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先天性心脏病环境危险因素研究进展
先天性心脏病(congenital heart disease CHD),即指先天性心血管疾病,是由于心脏、血管在胚胎发育过程中的障碍所致的心脏、血管形态结构、功能、代谢上的异常.其临床后果极为严重,通常导致流产、死胎、死产、新生儿死亡,儿童、青少年和成人残疾,据保守估计,我国每年有10万名CHD患儿出生[1].同时有研究表明,71%CHD患儿可存活到生育年龄以后[2].可见CHD已成为影响我国儿童身心健康及人口生存质量的重大公共卫生问题[3],给社会和个人带来了沉重的经济和精神负担.
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胎儿超声心动图检查及其指征
先天性心血管疾病的总发病率为1000个活产婴儿中约7~8个婴儿发病.所有妊娠胎儿中结构性畸形的发病率并不能精确得知,但肯定高于活产婴儿中的发病率;导致胎儿发病率无法精确统计至少有以下两点原因:(1)严重的结构或功能异常心血管畸形在胎儿期即夭折;(2)一旦明确胎儿心外畸形或染色体异常的存在,一些母亲选择了终止妊娠.
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主动脉缩窄所致闭塞误诊为嗜铬细胞瘤一例
主动脉缩窄是第五大常见的先天性心血管疾病,占先天性心血管病的6%-8%。主要表现上肢高血压,而下肢脉弱或无脉,双下肢血压明显低于上肢(ABI<0.9),听诊狭窄血管周围有明显血管杂音。今我院高血压病房收治主动脉缩窄所致完全闭塞误诊为嗜铬细胞瘤一例,患者为40岁男性,12年前因突发言语不利、视物模糊就诊于当地医院,测血压170/100 mmHg,颅脑CT提示脑梗塞,给予相应治疗后出院,血压多维持在150-160/90-100 mmHg。半年前血压增高明显,高200/120 mmHg,多次发作头晕、黑曚,于2012年8月在当地医院查颅脑CT示左侧枕叶、颞叶,右侧枕叶软化灶,双肾及肾上腺超声无异常,尿去甲肾上腺素552μg/24 h(参考值<90μg/24 h),尿多巴胺1426μg/24 h(参考值<600μg/24 h),血去甲肾上腺素853.3 pg/ml(参考值<600 pg/ml),诊断为“异位嗜铬细胞瘤”后,给予酚苄明、比索洛尔、贝那普利、氨氯地平口服,血压控制不理想,波动在150/100 mmHg左右,为进一步诊治来我院就诊。查体:P82次/分,BP左上肢190/100 mmHg,胸骨两旁第3肋间可闻及收缩期杂音,背部听诊无明显异常。双侧桡动脉、足背动脉搏动无明显异常。双下肢无凹陷性水肿。辅助检查:心电图、血尿常规无明显异常。复查血、尿儿茶酚胺,尿变儿茶酚胺均正常。胸片:主动脉结不宽,肺动脉段平直,心脏各房室不大,心胸比0.48。超声心动图:室间隔15 mm,左室后壁9 mm,左室舒张末期前后径53 mm,EF65%。四肢血压:右侧:上肢169/94 mmHg,下肢117/82 mmHg,PWV935 cm/s,ABI0.69;左侧:上肢170/98 mmHg,下肢110/69 mmHg,PWV906 cm/s,ABI 0.65。24小时动态血压提示全天平均血压升高,血压昼夜节律性消失。主动脉CT可见升主动脉及无名动脉管腔扩张,左锁骨下动脉开口远端的主动脉明显变窄,局部管腔闭塞,双侧乳内动脉明显扩张,纵膈内可见较多侧枝血管显影,提示先天性心脏病,主动脉缩窄,主动脉弓降部局部闭塞。“主动脉缩窄”诊断明确,拟行手术治疗。
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主动脉弓病变43例术后早期结果分析和经验
目的:主动脉弓病变是指主动脉弓及峡部先天性发育畸形的一类复杂的先天性心血管疾病,包括主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)和主动脉弓缩窄(coarctation of aorta,CoA),特点是存在不同程度主动脉弓阻塞,常合并复杂心内畸形,易并发重度肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)和顽固性心力衰竭,自然生存率低,该病手术风险大,对术后监护要求非常高。本研究回顾性分析43例主动脉弓病变患儿的临床资料及术后早期结果,旨在总结经验,提高手术成功率,降低病死率和缩短ICU治疗时间。
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先天性主动脉缩窄的介入治疗
先天性主动脉缩窄指自无名动脉至第一对肋间动脉之间的主动脉管腔狭窄,多为局限性,也可为长管状[1].临床上,如收缩期上下肢之间动脉压力阶差>20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),结合相应的影像学改变即可诊断为先天性主动脉缩窄[2].主动脉缩窄占先天性心血管疾病发病率的1.0%~3.0%,本病可单独存在,但常合并其他心血管畸形,如室间隔缺损、动脉导管未闭等[3].
