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手术治疗婴幼儿先天性并指畸形36例临床分析
并指是指2个相邻的手指合并在一起,且一起生长,是手部常见的先天性畸形。临床上并指有好多种类型,完全并指即两个手指完全长在一起[1,2];部分并指即2个手指部分长在一起;简单并指即两指部分或完全仅皮肤等软组织并在一起;复杂并指即两指部分或完全指骨长在一起。至今为止,产生并指的确切原因尚不清楚,少数是由于遗传,多数不确定,可能与周围环境因素有关,如接触含铅高的物品等[3,4]。一般针对并指的治疗都是选择手术治疗来矫正,至于手术治疗的效果如何,究竟何时才是手术的佳时机,本次研究就是围绕此主题展开分析。报告如下。
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罕见遗传病2例报告
1997~2003年深圳市共鉴定病残儿560例,其中发现罕见遗传病2例,现报告如下.一、临床资料例1:男,5岁1个月,因多发畸形,要求作病残儿鉴定.患儿为第1胎,足月顺产,出生时双眼球突出,面容丑陋,双手对称性2~4指并连,双足对称性所有脚趾并连.母亲妊娠3个月时曾患感冒,未服用任何药物,父母非近亲结婚,外表正常,家庭中无类似症状者.母亲生育时年龄26岁,父亲28岁.查体:头围49cm,胸围49cm,身高105cm,体重16kg,两眼距较宽,外斜,眼球突出(右23mm,左25mm),瞳孔等大同圆,对光反射正常,双侧视力均1.0,结膜稍充血.鼻呈鸟嘴状,鼻根凹,常态张嘴,腭高而窄,牙齿排列不整齐,下颌发育基本正常.双手对称性2~4指并连,心、肺、腹部未见异常,双足对称性所有脚趾并连.听力、嗅觉正常,智力正常.化验检查:血、尿、便常规未见异常,染色体核型为46,XY.X光摄片报告:①头颅顶部变尖,冠状缝、人字缝、矢状缝等均闭合,蝶鞍后床突消失,头颅从上至下,从前至后见大量均匀指压征;②双手第4、5掌骨近端融合,第3、4指并指畸形,末节少许骨性融合,拇指远节指骨短小,双小指多指节畸形;③双足第一趾骨近端分叉,第一趾骨第1、2节明显变形.诊断为Apert综合征,即尖头并指和(或)趾畸形.
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新生儿Dandy-Walker综合征并多发畸形一例
患儿女,生后7 h。因呻吟吐沫1 h于2010年3月26日就诊。母亲2胎2产。足月剖宫产,羊水过多,生后无窒息,出生后吃奶吸吮力差,少哭少动,偶有呼吸深快。无呛奶史。门诊以“肺炎”收入院。检查:反应稍差,呼吸34次/min,伴呼吸呻吟吐沫,偶有呼吸深快,无缺氧征,前囟3.0 cm ×3.0 cm,平软,颅缝无裂开,后囟0.5 cm ×0.5 cm。下牙龈呈锯齿状,上牙龈左右两侧各有一个1 cm左右的缺如,且与颊黏膜黏连,舌正中有一直径0.5 cm大小的球形息肉,色略苍白,表面光滑质中等。双肺呼吸音粗,心腹无异常。左手拇指并指多1指畸形,右手无名指与小指并指畸形。四肢肌张力正常,吸吮反射弱,拥抱反射不完全。入院后拍胸部 X线片未见异常。诊断:(1)新生儿湿肺;(2)新生儿缺氧缺血性脑病;(3)左手拇指并指多1指畸形,右手无名指与小指并指畸形。入院后予防治感染、止血、补液治疗。入院后8 h呻吟吐沫消失,第3天吃奶吸吮力好,吃奶量10 ml·(3 h)-1·次-1,无呕吐,睡眠多,睁眼少,四肢活动少。 CT扫描:小脑蚓部缺如,第四脑室及枕大池扩大,胼胝体体部发育不良,透明隔缺如,侧脑室与前纵裂池相通,边缘见脑灰质结构。左侧大脑半球额顶叶无明显脑沟。印象:(1)考虑Dandy-Walker 畸形;(2)胼胝体发育不全;(3)透明隔缺如;(4)脑裂畸形。患儿母亲孕期检查晚期胎儿超声仅提示羊水过多,孕期无宫内感染依据,家族中无此病患者。因预后差,家属放弃治疗。
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先天并指畸形围手术期的护理
并指是常见的先天性畸形之一,男性比女性高3倍。并指畸形种类很多,如裂手并指、短指并指、多指并指等,常为两指并连在一起,以中环指并连者多。手术治疗先天并指畸形不仅仅是恢复解剖功能,其还会在一定程度上避免患者的心理扭曲甚至改善其家庭生活。为提高手术成功率和患者满意度,我们重视先天并指畸形围手术期的护理,下述为笔者的几点护理体会。
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皮肤扩张器在皮瓣并指分指中的应用
皮肤扩张器可用于治疗身体各部位皮肤软组织缺损,但用于皮瓣并指分指不多见.受王彪等[1]启发,2007至2009年,我们应用皮肤软组织扩张器治疗皮瓣术后并指畸形5例,取得了满意效果.
