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血凝试验检查的影响因素分析
血样的采集与处理采血技术患者应处于平静状态、空腹;采血前不应拍打采血部位,必须顺利"一针见血",避免混入组织液或发生溶血:压脉带不应扎得太紧,压迫时间不应过长:采血速度要适当,太快易产生气泡,使纤溶蛋白原、因子Ⅴ、因子Ⅲ变性;采血后要立即与抗凝剂混合,但不要用力震荡;采多管血样时,血凝试验标本应取第一管.
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凝血因子Ⅴ在重型肝炎患者中的检测及其临床意义
目的了解凝血因子Ⅴ(Ⅴ因子)在重型肝炎预后因素中的作用及其在临床诊断标准中的意义.方法通过比浊法对58例重型肝炎患者进行了129例次V因子活性检测,并与同期凝血酶原活动度(PTA)水平进行对比研究;以SPSS及SDAS软件对检测结果进行分析.结果发生重型肝炎时Ⅴ因子和PTA水平分别为15.3%±9.7%及23.5%±10.0%,随着病情的加重V因子或PTA水平逐渐降低,病死率均逐渐升高,差异有非常显著意义(P=0.000);死亡者Ⅴ因子及PTA水平逐步迅速降低,而存活者则逐渐升高.在病情加重或恢复时,PTA较Ⅴ因子先下降或先上升;在14例(24.14%)出现肝性脑病的患者中,10例(92.86%)在病程终末期出现,远晚于V因子水平下降的时间;通过分析可知,Ⅴ因子水平与PTA水平高度相关(相关系数0.812),临床测定值基本一致.结论Ⅴ因子水平可作为重型肝炎预后的一个重要预后因素,较PTA水平更为特异.因此,同时测定PTA及Ⅴ因子水平,可以更早地、更准确地诊断重型肝炎;同时应加强重型肝炎患者Ⅴ因子的检测及重视V因子在作为肝衰竭患者行肝移植术时的主要筛选指标的研究.
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肺栓塞与凝血因子Ⅴ Leiden突变关系的研究
目的探讨凝血因子Ⅴ Leiden突变与具有易栓症的肺栓塞之间的关系.方法经放射性核素肺通气-灌注扫描、螺旋CT和(或)肺动脉造影检查并结合临床资料确诊的肺栓塞患者20例,所有患者均符合易栓症条件,同时选取性别、年龄匹配的健康对照者20例.采用酚-氯仿抽提技术提取基因组DNA,聚合酶链反应(PCR)扩增DNA,用测序技术测定扩增基因序列.结果肺栓塞组及对照组均不存在凝血因子Ⅴ Leiden突变.结论 (1)我国凝血因子Ⅴ Leiden突变频率可能很低.(2)凝血因子Ⅴ Leiden突变可能不是国人肺栓塞的危险因素.
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降钙素原联合凝血因子预测肝硬化并发自发性细菌性腹膜炎预后的研究
目的 探究降钙素原(PCT)联合凝血因子在评价肝硬化并发自发性细菌性腹膜炎(SBP)短期预后中的价值.方法 回顾性分析2014年6月至2017年10月金华市中心医院感染科128例肝硬化并发SBP住院患者临床资料.根据患者3个月生存情况,将其分为存活组(n=83)和死亡组(n=45),采用多因素Logistic回归分析影响肝硬化并发SBP的预后因素,计算回归系数作为权重,建立预测指数模型.计算受试者工作曲线下面积(AUC),评价PCT联合凝血因子预测肝硬化并发SBP预后的准确性.结果 单因素分析显示,基线PCT、总胆红素(TBil)、血肌酐(Scr)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶原活动度(PTA)及凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ水平是影响肝硬化并发SBP患者预后的相关因素(P<0.01).多因素Logistic回归分析显示,PCT、凝血因子Ⅴ和Ⅸ均能独立预测肝硬化并发SBP患者短期预后,其模型为Logit(P)=1.200+0.099×PCT-0.026×凝血因子Ⅴ-0.038×凝血因子Ⅸ,模型的敏感度为0.822,特异度为0.675,AUC为0.829.与经典MELD评分比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 基于PCT与凝血因子Ⅴ、Ⅸ的预测指数模型能较好的预测肝硬化并发SBP患者的短期生存率,其总体预后的评估能力与MELD评分相仿,但模型简单,计算简便,临床较易掌握.
