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慢病毒载体与基因治疗
载体是供插入目的基因并将其导入宿主细胞内表达或复制的运载工具.常用的有SV40衍生载体、逆转录病毒载体、腺病霉载体、腺病毒相关病毒载体、细小病毒载体、疱疹病毒载体、痘苗病毒载体等.近几年来,慢病毒载体受到高度重视,慢病霉载体来源于人类免疫缺陷病霉HIV-1、HIV-2、SIV,具有转染分裂和非分裂的T细胞、树枝状细胞、造血干细胞及巨噬细胞[1],基因疗法是一种新方法.Hawley[2]等的文章中指出,由于慢病毒载体可作用于细胞周期的G0/G1期,成为遗传性疾病治疗的有效手段.基因治疗的初目的是传送特殊的基因至预定的靶细胞,并且直接表达该基因的性质,达到治疗效果.在治疗遗传性、代谢性、神经系统疾病、癌症及艾滋病方面有广泛的应用前景[3].
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重症联合免疫缺陷病一例并文献复习
重症联合免疫缺陷病( SCID)是联合免疫缺陷病中严重的类型,是儿科医师必须面对的危及生命的综合征.现将临床所遇1例合并文献复习介绍如下.
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改良Chen-woan法体外诱导扩增大鼠树突细胞
树突细胞(dendritic cells,DC)参与多种自身免疫疾病、肿瘤、免疫缺陷病及某些炎症反应的病理过程,体外培养、扩增和诱导分化获得足够数量的功能DC意义重大.本实验建立了培养大鼠骨髓来源DC的简便有效方法.
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获得性免疫缺陷综合征的教学体会
根据七年制医学专业的教学要求,我们于2002年开设了临床免疫学课程,由于目前临床免疫学尚无全国统编教材,我们以首都医科大学编写的《临床免疫学》为基础教材,参考国内外新资料对讲课内容进行充实、调整,确定获得性免疫缺陷病等疾病作为临床免疫学的主要教学内容之一.通过数年的教学实践和探索,我们积累了一些经验和体会,现总结如下.
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细胞免疫功能诊断的现状和趋势
近年来,随着蛋白质多肽纯化技术的日臻完善,单克隆抗体技术日趋完美,分子生物学技术的迅速发展及其与免疫学的结合,推动了细胞免疫功能和细胞因子研究的进程,大量新的细胞表面标志和细胞因子不断被发现,并向分子、受体、基因水平拓展.目前,细胞免疫和细胞因子的检测作为辅助诊断的方法,已被用于自身免疫性疾病、免疫缺陷病、肿瘤患者治疗前后细胞免疫功能的检测,骨髓移植和器官移植过程中的免疫功能监护,感染性疾病和变态反应性疾病的免疫功能监测,以及揭示一些疾病的发病机理等方面,因而促使这些疾病的研究和防治提高到一个新的阶段[1,2].
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从组织中分离出一株厌氧内氏放线菌
2003年12月我院从1例"常见变异性免疫缺陷病继发增殖性脓皮病"儿童鼻组织中分离1株厌氧内氏放线菌(A.naeslundii).患儿男8岁,河北籍学生,因无明显诱因,下颏部出现一米粒大小的脓泡,后逐渐扩展,并波及整个下颏部,融合成增殖性斑块,渗岀液较多,当地诊断为"增殖性脓皮病"给予抗炎治疗后(药物不详)半年后痊愈.留有浅表性斑痕.2003年10月仍无明显诱因,鼻中隔外再次出现一米粒大小脓疱,自觉瘙痒,抓后破溃,有渗液,逐渐增大,融合成增殖斑块,迅速扩大至右鼻孔周围.
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普通变异型免疫缺陷综合征并糖尿病一例及文献复习
普通变异型免疫缺陷综合征(common variable immunodeficiency,CVID)是一种病因未明的异质性免疫缺陷综合征,以不同程度的低免疫球蛋白血症、反复细菌感染和各种免疫学异常为特征,可累及呼吸系统、消化系统、血液系统等,常伴发自身免疫性疾病和恶性肿瘤,是仅次于选择性IgA缺乏症的第二大原发免疫缺陷病[1].其病因尚未完全明了,世界卫生组织将其定义为联合免疫缺陷病.患者往往病程较长,临床表现多样,临床上易误诊、漏诊.据国外文献报道,个别CVID患者可合并糖尿病,而国内鲜见报道.现报告我院收治的1例CVID合并糖尿病病例,并复习相关文献,旨在使临床医生对此并存状态有所认识,避免误诊和漏诊.
