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超声诊断Lutembacher 综合征一例
患者男性,59岁.因活动后心累气急4年,近日双下肢水肿,夜间不能平卧来院就诊,既往有风湿病史.查体于二尖瓣听诊区闻及双期杂音.心电图检查:完全性右束枝传导阻滞,广泛心肌缺血.超声心动图检查:右房、右室显著扩大,内径分别为60mm、48mm.左房扩大,内径40mm,左室相对较小内径35mm,二尖瓣增厚,活动受限,弹性尚好,房间隔中段可见约30mm缺孔,肺动脉内径46mm,脉冲多普勒于房缺处检出左向右分流信号,舒张期平均开瓣面积1.3cm2,超声心动图诊断房间隔缺损伴二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)(图1),后经上级医院检查并手术证实.
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小儿室间隔缺损介入治疗进展
室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通.VSD是小儿常见的先天性心脏病,约占20%,其中膜周部VSD常见,占75%~ 80%.由于左右心室间存在压差,左向右分流导致肺多血,可引起肺动脉高压、充血性心力衰竭、艾森曼格综合征等严重并发症,在这些并发症出现前给予及时治疗,VSD是完全可以治愈的.
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前列腺素E1改善导管依赖型先天性心脏病血氧饱和度1例报道
患儿女,2+天,因气急,全身发绀9小时入院.PE:T35℃,P 132次/分,R 60次/分,WT 3000 g,全身皮肤及唇发绀,双肺呼吸音清晰,心音有力律齐,胸骨左缘Ⅱ-Ⅳ肋间可闻及收缩期吹风样杂音,肢端冷,甲床发绀,四肢肌张力减弱.心脏彩色多普勒超声心动图:三尖瓣狭窄并关闭不全,房间隔缺损(右向左分流),动脉导管未闭(左向右分流),右心室发育不良.
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L-精氨酸防治大鼠高肺血流量所致肺动脉高压的研究
目的:研究L-精氨酸对高肺血流量所致肺动脉高压的防治作用.方法:将雄性SD大鼠随机分为对照组(n=6)、分流组(n=7)和分流+L-精氨酸组(n=8).以腹主动脉-下腔静脉分流术造成大鼠左向右分流.11周后,以右心导管法测定肺动脉平均压(mPAP),并观测肺血管结构及平滑肌细胞PCNA的表达.结果:分流组大鼠mPAP明显高于对照组(P均<0.01),并且分流组大鼠肺小血管肌化程度明显增强,肺中、小肌型动脉相对中膜面积明显增加.11周分流组大鼠肺中、小型动脉平滑肌细胞PCNA的表达明显高于11周对照组大鼠(P<0.05).L-精氨酸缓解了肺动脉高压及肺血管结构重建的形成.结论:L-精氨酸对高肺血流量所致肺血管结构重建及肺动脉高压有重要的防治作用.
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超声诊断主动脉窦瘤破裂合并室缺1例
患者男,2岁,自幼有心脏杂音,但平时无心悸、胸闷、气促等症,于今年6月初感双下肢踝关节以下浮肿,查体:胸骨左缘3~4肋间闻及Ⅳ级连续性杂音,2音亢进.X线检查:双心室增大,心脏呈普大型,肺血增多.心电图:Ⅰ°AVB,左右室增大,伴劳损.彩超:显示全心内径增大,胸骨大动脉短轴切面上显示:无冠状动脉瓦氏窦处呈漂带状破口,破入右心房,DFI示:连续性左向右分流,分流束宽2.3cm,室间隔隔瓣后至膜周部大片连续中断,DFI示:收缩期左向右分流,分流束宽2.5cm.彩超诊断:先心病:瓦氏窦瘤无冠窦破入右心房,室间隔缺损,收住昆医附一院心外科手术治疗.手术所见:无冠窦瘤破入右房,膜周部室间隔缺损,缺口大小与彩超一致,手术顺利,术后患者恢复好,四周后出院.术后复查彩超:心腔恢复正常,瓦氏窦破口及室缺口消失.
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21三体综合征合并t(1;5)一例
患儿男,4天,孕2产1,足月顺产,出生时体重3100 g,会哭,因皮肤黄染进行性加重就诊.患儿眼距宽,眼外角上斜,鼻梁塌平,内眦赘皮,耳位低,左手通贯掌,草鞋足.心前区可闻及Ⅲ/6级杂音,心脏B超示房间隔缺损,继孔型,左向右分流.
