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儿童闭塞性毛细支气管炎的研究进展
1901年德国病理学家Lange首次报道并命名了闭塞性毛细支气管炎 (bronchiolitis obliterans,BO)[1].事隔一个世纪,有关BO的流行病学、发病机理、有效治疗及预后等诸多方面仍处于未知和不确定阶段.但随着心、肺和骨髓移植的广泛开展,BO作为其主要而严重的并发症越来越引起人们的重视[2].现将近年来有关儿童BO的一些研究新进展作一综述.
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儿童闭塞性细支气管炎26例临床研究
目的 分析儿童闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)的临床特点、影像学特点、实验室检查、治疗方法与临床转归.方法 2009年6月-2011年4月期间广州医学院第一附属医院儿科病房诊断为BO的住院患儿26例.分析BO患儿病原学及临床特点、危险因素、影像学特点、实验室检查、治疗方法及治疗反应.结果 26例中男18例,女8例,发病年龄4.5个月～8岁；病程(6.2±3.5)个月,随诊时间在2个月～2年.临床表现为不同程度的持续喘息(26例,100％),反复咳嗽(24例,92％)、运动不耐受(22例,85％)、气促(21例,81％)、三凹征(20例,77％)、痰鸣(16例,62％)、肺部反复湿哕音(10例,38％)、唇周紫绀(3例,12％).未见杵状指(趾).18例(69％)病原学检测阳性,支原体11例(42％),呼吸道合胞病毒4例(15％),副流感病毒、流感病毒甲型、乙型各2例(8％),博卡病毒1例(4％),其中混合感染阳性者占8例(31％).胸部X线平片检查未见异常者16例(62％),肺炎样改变10例(38％),其中仅1例疑似肺间质改变.所有病例的胸部高分辨CT(HRCT)均有肺部空气潴留、肺灌注不良的马赛克征.19例患儿检测了抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中PANCA阳性10例(53％),CANCA阳性8例(42％).所有患儿均使用口服、全身激素与低剂量阿奇霉素治疗,其中13例(50％)治疗后咳嗽、喘息的严重程度及发作频率有明显改善,喘息、三凹征改善的天数为(7.1±4.8)d；13例(50％)激素效果不理想,或HRCT无改变者加用甲氨蝶呤后喘息、三凹征改善,时间为(16.4±11.0)d.HRCT下病灶修复时间滞后于症状改善时间,HRCT长随访时间是1.5年,大部分病例肺部病灶仅部分吸收好转,尚无一例病灶完全吸收.结论 呼吸道感染是儿童BO发生的重要病因,临床以长期持续的喘息、咳嗽、活动不耐受、气促、三凹征为主要表现,但缺乏特异性,胸部X线平片不能提供诊断的信息,HRCT提示的典型马赛克征是诊断BO的重要征象.约50％患儿ANCA阳性,提示BO患儿可能存在免疫损伤.口服全身激素及甲氨蝶呤可改善临床症状,但整体治疗效果不理想.
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儿童闭塞性细支气管炎42例临床分析
目的 探讨儿童闭塞性细支气管炎的临床特点.方法对北京儿童医院2001年4月-2007年8月诊断闭塞性细支气管炎的42例患儿进行分析,内容包括患儿年龄、性别、临床表现、病因、肺功能改变、影像学改变、治疗及随访预后等方面.结果 42例患儿(男31例,女11例)诊断时年龄小的7个月,大的12岁2个月,均以持续咳嗽、喘息为主要表现.肺部体征有喘鸣音及湿性啰音.病因为感染后32例(76.2%),其中考虑为腺病毒肺炎者8例(占感染后闭塞性细支气管炎的25%),考虑为麻疹肺炎者7例(占感染后闭塞性细支气管炎的21.9%),考虑为呼吸道合胞病毒感染者2例(占感染后闭塞性细支气管炎的6.2%).病因为Steven-Johnson综合征的4例(9.5%).骨髓移植后1例(2.4%).肺功能表现为小气道阻塞性通气功能障碍35例(89.7%),混合性通气功能障碍4例(10.3%).肺CT有典型的马赛克灌注征者34例(81.0%),支气管扩张14例(33.3%),支气管壁增厚14例(33.3%),肺不张4例(9.5%),合并Swyer-James综合征2例(4.8%).所有患儿均予皮质醇激素、小剂量红霉素或阿奇霉素口服治疗,辅以糖皮质激素和支气管扩张剂吸入,或白三烯受体拮抗剂口服治疗.随访1个月至5年,除2例临床表现及影像检查、肺功能有一定程度好转外,其余患儿均有不同程度的加重,死亡1例.结论儿童闭塞性细支气管炎多为感染后起病,其特征性的临床、影像学和肺功能表现基本可以确定诊断.该病预后不佳.