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浅谈CT在先天性心血管疾病诊断中的应用
目的 针对惠有先天性心血管方面疾病的患者行以CT诊断的应用价值展开分析和总结.方法 选取2015年2月~2016年2月我院收治的先天性心血管疾病患者50例作为研究对象,对其先后行以64层螺旋CT扫描以及经胸超声心动图检查(分别为CT组以及超声组),观察两种检测方式的准确率以及发生漏诊的类型,对结果数据做以对照.结果 64层螺旋CT扫描的准确率为96%,超声心动图准确率为76%,差异有统计学意义(P<0.05);另外,在漏诊类型上,主要包括心脏畸形以及连接部、大血管畸形等,两组漏诊率比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 在临床诊断先天性心血管疾病的过程当中,CT扫描的结果好于超声检查的结果,可以将其作为对先天性的心血管疾病(尤其是复杂的畸形病例)进行术前诊断以及术后随访首选的检查方式,值得临床广泛推广应用.
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严重烧伤并发主动脉夹层动脉瘤破裂死亡1例报告
一、病例介绍患者男,40岁,农民,因双下肢火焰烧伤31%TBSA(其中深Ⅱ度5%TBSA、Ⅲ度26%TB-SA)14天入院.既往体健,否认高血压及先天性心血管疾病病史.
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严重先天性心血管疾病围生期一体化干预模式
心血管疾病治疗手段的进步及医学影像技术的发展,促进了胎儿心脏病学的迅速发展.胎儿期心血管疾病包括心血管结构异常、心律失常、心脏肿瘤、心肌疾病及各种原因导致的心力衰竭等.胎儿期严重先天性心血管疾病(CCD)的预后恶劣,亟需建立诊断、鉴别诊断、疾病转归及预后评估体系,为临床提供相关决策信息,并为患儿家庭提供产前与产后综合干预方案,改善疾病预后.胎儿期严重CCD一体化干预模式是CCD临床实践的重要发展方向,在改善危重CCD患儿远期预后及生存质量方面,显示了独特的优势.
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64排螺旋CT成像技术在小儿先天性心血管疾病中的应用
随着多层螺旋CT应用的不断普及,越来越多的小儿先天性心血管疾病通过CT血管造影(computed tomography angiography,CTA)进行诊断.笔者探讨64排螺旋CT(64 slice spiral CT,VCT)成像技术在小儿先天性心血管疾病中的应用[1].
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Rho/Rho激酶信号通路与缺氧性肺动脉高压
缺氧性肺动脉高压(hypoxic pulmonary hypertension,HPH)是一些先天性心血管疾病和慢性肺部疾病常见的并发症,以肺血管收缩反应性增强和肺血管结构重构为特征,其发生机制尚未完全清楚.近年来研究表明,Rho/Rho激酶信号通路在急性缺氧性肺血管收缩和慢性缺氧引起的肺动脉高压和肺血管结构重构过程中发挥重要作用.
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肺动脉高压的影像学诊断方法
肺动脉高压(pulmonary hypertension) 是一种心脏、肺脏及血管系统发生严重病变的疾病,是一些先天性心血管疾病和慢性肺部疾病常见的并发症,是由不同病因引起的,以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的一组病理生理综合征,既可以是多种疾病进展过程中必经的一个阶段,又可以是独立存在的一个疾病,PAH 常致右心衰竭,引起死亡[1].
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妊娠合并艾森曼格综合征的会诊与转诊
艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome) 有狭义和广义两个概念,狭义指一种复合的先天性心血管疾病,包括室间隔缺损、主动脉转位、右心室肥大及正常或扩大的肺动脉,患者有发绀,与法洛氏四联征的不同仅在于无肺动脉狭窄.广义指凡有室间隔缺损,伴有肺动脉高压,产生右向左分流或双向分流而出现发绀的先天性心脏病[1].
