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婴儿Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水二例并文献复习
婴儿Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水病例临床罕见,多数患儿早期死亡,预后差.浙江大学医学院附属儿童医院从2004 - 2011年共收治2例此类患儿,并用不同的治疗策略进行治疗,获得了一些经验,结合文献分析,报告如下.
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Currarino综合征的CT及MRI表现
Currarino综合征是肛门直肠畸形、骶骨发育不全及骶前肿块三者的总称,属于尾端退化综合征的一种,为罕见的先天性畸形,可伴随其他畸形同时发生。肛门直肠畸形可以表现为先天性肛门闭锁、肛门狭窄或肛门异位等;骶骨发育不全可以表现为完全或部分性骶骨缺如,或仅表现为裂椎畸形或尾骨缺如;骶前肿块可以表现为真性肿物如畸胎瘤、肠源性囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿等,也可为假性肿物如骶前脊膜膨出等。以往文献中多数为个案报道[1-2]。笔者对经临床及病理证实的8例Currarino综合征患儿的临床资料和影像表现进行回顾性分析,并对其病因和发病机制、临床特点以及影像表现进行讨论,以增加对本病的认识,提高诊断的准确性。
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脊膜膨出术后并发良性颅内压增高23例临床分析
目的 探讨脊膜膨出术后并发良性颅内压增高的原因,总结诊治经验.方法 回顾性分析23例脊膜膨出术后片发良性颅内压增高患者的临床资料.结果 1例因延误诊疗双目几近失明,5例因诊疗不及时双眼视力明显下降,17例经过规范治疗疗效满意.结论 脊膜膨出术后可并发良性颅内压增高,早期诊断、规范治疗可取得满意疗效,延误治疗可导致视力下降,甚至失明.
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Currarino综合征六例临床分析
1981年Currarino提出Currarino综合征,指骶骨发育畸形、肛直肠畸形、骶前肿块.肛直肠畸形包括直肠狭窄、直肠会阴瘘、直肠尿道瘘、直肠前庭瘘.骶前肿块有脊膜膨出、畸胎瘤、皮样囊肿、直肠重复畸形或其他肿瘤.随着临床对Currarino综合征的认识增加,B超、CT、MRI检查条件改善,了解如有上述畸形之一存在,必须继续研究其是否伴有其他畸形的存在,方能发现Currarino综合征.
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胸腔内脊膜膨出手术治疗一例
患者女,56岁,因活动后胸闷2个月余于2011年1月入住浙江大学医学院附属第二医院,患者两个月前感活动后胸闷,无呼吸困难,无咳痰、咯血.行胸片平扫,发现左上肺部巨大占位(图1A).CT检查提示:左后上纵隔可见一囊性肿块影,界清,肿块通过椎间孔向椎管内延伸,相应T1、2左侧椎间孔扩大,椎体局部骨质吸收,边缘硬化(图1B).胸腔MRI示:左后上纵隔可见大小约6.3 cm×8cm× 10 cm异常信号,大部分为囊性,呈长 T1T2改变,肿块边缘信号较高,增强扫描边缘强化,界清,肿块通过椎间孔向椎管内延伸,胸1~3椎后缘骨质压迫吸收改变,椎管增宽,胸椎1~3左侧椎间孔扩大,椎管内脊髓形态及信号未见明显异常,末见明显推移改变,考虑脊膜膨出(图1C,D).既往抽烟30余年,每天半包,饮酒3年余,每天8两白酒,余无特殊.体格检查:神志清醒,精神可,皮肤巩膜无黄染,四肢及躯干处未发现有结节状隆起,未见皮肤牛奶咖啡斑,腋窝雀斑.
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45例脊膜膨出手术前后的护理
脊膜膨出是小儿常见的先天性中枢神经系统发育畸形,是由于胚胎时期椎弓发育障碍,椎管未能闭合所致,分为脊椎裂并脊膜膨出及脊椎裂并脊髓脊膜膨出.可发生于脊椎轴线上任何部位,临床上以腰骶部常见.脊膜膨出绝大多数需手术治疗,精心细致的术前术后护理,是提高手术成功率,减少术后并发症的关键环节之一.
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一例腰骶部巨大脊膜膨出伴脊髓栓系患者的围手术期护理
腰骶脊膜膨出是常见的新生儿神经系统发育畸形,其发病率为0.13%,男女比例为3:2[1].人的生长发育过程中,脊柱的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于脊柱下端逐渐升高.脊髓的升高过程中可出现多种异常,如脊髓栓系、脊膜膨出、脊柱裂、潜毛窦等,从而产生腰腿痛、下肢肌力下降、感觉减退、姿势步态异常以及大小便失禁等一系列症状,该类疾病需积极手术治疗[2].