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软组织扩张术联合小切口皮瓣去薄术治疗皮瓣转移性并指畸形
手指多发皮肤脱套伤皮瓣修复术后行分指术,常须植皮,且多次整形,效果不佳.皮肤扩张术已被广泛应用于治疗头、颈、面、胸、躯干、四肢等部位的瘢痕,在乳房再造、外耳再造、鼻再造等方面也越来越多地得到应用并显示出良好的效果,但用于皮瓣并指分指不多见.受王彪等[1]启发,2007年3月至2011年11月,我们应用小切口微创吸脂[2 ]+即时皮肤软组织扩张器埋入治疗皮瓣术后并指畸形15例,取得了满意效果.
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微型扩张器在先天性并指畸形中的应用
先天性并指畸形在先天性手部畸形中为常见,延用多年的传统治疗方法是分离并指行皮片移植术,但是对于分离后两侧关节囊大片缺损的并指或骨性并指则传统方法即难适用.为此我们采用微型软组织扩张术治疗6例,效果良好.
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口-面-指(趾)综合征I型一例
1 病例介绍患者女,18岁,因舌及下唇畸形18年,于2010年12月入院。患者出生时即发现舌及下唇发育畸形,影响发音,指(趾)并指畸形,影响功能,未行任何治疗。既往无其他疾病,为第一胎,足月顺产,父母及弟体健,其母无妊娠期间患病服药史、无中毒史,非近亲婚配,家族中无类似疾病史及其他遗传病史。
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Poland’s综合征四例
1993年以来我们曾遇到Poland’s综合征4例,均无家族遗传史。2例治疗效果满意,1例失败,1例未行手术。1 病例介绍 例1 女,20岁,未婚。右侧乳房发育不良,乳头内陷,乳晕直径2.0cm,乳房体积约60ml 。左侧乳房发育良好,乳晕直径3.0cm,乳房体积约260ml。胸X线片示胸壁正常。心电图显示:房室传导阻滞。无并指畸形。建议先到心血管专科就诊,未行手术(图1)。
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先天性并指畸形手术及手术时机选择(附41例报告)
目的 探讨手术时机对治疗先天性并指畸形以获得良好的手功能和形态的影响.方法 对1992年11月至2010年11月我院收治的41例并指畸形行回顾性分析.结果 本组男30例,女11例,年龄5个月-8.5岁,平均2.4岁.随访30例,随访时间6个月-5年.分指后的手外观、功能均得以改善.4例6指发生瘢痕挛缩屈曲畸形,经二期手术矫正.3例4指侧弯畸形,1例再次手术.结论 在成熟的手术和麻醉技术支持下,1-2岁手术,利于手的形态、解剖、功能重建及发育,利于患儿身心健康.
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兄弟俩同患先天性纯红细胞再生障碍
例1,男,2岁,以进行性皮肤黏膜苍白1年半,伴发热1d,于2002年7月收住入院.系1胎1产,足月顺产.查体:精神萎靡,营养差,重度贫血貌,心尖区可闻及Ⅱ收缩期杂音,肝脾未见肿大,右拇指有并指畸形.
