.大动脉关系正常,肺动脉内径增宽(27mm).彩色多普勒可观察到副房的血流通过房间隔缺损到达右房,收缩期三尖瓣返流、舒张期肺动脉瓣返流信号.彩超诊断为:先天性心脏病、三房心(左型)、房间隔缺损、心房水平左向右分流、三尖瓣少-中量返流、肺动脉瓣少-中量返流、肺动脉高压.
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超声心动图在经导管房间隔缺损封堵术中的应用进展
房间隔缺损(ASD)是成人常见的先天性心脏病,发病率约占所有先心病患者的10%-30%,其中70%为继发孔型房间隔缺损(SAsD).对有明显左向右分流的房缺和(或)伴随明显症状和心脏扩大的房缺,必须选择房间隔封闭术[1].
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心内畸形修补同期行肺移植治疗埃森曼格综合征的进展
埃森曼格综合征(Eisenmenger syndmme,ES)是左向右分流型先天性心脏病发展到重度肺动脉高压,出现不可逆性肺动脉压力升高,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征.
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超声心动图对成人左向右分流性先天性心脏病右心功能进展趋势的研究
目的 通过超声心动图对成人左向右分流性先天性心脏病进行观察,探讨手术根治与非手术以及非手术不同年龄段成人先心病右心系统功能的进展趋势.方法 选择成人左向右分流先天性心脏病患者127例, 分为手术组(31例)和未手术组(96例).超声心动图检测参数右室横径(RVD)、肺动脉内径(PAD)、肺动脉收缩压(PASP)、右室壁厚度(RVW)、三尖瓣反流程度(TR).未手术组又按≤45岁、46~55岁和≥56岁分为3个亚组,分析评价患者右心功能的进展趋势.结果 手术组患者,RVD、PAD、PASP、RVW、出现重度TR比例均较未经手术治疗患者低,差异有显著性;未手术组患者随年龄增大,RVD扩大明显.RVW肥厚,PAD显著增加,各亚组之间比较差异有显著性.结论 未经过手术治疗的左向右分流的成人先心病患者,随着年龄的增大,PASP增高,PAD扩张显著.普遍RVW肥厚,RVD扩大.TR重度反流比例增加.早期手术治疗和针对肺动脉高压的治疗对患者预后具有十分重要的意义.
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一氧化氮逆转高肺血流量所致肺血管细胞外基质重建的实验研究
细胞外基质主要包括胶原、弹力蛋白和纤维连接素等.它们相互作用构成复杂的网状结构,不仅起到细胞结构支架的作用,也可直接或通过对血管平滑肌细胞功能的调节参与肺高压时的肺血管重建.目前研究已发现,在左向右分流型先天性心脏病并发的肺高压中存在着胶原、弹性蛋白及韧粘素的合成增加.
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小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一个复杂的临床问题,常缺乏特异的临床症状和体征,其定义是当肺动脉收缩压(pulmonary arterial systolic pressure, PASP)超过30mmHg或肺动脉平均压(pulmonary arterial mean pressure, PAMP)超过20mmHg时,即表示有肺动脉高压存在.根据病因不同分为原发性和继发性两大类,左向右分流型先天性心脏病(congenitial heart disease, CHD)是继发性肺动脉高压常见的病因,其合并PH的严重程度直接影响疾病的治疗及预后.近年来,对小儿肺动脉高压的基础理论研究和临床研究已取得了突飞猛进的进展,PH的无创性诊断方法也趋于成熟并得到广泛应用,随着对PH病理生理机制的深入研究,一些新的降低肺动脉压力的药物及新的治疗途径已在临床上应用并取得了很好的效果.
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艾森曼格综合征
艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征.各种心内、心外畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均有可能发展成艾森曼格综合征.大约有三分之一既未经畸形矫治又未行心肺移植以及非心脏原因死亡的先天性心脏病患者死于肺血管疾病[1].
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高肺血流对大鼠肺血管结构及尾加压素Ⅱ表达的影响
目的:探讨新型血管活性肽人类尾加压素Ⅱ(hUⅡ)在高肺血流量所致肺动脉高压大鼠肺动脉中的表达及其作用.方法: 对大鼠行腹主动脉-下腔静脉分流术.11周后,以右心导管法测肺动脉压力,观测肺血管显微结构的变化,以免疫组织化学方法检测肺动脉hUⅡ的表达.结果:分流术后11周,大鼠肺动脉高压形成,肺小血管肌化程度明显增强,肺中、小型肌型动脉相对中膜厚度明显增加.分流组大鼠肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞hUⅡ蛋白表达上调,并且与肺动脉压力和肺血管结构的改变呈正相关.结论:肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞hUⅡ的上调可能参与了高肺血流量所致肺血管结构重建和肺动脉高压的形成.
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多巴酚丁胺、巯甲丙脯酸治疗小儿先天性心脏病并心力衰竭
我们应用多巴酚丁胺、巯甲丙脯酸治疗左向右分流型的先天性心脏病并心力衰竭患儿58例,疗效满意,报告如下.
