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大动脉炎与高血压(上)
临床表现全身症状在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体征下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病.当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,多数病人则无一上述症状.
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综合疗法治疗结节红斑30例
结节红斑是临床比较常见的一种风湿性疾病,其诱因较多,大多数病人病情迁延,反复发作.经胸片及结核菌素试验(PPD试验)发现结核菌感染为不可忽视的致病因素,我院风湿科门诊自2003年1月至2006年3月采用中西医结合法治疗该病30例,取得了满意的疗效.现将结果报告如下……
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超声诊断白塞病致主动脉窦瘤1例
患者,男,27岁.1997年双下肢及腹部皮肤出现结节红斑,服强地松后缓解.一年前反复出现口腔及阴囊肛门部溃疡,于中国医科大学附属医院确诊为白塞病,长期服用强地松治疗,因胸闷、气短三月余,近半月加重来我院就诊.查体:胸骨旁第三、四肋间可闻及Ⅲ/6级哈气样舒张期杂音,血压16/8kPa,心电:ST:I、aVL、aVF、V4~6下降≤0.05mV.X线:轻度肺淤血,主动脉段平直,左心室增大,心胸比率0.58.升主动脉心导管造影示:主动脉右冠窦呈瘤样膨突,主动脉瓣重度关闭不全,未见夹层,左右冠状动脉造影:左右冠状动脉未见异常.超声心动图示:左心房42mm,左心室62mm,主动脉窦前后径42mm,主动脉右冠窦膨隆,壁薄,无破口,主动脉瓣右冠瓣增厚、脱垂,开放幅度低,闭合不严(图1、2).超声诊断:主动脉右冠窦膨突瘤,主动脉瓣脱垂、关闭不全(重).手术所见:主动脉右冠窦突向肺动脉,主动脉右冠瓣脱垂.病理示:瘤壁由三层血管壁组织构成,壁内见淋巴细胞和单核细胞.
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共刺激分子在Behcet病患者结节红斑组织中的表达
目的探讨Behcet病患者结节红斑中B7:CD28/CTLA-4的表达及意义.方法采用免疫组化方法对5例Behcet 病活动期患者腿或臂部结节红斑中CD4、CD8、CD19、CD68、HLA-DR、B7-1、B7-2、CD28和CTLA-4分子表达的情况进行了检测,并用双重染色方法探讨了细胞来源.结果 Behcet病结节红斑中表皮约90%的细胞表达B7-1和B7-2 ,但无CD28和CTLA-4表达.真皮和皮下表达CD4、CD8、CD19、CD68、HLA-DR、CD1a、 CD28、CTLA-4、B7-1和B7-2的细胞均显著增多.双染结果显示,100%CD4+T细胞表达CD28分子,47.9%的CD4+T细胞表达CTLA-4分子.100% CD68+细胞表达B7-1和B7-2分子.分别有74.5%和60.8%的HLA-DR+细胞表达B7-1和B7-2分子.结论 CD28和CTLA-4分子主要表达于CD4+T细胞,B7-1和B7-2分子主要表达于单核巨噬细胞、抗原提呈细胞和角朊细胞.B7:CD28/CTLA-4通路可诱导巨噬细胞和T淋巴细胞的功能和活性,对Behcet病患者结节红斑的发生、炎症的持续和扩大起重要作用.
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反应停及其治疗恶性血液病的机理
反应停(thalidomide)于1953年在西德首先合成,作为一种镇静剂进入欧洲市场,且发现其对减轻孕妇晨吐症状特别有效.直到1961年海豹样胎儿的出生,人们才认识到反应停的致畸作用,震惊世界的反应停事件告终.但有关反应停的研究仍在继续,并被用于治疗麻风皮肤病变、结节红斑、坏死性脓皮病、移植物抗宿主病及艾滋病相关并发症(包括阿佛他溃疡、食管溃疡、恶液质).