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左向右分流先心病小儿肺炎临床特点分析
目的 探讨左向右分流型先心病小儿肺炎的临床特点.方法 回顾性分析左向右分流型先心病患儿合并肺炎的281例临床资料.结果 3例死于严重的心力衰竭、呼吸衰竭,病死率1.07%.11例自动出院.21例动脉导管未闭患儿、3例动脉导管未闭+室间隔缺损患儿、1例动脉导管未闭+房间隔缺损患儿肺炎治愈后,行心导管介入封堵动脉导管.2例室间隔缺损患儿肺炎治愈后,行心导管介入封堵室间隔缺损,预后良好.其余患儿均好转或痊愈出院.结论左向右分流型先心病患儿易患肺炎,且易发展成为重症肺炎.1岁以下为高发年龄.
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先天性体肺分流心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证评估进展
先天性体肺分流性心脏病可导致肺循环持续的血流量增加、肺血管收缩和肺血管重构,引起肺动脉压力升高,影响手术治疗的效果.在肺血管病变尚可逆时,手术后患者肺动脉压力下降,预后良好;当肺血管病变严重,手术后肺动脉压力持续升高,预后不良.如何准确判断先天性心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证仍有争议,国内外临床医生和基础研究学者都对先天性体肺分流心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证评估进行了深入研究,对此进行总结综述.
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ACEI在左向右分流先天性心脏病肺动脉高压中的应用
小儿肺动脉高压(PH)以左向右分流先天性心脏病所致的PH为多见,它可发生于小儿先天性心脏病演变过程中的各个阶段,也常常是不少先心病手术时间和方式选择以及导致死亡的重要因素.受到血管扩张剂治疗顽固性左心衰竭的启发,从1951年起[1],许多学者开始使用扩血管药物治疗PH,希望能通过扩张肺小动脉,达到降低肺动脉压力、肺血管阻力及右室后负荷的目的,从而改善临床症状.
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动脉导管未闭伴感染性巨大肺动脉假性动脉瘤一例
患者女,18岁.畏寒发热(38~39℃)、心悸、气促、咳嗽和咯脓痰11天,在当地医院摄胸部X线片未见异常.经青霉素、环丙沙星和先锋霉素等静脉滴注10天,痰转为白色泡沫状,心悸、气促加重,不能平卧.于我院门诊做超声心动图(UCG)检查示:心包液性暗区,于1999年1月10日以"心包积液"收入心内科.患者既往无肺部感染史,6年前发现心脏杂音,无症状,未治疗.查体:体温39.5℃,脉搏120次/分,呼吸35次/分,血压100/38 mmHg(1kPa=7.5mmHg),半卧位颈静脉充盈,右胸下部叩诊呈浊音,呼吸音减弱,闻及湿口罗音,触及心包摩擦感,心前区无震颤,心浊音界扩大;听诊心尖第一心音、主、肺动脉瓣区第二心音减弱,心尖区有Ⅱ级柔和的收缩期杂音,胸骨左缘第2、3肋间有粗糙的双期心脏杂音.水冲脉(+),心音不遥远、奇脉不明显.腹软,肝肋下2cm,肝颈静脉回流征(-),周围血管征(-).心电图(ECG)示:窦性心动过速,T波倒置.胸部X线示:右肺下部有大片阴影,肺纹理模糊,内有一直径1cm结节影,心影普遍增大.UCG示:左心室增大,左肺动脉起始部至降主动脉之间有直径为7mm、长为3mm的管形结构,其内有双期左向右分流;心包疑有液性暗区,前心包10mm,后心包26mm,侧心包4mm,膈面1.7mm,心尖2.4mm,心包腔内未见确切的絮状物.血常规:白细胞21.7×109/L,中性粒细胞0.84.临床初步诊断:动脉导管未闭(PDA),急性心包心肌炎(结核或细菌性)致心包大量积液,右下肺炎或肺结核.
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左向右分流先心病儿童肺血管紧张素Ⅱ受体的改变
目的探讨左向右分流先天性心脏病患儿肺血管血管紧张素Ⅱ受体(AT1R、AT2R)的表达.方法 20例左向右分流先心病患儿术中取肺活检,5例儿童尸解正常肺组织作为对照.用免疫组化的方法检测AT1R、AT2R表达,测定管径为15~100 μm肺小血管壁AT1R、AT2R染色的IOD值.结果先心病患儿肺小血管壁AT1R、AT2R染色的IOD值均高于对照组(P=0.000).结论左向右分流先心病患儿肺小血管AT1R、AT2R的表达高于正常,为ACEI和AT1拮抗剂用于左向右分流先心病儿童以延缓肺动脉高压的形成提供了理论依据.
