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动脉自旋标记成像在新生儿缺氧缺血性脑病中的研究进展
新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemicencephalopathy， HIE）是由围生期窒息引起的缺氧、脑血流减少或暂停导致的胎儿或新生儿缺氧缺血性脑损伤。该病具有特征性神经病理及病理生理改变，临床上出现一系列脑病的表现，重症病例急性期可致死亡，部分遗留不同程度的神经系统后遗症，如脑瘫、智力障碍、癫等。HIE 病理变化包括脑水肿、脑组织坏死及颅内出血，其病理改变的范围、程度及损伤类型与脑成熟度以及围生期窒息造成低灌注的程度、持续时间相关。
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丙烯酰胺中毒引起周围神经和血管损害二例报道
丙烯酰胺是国防工业和石油工业上广泛应用的一种化工产品,也是一种蓄积性神经毒物,一般接触数月或数年后慢性发病.近10年来生产性中毒在我国屡见不鲜,但国内多为临床和电生理方面的报道,对神经病理方面的研究很少.我们报告2例丙烯酰胺中毒患者的外周血管和周围神经的病理改变.
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浅谈医院科研设备管理
加强医院科研仪器设备的管理工作,保持仪器设备状态的高完好率,满足科研、临床和教学工作的需要,是提高医院科研、临床工作及医学教学水平和质量的重要保证.我院是一家以老年医学和神经科学为特色的三级甲等医院.自2000年起,医院整合各临床实验室和院内各基础医学研究室,建立了以科研处为管理中心的实验室体系,其中包括中心实验室、神经生物、神经生化、神经药理、神经病理、基因诊断、神经内科和外科等实验技术平台,有专职技术和研究人员50余人.目前,我院科研技术平台拥有共聚焦显微镜、高效液相色谱、蛋白纯化系统等大型设备,仪器精良,价格昂贵.做好科研仪器设备管理工作,对提高医院核心竞争力有着重要的作用.
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线粒体与阿尔茨海默病
随着人类社会老龄化步伐的加快,老年人口所占比例逐渐增加,老年性痴呆的发病人数随年龄的增高而增多.阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)作为老年性痴呆的一种重要类型,是中枢神经系统的一种渐进性退行性疾病,临床上以认知能力下降、记忆损害和痴呆为主要特征,神经病理上以脑细胞内神经纤维缠结(NFTs)和细胞外老年斑(SPs)为主要特征,其中NFT的主要成分为高度磷酸化的tau蛋白,SPs的主要成分为淀粉样蛋白前体(APP)产生的β淀粉样肽(Aβ).目前,AD的病因研究较多,其中线粒体因在能量代谢、自由基产生、衰老和神经退行性变等方面的特殊作用而倍受关注[1].下面就这方面的研究作一综述.
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麻疹流行性腮腺炎和风疹联合疫苗(下)
5 临床上应用某种腮腺炎减毒活疫苗累及中枢神经系统的问题腮腺炎野病毒广泛累及其所能够感染的脏器和组织[31,54],但主要的临床表现是在腮腺、性腺和中枢神经系统.在80年代末90年代初,有人观察到某些腮腺炎病毒疫苗,不管是单价疫苗还是与麻疹和风疹的联合疫苗 ,由于其病毒株减毒不足,造成了无菌性脑膜炎或脑膜脑炎.早在1986 年就有报道[55]Leningran-3疫苗株由于减毒不足,造成每1 000名接种对象中约发生1例脑膜炎.在西欧[42～45]、加拿大[ 46]和日本[47、48],主要的注意力则集中在由欧洲和日本疫苗厂家生产的含有Urabe腮腺炎疫苗株的疫苗所造成的神经病理致病性.世界卫生组织估计[42,44],每4000名接种对象约发生1例脑膜炎,并且通过病毒核酸的基因测序,确定了在接种过疫苗的患者身上所获得的病毒分离株就是Urabe疫苗株.在日本[47,48],Urabe疫苗脑膜炎的发病率约为1∶400～1∶1200.同时,还有1例怀疑由接种疫苗的儿童将病毒传播给易感弟妹的报道[56].在日本Urabe病毒脑膜炎的发病率如此之高,促使生产厂家改变了其生产工艺[48].全世界许多国家都停止使用Urabe株疫苗[40,45,46],尽管与自然感染所造成的严重后果相比,Urabe疫苗的风险效益比仍然相当高.
