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可逆性后部白质脑病综合征1例报告
可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是新近提出的一种临床-放射综合征.其病因各异,临床诊断困难,不及时处理会导致患者昏迷甚至死亡.现将2007年9月收治1例PRES患者资料回顾性分析如下.病历资料患者,女,43岁.该患者以"头痛、头迷、恶心、呕吐5天"于2007年9月14日就诊.该患者于9月10日无明显原因出现头迷、头痛,为全头痛,呈搏动性痛,恶心、呕吐为胃内容物.曾在我院门诊测血压210/150mmHg,行头CT检查后,于降颅压、降血压、改善脑供血治疗.
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可逆性后部白质脑病1例
可逆性后部白质脑病(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征.临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害[1].本病少见,近诊断1例,现报告如下.
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异基因造血干细胞移植后并发症的分析
可逆性后部白质脑病综合征( reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种医源性疾病,1996年由Hinchey等[1]首次以一种临床综合征提出.该病起病突然,进展迅速,仅少数为可逆性,大部分演变为不可逆性白质脑病,预后很差.为提高对异基因造血干细胞移植后并发症的认识,本研究对武警总医院收治的1例异基因造血干细胞移植后白质脑病、腹水、急性肾衰的临床资料进行分析,现报道如下.
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CADASIL的研究进展以及我们存在的问题
显性遗传性脑血管病伴皮层下梗塞和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是1993年Tournier-Lasserve等人提出的一个新的脑血管病诊断名称,用于取代1977年Sourander以及其他作者报道的遗传性多发性脑梗塞性痴呆.
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CADASIL 2例报道
例1,女,47岁,三年来反复发作头昏,上下肢无力和走路不稳,以"脑梗塞"4次住院治疗.1个月前患者出现起床困难,持续数分钟后好转,伴有构音障碍,吞咽困难,饮水呛咳.否认高血压,高血脂,心脏病,糖尿病.查体:血压90/60 mmHg,构音障碍,定向力完整,近记忆力差,理解力正常,计算差.Romberg征(-).四肢腱反射活跃,左侧为著,双侧踝阵挛(+).四肢病理征(+).家族中有多人发病.
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显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病1例报告
患者女性,47岁,2003年10月31日因突发行走不稳,言语不清1 d入院.2000年以来因"脑梗死"住院2次,头颅CT示多发腔隙灶,治疗后缓解.出院后坚持抗凝治疗,但经常头晕、耳鸣、阵发肢体麻木,门诊治疗后改善.近6个月来症状加重,伴记忆力减退、反应慢、心慌、情绪不稳.患者无糖尿病、高血压、心、肺疾病史,无偏头痛史.其母亲及舅舅均因"脑梗死"去世.查体:内科查体未见异常.神清,情感及智能反应正常.
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显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病
显性遗传性脑血管病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)是一种由位于19号染色体的notch3基因突变引起的遗传性为特点的系统性小动脉肌病,其临床特点如下.
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后部可逆性白质脑病综合征并发吉兰-巴雷综合征一例
患者女,30岁.2008年1月9日着凉后全身乏力,T37.5℃.4 d后突然四肢抽搐,双眼上吊,呼之不应,约10 s自行缓解,发作10余次,并视物模糊,血压220/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).于1月17日以"病毒性脑炎?高血压病二级(极高危),不全肠梗阻"收入我院.
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线粒体神经胃肠脑肌病
线粒体病为一大类由线粒体基因或(和)核基因异常所致的多系统疾病,多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害,其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一.其中线粒体神经胃肠脑肌病是1976年Okamura等[1]首次描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病,过去在文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点,同义词包括肌神经胃肠脑病,眼外肌麻痹,白质脑病,小肠假性梗阻及多神经病,眼胃肠肌萎缩,感觉性多神经病、眼外肌麻痹及假性肠梗阻线粒体脑肌病等.
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围产期可逆性后部白质脑病综合征三例分析
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是由Hinchey等[1]在1996年命名的.该综合征主要累及双侧大脑后部,以可逆性的双侧枕顶叶病变为特征,可在围产期发病.RPLS早期诊断和治疗非常重要.但国内产科领域相关文献报道罕有.现回顾性分析我院2006年1月至2008年6月收治的3例RPLS病例,报道如下.