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血脂水平与缺血性脑血管病患者颈动脉狭窄关系的多中心登记研究
目的 探讨血脂水平对缺血性脑血管病患者颈动脉狭窄性病变的影响.方法 采用多中心横断面研究,于2015年6月至2016年5月,连续纳入20家卒中筛查与防治项目基地医院临床诊断明确的短暂性脑缺血发作或缺血性卒中住院患者10 711例.根据颈动脉超声检查结果,从中筛选出颅外段颈动脉狭窄率≥50%者1 560例,并将存在颈动脉狭窄的缺血性卒中患者分为重度狭窄(70%~99%)组及轻中度狭窄(<70%)组.分析血总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)等水平在两组颈动脉狭窄人群中的分布,并依据血脂正常值范围进行量化分类,应用非参数检验比较两组患者不同级别血脂水平分布的差异.结果 颈动脉重度狭窄组高脂血症发生率高于轻中度狭窄组,组间差异有统计学意义[54.4%(319/586)比48.3%(470/974),P<0.05],高脂血症为颈动脉重度狭窄的独立危险因素(OR=1.27,95%CI:1.24~1.30,P<0.01).颈动脉重度狭窄组患者TC及LDL-C水平均明显高于轻中度狭窄组[TC:3.98(3.31,4.82) mmol/L比3.91(3.31,4.53) mmol/L;LDL-C:2.48(1.86,3.14)比2.30(1.79,2.80);均P<0.01],随着TC和LDL-C水平的升高,重度狭窄与轻中度狭窄组间差异均有统计学意义(均P<0.05),且重度狭窄组患者TC>5.80 mmol/L 的比率高于轻中度狭窄组[7.3%(43/586)比0.4%(4/974)],LDL-C>3.12 mmol/L的比率高于轻中度狭窄组[26.3%(154/586)比10.0%(97/974)].结论 高LDL-C和TC水平可增加颈动脉重度狭窄或闭塞性病变的发生率.
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锁骨下动脉完全性闭塞的血管内治疗
目的 讨论锁骨下动脉完全性闭塞介入治疗方法的可行性、安全性和有效性.方法 对 28例锁骨下动脉(28支)近端完全闭塞合并有椎 - 基底动脉供血不足和(或)上肢缺血症状患者进行回顾性分析.其中男20例,女8例;年龄为42～76岁,平均为56岁.根据DSA显示闭塞段形态,应用导丝开通、球囊扩张及支架置入的方法进行治疗.经股动脉穿刺为顺行方式,经病变的股动脉和桡动脉穿刺为逆行方式.结果 通过顺行方式开通19例,逆行开通9例.25例开通成功并置入自膨式支架,失败3例,成功率为89 %(25/28); 25例患者置入支架后,症状、体征明显改善.患者双上肢收缩压差由术前＞20 mm Hg,恢复至术后＜10 mm Hg;术后TCD显示,椎动脉血流均由逆向转为正向.25例成功置入支架患者中,术后随访23例,失访2例,随访时间为2～48个月,平均24个月.有2例分别于术后12个月和15个月时出现支架内再狭窄,再次予以球囊扩张术和支架置入术,取得满意疗效.结论 掌握好适应证,血管内机械性再通及支架置入术治疗锁骨下动脉闭塞是一种安全、可行、有效的方法.
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脑血栓患者纤溶酶原激活剂储备功能的动态观察
脑血栓患者影像学检查常可发现在颈内动脉或椎-基动脉系内有闭塞性血栓形成,即使是短暂性脑缺血发作(TIA),在动脉内也有较高的微血栓发生率.研究已证实脑血栓有明显的纤溶紊乱,血浆组织纤溶酶原激活剂(tPA)和纤溶酶原激活剂抑制物-1(PAI-1)均升高;同时伴发凝血机制的异常,表现为凝血酶含量及其活性的升高和纤维蛋白降解产物的增高.我们在不同时间采静脉血样测定纤溶和凝血指标,以评估内皮tPA储备功能的变化规律和特征,为临床应用溶栓和抗凝治疗的时机及疗程提供科学依据.
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先天性后鼻孔闭锁及副鼻畸形伴筛窦骨瘤一例
患者男,22岁,出生后发现外鼻孔呈3孔畸形,不能经鼻呼吸,喂养困难,闭塞性鼻音,睡眠时打鼾,无嗅觉;右眼先天性发育异常,角膜浑浊,白斑覆盖(图1),对光反射不存在,左眼视力正常;患者双耳听力可.2007年3月来我院就诊.
