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UGT1A1*28与遗传性非结合性高胆红素血症——Gilbert综合征
Gilbert综合征(GS)是一种常见的常染色体遗传的不完全外显的疾病,其特点是在没有肝细胞疾病或溶血的情况下出现间歇性的非结合性高胆红素血症.它由Augustin Gilbert和Pierre Lereboullet在1901年早发现[1].1939年德国学者Meulengracht认为这个综合征的主要特征为青年时代开始的终生黄疸[2].因为GS是一个良性的疾病,所以不需要特殊的治疗.然而临床工作中在出现不明原因的非结合性高胆红素血症时,应该想到GS.1临床表现GS典型的表现为青春期开始轻微的间歇性黄疸[3].患者的非结合胆红素水平在脱水、禁食、并发疾病、月经和过度劳累后通常超过正常值上限,少有腹痛、上腹部胀满感、疲劳和厌油等其他非特异性症状[4].
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干细胞标志物CD44在胃肠道肿瘤中研究现状
目前认为,胃肠道肿瘤或是一种干细胞疾病,可由干细胞突变而来.肿瘤干细胞不仅启动肿瘤发生,且参与肿瘤细胞侵袭和转移.但肿瘤干细胞参与胃肠道肿瘤发生、侵袭和转移的分子机制尚不清楚.对肿瘤干细胞来说鉴别特异性细胞表面标志物尤为重要.某些特异性标志物或候选基因极可能在胃肠癌干细胞参与肿瘤侵袭、转移机制中起重要作用.近年来,作为胃肠道癌的标志物,CD44的研究进展较为引人注目,本文予以简介.
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结肠癌干细胞研究进展
结肠癌是消化系统常见肿瘤,虽采用了新的药物及综合治疗,但目前对于该肿瘤特别是中晚期结肠癌治疗效果还很不理想.越来越多的证据显示:肿瘤很可能是一种干细胞疾病,近年来提出的肿瘤干细胞(cancer stem cells,CSC)理论可能更好地解释了肿瘤的发生、发展、复发、转移、耐药等生物学行为.目前,CSC及结肠癌干细胞的研究已经取得了一定的进展但也存在诸多争议.
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地塞米松对三维培养大鼠肝细胞分泌的影响
三维培养是近年发展起的技术,能够模仿体内的结构特点[1].肝细胞三维培养主要应用于人工生物肝研究及肝细胞疾病基础研究中,我们利用该技术研究地塞米松(dex)对肝细胞形态的影响并探讨其机制.
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实体肿瘤干细胞的研究进展
新研究认为肿瘤是一种干细胞疾病,是由具有成瘤能力的肿瘤细胞增殖发育而成的异常组织.肿瘤细胞中仅有极少数的细胞具有成瘤潜能.它们数量虽少,但具有干细胞特征,可无限增殖,并可以不对称分裂成具有及不具有成瘤能力的肿瘤细胞,故称之为肿瘤干细胞.它们在肿瘤的形成和生长过程中起到了决定性作用.而其他肿瘤细胞没有或仅有有限的增殖能力,经短暂的分化即死亡[1].这个研究结果对肿瘤形成的生物学研究及肿瘤的诊断治疗产生了深远的影响.
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骨髓异常增生综合征的血液病理学诊断
骨髓异常增生综合征(MDS)是一组异质性克隆干细胞疾病,其特征为无效血细胞生成,但关于其中造血祖细胞成分中肿瘤克隆的确切来源尚不清楚。其肿瘤性改变及恶性转化也许早在髓样干细胞水平业已发生,造血细胞具有经干细胞水平而达到成熟的能力,但却呈现成熟障碍及功能缺陷。因为异常的和正常的干细胞同时具有活性,故两者均能造血。然而随着疾病的进展,肿瘤克隆乃处于主要地位。形态上,发育不良的改变涉及骨髓内一个或多个造血细胞系列,表现为外周血像有质和量的异常。成熟血细胞形成的减少乃其前级细胞凋亡明显增加的表现,
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慢性骨髓增殖性疾病致出血性脑梗死1例报道
慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disor-ders,CMPD)是以一系或多系髓系细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞疾病.CMPD致出血性脑梗死国内报道的病例很少,现报道1例如下.