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枢椎裂合并C2,3椎间不稳一例报告
患者 女,41岁.颈部疼痛,活动受限2个月入院,无颈部外伤史.体格检查:颈椎生理曲度消失,C2棘突未触及,C3棘突压痛,无明显放射痛.颈椎在前屈20°、后伸30°、侧屈40°或旋转50°时颈部出现明显疼痛.双上、下肢没有神经系统定位症状和体征.颈椎过屈、过伸位X线片示C2棘突缺如,C3棘突肥大,C2椎体Ⅰ度前滑脱.颈椎相邻3层横断面CT片示C2椎板、关节突关节、棘突缺如,未见脊髓、脊膜膨出,后方软组织解剖层次清晰.颈椎MR T2加权像示颈椎生理曲度消失,C2椎体Ⅰ度前滑脱,C2棘突缺如,C3棘突肥大,C2-3椎间盘呈低信号改变,相应水平硬膜囊前缘受压变形(图1).给予颈围固定,4个月后患者症状加重.颈椎在前屈10°、后伸20°、侧屈35°或旋转40°时颈部疼痛明显加重,考虑与患者未能坚持治疗有关.因严重影响日常生活,故行颈前路C2-3椎间盘切除、椎间髂骨植骨及前路钛板内固定术.术后颈围固定2个月,随访6个月,患者症状消失,术后X线片示C23椎间植骨已基本融合(图2).
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脑益嗪中毒致一过性失语锥体外系表现1例
患儿,女性,3岁.因失语,头和上肢震颤4小时住院.患儿住院前5小时误服脑益嗪125~150 mg,服药1小时后面色苍白,失语,手足凉,头和上肢震颤,来院就诊,途中呕吐2次.患儿1岁时,行骶尾部脊膜膨出手术,术后双下肢肌力低下,但可坐、站、扶走.查体:血压102/58 mmHg,嗜睡,表情呆板,失语,不能坐和站立;瞳孔等大(4 mm),光反射存;头和双上肢阵阵震颤;心肺腹未见异常;四肢有自主运动,肌力2级,腱反射未引出.治疗:洗胃及洗胃后注入安坦1 mg,静滴多巴胺,保肝,补液.
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胎儿脊柱裂中超声颅脑征象的意义
脊柱裂是一种常见的胎儿中枢神经系统异常,在超声表现上,不仅有脊柱异常的直接征象,还常伴有颅脑异常的间接征象,如香蕉小脑、柠檬头及侧脑室增宽.超声诊断脊柱裂有较高的特异性和敏感性[1],但仍有一定的漏诊率,其原因可能在于胎儿的体位关系或者脊柱裂病变较小脊膜膨出不明显,使得脊柱异常的直接超声征象难以显示,此时脊柱裂的颅脑异常间接征象往往比直接征象易显示.本研究的目的在于观察胎儿脊柱裂的直接征象难以显示或不明显时颅脑异常的间接征象是否有助于提高胎儿脊柱裂的诊断率.
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先天性脊膜膨出修补术不做气管插管麻醉体会
先天性脊柱裂(指显性脊柱裂)是椎管较为常见的先天畸形,为椎管发育过程中闭合不全所致,可伴有神经系统发育异常,好发于背部或腰骶部.大部分患儿不能平卧,常需要通过手术切除囊壁和修补硬脊膜(但出生后双下肢已经瘫痪,大小便失禁,进行性脑积水者,或脊髓膨出,脊髓外露伴有严重功能障碍者,均不宜手术)[1].过去此类手术多采用气管插管的麻醉方法来进行手术,其呼吸道并发症多、术后恢复慢、难护理.
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新生儿骶脊膜膨出围手术期护理
骶脊膜膨出是常见的新生儿神经系统发育畸形,脊柱椎管发生闭合不全而形成的膨出囊性肿物,可致肢体瘫痪、大小便失禁、脑积水、智力障碍,其发病率为0.13%,男女比例为3:2[1].随着产前诊断率提高,手术方式改进,术后呼吸道管理加强,静脉营养使用以及新生儿围手术期护理技术的提升,新生儿骶脊膜膨出的手术疗效明显提高.我科1998年-2006年4月共收治骶脊膜膨出9例,均早期手术治疗,切口甲级愈合出院.现将围手术期护理介绍如下.