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儿童可逆性后部白质脑病综合征二例
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS)是早由Hinchey等~([1])在1996年提出的一种临床-影像学综合征.
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聚焦卒中临床问题(Ⅱ)——2007国际卒中大会
2 遗传性脑动脉疾病法国Viswanathan等的双中心队列研究提示,与伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者日常生活能力及认知功能障碍独立相关的危险因素是腔隙性脑梗死,而不是MRI脑白质高信号.
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海络因白质脑病的临床特征及影像学观察
目的分析和探讨海络因白质脑病(heroin leukoencephalopathy,HLE)的临床特点、诊断规律、发病机制及防治经验.方法对2例男性HLE患者的临床症候进行观察,均行头颅CT及磁共振(MRI)检查,其中1例行弥散加权成像(DWI).结果 2病例均为急性起病,以言语含糊、行走不稳等小脑共济运动障碍表现为主,反应迟钝,锥体束征阳性.头颅CT及MRI可见双侧小脑、内囊后肢、枕顶叶深部白质、胼胝体、脑干等白质区域异常信号,CT示低信号,MRI呈长T1、长T2信号影,DWI为高信号影.结论 HLE可根据有吸毒史,并结合临床及影像学特点进行诊断,对于戒毒者戒毒时应在神经保护的前提下进行,或许能减少或避免HLE的发生.
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神经白塞病一例报告
1 临床资料患者女,33岁.因反复口腔溃疡8年,间断抽搐14个月入院.患者8年前开始反复出现口腔、外阴部溃疡,虹膜睫状体炎,双下肢结节红斑,伴发热,诊断为"白塞病",予强的松、环磷酰胺等治疗,4年前症状消失后停药.
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CADASIL患者的临床、影像和Notch3基因突变特点及我国研究现状
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是一种较为少见的遗传性小动脉病,致病基因为Notch3.我国患者主要表现为皮层下缺血及认知障碍,伴有先兆的偏头痛极少见.影像学特点为多发皮质下梗死灶,侧脑室旁白质多发斑点状异常信号,外囊、前颞区和胼胝体为特征性受累部位.Notch3基因突变热区分布在第11、4和3号外显子,可能存在热点突变.
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缺血性脑白质病变的研究进展
缺血性脑白质病变是常见的白质脑病类型之一.文章就其危险因素、发病机制、遗传学、临床表现、影像学、治疗等方面的进展做一综述.
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成人型Alexander病一例的临床、磁共振成像及病理研究
Alexander病又称为纤维蛋白样白质营养不良性脑病,是一种罕见的非家族性致死性白质脑病,可能为常染色体隐性遗传病,多数为散发病例[1].
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子(癎)致可逆性后部白质脑病综合征一例
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫(癎)发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征[1].
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以可逆性后部白质脑病综合征为首发表现的结节性多动脉炎一例
临床资料 患者,男性,18岁,主因“双眼视力下降2周”于2011年10月19日入院.入院前2周晨起时自觉双眼视物不清,左眼视野中间及右眼视野外侧隔一层雾,左眼明显,但无视物成双、头痛、肢体无力麻木.上述症状持续无缓解,约2d后无明显诱因又出现恶心,伴呕吐,为非喷射性胃内容物,仍无头痛,持续约2d后自行好转.10 d前患者就诊于当地医院,颅脑MRI检查示“脑干及小脑多发异常信号,无明显强化”,予激素、消炎药(具体不详)治疗4d后,自觉视物不清较前稍好转,但仍未完全恢复正常,为进一步诊治收入我科.患者近3年余常有发作性后枕部头痛,为胀痛或跳痛,不伴心慌、视物不清等,每次持续半天至1d自行好转,未诊治;3d前就诊于我院门诊,测血压210/160 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),无头痛、心慌等不适;病前无上呼吸道感染、腹泻、疫苗接种病史;母亲有高血压病史.
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可逆性后部白质脑病综合征二例
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等<'[1]>于1996年首先报道,因该病较少见,现将所诊治的2例分析报道如下.