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并指畸形分指手术的临床分析
并指畸形在手部畸形中为多见,我院从1990年-2008年共收治7 例12只手进行分指手术治疗,取得满意效果,报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组共7 例12只手,其中男5 例,女2 例,年龄2~20 岁;5 例为双手中指和无名指完全并指,1 例为右手中指、无名指完全并指,1 例为左手中指、无名指、小指完全并指;本组病例手指功能影响均不大,并连均不过于紧密.
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超声诊断胎儿手指畸形
1 临床资料孕妇27岁,博兴县人,孕龄24周,先天愚型,伴双手缺指、并指畸形.2000年7月15日来我站做常规超声检查,使用仪器HS-120型,探头频率为3.5MHz.超声所见宫内显示一个胎儿回声,双顶径6.6cm,脊柱排列整齐,胎心142次/min,胎动好,股骨长4.2cm,胎盘位于后壁,羊水透声好,大液平深度为4.8cm,当观察胎儿手指时发现,左手食指与中指、无名与小指彼此相连,出现并指,右手有缺指,经多次、多切面观察,终无变化,故诊断为手指畸形,因家属不同意引产建议,于2000年10月19日自然分娩1男婴,体重2920g,双手畸形(见图1).
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1例外固定架撑开皮肤治疗手指植皮术后并指畸形的护理
2004年3月,我科收治1例左手示、中、环指植皮术后并指畸形,要求行并指分离术的病人,利用外固定架扩张皮肤后行皮瓣分离分指术,取得了满意的效果,现将护理配合报告如下.
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完全性并指畸形整复术体会
并指畸形是常见的先天性手部畸形,其发病率在新生婴儿中约占0.03%,男女发病比例为2∶1,常为遗传性.临床多见于双侧并指畸形,尤以中、环指并指较多,轻者仅指蹼略长或两指部分相连,重者两指紧密相连,甚至指甲、指骨粘连,且共有一条血管、神经和肌腱.
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先天性并指(趾)畸形治疗体会
1996年8月至2003年12月我科共收治并指畸形20例,并趾畸形2例,均采取手术矫治,术后效果满意.报告如下.
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6例先天性分裂手畸形的分型与治疗
先天性分裂手(congenital cleft hnd or congenital split hand)也叫先天性缺指畸形(congenital ectrodactyly),在肢体形成障碍中属中央纵列缺失.Flatt报告在2 758例上肢先天性畸形中分裂手占3.9%[1].1998年4月~2003年4月我科所收治的6例11侧先天性分裂手畸形患者,由于患者存在缺指、并指畸形,手的功能受到很大影响,我们通过食指转位、虎口重建、掌骨的截骨术、松解关节和并指分离重建手的功能,获得较满意的疗效.
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双手示指先天性对称性短指桡偏畸形的手术矫正
短指(趾)畸形是一种临床上少见的常染色体完全显性的遗传性畸形[1],主要表现为指(趾)骨、掌(跖)骨发育异常导致指(趾)短小、畸形.目前普遍认为短指(趾)畸形主要与遗传和环境因素相关,而药物致畸则显得更为重要[1-2],多数患者合并并指畸形,而且也表现出多种形式,轻的短指畸形其外形和功能接近于正常,严重者造成手部功能丧失.2004年4月至2010年6月,我院对5例双示指先天性对称性短指桡偏畸形患者采用手术治疗,术后获得了较满意的疗效.
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右手复拇指畸形一例
患者 男,17岁.因右手拇指多指并指畸形17年人院.患者出生时即发现右手拇指多指并指畸形,但一直未做治疗,且否认有类似疾患的家族史.入院后查体:右手拇指多指并指畸形,尺侧为优势指;右手拇指自腕掌关节至指尖呈菱形样畸形,其远端融合,中间为"蝙蝠翼"样皮肤连接;尺侧指掌指关节向桡侧成角畸形,掌骨与指骨成角约100°,外展约20°:畸形指背伸受限,屈掌及对掌尚可,腕掌关节及掌指、指问关节活动良好,外展受限;神经功能检查无异常,末梢血运感觉良好.
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先天性家族性二手二足多指并指(趾)畸形一例
多指畸形可与并指畸形同时存在,有的病例可同时合并足趾多趾并趾畸形;而中央型多指则较少见.2001年11月,我院曾收治1例先天性并指畸形的患儿,有明显的家族遗传倾向.