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三维彩超诊断胎儿无下颌并耳畸形1例
患者女,35岁.孕3产1.孕30周,首次来我院行常规产前超声检查.使用GE-E8三维彩色超声诊断仪.超声显示:双顶径7.5 cm,股骨长5.6 cm,胎儿心率142次/min,脊柱双光带平行排列整齐连续,胎盘后壁Ⅰ级,脐动脉血流值正常范围,羊水指数42.8 cm.反复探查未见胎儿胃泡及下颌声像.于颈前区的上界可探及一侧胎耳,且明显向中线靠拢(图1).超声提示:(1)宫内孕,单活胎;(2)胎儿颜面畸形(无下颌,低位耳);(3)无胃泡,羊水过多.3d后引产一死女婴(图1),大体外观:无下颌,眼内距增宽约2 cm,双眉及双眼睑下垂呈八字形,鼻梁塌陷,双耳位于颈部并向中线移位,于头肩之间,可清楚显示婴儿颈部,长约4.3 cm.
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2例复发性多软骨炎患者的护理
复发性多软骨炎是一种病因不明、少见,以耳、鼻、咽、喉、气管支气管和各关节软骨组织多处受侵犯、破坏并进一步发展伴内耳、眼等病变的缓解与恶化反复发作的系统性疾病。[1]由于本病多突然发病,常以类似感冒开始,不易引起医护人员及患者足够的重视,容易贻误诊断,待患者出现声嘶、呼吸困难、鼻梁塌陷、耳廓变形、听力下降等严重症状时,其预后就受到很大的影响。[2]现将我院ICU近2年收治并确诊的2例复发性多软骨炎患者的护理报告如下。
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鼻骨骨折手法复位术后的护理
鼻骨骨折为鼻部常见的创伤,由于外鼻的解剖特点突出,应为面部高点,且缺乏周围骨质的支撑,比较脆弱,容易遭受各种暴力,或机械性创击而致伤[1]。如果复位后得不到很好的护理,将会影响治疗效果,从而导致复位失败,严重者将使患者出现鼻梁塌陷或偏斜,将造成后天五官畸形,不但给本人生活带来极大痛苦,还将会给社会及家庭造成不必要的负担。笔者将我科2008~2012年5年中有完整的门诊及住院病例中,以鼻部外伤为主诉的初诊患者,通过对病人主诉,外伤病史,体格及一系列的辅助检查,确诊为闭合性鼻骨骨折,终选择手法复位的患者,共计135例。现结合临床将鼻骨骨折手法复位术后正确的护理方法及要点进行分析,现将护理体会报告如下。
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应用高分辨率熔解曲线分析技术快速产前诊断致死性骨发育不良Ⅰ型2例报告
致死性骨发育不良(Thanatophoric dysplasia,TD)是常见的致死性骨骼发育不良疾病,属常染色体显性遗传病,发生率约为活产的(0.21~0.30)/10 000[1].主要表现为严重短肢、短指/趾、头大、前额突出、鼻梁塌陷、胸廓狭窄、小肋、腹膨隆、扁平椎及躯干长度正常等[2,3].TD属于致死性疾病,患者大多在围产期死亡,存活者生存期很少超过6个月,死因多是由于胸腔狭窄导致的肺发育不全或枕骨大孔狭窄导致的中枢性呼吸抑制.
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先天性鱼鳞病一例
孕妇24岁,妊2产1。2013年9月妊娠37+周在外院分娩一颜面部异常男婴(当时未进一步检查),新生儿出生后死亡。否认家族中疾病史,否认近亲婚配,本次妊娠否认病毒感染史,否认放射性物质及其他有害物质接触史。孕妇及其配偶染色体检查均未见异常。妊娠24周时,于淮安市妇幼保健院行系统超声检查,颜面部未见明显异常。妊娠34+4周行超声检查显示:双顶径8.04 cm、头围30.1 cm、腹围32.0 cm、股骨长6.37 cm;两侧眼眶可见,眼眶下方各见一中等回声光团(图1A,大小分别为1.7 cm×1.6 cm和1.9 cm×1.6 cm;口唇增大,始终处于张口状态,呈“鱼嘴”样(图1B),可见舌回声,上唇连续,左侧口角似向外侧延伸,鼻梁塌陷,室间隔回声中断约0.3 cm;双下肢胫腓骨长轴切面与足底长轴切面之间角度增大,足趾似弯曲。超声诊断:胎儿颜面部发育异常(眼部肿瘤?面裂?),室间隔缺损,双足发育异常?染色体异常不能排除。2014年12月25日孕妇签署中晚期妊娠引产知情同意书,在本院引产一女婴。引产后见:引产儿眼睑、口唇水肿增厚外翻呈紫色,鼻梁塌陷,双耳廓发育不良,全身皮肤发亮,紧张、菲薄,似油性羊皮纸样,手足挛缩(图2)。病理检查见皮肤鳞状上皮示过度角化,颗粒层消失(图3)。染色体核型为46,XX。基因测序结果显示ABCA12基因存在c.3673 C>T和c.6167_6168 insT复合杂合突变。临床诊断为先天性鱼鳞病。
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新生儿点状软骨发育不良一例
患儿男,4 h.因出生后气促4 h入院.患儿系第三胎第二产,孕36周因羊水过多剖宫产,出生体重2 kg.Apgar评分9分,出生后即发现患儿鼻骨塌陷,呼吸急促伴口唇发绀.无呻吟、无发热.入院时查体:体温35.2℃,心率124次/min,呼吸60 次/min,血压48/29 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),前囟平,头围32.5 cm,鼻梁塌陷,扁平脸(图1),耳位较低,高腭弓,呼吸急促,可见吸气性三凹征,胸廓稍饱满,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心率124次/min,心音正常,未闻及杂音.