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布加综合征与凝血因子V Leiden及凝血酶原基因G20210A突变的关系研究
目的研究布加综合征(BCS)患者凝血因子Ⅴ Leiden突变(FⅤ Leiden)及凝血酶原基因G20210A突变(FⅡG20210A)的情况及其与BCS发病的相关性.方法利用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-RFLP)对比检测49例BCS患者及70例健康对照者F Ⅴ Leiden及FⅡG20210A突变情况.结果45例中国汉族散发性BCS患者、两对家族性BCS患者及70例汉族健康对照个体未发现有F Ⅴ Leiden及FⅡG20210A突变.结论我国汉族BCS患者未发生FⅤLeiden及FⅡG20210A突变,BCS的发病与FⅤLeiden及FⅡG20210A突变无相关性.
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FⅤ Leiden突变、抗心磷脂抗体与缺血性脑血管病
目的探讨国人凝血因子Ⅴ外显子10中一个固定的错义突变(FⅤ Leiden 突变)发生率及其与抗心磷脂抗体(aCL)和缺血性脑血管病(ICVD)的关系.方法应用聚合酶链反应和限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析方法对国人118例ICVD患者及75名健康者进行FⅤ Leiden 突变检测,86例ICVD患者检测aCL,27例进行抗活化蛋白C(APC-R)检测.结果 (1) 6例(5.1%)ICVD患者出现FⅤ Leiden 突变,且皆为杂合子,对照组中无一例发生突变,FⅤ Leiden 突变患者年龄较轻,平均年龄50岁.(2)ICVD组27例检测了APC-R,8例阳性.(3) aCL阳性患者FⅤ Leiden突变发生率高于aCL阴性患者,本组FⅤ Leiden突变患者共6例, 其中aCL阳性者3例.结论虽然FⅤ Leiden突变在ICVD患者中发生率不高,但在血栓形成中起重要作用, 年轻ICVD患者FⅤ Leiden突变发生率更高.ICVD患者FⅤ Leiden突变可能与aCL阳性有关.对于aCL阳性患者,特别是年轻、病因不明的ICVD患者应进行FⅤ Leiden突变和APC-R检测,以期指导诊断、预防和治疗.
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凝血因子Ⅴ基因的一种新突变的发现与确证
目的探讨先天性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症的分子发病机制.方法利用发色底物法检测血浆FⅤ凝血活性,采用PCR产物直接测序或T-A克隆后测序、限制性酶切分析先证者FⅤ基因,并进行了一个家系和FⅤ基因多态性频率研究.结果先证者8号内含子3′端剪接位点存在AG→GG的突变,这在家系和100例正常对照人群的研究中得到证实.结论 FⅤ基因8号内含子3′端剪接位点的突变与先天性凝血因子Ⅴ缺乏症的发病有关.
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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症三例
遗传性因子Ⅴ缺乏症由Owren于1947年率先报道,发病率约1/100万,是一种极少见的常染色体隐性遗传性疾病,我们收治了3例患者,现报道如下.
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脾内免疫法制备抗蛋白C单克隆抗体
血浆蛋白C(protein C,PC)是一种由肝脏合成的依赖维生素K的抗凝血蛋白质,相对分子质量为62*!000.PC是机体一种重要的抗凝因子[1],约占全血抗凝活力的20%～30%.在体内经凝血酶-凝血酶调节蛋白(TM)复合物激活后,形成活化的蛋白C (APC),可灭活因子Ⅴa和Ⅷa,并促使血管内皮释放纤溶酶原激活物,发挥抗凝血和促纤溶作用[2,3].蛋白C缺陷症易发生静脉血栓,如深部静脉血栓形成、肺栓塞、浅表静脉血栓性静脉炎等,约20%的患者可发生动脉血栓或心肌梗死.制备抗蛋白C单克隆抗体(单抗)将为监测血栓性疾病提供有价值的手段.