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盐酸川芎嗪腹腔注射在兔玻璃体中的药代动力学研究
川芎嗪(tetramethylpyrazine)是从伞科植物川芎中提取的有效成分之一,又名四甲基吡嗪,目前可人工合成,临床应用广泛,主要用于闭塞性脑血管疾病脑血栓的治疗[1],在眼科方面对改善青光眼患者的视功能、单纯性糖尿病视网膜病变和视网膜静脉阻塞有较好疗效[2-4].本研究采用盐酸川芎嗪腹腔注射,探讨其在家兔玻璃体中的药代动力学变化.现将结果报道如下.
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MR三维动态增强成像在下肢动脉血管的临床应用
目的 探讨三维增强MR血管成像(contrast-enhanced MR angiography,CE-MRA)在腹部及下肢动脉病变的临床应用价值.材料与方法对30例疑有下肢血管病变的患者行CE-MRA.采用德国Siemens Essenza 1.5 T全身MR扫描仪,Body线圈,运用3D快速小角度激发成像(FLASH)扫描序列,自动移床采集双下肢血管图像.结果 3D CE-MRA可直观、完整地显示腹腔、盆腔和下肢动、静脉正常结构和疾病分布情况.30例患者中,动脉硬化狭窄20例,动脉瘤2例,动脉瘘1例,动静脉畸形1例,动脉变异1例,髂静脉压迫综合征2例;正常3例.结论 3D CE-MRA对腹部及下肢大血管病变显示良好,能清楚显示血管本身病变、病变与血管、血管与周围组织的关系,具有很好临床实用价值.
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三维动态增强MR血管成像在显示下肢动脉硬化闭塞症侧支循环形成中的应用价值
目的 评价三维动态增强MR血管成像(three-dimensional dynamic contrast-enhanced magnetic resonance angiography,3D CE-MRA)在显示下肢动脉硬化闭塞症病变血管周围侧支循环形成中的价值.方法 29例数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)或(和)手术证实的下肢动脉硬化闭塞症患者,术前行下肢动脉3D CE-MRA检查.扫描范围包括双侧髂总动脉、髂内动脉、髂外动脉、股总动脉、股深动脉、股浅动脉、腘动脉、胫前动脉、胫后动脉、腓动脉.3D CE-MRA扫描采用连续移床采集法,高压注射30 ml Gd-DTPA对比剂,将采集到的图像进行大密度投影 (maximum intensity projection,MIP).3D CE-MRA与DSA和(或)手术结果对比,分析其在显示病变血管周围侧支循环中的应用价值.结果 29例下肢动脉硬化闭塞症患者均成功行3D CEMRA扫描,图像显示清晰,无静脉污染.3D CE-MRA共检查580段血管,病变血管318段.205段病变血管周围没有侧支循环形成,113段病变血管周围形成侧支循环,其中髂外动脉15段,股总动脉15段,股深动脉27段,股浅动脉31段,胫前动脉25段.结论 3D CE-MRA在评价下肢动脉硬化闭塞症侧支循环形成中具有重要意义.
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超声消融术治疗动静脉阻塞性疾病的临床体会
为探讨治疗动静脉阻塞性疾病微创、有效的新方法,采用腔内超声消融术治疗7例下肢动脉硬化闭塞症(ASO)和15例下肢深静脉血栓(DVT),并对手术适应证、术中注意事项、术后处理方法进行总结.结果7例ASO患者超声消融术后血管造影示动脉狭窄由(93±12)%减少到(12±6)%,肢体缺血症状明显改善,未出现穿孔;15例DVT患者超声消融术后血管均再通,静脉狭窄由100%减少到(8±2)%,肢体肿胀消失.说明超声消融术是治疗动静脉阻塞性疾病安全、高效、微创的新方法.