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复发性多软骨炎肺功能改变一例报告
患者男,30岁,以反复咳嗽、咯痰、喘憋,伴四肢关节疼痛约2年于2005年1月12日入院.患者于2003年3月无明显诱因出现咳嗽、咯少量白色黏痰,同年底出现喘憋、胸闷,爬楼后呼吸困难,当地医院胸CT示气管、左右支气管缩小狭窄,经抗感染、激素治疗,症状无明显缓解.2004年5月在外院确诊为复发性多软骨炎,服泼尼松8个月无效而来我院.查体:鼻梁塌陷呈鞍状,耳廓无畸形,双肺呼吸音粗,吸气延长.
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钝伤致颈段气管断裂1例
患者,男,27岁,于2003年8月14日凌晨因车祸后全身多发性复合伤急诊入院.当时患者神志不清,呼吸急促、表浅,颈部及左上胸部大片软组织挫伤,皮下气肿,但无大的裂伤,右眼出血,鼻梁塌陷,鼻腔流出少量略带血色的清亮液体.
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鼻部改变为主的干燥综合征一例
国内外有文献报道自身免疫性疾病,如韦格纳肉芽肿病、复发性软骨炎可引起鼻软骨破坏,鼻中隔穿孔,鼻梁塌陷,形成马鞍鼻,但未见干燥综合征出现马鞍鼻的报道,现将我们收治的以鼻部改变为主的干燥综合征1例报告如下.
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复发性多软骨炎合并结节性多动脉炎一例
患者男,24岁.因眼红、腿痛、皮疹2年,耳廓红肿8个月于2010年3月18日入院.患者2年前无诱因出现双眼红伴疼痛,视力轻度下降,外院诊断“巩膜炎”,予泼尼松30 mg/d×3d并局部注射曲安奈德(剂量不详)后好转,视力恢复.此后出现双小腿腓肠肌疼痛,间歇性跛行,鼻梁塌陷,双膝、踝、趾跖关节肿痛,右足痛性网状青斑,多个足趾末梢坏疽,以右足第一趾为重.外院查红细胞沉降率(ESR) 79 mm/1 h,肌酸激酶正常,血管彩色多普勒超声示右下肢腘动脉、胫前动脉、胫后动脉炎性改变.予泼尼松40 mg/d,症状好转.泼尼松每月减量5 mg,至20 mg/d时症状复发.
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第23例--双目失明、鼻梁塌陷、听力减退
1 病历摘要患者:男性,28岁.因鼻塞、进行性视力下降14年,听力下降半年入院.1988年患者因进行性双鼻腔通气不畅,在沈阳军区总医院手术,见鼻中隔肿物,中隔软组织消失,病理检查示鼻黏膜组织炎性改变,有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,诊为坏死性肉芽肿.术后经常鼻出血,1989年,鼻流脓涕,右眼疼痛,夜间明显,有时精神恍惚,说话反常,于11月出现抽风1次,持续数分钟恢复正常.1990年2月右眼视力下降,1周内降至1 m/指数,右眼及右侧头痛,有眼球稍向外突出,视力右0.04 左0.8,后左侧视力急剧下降,后仅有光感,时有高热,沈阳军区220医院按视神经炎治疗效果差,随后入北京协和医院,治疗后左眼视力恢复至0.1.出院诊断:颅底占位性病变,性质待查.可能为中线坏死性肉芽肿.
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Wegener肉芽肿一例
患者男 53岁于2008年7月21日因右眼持续红痛6个月就诊.曾在当地以"蚕食性角膜溃疡"治疗2月作,无好转.追问病史,2年来多关节肿痛,对称性发展;同时伴四肢散发皮疹,当地诊断为"血管炎",给予激素及免疫抑制剂治疗后好转.1年来体重渐下降,双下肢肌肉痛,间断发热,能自行缓解,且出现鼻梁塌陷,鼻出血,双耳听力下降,眼部不适加重等.