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凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ和组织因子与2型糖尿病合并冠心病的关系研究
目的：探讨凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅷ和组织因子（TF）与2型糖尿病（T2DM）合并冠心病（CHD）的关系。方法选取我院2010年1月—2014年1月收治的 T2DM 患者34例，其中单纯性 T2DM 患者17例作为单纯T2DM 组，T2DM 合并 CHD 患者17例作为 T2DM 合并 CHD 组，冠心病患者中急性心肌梗死（AMI）者8例，心绞痛（UAP）者9例。观察两组患者 TF、凝血因子Ⅴ促凝活性（FⅤ：C）、凝血因子Ⅷ促凝活性（FⅧ：C）、血管性血友病因子（vWF）和血小板聚集率（PAR），并分析其相关性。结果 T2DM 合并 CHD 组患者 FⅤ：C、FⅧ：C 和 TF 水平高于单纯 T2DM 组，差异有统计学意义（P 〈0.05）。T2DM 合并 AMI 组患者 FⅤ：C、FⅧ：C 和 TF 水平高于 T2DM合并 UAP 组，差异有统计学意义（P 〈0.05）。FⅤ：C、FⅧ：C、TF 与 vWF、PAR 均呈正相关。结论 FⅤ：C 和 FⅧ：C 及 TF 水平可作为临床诊断 T2DM 患者并发 CHD 的有效指标，TF 对 T2DM 合并 CHD 患者病情发展的判断有重要价值。
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因子Ⅴ Leiden突变在布加综合征与门静脉血栓形成中的意义
布加综合征与门静脉血栓是2种罕见的肝脏血管病,可伴发肝功能衰竭及门静脉高压症等严重并发症.研究证据表明因子Ⅴ Leiden(FVL)突变是西方布加综合征与门静脉血栓患者的重要危险因素,但在中国布加综合征患者中比较罕见.着重回顾FVL突变在布加综合征与门静脉血栓形成中的意义,提出尚须前瞻性研究进一步评估FVL突变在中国门静脉血栓患者中的患病率,以判断FVL突变筛查的必要性.
关键词： Budd-Chiari综合征 静脉血栓栓塞 因子Ⅴ 突变 误义 -
因子Ⅴ Leiden突变与中国青年缺血性卒中无关
目的 探讨凝血因子ⅤLeiden突变与中国青年缺血性卒中的相关性.方法 前瞻性纳入2016年7月至2018年1月在汕头大学医学院第一附属医院神经内科住院的青年(18～45岁)缺血性卒中患者及对照组各80例,记录人口统计学资料及血管危险因素,采用Sanger测序方法进行因子ⅤLeiden突变检测.结果 病例组和对照组因子Ⅴ基因1691位点均为野生型.多变量logistic回归分析提示,高血压[优势比(odds ratio,OR)4.308,95％ 可信区间(confidence interval,CI)3.321～5.067;P=0.001]、高脂血症(OR 2.734,95％CI 2.214～3.378;P=0.005)和吸烟(OR 5.293,95％CI3.003～6.180;P=0.010)是青年缺血性卒中的独立危险因素,而高密度脂蛋白胆固醇(OR 0.611,95％CI 0.457～0.709;P=0.027)是其独立保护因素.结论 因子ⅤLeiden突变与中国青年缺血性卒中无关,高血压、血脂代谢异常及吸烟仍是青年缺血性卒中的主要危险因素.
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凝血因子Ⅴ和凝血酶原基因型与血栓形成
凝血因子的基因多态性对凝血系统中生化成分的改变及血栓形成有重要意义.本文对凝血酶原和凝血因子Ⅴ(FⅤ)基因型及表现型与血栓形成的相关性作一综述,重点讨论这两种凝血因子基因突变可能对人类身体健康产生的严重损害;并认为单基因变化在疾病中作用甚小,但这种变化与特殊的环境因素和(或)多个基因突变共同作用时,则可能促进血栓形成.