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自体外周血干细胞移植治疗下肢动脉硬化闭塞症26例报告
目的观察自体外周血干细胞(PBSC)移植治疗下肢动脉硬化闭塞症的临床疗效及相关影响因素.方法选择自愿接受自体PBSC移植的下肢动脉硬化闭塞症患者26例.累及双下肢病变21例,其中1例于移植前已行一侧肢体截肢术,单肢病变5例;26例中发生足部溃疡或坏疽17例.全部患者均给予rhG-CSF 450～600μg/d,皮下注射,进行PBSC动员5天,第6天用COBE 6.1血细胞分离机采集单个核细胞(MNC),总量82～118ml,MNC数量(718.2～224.6)×109/L.将MNC悬液按3cm×3cm间距进行缺血肢体移植术,定期观察各项指标综合评估.结果 PBSC移植后3～21天23例(88.5%)疼痛缓解,2～28天24例(92.3%)患肢冷感明显改善,4～12周4例溃疡明显好转、8例足趾坏疽未再进展,3个月3例行截肢术,创面愈合良好,2例无效,总有效率92.3%.踝肱指数(ABI)6例患者较移植前有所改善.26例干细胞移植治疗中未出现并发症和明显不良反应.结论自体PBSC移植治疗下肢动脉硬化闭塞症是一种安全、有效的手段,尤其对下肢动脉没有流出道的患者有特殊意义,可使一部分患者免除截肢或降低截肢平面.
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序贯式动脉重建术治疗下肢动脉硬化闭塞症
为探讨序贯式动脉重建术在治疗下肢动脉硬化闭塞症中的作用,作者回顾性总结了36例(47条下肢)下肢多平面动脉硬化闭塞症的外科治疗经验.对47条下肢行动脉重建术后,踝肱指数增加了(0.35±0.12),近期通畅率100%.死亡2例,1例死于急性肾功能衰竭,1例死于急性心肌梗死.两年内通畅率89.2%,5年通畅率70.2%.说明序贯式动脉重建术治疗下肢动脉硬化闭塞症是安全有У?手术成功的关键是选择合适的流出道和流入道,使移植血管和流出道血管相匹配;使用"共同流出道技术”和"生物复合移植物”能增加远期通畅率.
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下肢动脉硬化闭塞症截肢术后并发症的防治
为探讨下肢动脉硬化闭塞症截肢术后常见并发症的防治,对1996年1月至1998年12月为严重下肢动脉硬化闭塞症患者14例(15条肢体)所施行的18次截肢术进行了回顾性分析.患者平均年龄72岁,术前并发症率为冠心病78.6%、高血压69.9%、糖尿病78.6%、血管重建术史43.4%.其中膝上截肢6次,膝下截肢7次,半足截肢1次,截趾术4次.术后并发心梗2例,残端坏死3例,创面感染1例,总并发症率33%.死亡2例.提示下肢截肢手术虽操作并不复杂,但临床上需行截肢术的下肢动脉硬化闭塞症患者多为高龄,且多合并症,常伴有肢体坏疽和脓毒症,手术耐受力极差;术前应积极治疗并存病,准确判断截肢平面,术后注意心、脑功能维护,以及适当的心理指导是减少后并发症,改善患者生存质量的关键.
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闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎一例
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Bronchial obliterans organizingpulmonary, BOOP),是由Epler等于1985年正式命名的,属于肺间质性疾病的一种特殊类型.除少数继发于一些已知疾病外,大多数BOOP病因不明,称为特发性BOOP.自90年代起BOOP受到我国临床重视,我院首次诊断一例,报告如下.
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干细胞移植治疗糖尿病下肢动脉缺血性病变及糖尿病足的现状与未来
随着我国人民生活水平的不断提高,糖尿病的发病率在快速增长,由此所致的糖尿病足的发生率也越来越高,与单纯动脉硬化所致的下肢缺血相比,糖尿病合并的下肢动脉缺血治疗难度更大、更复杂.糖尿病患者的动脉硬化具有以下特点:(1)更为常见.(2)发病年龄更小.(3)没有性别的差异.
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64层螺旋CT脑灌注成像和头颈部CT血管成像在颈内动脉和大脑中动脉狭窄和闭塞中的应用研究
目的 评价64层螺旋CT脑灌注成像(CTP)和头颈部CT血管成像(CTA)检查对颈内动脉(ICA)及大脑中动脉(MCA)狭窄和(或)闭塞所致脑缺血的诊断价值.方法 对69例经DSA证实为单、双侧ICA或MCA狭窄和(或)闭塞患者(病例组)及10名正常成年志愿者(对照组)分别进行64层螺旋CT头颅平扫、CTP和CTA检查,观察CTP成像特点,并对各组脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)和达峰时间(TTP)进行定量分析.结果 CTA诊断为单侧ICA狭窄和(或)闭塞的患者17例中,5例仅累及分水岭区,10例同时累及MCA供血区和分水岭区.单侧ICA重度狭窄和(或)闭塞的灌注异常患者12例,非症状侧与症状侧的分水岭区CBF分别为(41±9)和(38±8)ml·100 g-1·min-1,差异无统计学意义(t=2.08,P＞0.05);MTT分别为(5.2±1.1)和(10.9±2.6)s,差异有统计学意义(t=7.24,P＜0.01).CTA诊断为双侧ICA重度狭窄和(或)闭塞的13例中,双侧CTP均表现为MCA供血区加分水岭区灌注缺损.25例单侧MCA狭窄患者,4例灌注正常;17例脑灌注缺损区为MCA供血区,4例为MCA供血区加分水岭区.12例双侧MCA重度狭窄的患者,灌注损伤区均为MCA供血区加分水岭区.结论 64层螺旋CT头颈部CTA联合应用脑CTP检查,为ICA和MCA狭窄和(或)闭塞的临床治疗提供了更为详尽客观的影像依据.