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脐血移植的临床应用
脐血是胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液，通常是废弃不用的。自1974年knudtzon等发现脐血中富含定向造血干细胞以来，脐血移植（CBT）作为可以重建造血、免疫系统的治疗方法被广泛研究。1988年，法国人Gluckman等首先成功地以人类白细胞抗原（HLA）相合的同胞脐血移植治愈Fanconi贫血。1990年HLA不全相合同胞脐血移植治疗小儿急性淋巴细胞白血病又获成功。至今，脐血移植已成功应用于临床治疗多种恶性血液病、先天性免疫缺陷病和遗传性代谢病。
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输血相关性移植物抗宿主病
自六十年代中期报道两例免疫缺陷病患儿输注富含白细胞血浆及全血引起移植物抗宿主病并导致死亡后[1],输血所致移植物抗宿主病即输血相关性移植物抗宿主病(Transfusion associated graft-versus-host disease,TA-GVHD),已逐渐引起人们的关注.随着大量动物模型的应用及临床经验的积累,对TA-GVHD有了较深入了解.1 发病机制
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不同部位不同病原体感染引起感染综合征的异同--兼谈感染综合征的临床实践
感染综合征(sepsis或sepsis syndrome)的定义是感染+全身炎症反应综合征(SIRS).它可视为一种基本的病理过程或独立的疾病诊断名,具有动态、复杂的病理生理过程,疾病轻重度的跨度大,临床表现多样、多变、个体差异大,诊断存在概率性(probability)[1].由于缺乏"金标准",诊断可分为确诊、临床诊断和可疑诊断.感染综合征这一整体疾病概念,打破了传统临床分科和以解剖器官、系统为专科基础的疾病分类概念,使许多疑难病得以早诊断、早治疗.但是仅仅停留在此诊断水平显然不够,应尽力找出其临床上已认识或可认识的临床综合征(尤其是感染性疾病、自身免疫性疾病、血液病和先天性免疫缺陷病),同时深入探讨其病原体和感染部位(可能是多重、交替感染和多脏器损害),以及宿主-病原体相互作用(SIRS的类型及其在发病中的作用等).只有这样,将整体和局部解剖、生理学定位分析相结合,才能对感染综合征的诊治有所突破.为此需要临床各专业医师合作,不论重症专业或其他内科专业,都应具有足够全面的多种综合征(与感染高度相关的)知识和经验.其中详细的病史(如饮食史、环境接触史、流行病学史)、仔细动态观察、体格和实验室检查(如皮疹、血清学等)对一些特异线索和证据发现尤为重要.以下简述感染综合征常见病原体和不同感染部位的特点,并介绍近年来对病原体/感染部位与临床表现关系的一些新观点.
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利奈唑胺治疗耐万古霉素链球菌败血症合并骨髓炎一例
患儿,男,4岁,因"发热伴右下肢疼痛、活动受限2周余"入院.患儿2周前出现发热,体温波动于39℃,伴右下肢疼痛,以股部为主,活动受限,无进行性面色苍白,曾就诊于安徽阜阳人民医院,以"败血症、急性骨髓炎、先天性免疫缺陷病、心肌病"予哌拉西林他唑巴坦、头孢哌酮舒巴坦治疗1周,体温高峰较前下降,右下肢疼痛减轻,为进一步治疗转至我院诊治.
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婴儿免疫缺陷病并发霉菌性败血症、接种后疫苗性结核感染一例
患儿,男,3个月,家住农村.因"全身性皮疹1周,发热、咳嗽5?d"入院.患儿于1周前无明显诱因出现全身弥漫性皮疹,皮疹为充血性,不突出皮面,以腹部尤甚.2?d后出现发热,以夜间为甚,体温高时达40℃.伴咳嗽,为偶发单声咳,无痰,无气促及发绀.频繁呕吐,进食即吐,非喷射状,为胃内容物,无咖啡样物.
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脾错构瘤合并自身免疫性溶血性贫血1例
自身免疫性溶血性贫血(IHA)是由于体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞破坏的一种溶血性贫血\[1].根据病因分类分为特发性和继发性两类.引起继发性AIHA的原发病常有感染、结缔组织病、药物、免疫缺陷病、肿瘤等.现报道我院收治的儿童脾错构瘤合并自身免疫性溶血性贫血误诊1例,供临床医生参考.