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基因治疗的载体系统及应用
目前的基因载体系统可分为病毒载体和非病毒载体。利用病毒载体介导的基因转移,以其高转染率和良好靶向性成为肿瘤基因治疗中应用广泛的方法。非病毒载体由于其非免疫性和易于生产性而逐渐引起学者瞩目。基因治疗是一种用正常基因取代缺陷基因的治疗,目前主要用于肿瘤治疗,同时在基因治疗造血细胞疾病、心血管疾病、风湿性关节炎方面,已在动物试验中取得一定进展。 1 基因载体系统 本文介绍几种将外源基因引入宿主细胞的转移方法,这些方法可使外源基因短期(数天)或长期(数星期或数年)稳定的表达[1]。通常可将这些方法分为病毒载体介导基因转移和非病毒载体介导基因转移。1.1 病毒载体基因转移 病毒载体是指用目标人类的具有感染性的病毒作为哺乳动物核苷酸的传递系统。病毒的结构基因一般由治疗基因取代。然后,将病毒用包裹细胞包裹,使未被包裹的结构基因转译,形成病毒颗粒。此种安全的病毒颗粒感染宿主细胞后,释放治疗基因。治疗基因可以随机整合进入宿主基因,终宿主细胞可表达治疗基因。基因治疗中常用的病毒载体包括:逆转录病毒(retrovirus),腺病毒(adenovirus),腺相关病毒(adeno-associated-virus,AAV),单纯疱疹病毒(hepes simple virus,HSV),痘苗病毒(vaccinia virus,VV)等载体。
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骨髓纤维化的治疗现状
原发性骨髓纤维化(Primary myelofibrosis PMF)是克隆性的骨髓造血干细胞疾病,它是以骨髓间质胶原组织增生、骨质硬化、血管新生为特征的骨髓增殖性疾病.典型的临床表现为无效红细胞造血所致的进行性贫血、髓外造血引起的幼粒幼红细胞血症和肝脾肿大及高分解代谢状态,是慢性骨髓增殖性疾病中预后差的一种,平均发病年龄约为55岁,其生存期根据其是否存在危险因素从小于3年到大于10年不等.
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肿瘤干细胞研究进展及临床价值
随着对肿瘤从基因水平、转录水平到肿瘤免疫学方面研究的进展,肿瘤的发病机制逐渐明朗化,许多研究证实肿瘤细胞在增殖和分化等方面与干细胞具有极为相似的地方,肿瘤是一种干细胞疾病的理论随着人们对肿瘤的研究不断被认识,并且发现肿瘤存在干细胞是导致肿瘤复发和转移的根源,而肿瘤干细胞很可能是解开这些问题的核心,研究证实干细胞对肿瘤的诊断和治疗以及预后判断将将产生深远的影响.
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沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例的临床疗效观察
MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞疾病,其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血,具有转化为急性白血病的危险.近年来,我们采用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例患者,获得了满意的疗效,现报道如下.
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卵圆细胞在原发性肝细胞癌发生和发展中的作用研究新进展
肿瘤是一种干细胞疾病,因为两者在增生潜能和胚胎蛋白的表达等表型上有许多相似之处.卵圆细胞(oval cell,OVC),是肝脏干细胞的代表,与原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)发病关系密切.本文就此方面的研究新进展作一综述.
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骨髓增生异常综合征的预后积分系统
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)为获得性干细胞疾病,其血象示全血细胞减少或其中任何一系、两系血细胞减少,骨髓增生活跃,有高风险向白血病转化和病态造血的特点.它可以是原发的,也可以继发于放疗、化疗之后.临床上治疗效果较差,耐药率高.MDS还具有非常高的转白率,尤其由低危组向高危组转化时,转白率也随之明显提高.高危组的病死率明显高于低危组,甚至高于急性非淋巴细胞白血病.因此,较客观的评价MDS患者的预后显得非常重要.