关键词： 颈内动脉:大脑中动脉 动脉硬化 闭塞性 体层摄影术 X线计算机 -
经桡动脉途径介入治疗髂动脉股动脉硬化闭塞症
目的 回顾性分析经桡动脉途径介入治疗髂动脉股动脉硬化闭塞症的安全性及其临床疗效.方法 经桡动脉途径介入治疗16例复杂髂动脉股动脉硬化性闭塞症患者,病程3 d至2年.所有患者均合并静息痛,间歇性跛行距离小于500 m,单侧病变9例、双侧病变7例,术前踝肱指数0～0.57(0.32±0.14).髂动脉股动脉完全闭塞6例,其余10例狭窄程度＞75%.留置导管于血栓内或其上方持续滴注尿激酶,如果溶栓72 h没有效果,停止溶栓.血栓溶解后,对残余狭窄程度＞50%的患者给予球囊、支架成形术.比较手术前、后患者的症状及踝肱指数变化,结果采用配对t检验.结果 16例患者溶栓时间3.0～15.0(8.4±2.9)d,15例血管再通.16例患者静息疼痛症状消失;4例仍有间歇性跛行,距离均大于500 m,与术前相比踱行距离明显延长;术后踝肱指数为0.63～1.10(0.91±0.12),较术前明显升高(t=21.73,P＜0.01).随访时间6～24个月,随访期间症状复发1例,再次介入治疗成功.所有患者未发生手术相关严重并发症.结论 经桡动脉途径长时间连续溶栓联合球囊扩张以及支架成形术治疗髂动脉股动脉硬化闭塞症,安全性高、患者耐受性好,是经股动脉途径介入治疗的补充,尤其对于复杂的双侧髂动脉股动脉病变的介入治疗具有更大的优势.
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内膜下血管成形术治疗股腘动脉TASC Ⅱ C、D型病变
目的 观察内膜下血管成形术治疗股腘动脉TASC Ⅱ C、D型病变的近期疗效.方法 回顾性分析采用内膜下血管成形术治疗的48例以股腘动脉病变为主的动脉硬化闭塞症患者的临床资料.结果 48例患者中,技术成功38例,临床症状改善40例.患者术后平均随访12个月(1～21个月),临床症状消失和缓解的患者中有6例术后2～6个月症状复发,行第2次介入治疗,其余患者症状均无加重或复发.结论 内膜下成形术治疗粥样硬化导致的股腘动脉段TASC Ⅱ C、D型病变完全可行,近期疗效确切,其长期疗效还需进一步随访观察.
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机械除栓导管治疗下肢动脉硬化闭塞症支架内再狭窄应用的临床研究
目的 探讨机械除栓导管治疗下肢动脉硬化闭塞症,支架内再狭窄的安全性及疗效.方法 9例下肢动脉硬化闭塞支架植入后(3例为覆膜支架)支架内再狭窄的患者,男7例、女2例,年龄66.0～84.0岁,平均(75.4±6.3)岁.术后下肢缺血症状复发在术后6.0～120.0个月,中位复发时间28.8个月,均行择期再次腔内治疗.再次治疗采用Rotarex机械除栓术,必要时球囊扩张术和支架植入术,术后常规抗血小板治疗,定期彩色超声复查随访.结果 9例支架内再狭窄患者下肢动脉再通成功,其中6例同时行球囊扩张、1例行支架植入.患者术前平均ABI为0.29±0.07,术后为0.88±0.07,差异有统计学意义(t=28.875,P<0.05).住院期间无并发症发生,随访3.0～18.0个月,中位随访时间11.5个月,9例患者全部存活,下肢缺血症状无复发.结论 使用Rotarex机械除栓导管,治疗下肢动脉硬化闭塞症支架内再狭窄可以有效减容,是一种安全有效的腔内治疗方法.
