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CARD9在免疫性疾病中的研究进展
胱天蛋白酶募集域蛋白9(caspase recruitment domain protein 9,CARD9)属于 CARD蛋白家族中的一员,是 Bertin等[1]在研究 caspase募集结构域的蛋白时发现的一个重要衔接蛋白,高度表达于髓细胞,尤其是在树突状细胞和巨噬细胞中。CARD9定位于染色体9q34.3,包含2108 bp的 cDNA,可以编码产生62.3 kD大小的蛋白质。CARD具有两个重要的功能区域:N末端区域和 C末端区域。其中前者具有胱天蛋白酶募集功能,后者具有寡聚化作用。CARD9分子能够高效整合多种固有免疫受体的识别信号,在机体的固有免疫中发挥重要作用。其两个功能末端能够通过蛋白质-蛋白质相互作用和免疫蛋白 BCL10、黏膜相关淋巴组织转运蛋白(mucosa associated lymphoid tissue transporters,MALT1)结合形成 CARD9-BCL10-MALT1(CBM)复合体。连接后的复合体作为信号通路中的一部分,在炎症等信号向下游的传递和扩展中发挥重要作用,终促进多种炎症因子的产生。
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胃肠道非霍奇金B细胞淋巴瘤的研究进展
胃肠道是结外淋巴瘤常侵犯的部位,而常见的淋巴瘤类型是非霍奇金B细胞淋巴瘤。研究证实,胃肠道非霍奇金B细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤,主要的组织学类型包括黏膜相关淋巴组织( mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)结外边缘区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤( mantle cell lymphoma,MCL)、滤泡性淋巴瘤( follicular lymphoma,FL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤( diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)和伯基特淋巴瘤( Burkitt lymphoma,BL)。这些肿瘤可发生于胃肠道的任何部位,但常发生的部位是胃部,其次是小肠和结肠[1]。在过去十年中,胃肠道非霍奇金B细胞淋巴瘤的发生率不断攀升,其经典的治疗方法包括手术切除、化疗和放疗。近一些关于胃肠道非霍奇金B细胞淋巴瘤的研究提出了新的观点。在此,我们对各种经典类型的胃肠道非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后等方面的研究进展作一综述。
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胃淋巴组织增生性病变的诊断与鉴别诊断
结外发生的淋巴瘤绝大多数是非霍奇金B细胞性淋巴瘤,其中胃肠道是常见的部位且大多数是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma, MALT淋巴瘤)[1].
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原发性中枢神经系统黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例及文献复习
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT),是由Issacson和Wright于1983年首先提出[1],起源于黏膜相关淋巴组织,具有特定的生物学特征和病理学改变的一类非霍奇金淋巴瘤(NHL),MALT淋巴瘤约占NHL的5%,多见于胃肠道、甲状腺、乳腺、肺、皮肤、睾丸等,原发于颅内的临床罕见,我们遇到1例,根据该患者的临床表现、实验室检查、头颅CT和MRI影像学表现、全身PET/CT检查、病理和免疫组化染色等明确诊断,结合文献复习,现报道如下.
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胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤研究进展
1983年英国学者Isaacson和Wright首先提出黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤这一概念,1994年的Real分类将其正式纳入淋巴瘤分类.
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原发胰腺的结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤一例并文献复习
原发胰腺的淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma,PPL)是非常罕见的胰腺肿瘤,结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤(extranodal marginal zone B cell lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue,MALT)尽管可以发生在任何结外部位,但截止目前,国内外仅有1例发生在胰腺[1],且没有任何病理描述.本文报道1例胰腺原发的MALT,并复习文献,供临床和病理医师参考.
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肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤二例
原发于肺的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma, MALTLoma)较少见,现结合有关文献对我院收治的2例患者的临床资料分析报告如下.
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胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床研究
胃黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL)的一种特殊类型,具有独特的病因学、组织学特点及临床生物学特征,与幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)感染密切相关.胃MALT淋巴瘤在临床上并非罕见,其检出主要依赖于内镜识别及活组织病理检查.因其临床症状及内镜下形态表现缺乏特异性,亦不乏漏诊.近年来胃MALT淋巴瘤的发病机制逐渐明朗,治疗方式亦从传统手术治疗为主转变为Hp根除治疗、化疗及放疗等综合治疗,但对于佳治疗方式的选择仍存有争议.
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原发性肝脏MALT型边缘带区B细胞淋巴瘤一例
病人,男,57岁.因"发热待查"收住呼吸科,诊断为"上呼吸道感染",给予抗炎、补液、退热等治疗,症状消失,体温降至正常.查体B超示:肝内左叶6.7 cm×9.0 cm异常回声(非均质脂肪肝?左肝占位?)、肝囊肿、胆囊多发结石伴慢性胆囊炎、肝外胆管扩张、双肾结石、前列腺增生.
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输尿管黏膜相关淋巴瘤一例报告
输尿管黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT)临床罕见[1].我们收治1例,现报告如下.
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胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的诊治
胃黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤是原发性胃恶性淋巴瘤的主要类型,来源于胃黏膜相关淋巴组织.胃MALT淋巴瘤是结外型非何杰金氏淋巴瘤的一种,占胃恶性肿瘤的1%~8%[1],因其在组织学上常有淋巴滤泡和浆细胞出现,与淋巴细胞性胃炎、反应性淋巴细胞增生的组织学相类似较易引起误诊.现对我院1996年-2003年收治的23例胃MALT淋巴瘤进行回顾性分析.