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骨髓移植在治疗血液病中的临床应用
血液系统疾病多数是造血干细胞异常所形成的疾病.造血干细胞受到各种遗传生物或理化有害因素的影响,致造血干细胞功能衰竭或突变形成大量异常或恶性细胞,引起严重而难以克服的贫血、出血和白细胞减少,招来感染、危及生命.以正常造血干细胞来代替治疗异常造血干细胞疾病,经过半个世纪的努力,已从理想变成了现实.
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骨髓小巨核细胞检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病,以血细胞的质、量异常,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征.大部分MDS患者在骨髓内造血活跃的同时,却伴有外周血细胞减少.MDS患者出血的严重程度主要与骨髓血小板生成减少、功能异常有关[1].但随着对正常和病理性巨核细胞生成研究的不断深入,巨核细胞与各种血液病的诊断及相互联系更受重视.本文通过对我院1997年6月至2000年8月住院的MDS患者与特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者骨髓中的小巨核细胞检测的比较,探讨骨髓小巨核细胞检测对MDS临床诊断的作用.
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天花粉蛋白注射液治疗葡萄胎11例报告
葡萄胎属良性滋养层细胞疾病,又名水泡状胎块,是因形态上的相似而得名.其治疗方法一般采用电动负压吸引与钳出术的综合手术方法,以清除宫内水泡状物.为避免手术操作带来的风险及减少手术痛苦,我院对临床诊断为葡萄胎、一般情况良好、阴道流血量少的11例患者,采用天花粉蛋白注射液注射治疗,取得满意效果,现报告如下.
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骨髓增生异常综合征的治疗进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].
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输注利妥昔单抗时不良反应的预防和护理
利妥昔单抗(美罗华)是一个主要针对B细胞表面CD20分子的嵌合型单克隆抗体.由鼠抗CD20单抗的2B8轻链和重链可变区及人的轻链和重链恒定区组成的人源化的嵌合抗体,能以极高的亲和力与B淋巴细胞上的CD20结合,通过抗体依赖的细胞介导细胞毒作用及补体介导的细胞毒作用,终导致细胞凋亡[1].由于95%以上的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)细胞都有CD20抗原的表达,因此利妥昔单抗于1997年被美国FDA批准用于B细胞NHL的治疗,且近年来的实践证明它是CD20阳性NHL有前途的治疗药物,自其上市以来,全世界已有超过54万患者从利妥昔单抗的治疗中获益.同时,由于利妥昔单抗对外周血B细胞确切的清除效应和较少的毒性作用,近年也已被广泛应用于除B细胞淋巴瘤以外的其他B细胞疾病的治疗.但在输注过程中极易发生不良反应,我们在用药前后采取了一系列的措施,较好地避免了不良反应的发生,现报道如下.
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转化生长因子β在良性前列腺增生发病机制中的研究进展
目前国内调查范围广、样本数量多的中国六城市老年人前列腺增生的患病率及相关因素[1]报道该人群≥60岁男性良性前列腺增生(BPH)患病率为43.68%,并随着年龄增加其患病率增加.BPH严重地危害了老年男性的身体健康,然而其病因至今仍无定论.近年研究表明转化生长因子β(TGF-β)在BPH的干细胞疾病学说、雌激素致病机制和对前列腺基质细胞双向调节作用中都有着重要作用.下面对TGF-β生物学特点和在BPH发病机制中相关研究进展作一综述.
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肺癌干细胞的研究现状与进展
肺癌是威胁人类生命和健康严重的恶性肿瘤,也是导致死亡常见的肿瘤,其5年生存率约为13%,伴有远处转移的肺癌患者5年生存率仅为2%.近十年来,尽管新的放、化疗方法能有效提高患者的生存质量,但目前并无特别有效的治疗措施可降低肺癌患者的死亡率.许多证据已表明,肿瘤是一种干细胞疾病,干细胞和肿瘤之间有着十分密切的联系,肺癌干细胞的研究在肺肿瘤的治疗及抗肿瘤药物的研究方面具有重要意义.