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超声诊断室间隔完整型肺动脉闭锁1例
患儿女,6个月,2011年9月因口唇发紫、食欲不振、吃奶量少、活动后呼吸费力来我院就诊.查体:体格发育正常,口周及指端发绀,面色发青,心前区隆起,胸骨左缘2、3肋间闻及Ⅲ级全收缩期舒张期杂音,腹软,肝脾无肿大.门诊心脏超声检查:①右房增大,右心室壁增厚,右心室缩小(图1);②室间隔回声连续,房间隔可见回声中断约7 mm,彩色多普勒血流显像(CDFI)示该处左向右分流;③主动脉内径增宽,右室流出道变窄,肺动脉瓣瓣膜回声增强,收缩期未见开放,CDFI示瓣口未见血流通过,肺动脉主干内径约7.5 mm;④三尖瓣较小,瓣口可见少许血流通过,瓣口可测及轻度反流;⑤右冠状动脉扩张,内径约5 mm,与右室窦隙相通,瘘口约3.5 mm,脉冲多普勒(PW)测及双期双向血流,CDFI示右室逆行灌注右侧冠状动脉,呈蓝色血流信号(图2);⑥降主动脉与左肺动脉起始部之间测及一管状无回声区,内径约2 mm,CDFI示该处左至右分流,PW在肺动脉主干内测及收缩和舒张期分流频谱.超声提示:先天性心脏病——室间隔完整型肺动脉闭锁,三尖瓣发育不良,右室发育不良型(Ⅰ型),右冠状动脉-右室窦隙形成,房间隔缺损(Ⅱ孔型),动脉导管未闭.患儿在全麻下行上腔静脉-右肺动脉吻合术(GLEEN),术后诊断:先无性心脏病——肺动脉闭锁(室间隔完整型)、右侧冠状动脉右室窦隙形成、三尖瓣、右室发育不良、房间隔缺损(Ⅱ孔型)、动脉导管未闭,与术前超声诊断基本一致.
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完全型大动脉异位合并室间隔缺损1例
患儿,女性,2岁2个月,出生后2个月因感冒到医院就诊,体检发现心脏杂音,当地心动图诊断为先天性心脏病室间隔缺损,2年后患儿生长发育正常,无活动量受限,哭闹时有发绀现象及有蹲踞现象.后来我院就诊.体检:胸廓无畸形,心界不大,心率100次/min,节律规整,胸骨左侧第4、5肋间可触及收缩期震颤,并可闻及3/6级收缩期杂音,P2>A2.超声心动图检查:心房正位,心室右袢,右心室位于右侧,左心室位于左侧,左右心室呈并列状态,房室连接正常(图1).主动脉与左心室相连,位于左侧偏前,肺动脉与右心室相连,位于右侧偏后(图2).主动脉瓣下及肺动脉瓣下均可见圆锥组织回声,左右房室瓣形态正常,与主动脉瓣及肺动脉瓣均无纤维连续(图3).主动脉与肺动脉近似并列关系,升主动脉向右室侧移位,骑跨率约30%,室间隔基底部尚有残存,约有5 mm回声中断区,CDFI显示室水平左向右分流(图4),连续多普勒超声显示分流速度为380 cm/s,PG 57.8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).房间隔中部有一回声中断区约 3.2 mm,CDFI示房水平为右向左分流.升主动脉及主动脉弓部向右侧移位.
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超声心动图诊断主动脉瓣置换术后瓣周漏并夹层瘤形成1例
患者男,16岁.因"发现心脏杂音16年"入院.经胸超声诊断:先天性心脏病室间隔缺损(膜周型),室水平左向右分流,主动脉瓣重度反流.行主动脉瓣人工机械瓣(双叶瓣)置换、室间隔缺损补片修补术.术后超声复查:左室较术前缩小,主动脉窦部内径增宽,室间隔膜周部可见补片回声.
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超声诊断幼儿肺动脉闭锁合并室间隔缺损1例
患儿男,4岁.因口唇、肢端青紫3年余,发热7 d入院,外院曾经诊断为"先天性心脏病,法洛四联症".查体:胸骨左缘3~4肋间闻及4/6级连续性杂音,向周围传导伴震颤.超声心动图显示:①左室长轴观可见右室增大,右室壁、室间隔增厚,室间隔膜周部连续性中断约18 mm,主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,骑跨率约为52%(图1),彩色及频谱多普勒示室水平双向分流;②大动脉短轴观右室流出道为盲端,仅见主动脉瓣,未测及明确的肺动脉瓣,且无肺动脉瓣启闭(图2);③胸骨上凹长轴观显示降主动脉与发育不良的肺动脉间见未闭的动脉导管回声,彩色及频谱多普勒示动脉水平左向右分流(图3).
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钝性伤致多发性室间隔肌部缺损伴三尖瓣隔瓣腱索断裂1例
患者男,32岁,平素体健,因全身多处打击伤后1 d伴呕血1次急诊入院.查体:体温 36 ℃,血压 8.0/5.3 kPa,呼吸32次/min,心率125次/min,胸骨右缘3~4肋间可闻及IV级收缩期杂音,心前区可扪及震颤.血肌酸激酶为 1 537 U/L,肌酸激酶同工酶为153 U/L.CT提示:胰腺肿胀,胰周、胆囊窝积液.超声心动图检查:室间隔肌部中段菲薄,呈 1.3 cm×0.6 cm大小瘤样突向右室,瘤壁上可见约 0.6 cm的回声缺失,彩色多普勒血流显像(CDFI)及脉冲多普勒(PW)示该处收缩期左向右分流,左房室不大,右房室增大,三尖瓣不厚,开放不受限,三尖瓣隔瓣呈"链枷样"活动,CDFI示重度三尖瓣反流,连续多普勒(CW)据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压约54 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺动脉增宽.由于患者出现休克表现,临床予抗休克治疗并同时积极术前准备.