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胎儿骶尾部脊膜膨出的超声诊断(附6例报告)
目的探讨超声对胎儿骶尾部脊膜膨出的诊断价值.方法对6例经病理学证实的胎儿骶尾部脊膜膨出的超声影像资料进行回顾性分析.结果超声征象表现为,胎儿脊柱纵行扫查时呈现的两条平行光带于骶尾部出现部分中断,骨质缺损,此处有囊性包块向背侧膨出,大小不一,囊壁薄,仅为一层膜样结构,囊内为无回声液性暗区.其中4例合并羊水过多.结论产前超声检查对胎儿骶尾部脊膜膨出有重要的诊断及鉴别诊断价值.
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神经管闭合不全的MRI诊断(附2例报告)
1例11.1一般临床资料患儿,男6个月,双下肢感觉运动障碍,反射不对称,大小便失禁.体检发现脊膜膨出发生于腰骶部中线附近,其表面呈红色,无皮肤覆盖,仅有一层菲薄的膜样组织覆盖,局部突出囊状肿物,按之柔软.马蹄内翻足.
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超声诊断胎儿骶尾部畸胎瘤1例
孕妇26岁,孕2产1,停经28周,外院超声提示:胎儿脊柱裂脊膜膨出.查体:宫高29 cm,腹围87 cm,,胎儿心率145次/min.超声检查:胎头位于耻骨联合上方,双顶径7.2 cm,股骨长径5.5 cm,胎儿心率150次/min,脊柱排列整齐,于胎儿骶尾部可见一混合性包块,向外突出,大小约4.0 cm×3.9 cm×3.6 cm,边界清,外形欠规则,内回声不均,以囊性为主,暗区内并可见一实性高回声(见图1).
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神经纤维瘤病合并腰部脊膜膨出1例报告及文献复习
神经纤维瘤病和脊膜膨出,这两种疾病的病因都已清楚,但是二者合并发生时则比较少见,然而二者同时存在时有无相关性,目前还不清楚.
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38例脊膜膨出患儿的围手术期护理
目的:总结脊膜膨出患儿的围手术期护理要点.方法:回顾2013年1月至2014年6月收治的38例脊膜膨出住院患儿临床资料进行护理总结,术前加强饮食护理及脊膜膨出护理,术后监测生命体征,保持适当体位,重视功能锻炼,加强切口、排尿、排便及并发症的观察及护理.结果:28例行单纯脊膜修补术,10例行脊髓栓系松解、脊膜修补术,4例病情恶化自动出院,其余手术均取得成功.结论:做好脊膜膨出患儿的围手术期护理可提高手术成功率.
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新生儿脊膜膨出三例修补术的麻醉体会
1资料与方法一般资料:患儿,男性.2天.体重3.5kg.术前诊断为胸段脊膜膨出.患儿,女性,11天,体重3.5kg.术前诊断为腰骶部脊膜膨出.患儿,男性,30天,体重4kg.术前诊断为颈胸段脊膜膨出.3例患儿术前化验检查均在正常范围之内.
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Arnold-chiari畸形所致的前核间性眼肌麻痹3例
例1.患者男,7岁.3年来自觉颈部发麻、发胀,近1年来走路不稳、常摔倒、饮水呛咳、视物不清,有脊柱裂及脊膜膨出.神经系统检查:神志清楚、语言流利、双手握力差,有肌萎缩,可见C2-T3痛觉迟钝,触觉存在,左侧二、三头肌反射减弱,双膝反射亢进,双侧Babinski(±).
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小儿腰骶部脊膜膨出治疗方法回顾分析
目的 通过对小儿腰骶部脊膜膨出手术方式的回顾性分析,探讨小儿腰骶部脊膜膨出手术方式与佳疗效的相关性.方法 对濮阳市人民医院自1997-2005收治的211例腰骶部脊膜膨出患儿进行分析,对1997年以前行单纯脊膜膨出切除修补术和1997年以后的脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术两种手术方式进行对比,对伴有大小便控制不良和(或)下肢弛缓性瘫痪等神经症状者进行评估.结果 单纯脊膜膨出切除修补术患儿术后原有神经症状未见明显改善或有部分加重.部分患儿术后再发脊髓栓系综合征(TCS).部分患儿因年龄较小术后并发脑积水或死亡而失访.脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术术后患儿未见再发TCS,但MRI示有椎管内神经粘连.部分患儿原有大小便失禁或下肢弛缓性瘫痪等神经症状较术前有明显改善或未再加重.结论 单纯脊膜膨出切除修补术是患儿再发TCS的重要原因,脊膜膨出切除+椎管扩大神经松解+脊膜修补术是治疗小儿腰骶部脊膜膨出的较理想手术方式.