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蕈样真菌病误诊1例
患者,女性,44岁,主因全身红斑伴瘙痒9个月入院.患者于1989年起首先出现背部皮肤红斑,瘙痒.外院以过敏性皮炎治疗无效.红斑渐扩及全身,部分形成肿块.小者直径约1cm,大者约20cm.再次以结核性结节红斑治疗无效,肿块破溃.
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支气管内膜结核1例误诊原因分析
1病例资料女,39岁.因反复咳嗽、咯痰、发热、盗汗伴游走性关节疼痛及结节红斑9个月入院.患者9个月前因受凉后发热、咳嗽、咯痰,在院外诊断为"上感",经抗生素及对症治疗,病情无缓解,咳嗽日渐加重,伴盗汗、乏力、踝膝关节游走性红、肿、热、痛及双下肢结节性红斑.
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第11例——复发性口腔溃疡高热胸闷胸痛
1 病历摘要 患者:男性,40岁。因复发性口腔溃疡10年,注射处脓疱7年于1999年9月2日入院。患者自1990年起出现口腔痛性溃疡,每年30~40次,有时伴发热。7年前发现注射部位出现脓疱,近1年双下肢反复出现皮肤硬结红斑,每次1~2个,5~6 d消失,曾就诊多家医院未确诊。入院前1个月患者无明显诱因发热,体温高达41 ℃,伴胸闷及右胸部持续烧灼样疼痛,外院ECG示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈qR波,Ⅲ、Ⅴ1导联T波倒置,V2~9导联ST段抬高;UCG:右房占位性病变,中等量心包积液;CK 714 U/L,CK-MB 24 U/L,拟诊“急性心肌梗死及右房占位待查”,予硝酸甘油静点后胸痛消失,但体温不降,经多种抗生素治疗无效,且逐渐出现阴囊部溃疡,1周后痊愈,遗有瘢痕。入我院时体检:左下唇内侧黄豆大溃疡一个,阴囊见两处0.5 cm×0.5 cm瘢痕。心界正常,心率76次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音清。左下肢可见1枚1.5 cm×1.0 cm结节红斑,有压痛。
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雷公藤治疗白塞病3例
1病历摘要例1,女,72岁.反复发作口腔溃疡3年余,溃疡分布于颊粘膜、唇、舌和齿龈,一般3~5个,直径约为2mm~10mm,有淡黄色覆盖物,周围见红晕,伴有疼痛,多于2周左右愈合.近2年来,双下肢反复出现结节红斑样皮损,伴有压痛.病程中曾有双眼疼痛、红肿、有分泌物,被诊断为"虹膜睫状体炎",并致使左眼视力明显减退.实验室检查:IgG2532.3mg/dl,IgA265.5mg/dl,IgM205.4mg/dl,C3501mg/dl.OT试验强阳性.针刺反应阳性.给予抗结核药及雷公藤多甙治疗,观察5个月,症状未复发.
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四肢皮肤结节红斑、发热、腹痛、呕血、便血一例
患者男,55岁.因四肢皮肤结节红斑、关节疼痛半年,腹痛、呕血、便血、发热3个月,再发1 d入院.患者于1998年11月无诱因四肢皮肤出现结节红斑,关节疼痛,并出现右下肢踝关节皮肤结节红斑处溃烂,使用糖皮质激素后好转.1999年3月患者突然发作上腹部剧痛伴恶心呕吐,诊断为急性胰腺炎入院.住院期间仍腹痛,反复发热及消化道出血,胃镜、结肠镜及血管造影无异常发现.
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脓疱疹表现的白塞病临床分析
白塞病(BD)是一种原因不明,以细小血管炎为病理基础、呈慢性进行性反复发作的多系统损害疾病.主要表现为复发性口腔溃疡,同时伴有复发性生殖器溃疡、眼损害,皮肤损害为结节红斑样损害、毛囊炎样损害.我科近诊治了1例白塞病患者,表现为口腔和生殖器溃疡,下肢结节性红斑样皮损伴全身正常皮肤上孤立小脓疱疹.现报道如下.