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右心声学造影应用价值的再探讨
彩色多普勒(CDFI)的普及应用,极大地提高超声诊断先天性心脏病(CHD)的准确性,尤其对于左向右分流性CHD,CDFI能直观显示异常血流的起源、流向及流速,敏感性高;但在显示右向左分流时则敏感性较低.右心声学造影安全、无创、可重复性强,能提供更为详细的右向左分流信息,特别是在复杂心血管畸形的鉴别诊断中具有重要的诊断价值,可为临床提供丰富的解剖及血流动力学资料.即使在彩色多普勒普及的情况下,对右向左分流的CHD,右心声学造影仍不失为一种有效的诊断方法.我院自1993年开展CDFI检查以来,因无造影剂来源,便终止了右心声学造影检查,2000年重又恢复,受益菲浅.
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继发孔房间隔缺损合并二尖瓣后叶裂1例
病人,女,8岁.体检发现心脏杂音5月.查体:心脏浊音界向左扩大,胸骨左缘第2、3肋间隙闻及2~3/Ⅵ级收缩期杂音,二尖瓣区间及3/Ⅵ级收缩期杂音,不伴震颤,P2>A2,P2固定分裂.X线胸片示右房室增大,肺充血,心胸比率0.63.心脏超声示房间隔缺损,继发孔,中央型,房水平左向右分流,二尖瓣增厚,回声增强,二尖瓣后叶收缩期脱向左房,二尖瓣中量返流.
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血管紧张素Ⅱ受体与肺血管重构的关系
目的探讨左向右分流先心病患儿肺血管AT1、AT2受体表达与肺血管重构的关系.方法 20例左向右分流先心病患儿肺活检标本和5例儿童尸解肺组织标本,用免疫组化的方法进行AT1、AT2受体及α-actin、PCNA染色.测定肺小血管壁AT1、AT2染色的IOD值,以及非肌性肺血管肌化程度、肺小血管壁厚百分比和肺小血管壁细胞的增殖度,进行相关分析.结果先心病患儿肺小血管壁AT1受体染色的IOD值与非肌性肺血管肌化程度、肺小血管壁厚百分比和肺小血管壁细胞的增殖度相关(r分别为0.742、0.521、0.657),AT2受体仅与血管壁厚百分比相关(r=0.516).结论 AngⅡ通过两种受体亚型,主要是AT1受体,参与左向右分流先心病肺血管重构.
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先天性心脏病合并感染性心内膜炎早期介入手术治疗1例
患儿,女,13岁.因确诊先天性心脏病1年,发热咳嗽1个月入院.入院前一年患儿因感乏力心累于我院就诊,查体见胸骨左缘Ⅱ肋间可闻4级连续性杂音,心电图示正常心电图,心肌酶谱正常,超声心动图示动脉导管未闭(内径0.9cm)左向右分流,血常规见Hb122g/L,诊断为先天性心脏病(CHD),动脉导管未闭.入院前1个月患儿出现发热咳嗽,体温高达40℃,伴畏寒寒战,咳嗽剧烈咯带血丝脓痰,院外反复予以抗生素静脉及口服治疗效差,再次到我院就诊.近日患儿神萎、纳差,尿量每日300~500ml.
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法舒地尔治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension , PA H )是左向右分流先天性心脏病常见的并发症,其导致右心负荷增高、右心功能不全,严重影响患者生活质量,致死率、致残率均较高。目前尚无有效治疗方法,是基础和临床研究的热点[1]。大量证据表明Rho激酶通路在血管平滑肌细胞的收缩,肌动蛋白细胞骨架组构,胞质分裂和基因表达有重要作用。基础研究提示 Rho激酶通路参与低氧诱导的肺动脉高压的发病机理,予Rho激酶抑制剂能够改善小鼠慢性低氧引起的肺动脉高压[2]。临床上法舒地尔对肺动脉高压治疗研究较少,因此,我们前瞻性应用Rho激酶抑制剂法舒地尔治疗左向右分流先天性心脏病患者,取得良好疗效,报告如下。
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左向右分流型肺动脉高压动物模型的制作
目的 比较4种左向右分流型肺动脉高压动物模型的制作方法,探讨有效的,可重复的,操作简单的左向右分流肺动脉高压动物模型的制作方法,为先天性心脏病和肺动脉高压研究提供模型.方法 选取猪,家兔,大鼠4种动物,分别采取经房间隔缺损,经主-肺动脉吻合,经颈外动-静脉吻合、鼠经颈外动-静脉吻合的方法建立左向右分流肺动脉高压动物模型,观察吻合口通畅率,肺动脉压力变化及病理解剖变化.结果 成功建立经房间隔缺损猪肺动脉高压动物模型,经主-肺动脉吻合和经颈外动-静脉吻合兔肺动脉高压动物模型,术后即刻,术后3月肺动脉压力变化有统计学意义(P<0.05).结论 经房间隔缺损,经主-肺动脉吻合和经颈外动-静脉吻合的左向右分流肺动脉高压动物模型的制作方法有效,具有可重复性和操作性.