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依诺肝素治疗溃疡性结肠炎合并左腓肠肌静脉血栓1例
众所周知,溃疡性结肠炎(溃结)患者血循环往往呈高凝状态,其周围血小板计数及血浆因子Ⅴ、Ⅶ及纤维蛋白原水平多增高.因此,溃结患者常可合并血栓栓塞性疾病[1].但发生这一严重并发症的重要性往往未能引起临床医师足够的重视.本文报道以1例血便、腹痛为主要症状的重症溃结患者,并发左腓肠肌静脉血栓形成,经"依诺肝素"抗凝治疗后,短期内取得明显疗效.
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因子Ⅴ和因子Ⅷ联合缺乏性疾病的研究进展
单独的促凝因子Ⅴ(FⅤ)和因子Ⅷ(FⅧ)缺乏引起的出血性疾病在临床上相对少见,而促凝FⅤ和FⅧ联合缺乏所导致的出血性疾病在临床上则更为罕见.目前国外已有一些关于FⅤ和FⅧ联合缺乏所导致的出血性疾病的描述,而国内尚未见报道.我们就近来国外对FⅤ和FⅧ联合缺乏性疾病的研究作一综述.
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遗传性因子Ⅴ缺乏症1例报告
患者女，8岁，主因间断出现皮肤淤斑、鼻衄6年余，右下肢疼痛1d 于2013年7月2日15：10入院。患者于入院前6年余（2007年3月初），无明显诱因出现双下肢皮肤淤斑，鼻衄，就诊于河北医科大学第二医院，查 PT 37．2 s（11～14 s）、APTT 90．2 s（24～37 s），均显著延长，FIB 测不出（低于测试范围），诊为“纤维蛋白原缺乏症”，予输注冷沉淀后好转。之后每有外伤后皮肤淤斑，查凝血指标均示PT、APTT 明显延长，而纤维蛋白原多示正常，偶有轻微下降，但输注冷沉淀可好转。2010年5月头部受伤后，出现右眼失明，就诊于河北医科大学第二医院，诊断为“脑干出血”，行气管切开术及呼吸机辅助呼吸，予输注冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗后，视力有所恢复，2010年6月28日，患者无明显诱因出现头痛、恶心、呕吐，查头颅核磁提示双侧额颞顶部硬脑膜外血肿。查凝血指标仍示 PT、APTT明显延长，FIB 正常，经输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀等头痛好转，未行手术，之后复查头颅CT血肿明显吸收。于2010年7月8日就诊于天津血研所血液病医院，查凝血指标：PT 63．1 s （10～14s）， INR 5．44（0．87～1．2）， APTT 167．7 s（23～33 s），TT 19．5 s （13．3 ～19．3s），Fiber 3．935 g ／ L （2～4 g ／ L），抗凝血酶Ⅲ活性测定114．9％（75％ ～125％），血浆鱼精蛋白副凝试验阴性，纤维蛋白原分解产物＜5．0 mg ／ dL，D-二聚体定量15．5滋g ／ dL （0～50），血管性假性血友病因子抗原0．84 U （0．5～2．0 U），因子Ⅷ：C 为70．2％（50％ ～150％），因子Ⅱ：C 为112．1％（50％ ～120％），因子Ⅴ：C 为1．0％（50％ ～140％），因子Ⅶ：C 为62．7％（50％ ～120％），因子Ⅸ：C为61％（50％ ～120％），因子Ⅹ：C 为75．9％（50％ ～120％），因子Ⅺ：C 为78．1％（50％ ～120％），因子Ⅻ：C 为63．1％（50％ ～120％），诊断：遗传性因子Ⅴ（FⅤ）缺乏症。1天前患者诉右下肢疼痛要求补充血浆防止出血而入院。查体：T 36．7℃，P 114次／ min，R 20次／min，BP 104／71 mmHg，神清，精神可，全身皮肤黏膜未见出血点、淤斑，颈软，无抵抗，右侧瞳孔约4 mm，对光反射消失，左侧瞳孔约3 mm，对光反射灵敏，咽部查体不配合。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率114次／ min，律规整，腹软，肝、脾未触及，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常，巴氏征未引出。复查Fib 3．0 g ／ L，PT 29．10 s，APTT78．60 s，初步诊断：遗传性因子Ⅴ（FⅤ）缺乏症，脑出血后遗症，右眼失明，硬膜外血肿。经输注“O”型新鲜冰冻血浆200 mL 后出院，现随访患儿仍存活。