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胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤二例报告
胃Mcosa-associated lymphoid tissue(MALT)淋巴瘤是起源于粘膜相关淋巴组织的原发性恶性淋巴瘤.近年来国内外研究发现其发生与幽门螺杆菌(HP)感染密切相关[1~3],并具有独特的临床和病理特征,本文报告我院近年来收治的2例,并结合文献作一简要讨论.
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胃黏膜相关淋巴瘤
1983年Issacson和Wright首先引入了黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤的概念,描述原发于胃的低度恶性B细胞淋巴瘤和小肠免疫增生性疾病[1].MALT的概念早由免疫学家提出,指具有特异性淋巴组织的黏膜部位如胃肠道和支气管.
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147 咽鼓管及其周围结构形态与功能的关系
咽鼓管(Eustachian tube,ET)局部解剖的异常,可引起其一定的功能障碍,也可能是分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM)的原因之一。对ET功能的发挥以及其形态维持和功能之间的关系研究发现在人类腭帆张肌(tensor veli palatini muscle,TVPM)是ET扩张的主要肌肉,腭帆提肌(levator veli palatini muscle,LVPM)收缩有助于关闭ET而起保护作用。ET内粘膜具有许多皱襞及瓣膜结构,ET管内含有表面活性物质(surfactant),ET周围还有Ostmann氏脂肪组织(Ostmann's fatty tissue,OF)及粘膜相关的淋巴组织(mucosaassociated lymphoid tissue,MALT),这些结构的正常是ET发挥正常功能的前提。
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结膜黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例
患者女性,35岁。因“右眼结膜肿物4个月,左眼结膜肿物2个月”,于2014年7月就诊于北京同仁医院眼肿瘤科。患者主诉:4个月前无明显诱因,发现右眼下穹窿结膜肿物,且肿物逐渐扩大,累及整个结膜囊和上、下眼睑结膜组织。近2个月发现左眼下穹窿结膜也出现类似肿物,呈粉色。双眼充血,无明显分泌物,不伴视力下降及眼痛等症状。曾在当地医院就诊,被诊断为“双眼结膜炎”,抗炎治疗未见好转后,转往北京同仁医院诊治。患者既往身体健康,无个人史和家族史。眼部检查:右眼视力0.8,左眼视力0.6。双眼眼压正常,眼位正,眼球运动正常。右眼穹窿结膜全周受累,上、下眼睑结膜受累,且下眼睑结膜受累较重;肿物呈扁平状,有鱼卵样隆起(见图1)。左眼下穹窿颞侧局限性受累,肿物质软,呈粉红色,边界不清。双眼前节及眼底检查未见异常。眼眶磁共振成像检查结果显示:患者右眼睑深面异常强化影,淋巴增生性病变可能性大,建议行活体组织检查。血常规、尿常规及生化检查未见异常。经患者同意后在全身麻醉下行“双眼结膜肿物切除术”。术后病理组织学检查结果显示:患者右眼结膜组织黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤早期改变,符合眼附属器黏膜相关性淋巴组织( mucosa-associated lymphoid tissue ,MALT)淋巴瘤;左眼结膜组织重度慢性炎症。右眼免疫组织化学检查显示:免疫细胞CD3+、CD5+、CD20+、CD21+、CD23+及CD38细胞呈散在阳性,CD43+、CD45RO+、CD79a+、PAX-5+、Ki-67index10%及免疫球蛋白G细胞呈散在阳性,免疫球蛋白G4细胞呈个别阳性。终诊断:右眼MALT淋巴瘤,左眼重度慢性炎症。建议患者密切随诊、定期复查。术后给予抗炎治疗,密切随访至2015年4月未见复发(见图2),且患者全身情况良好。
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胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的生物学特点与治疗
Isaacson等[1]于1983年首先提出淋巴结外粘膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤的新概念.近10年已得到广泛的认同,在世界卫生组织淋巴组织肿瘤分类中作为非霍奇金淋巴瘤的独立疾病类型.胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤是常见的也是研究多的淋巴结外MALT淋巴瘤.
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甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习
甲状腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma, MALT-L)是甲状腺淋巴瘤中的一种,呈低度恶性,常与自身免疫性甲状腺炎有关,临床特点多呈渐进性或迅速肿大的甲状腺肿块,无特异性,发生率较低,易被误诊。现结合本科遇到的1例甲状腺MALT-L患者,并参考相关文献报告如下,以进一步加深认识。
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幽门螺杆菌感染与上胃肠道疾病
自从澳大利亚的warren和Marshall[1]于1982年首先从慢性活动性胃炎病人的胃黏膜中分离出幽门螺杆菌之后,Hp与上胃肠道疾病的研究一直是胃肠病工作者的热门课题.目前已经确认Hp与上胃肠道疾病中的4种疾病密切相关:①慢性胃炎;②消化性溃疡病;③胃癌;④胃黏膜相关性淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MAIJT)淋巴瘤.
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幽门螺杆菌感染与相关疾病
自从1983年发现幽门螺杆菌(Helicobacter pylori, Hp)以来,Hp与慢性胃十二指肠疾病的关系日益受到人们的关注,目前已公认它是慢性胃炎、消化性溃疡和胃黏膜相关淋巴组织(mucoca associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的重要致病因子,并与胃癌的发生密切相关.
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耐药基因检测与幽门螺杆菌根除治疗
据统计全世界人群中幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染率达50%,我国的感染率为60%~90%.Hp感染可导致慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌和胃黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT)淋巴瘤.另外,Hp感染还是心血管疾病、不明原因的缺铁性贫血和慢性特发性血小板减少性紫癜的独立危险因素[1-2].因此,对于这类疾病的患者,根除Hp至关重要.