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鼻内镜下鼻中隔成形术105例疗效对照观察
鼻中隔偏曲是耳鼻喉科常见病之一,不仅影响鼻腔通气功能,而且还可以引起鼻出血、头痛及慢性鼻-鼻窦炎等病症.随着鼻内镜技术的发展及日益成熟,鼻内镜下鼻中隔矫正术已成为手术治疗鼻中隔偏曲的主要方法.由于光线好,视野清晰,比额镜下传统鼻中隔手术更为优越,术后并发症少,但也可能发生鼻中隔血肿、穿孔及鼻腔粘连、鼻中隔黏膜摆动、鼻梁塌陷等并发症.为了减少并发症的发生,我科对鼻内镜下鼻中隔成形术的手术方法进行了改良,取得良好效果,报告如下.
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鼻内镜下闭合式鼻骨骨折复位术32例
鼻骨骨折是常见的急诊,鼻骨骨折常出现鼻梁塌陷和歪斜,在常规前鼻镜检查中,不易观察到鼻骨向后下塌陷的情况,同时易忽略伴有鼻中隔骨折.本院自2000年至2002年,采用局麻鼻内镜下行鼻骨骨折复位术治疗闭合式鼻骨骨折32例,取得了较好的疗效.现报告如下.
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筛前神经阻滞麻醉在鼻骨复位中的应用
外鼻突出于面部中央,易受外力的撞击而发生骨折.鼻骨骨折后一般向后移位,出现鼻梁塌陷和偏斜.复位多在黏膜表面麻醉下进行,麻醉效果多不尽人意,患者疼痛较明显,特别是小孩患者操作很难进行,术中不合作,还有损伤周边重要结构之虑.近2年来我们探索在筛前神经阻滞麻醉下行鼻骨骨折复位,克服了上述缺点,疗效满意.报告如下.
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先天性无脑儿合并两性畸形一例
孕母27岁,孕2产2,行利凡诺羊膜腔内注射,平产娩出一女性死婴,胎龄11个月,身高40cm,体重3 150g,检查见死胎为无脑儿,脑膜膨出约4cm×5cm,无颅盖骨,缺少大脑组织,鼻梁塌陷,口唇外翻,四肢短,水肿,两性畸形,腹壁水肿,呈蛙腹,脐带水肿.
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致密性骨发育不全一例报告
致密性骨发育不全系一种罕见的骨密度增高性疾患,为常染色体隐性遗传.其主要特点为侏儒、普遍性骨质硬化、骨发育不全和容易骨折等特点,类似石骨症和颅锁骨发育不全、软骨发育不全等.Maroteauxl962年首先将其列为独立的疾患,并命名为致密性骨发育不全.现国内报告仅有3例,我院发现一例,其临床X线表现均较典型报告如下:患者女,13岁.因活动后双侧足背肿痛三个月,而来我院就诊.查体:身材较矮,身高122cm,营养中等,头大面小,鼻梁塌陷,突眼,眼距较宽,颅缝未闭合,手足指趾粗短,指甲平坦,下颌角消失、平直、牙齿排列不齐,智力正常.心率正常,各瓣膜区无杂音,双肺呼吸音清.神经系统未发现异常,腹软肝脾未触及,血、尿常规化验均在正常范围内.父母无近亲婚姻史,兄妹二人,其兄发育正常.家族中患者的姑母有类似的病史,身材矮小,手足粗短.
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闭合性鼻骨骨折49例治疗体会
鼻骨骨折为鼻外伤中常见者,多由暴力引起.鼻骨骨折后,断端一般向后移位,出现鼻梁塌陷或偏斜,致颜面部畸形,影响美容及鼻腔通气功能,常需要复位.
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不同部位鼻中隔偏曲的鼻内镜手术矫正
近年来随着鼻内镜手术的不断普及,鼻内镜技术被广泛应用于鼻中隔手术.鼻中隔矫正手术的目的、适应证以及手术方法较过去有了明显不同.传统的鼻中隔黏膜下矫正术由于视野狭小,能见度差,术野暴露不充分,在对高位、后段和不规则的复杂鼻中隔偏曲患者施行手术时,常易出现矫正不彻底、鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷等手术并发症.鼻内镜下鼻中隔矫正术,在直视下操作,手术精确,对不同部位鼻中隔偏曲选择不同切口显示出明显优越性.总结我科2003年6月~2004年12月30例此类患者施行鼻内镜下鼻中隔黏膜下矫正,取得了较好的效果,现报告如下.
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先天性双侧大量胸腔积液一例
患者男,出生后1小时因面色青紫45分钟、呼吸暂停10分钟入院.患儿为第2胎第2产(其母38岁,第1胎妊娠8周自然流产),足月,因B超示胎儿双侧胸腔积水,宫内窘迫行剥膜引产术后自娩.出生体重3000g,1分钟阿氏评分3分.经气管插管、吸痰、吸氧、肌注阿拉明后恢复自主呼吸.10分钟阿氏评分6分.查体:足月新生儿貌,呼吸促,两眼距宽,反应差,短小头型,鼻梁塌陷.心音有力,律齐,心率120次/分,未闻病理性杂音.