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比索洛尔对大动脉水平左向右分流大鼠窦房结HCN2、HCN4通道mRNA表达及固有心率的影响
目的 以大动脉水平左向右分流SD大鼠心衰模型为研究对象,观察固有心率、窦房结起搏电流HCN2及HCN4亚型mRNA在心脏重构过程中的变化,以及选择性β1-受体阻滞剂比索洛尔对它们的影响.方法 通过腹腔动静脉造瘘术建立慢性大动脉水平左向右分流心力衰竭模型,并以假手术组动物为对照.共同饲养2月后,随机分别给予安慰剂或比索洛尔.4周后再次行超声心动检查;测定血流动力学改变及固有心率;提取RNA进行实时定量RT-PCR测定各组HCN通道各亚型mRNA的表达水平.结果 造模后2月,超声心动图显示,手术组大鼠心脏扩大,左室厚度显著增高,射血分数则显著降低(P<0.01).比索洛尔干预4周后未能逆转大动脉水平左向右分流引起的心腔扩大(P>0.05),但可改善心脏功能(P<0.05)并提高固有心率(P<0.01).HCN通道蛋白mRNA检测显示:①大鼠实房结组织中HCN2表达占优势,HCN4相对较少(79%、21%);②安慰剂组HCN4 mRNA水平较假手术组明显下降(0.09±0.02 vs.1.04±0.13,P<0.01),而HCN2 mRNA表达在各组间没有统计学差异;③比索洛尔治疗后,HCN4基因mRNA水平明显回升(0.99±0.15 vs.0.09±0.02,P<0.01).结论 ①比索洛尔干预在改善心衰大鼠心脏功能的同时,可以降低基础心率、升高固有心率;②大动脉水平左向右分流导致心衰大鼠窦房结HCN4通道mRNA的表达降低,比索洛尔治疗可以逆转该通道的重构.这是其影响固有心率、改善心功能的可能机制.
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产前超声诊断胎儿多发静脉异常1例
1临床资料
孕妇(G3P0+1)25岁,于22w1d孕时胎儿系统超声及胎儿超声心动图检查所见:胎儿双顶径测值(5.0cm)低于同孕周(5th~5.1cm),其余生长经线与孕周相符,大体结构未见明显异常;胎儿腹部横切面显示门静脉窦呈管状弧形弯曲,其凹面指向胃泡,胆囊位于胃泡与门静脉窦之间;脐带胎盘入口距胎盘边缘1.5cm,脐动脉血流频谱测值正常。胎儿心脏室间隔上份回声失落约0.18cm;四腔心切面见冠状静脉窦开口处内径约0.35cm;四腔心切面在左心房左缘及三血管气管切面肺动脉左侧均见一圆环状结构,为左上腔静脉横断面,内径约0.26cm。 CDFI提示房间隔冠状静脉窦口处探及左向右分流,室间隔上份回声失落处探及少许双向过隔血流信号。超声提示:臀位,宫内单活胎;胎儿永久性右脐静脉;胎儿永存左上腔静脉伴冠状静脉窦扩张(不排除冠状静脉窦型房间隔缺损可能);室间隔缺损;胎儿双顶径测值略低于同孕周;边缘性脐带胎盘入口。 -
三尖瓣下移畸形漏诊一例
患者,男,6岁,出生后发现双侧腹股沟包块,于2010年到当地县人民医院就诊,诊断为双侧腹股沟斜疝,心脏听诊发现杂音,家属随即到外院行心脏彩超示:先天性心脏病,继发房间隔缺损(中央型,房水平左向右分流)、动脉导管未闭(动脉水平左向右分流)、三尖瓣脱垂、三尖瓣大量返流、肺动脉高压.