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孪生兄弟同患威-阿综合征伴组织细胞增生症2例报告
威-阿(Wiskott-Aldrich)综合征是一种罕见的原发免疫缺陷病,临床以血小板减少、湿疹伴有免疫缺陷为其主要特征,愈后极差.我科收治男婴患儿两例,系孪生兄弟,症状典型,同时骨髓象显示典型ITP骨髓改变,皮疹印片均找到组织细胞,现报告如下:
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继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展
近些年，对噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL）及相关免疫缺陷病的基因突变方面［1-3］，对继发性HLH的关注较少。而越来越多的临床资料报道，继发性HLH的发病率远远高于FHL，除了以往熟知的EBV、CMV等病毒感染外，像利什曼原虫、甲型流感、斑疹伤寒及其他人畜共患病等少见病原体也可以是HLH发生的诱发因素［4］，多种结缔组织病都可能并发HLH，即巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）［5］，T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤及白血病同样可并发HLH［6］。继发性HLH的诱发因素多样，与FHL的鉴别困难，治疗效果及预后又差别很大，部分患儿仅对症治疗即可痊愈［7］，部分需要应用HLH-2004方案才能控制，而还有部分患儿甚至需要像治疗FLH那样采用造血干细胞移植才能挽救性命［8］，给临床工作带来困难。因此，本文拟对继发性HLH可能的发病机制进行初步探讨，以期对继发性HLH的临床诊治提供帮助。
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原发性T细胞免疫缺陷病合并卡介苗接种后播散性结核病、结核性结节性脂膜炎一例
患儿男,5个半月,以"发热、腹泻11天,皮疹7天"为主诉,于2004年11月16日入院.11 d前患儿无诱因出现发热,体温波动于37～40℃之间,伴腹泻、呕吐,7 d前发现左大腿内侧少量红色皮疹,在当地医院给予静点抗生素治疗,疗效不佳,皮疹渐增多至右大腿、下腹部,皮疹不随体温升降而显落.
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我国原发性免疫缺陷病的诊治现状与发展方向
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是免疫细胞或其组成成分量或质的变化,导致机体对多种病原体易感性显著增高的疾病,为儿科少见的免疫遗传性疾病.单基因突变导致的免疫学变化和临床表现对研究人类免疫应答规律很有价值,受到国际免疫学界的高度重视[1].随着我国经济发展,发生于免疫功能正常儿童的各种感染机制和防治手段逐渐明确,但PID患儿感染特点、除感染以外的PID特殊表现、疾病发生发展规律和开展新型防治手段仍存在明显不足.
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儿童侵袭性肺部真菌感染诊治指南(2009版)
随着广谱抗菌药物、免疫抑制剂和抗肿瘤药物的广泛应用、各种导管的留置以及呼吸机的普及,加之对免疫缺陷病和真菌感染诊断水平的提高,临床上儿童侵袭性真菌感染的患病率呈上升趋势.肺部是侵袭性真菌感染常见的部位,侵袭性肺部真菌感染(invasive pulmonary fungal infections,IPFIs)指真菌侵入气管支气管及肺组织引起的感染,不包括真菌寄生和过敏引起的肺部病变[1].
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原发性免疫缺陷病分类
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficeency diseases,PIDs)是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病,累及天然性免疫或获得性免疫应答.早期PIDs按疾病的临床表现、发生地点和发现者的名字命名,造成许多认识混乱.1970年世界卫牛组织(WHO)在日内瓦正式组建专家委员会对PIDs进行命名和分类,此后WHO和与国际免疫协会(International Union of Immunological Societies,IUIS)联合组织专家每两年召开一次会议,讨论并更新PIDs命名和分类.该委员会初的命名和分类原则是以细胞、分子遗传学为基础,将PIDs分为抗体缺陷、T细胞缺陷、T/B细胞联合缺陷、具有其他表现的免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷.
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小儿免疫临床与研究进展专题研讨会会议纪要
由《中华儿科杂志》编辑委员会、中华医学会儿科学分会免疫学组共同主办的"小儿免疫临床与研究进展专题研讨会"于2005年9月9日至11日在湖北宜昌召开.来自全国20个省、直辖市的103名代表参加了本次研讨会.与会代表就目前国内儿童免疫缺陷病、过敏性疾病、风湿病和感染免疫疾病的研究现状进行了深入而广泛的讨论.