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瘤型麻风结节性红斑反应误诊1例
临床资料患者男,44岁.因反复全身结节红斑3年,伴发热1年半就诊.3年前患者无明显诱因全身出现结节红斑,以四肢为主,局部肿胀、压痛,红斑可相互融合成片,疹间皮肤正常,红斑消退后有褐色色素沉着.
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麻风病神经损伤机制的研究现状
神经损伤是导致麻风病人持久性畸形的主要原因.可产生于已治和未治病人,甚至发生在已完成抗分枝杆菌治疗的病人.在界线类麻风(BT、BB、BL),神经损伤多发生在逆向反应(RR).反应是逐渐发生的,经数周,甚至数月而成为不可逆的损伤.偶尔可迅速发生.皮肤损害往往伴有神经损伤,但亦可早于或迟于神经损伤出现.在瘤型麻风(BL、LLs、LLp ),反应表现为麻风性结节红斑(ENL),与RR相反,反应为全身性的.
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白塞病合并心脏右室肿瘤1例报告
患者男,29岁.因口腔溃疡2年,视力模糊1年,阴囊溃疡2个月于2009年9月9日入院.患者2年前无明显诱因反复出现口腔深大溃疡,无疼痛,服用强的松后好转.1年前出现左眼视力下降,皮肤间断出现结节性红斑.2个月前再次出现口腔溃疡,伴结节红斑加重,并出现阴囊深大溃疡.
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白塞病致主动脉窦瘤一例
患者男,27岁.1997年双下肢及腹部皮肤出现结节红斑,口服强地松后缓解,但时有复发.1年前反复出现口腔及阴囊、肛门部溃疡,外院确诊为白塞病,长期服用强地松治疗.因胸闷、气短3月余,近半个月加重来我院就诊.门诊以主动脉窦瘤、主动脉瓣关闭不全入院.查体:双肺呼吸音清,胸骨旁第3、4肋间可闻及Ⅲ/6级哈气样舒张期杂音,血压16/6.6kPa.实验室检查:血、尿常规及肝肾功能正常,血沉20mm/h.心电图:ST段下降≤0.05mv.X线检查:轻度肺淤血,主动脉结略宽,肺动脉段平直,左心室增大.心胸比率0.58.X线所见符合主动脉瓣关闭不全改变.B超:左室舒张末期前后径62mm,左房42mm,诊断:主动脉窦瘤、主动脉瓣关闭不全.因患者在外院B超可疑升主动脉夹层,行升主动脉造影示主动脉左窦呈瘤样向左前膨突(图1、2);左右冠状动脉正常(图3、4),舒张期见对比剂大量向左室返流,未见主动脉夹层.结合临床白塞病史考虑为心血管白塞病.
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小儿克罗恩病一家3例
患儿,女,5.5月,入院主诉为腹泻4月余,脓血便2月.该患儿生后12 d开始腹泻,以后有脓血便伴进乳后呕吐,时有发热,易出现口腔溃疡,皮肤结节红斑,偶有腹胀,常哭闹不止,伴明显消瘦,少尿.门诊超声提示乙状结肠增宽,便常规示脓血粘液便.患儿系足月顺产,第3胎第3产,发育迟缓,不能翻身、坐,平素易患口腔溃疡、皮肤脓疮.
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反应停在红斑狼疮治疗中的应用
反应停的历史和现状反应停又称为沙立度胺(thalidomide),1954年首先由德国Grunthal化学制药公司合成,1956年作为改善孕期恶心症状用药投入市场.]961年因发生大量与孕期服用该药有关的肢体畸形儿的出现被撤出市场.4年后,以色列的内科医生Sheskin报道了该药能有效治疗麻风病相关皮肤结节红斑[1],随后近40年时间里,人们又陆续发现反应停可以用来治疗皮肤型红斑狼疮、结节性痒疹、复发性多形性红斑和阿弗他溃疡.