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1例三尖瓣下移畸形的彩色多普勒超声诊断
对1例三尖瓣下移畸形的患者进行彩色多普勒超声心动图检查。结果显示:功能右房明显增大;三尖瓣隔叶下移距二尖瓣前叶除附着点为37cm,无其它的心内畸形。提示三尖瓣隔瓣下移与二尖瓣前叶除附着点距离(T-M)>1.5cm,二尖瓣附着点到心尖的距离(M -A)与三尖瓣附着点到心尖的距离(T-A)之比1.8-4.0可作为本病的诊断依据。
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宝石能谱 CT 在复杂性先天性心血管疾病中的临床应用研究
目的:探讨宝石能谱 CT 在复杂性先天性心血管疾病中的临床应用。方法:选取2013年1月-2014年3月在本院被诊断为先天性心血管疾病的患者共60例(需要进一步确认心血管结构),对所有入选病例进行宝石能谱 CT 检测,常规 CT 检测,超声心动图检测和手术病例探查。比较检测结果的差异。结果:通过 kappa 检验,宝石能谱成像质量较高,常规 CT 检查和宝石 CT 扫描之间上腔静脉、右心房、右心室、主肺动脉、左心房、左心室、升主动脉和降主动脉的增强 CT 值存在统计学差异(P <0.05),宝石能谱 CT 漏诊2例,超声心动图漏诊6例,具有统计学差异(P <0.05)。结论:采用 ASIR 技术的宝石能谱 CT 扫描是检查复杂型先天性心血管病较理想的方法。
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CT在先天性心血管疾病诊断中的应用
目的:探讨多层螺旋CT在先天性心血管疾病术前诊断和术后随访中的价值.方法:分析先天性心血管疾病的64层螺旋CT表现,与经胸超声心动图及手术结果对照.结果:在CT检查中,在64例患者中,单发畸形15例,复杂或复合畸形50例.64例患者共100处畸形.其中62例手术证实畸形共98处,64层螺旋CT与TTE诊断的准确率分别为98.0%、75.0%(75/100),两种检查的诊断准确率比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论:多层螺旋CT可作为先天性心血管疾病,特别是复杂畸形,手术治疗或导管介入术前诊断及术后随访的重要检查方法.
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应用彩超的腹腔横切面筛查胎儿先天性心血管畸形的诊断
目的:研究腹腔横切面筛查胎儿先天性心血管畸形的诊断价值.方法:选取2013-01 ~ 2015-12来我院进行产检并在我院进行分娩的267例产妇进行胎儿腹腔横切面超声检查,使用Voluson E8检查胎儿所有系统有无异常及畸形,观察下腔静脉、主动脉和奇静脉的数目、直径及位置有无异常.结果:存在35例腹腔横切面异常,9例位置异常,14例奇静脉扩张型,5例数目增多型,7例混合型,产后4个月内或引产尸检结果均与腹腔横切面筛查结果一致.超声产检对CCVD的诊断敏感性为60.34%,确诊率为91.38%.结论:彩超腹腔横切面检查方式单一,获许信息较少,各种异构类型典型特征不一,为了提高筛选的精准度应结合不同切面进行超声检验,降低CCVD带来的危害.
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CT在先天性心血管疾病诊断中的应用
目的:研究CT在先天性心血管疾病诊断中的应用.方法:选择2014-01~2015-03来我院分娩的新生儿2764例,采用随机分组的方法,将待筛查婴儿分为A组和B组.A组使用双源128CT进行初筛,B组使用四维彩超进行初筛.结果:A组初诊误诊15例(10.85‰),B组初诊误诊28例(20.26‰),两组初诊误诊病例(X2=10.9831,P<0.01),存在显著差异.结论:使用双源128CT进行先天性心血管疾病初筛更加可靠.
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闭合性胎儿心脏介入治疗患胎纳入标准探索及实验研究进展
胎儿心脏治疗(fetal cardiac intervention,FCI)指通过药物、手术以及介入治疗对胎儿期心血管疾病进行干预治疗,以避免或减轻胎儿水肿,降低胎儿病死率,避免心脏功能退化,达到治愈目的或为出生后获得满意治疗奠定基础[1-3].目前,FCI主要针对有高病死率及高致残率的胎儿先天性心血管疾病进行干预,而不是作为一种常规胎儿心脏疾病医疗模式,是否实施FCI应当进行充分的利弊权衡.
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部分型肺静脉畸形异位引流介入治疗1例
临床资料患者女,55岁.主因间歇胸闷,胸痛,呼吸困难,向右后背放射1年,加重2个月,伴剑突下憋胀而就诊,门诊查CTA示左肺上静脉异位引流至左侧无名静脉,右心增大;部分型肺静脉异位引流症(图1).人院后检查:心界略大,各瓣膜听诊区未闻及杂音.彩超示:左室舒张功能减低(Ⅲ度),二尖瓣中度反流,无房间隔缺损.DSA造影(图2),经右股静脉穿刺,猪尾导管配合超滑导丝经下腔静脉、上腔静脉至左无名静脉,通过垂直静脉超选至左肺上静脉,造影可见对比剂由左上肺静脉经垂直静脉异位引流至左无名静脉,部分对比剂汇入左心房.
关键词: 部分型肺静脉异位引流 先天性心血管疾病 介入治疗 -
应用Cook可控弹簧圈治疗动脉导管未闭的临床体会
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)是常见的先天性心血管疾病之一,其发病率占先天性心脏病的15%~21%.传统的外科开胸手术创伤较大,自1992年Cambier 等[1]首次报道用弹簧栓子治疗PDA 和Masura 等[2]1998 年首次报道应用蘑菇形伞封堵PDA 获得成功以来,介入治疗已成为PDA治疗的首选方法.我科自1997 年开展介入治疗PDA以来,技术已日趋成熟.2004 年1 月至于2010 年1月我科应用Cook 可控弹簧圈经导管封堵治疗PDA,获得满意疗效,现报道如下.