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局灶性皮层发育不良的临床病理及影像学特征
局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是皮层发育的先天性局灶性畸形，多数因难治性癫痫而接受手术治疗，并于术后病理确诊。我们回顾性分析了7例FCD，结合文献对其临床病史、影像学表现、病理形态特点、免疫组织化学检测结果和预后进行讨论，分析FCD各亚型之间的相关性，以提高对FCD的认识。 一、材料与方法 1.病例来源：7例FCD为2007至2010年复旦大学附属华山医院神经病理室诊断病例，其中1例为会诊病例。
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2016 W HO 中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版概述及胶质瘤部分介绍
长期以来，中枢神经系统（ CNS ）肿瘤分类主要基于其组织发生学［1-2］。近20年来研究发现，一些组织学表现相同的CNS肿瘤存在明显的分子遗传学差异。随着新分子标志物的不断发现，其正逐渐成为 CNS 肿瘤精准分类的基础［3］。2014年5月1—3日国际神经病理学会在荷兰达成哈莱姆共识和指导性意见［4］，2015年6月22—24日，WHO CNS肿瘤分类委员会在德国海德堡召开会议，确定了对WHO CNS肿瘤分类第4版的修订方案（以下简称2016修订版），并于2016年5月正式出版发行［5］。2016修订版反映了自2007年第4版WHO 分类出版以来CNS肿瘤病理学及分子病理学新进展。
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血管性痴呆的神经病理探析
血管性痴呆是我国中老年人群的常见病、多发病，发病率、致残率高，严重影响老年人的生活质量。本文从概念、病理分类、病理特点等方面探讨血管性痴呆的神经病理。
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急性粒细胞缺乏症恢复期出现假性白血病1例
患者,男,27岁.因精神失常2年余,复发加重1月余,于1992年11月4日入院.患者于1990年9月起病,曾于同年11月及翌年7月两次住院,诊断:精神分裂症,均为治疗好转后复发.体检:心肺正常,肝脾未及,无神经病理征.实验室检查:血红蛋白120g/L,红细胞4.0×1012/L,白细胞8.4×109/L,中性0.71,淋巴0.29.肝、肾功能、X线胸片、心电图正常.患者于11月10日起用氯氮平治疗,每日口服200毫克,11月13日及30日因"感冒"各以复方氨基比林肌注一次,12月1日查血,发现白细胞骤降至1.0×109/L,分类:中性0.25,淋巴0.75,并有不规则发热、咽痛及口腔溃疡,曾作血培养(-).诊断:急性粒细胞缺乏症.
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加巴喷丁药理学及其在神经痛治疗方面的研究
加巴喷丁(1-氨甲基环己烷乙酸)是一种新的抗癫痫药物,它首先作为γ-氨基丁酸(GABA)类似物用于治疗痉挛,后证实具有强大的抗癫痫效应.加巴喷丁开始只用于不完全性癫痫的治疗,但不久证实其在慢性疼痛综合征尤其是神经病理疼痛方面具有广阔的应用前景.本文对加巴喷丁药理学特性及其在神经性疼痛治疗方面的应用做一综述.
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下腰痛的诊断治疗原则
下腰痛发生极为普遍,临床上大约占疼痛门诊就诊人数的三分之一,严重困扰了广大患者,很多人因此丧失劳动力或成为残疾人.但下腰痛的诊断和治疗一直以来是临床一大难题,曾经流传"患者腰痛,医生头痛"的说法,可见其为"难治之症".近年来由于对下腰痛发病机制的认识逐渐加深,无论从解剖、生理还是神经病理、生物分子学等方面都有很大进展,临床上也从单一的保守治疗,外科手术发展为微创介入等多种方法的综合治疗.但是,必须认清对下腰痛的诊断治疗方面仍存在很多误区.主要表现为诊断名称不统一,诊断困难易误诊,病因认识不一致,治疗手段不规范等不尽人意的地方.须通过加强继续教育、规范操作常规,多层次技术培训等途径逐渐加以解决.本期组织几位一线疼痛诊疗医师撰写论文汇成特辑.介绍近年下腰痛诊断治疗的一些新进展,以供参考.
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足月新生儿缺氧缺血性脑损伤神经病理MRI评价
新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)是由于围产期缺氧窒息而导致的脑部损害,本研究旨在阐述足月新生儿HIBD神经病理类型MRI表现的差异.
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帕金森病嗅觉障碍机制的研究进展
帕金森病是中老年人常见的神经变性疾病,近年来,其非运动症状受到越来越多的关注,其中嗅觉障碍发生率高,出现于病程早期,在疾病的早期诊断及鉴别诊断中具有重要意义.脑内多巴胺能、乙酰胆碱及5羟色胺水平的变化,嗅觉皮层内“-突触核蛋白及Tau蛋白的异常沉积,嗅球内小胶质细胞的激活、神经免疫炎性反应水平的升高及其他多种因素可能参与了帕金森病嗅觉障碍的发生.本文从神经生化、神经病理、神经免疫炎性反应机制及其他因素等方面对帕金森病嗅觉障碍的机制研究进展进行综述.