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中西医结合治疗白塞病的疗效
目的:探讨中西医结合治疗白塞病(BD)的效果及其防止复发的新方法.方法:2003年9月-2005年8月对本院收治的13例以口腔溃疡为主的反复发作BD患者行单独的西医治疗,而后13例BD患者全部复发,于2005年8月-2007年12月再行中西医结合治疗,对前后两种治疗方法的临床疗效和复发率进行追踪观察.结果:中西医结合治疗BD的总有效率84.62%(11/13)高于单纯西医治疗总有效率53.85%(7/13)(P<0.05),而复发率(0.91±0.87)%较单纯西医治疗(2.63±0.41)%明显降低(P<0.05).结论:中西医结合治疗BD在临床效果和防止复发方面都明显优于单纯西医治疗,是提高BD治疗效果及其防止复发的新方法.
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结节性脂膜炎1例
[病例]女性,46岁.患者1个月前出现高热并多发性结节红斑,曾予地塞米松、复方丹参治疗,热退,结节红斑消失,后单用强的松(20mg/d)维持治疗,近日复发,于2001年12月24日入我科.查体:T 39.3℃,颜面及双下肢水肿明显,呈凹陷性.前胸、双肘关节外上方、双大腿外侧,下腹部皮肤各有1.5 cm×1.0 cm ~ 6.0 cm×6.0 cm对称性结节红斑及消退遗留色斑,压痛.咽部充血,浅表淋巴结未见肿大,双肺呼吸音清,HR 96次/min,律齐有力.腹平软,肝肋下两横指,质中,边缘不清,无压痛及叩痛,神经系统检查未见异常.实验室检查:WBC 4.0×109/L, RBC 2.24×1012/L ,Hb 67 g/L.尿蛋白+;肝功能:TP 47.2g/L,ALB 23.2 g/L,T-Bil 45mg/dl,D-Bil 2.6 mg/dl,ALT 383 IU/L,GGT 647 IU/L;肾功能:BUN 3.74mmol/L,Cr 54.9μmol/L;肌酶谱:LDH 1865IU/L,CPK 533 IU/L,CPK-MB 52.4 IU/L,ASO≥500U,ESR 60mm/h,CRP 1∶4阳性,血培养阴性,RF(-),ANA(-),ECG正常.B超:肝大,脂肪肝图像,脾大.结节病理活检见皮下脂肪组织有大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润,脂肪细胞变性坏死.病理诊断:复发性热性结节性非化脓性脂膜炎.住院期间予抗生素、大剂量糖皮质激素[地塞米松(10mg/d),静滴3 ~ 5天后,高热退却,改口服强的松(1 ~ 2)mg/kg*d]和雷公藤多甙(20mg/d)治疗1个多月,强的松减为30mg/d.病程中出现左眼结膜充血,关节,肌肉酸痛,黄疸,予非甾体类消炎药,退黄,护肝等治疗后,症状缓解,24天后出院.
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以剧烈头痛为症状的白塞氏病1例
患者,女,44岁.因剧烈头痛20天人院.入院前20天,患者无明显诱因出现剧烈头痛,呈牵扯样,多发于傍晚,从枕后牵扯至耳根、太阳穴,每次发作可持续2小时,发作后无恶心、呕吐.外院TCD示脑血管痉挛,给予尼群地平20mg每日3次后无明显缓解而人院诊治.人院后,追问病史,患者近1+年反复发生外阴部溃疡、口腔溃疡,近1年左眼视力明显下降.入院前5月,全身多处皮肤出现结节红斑,多破溃、结痂,皮肤活检系血管炎.入院查体:生命体征平稳,全身皮肤多个结节红斑,20mm×20mm大小,高出皮面,红色,中央破溃后结痂,口腔未见溃疡,心肺腹部均未见异常,神经系统查体未见异常.辅助检查:三大常规、肝功、肾功、细胞免疫、体液免疫、自身抗体检测均未见异常.入院后诊断为白塞氏病,给予甲基强的松龙80mg,静滴,1日1次,连续3天,减为60mg维持3天,再减为40mg维持3天,继之改为口服强的松50mg 1日1次.患者头痛完全缓解,皮肤结节红斑结痂缩小,好转出院.