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冠心病、高血压患者活化蛋白C抵抗等凝血物质与血栓前状态的关系研究
目的研究冠心病、高血压患者的凝血状态与患者体内活化的蛋白C抵抗、狼疮样抗凝物质及凝血因子Ⅴ基因多态性的关系.方法测定61例冠心病、57例高血压患者和60例正常对照的凝血酶原片段F1+2、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)、D-二聚体含量、活化的蛋白C抵抗(APC-R)、狼疮样抗凝物质(LA)、vW因子(vWF)、抗凝血酶活性(AT)、蛋白C活性以及凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ活性等,并用限制性内切酶片段多态性方法检测凝血因子ⅤG1691→A、G1091→C、A1090→G 3种基因多态性的发生情况.结果冠心病、高血压患者的凝血活性指标明显升高,而其抗凝系统活化不明显;两组患者的LA阳性率分别为42.6%和38.6%;高血压组APC-R的阳性率为7%,冠心病组未有APC-R阳性;两组患者的3种FⅤ基因多态性测定未见阳性,但均有vWF活性的明显升高.结论冠心病、高血压患者处于一定的血栓前状态,与LA阳性有密切关系,而与APC-R无明显关联,同时,其抗凝系统的活化不足、内皮细胞损伤,可能是导致血栓形成的重要条件;高血压组有7%的APC-R没有FⅤ基因突变,是否与LA阳性而导致获得性APC-R,值得进一步研究.
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凝血因子Ⅴ的促凝与抗凝作用
凝血因子Ⅴ(FⅤ)在促凝与抗凝途径中发挥着多重作用.FⅤ不仅作为活化凝血因子X (FⅩ a)的辅因子,参与构成凝血酶原复合物并激活凝血酶原,而且以载体和(或)辅因子的形式,调控组织因子途径抑制物(TFPI)α和活化蛋白C(APC)的抗凝作用.近年,FⅤ与TFPIα的相互作用被阐明,FⅤ可作为TFPIα的载体及辅因子,尤其是FⅤ中间体与TFPIα组成的复合物,在凝血早期发挥重要的抗凝作用.短段FⅤ是一种新发现的,可以导致出血表型的FⅤ截短体,与TFPIα具有高亲和力,二者形成复合物后对凝血途径产生明显的抑制作用.笔者拟就FⅤ在促凝与抗凝途径中作用的研究进展进行阐述.
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东德克萨斯出血性疾病
东德克萨斯出血性疾病是近10余年新发现的一种常染色体显性遗传性出血性疾病.这种罕见的出血性疾病是由于染色体1q24编码的凝血因子(F)Ⅴ基因外显子13发生单核苷酸突变,导致FⅤ发生剪切异常,形成了1个250 kD大小的短段FⅤ (F Ⅴ-short).这种短段FⅤ在早期凝血过程中与组织因子途径抑制物(TFPI)α形成复合体,抑制凝血酶原复合物并增加TFPIα浓度,造成出血.该病临床表现多为轻度出血,包括瘀斑、鼻出血、创伤后出血、拔牙或手术后出血,一般不会出现自发性出血.其实验室检查结果示凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,但可测得的所有凝血因子检查结果正常.目前该病有效的治疗措施以替代治疗为主.
关键词： 出血性障碍 因子Ⅴ 东德克萨斯出血性疾病 组织因子途径抑制物 -
新鲜冰冻血浆血液凝血因子检测结果与分析
新鲜冰冻血浆(fresh frozen plasma,FFP)是自血液采集后6～8 h之内经分离放入-50℃速冻成块,然后在一30℃保存1 y,其几乎含有全部凝血因子,包括不稳定因子Ⅴ和Ⅷ[1].然而,血液凝血因子易受血液采集、血浆制备、血液储存和运输等诸多环节的影响而失活,导致血液疗效的降低.