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Creutzfeldt-Jakob病七例临床分析
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)国外报道较多,国内自1980年首次报道以来仅报道50余例.此文对作者医院收治的经神经病理活检证实的7例CJD患者的临床表现、脑电图及影像学检查结果进行分析.
关键词： Creutzfeldt-Jakob病 脑电图 影像 神经病理 -
成人型Leigh综合征临床、影像学与神经病理学研究(附一例家系报告)
目的总结成人型Leigh综合征临床、影像学与神经病理学特点,并探讨该病发病机制和诊断标准.方法分析1例Leigh综合征的临床表现、MRI特征和脑组织神经病理特点. 结果患者II-4男, 32岁, 出现共济失调15年, 智能障碍10年, 脑干症状3个月,32岁死亡. 其兄Ⅱ-2, 13岁发病, 表现为共济失调、痉挛步态伴智能损害, 27岁死亡. Ⅱ-4患者 MRI-T2加权像可见双侧壳核、尾状核、丘脑、中脑及桥脑被盖对称性高信号病灶;行尸检神经病理检查示, 前述部位有多发对称性变性坏死,伴髓鞘脱失、胶质增生和毛细血管增生. 结论 Leigh综合征可于成人期发病,除临床病程特征外, 成人型Leigh综合征与婴幼儿型Leigh综合征在临床、影像学与神经病理学特点诸方面具有相似性, 成人患者出现Leigh样症候群应考虑成人型Leigh综合征的可能.
关键词： 成人型Leigh综合征 线粒体脑肌病 神经影像 神经病理 -
神经病理专业研究生的培养体会
神经病理作为病理学的一个亚专科，是所有神经科疾病的基础，病理组织学诊断是神经科疾病确诊可靠的、不可替代的金标准。研究生的教育培养作为高等医学教育结构的巅峰更是至关重要[1]。如何培养高素质、高水平的医学科研人员和临床医务工作者，现将本科室的经验和体会总结如下。
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2006年NINDS/CNS关于血管性认知功能障碍统一标准的建议
如果不采取干预性措施,1/3的人将来会患卒中和(或)痴呆.卒中后,高达64%的患者存在不同程度的认知障碍,1/3会发展为明显的痴呆.
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阿尔茨海默病的神经病理学诊断
阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种常见的神经系统变性病,临床特征为进行性记忆力减退.流行病学研究表明AD是痴呆常见的原因,全世界范围内大约50%的痴呆患者为AD.年龄是AD显著的危险因素,65岁以上的老年人,每增加5岁,人群患病率即增加1倍[1].2005年我国流行病学调查结果显示,65岁以上老年人的痴呆患病率为7.8%,其中AD患病率为4.8%,且随着年龄增长而增加,患病率北方高于南方,发病年龄西部高于东部[2].AD导致患者家庭和社会承受沉重的经济负担,目前已成为一个重大的公共卫生问题.据国际阿尔茨海默病学会研究报道:2005年全世界痴呆照料的直接花费估计为210亿美元,非正式照料花费每年为105亿美元,北美和欧洲花费高,其中美国总花费高(76亿美元),其次是日本(34亿)和中国(28亿)[3].随着老龄化时代的到来,我国的AD患者将越来越多,这已引起了社会各方关注.
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小纤维神经病
周围神经根据纤维直径及传导速度不同可分为不同类型.小纤维是指直径小于7 μm的神经纤维,包括传导皮肤痛温觉的Aδ有髓纤维和交感神经节后C类无髓纤维.小纤维神经病(small fiber neuropathies,SFN)是指主要累及小有髓纤维和无髓纤维而大纤维不受累或很少受累的周围神经病.因为其临床症状轻微、体征少、客观检查手段少以及常规的电生理检查不易早期发现异常等原因,容易被忽略或被误诊为骨关节病、神经症等.随着近年来电生理及神经病理检查手段的提高,人们对SFN的认识也在提高.
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伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的研究进展
伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种成年发病的遗传性动脉疾病,病变基因定位于第19号染色体上的Notch3基因.迄今为止,全世界已经报道该病的400多个家系,国内陆续报道20多个家系.我们就该病的临床影像学、神经病理和分子遗传学研究进展综述如下
