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原发性胆汁性肝硬化21例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性栽自身免疫性疾病,终可发展为门脉高压及肝功能衰竭.70%~80%的PBC患者还伴有其它自身免疫性疾病及结缔组织病.高滴度的抗线粒体抗体(AMA)M2亚型是PBC的特异性抗体.据国外报道,PBC发病率约为2~24/10万,年发病率为0.4~3.0/10万,且该数值有逐年递长趋势[1].近年来国内PBC发病率亦不断增加[2].现将我院1992~2003年收治的21例PBC患者的临床资料作一分析.
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原发性胆汁性肝硬化患者生化及免疫学检测指标的观察
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,多见于中老年女性.
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胆道支气管瘘1例
患者,郑×,女,43岁.因"咳嗽、发热、胸痛10天"入院.患者于10天前出现咳嗽,咳痰,痰不多,呈黄色粘稠样,发热,体温在38℃左右,伴右侧胸痛.门诊检查肺CT:右肺中叶感染.患者4年前因"肝内胆管结石"在上海某医院三次手术治疗,肝左叶切除,病理报告:肝内胆管结石,胆汁淤积性肝硬化.查体:体温38.3℃, 巩膜无黄染,浅表淋巴结未及.
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口服阿普唑仑诱发肝昏迷1例
病例简介患者男,59岁.因发作性右上腹痛10余年,加重2个月于1995年11月4日收入院.1978年确诊胆囊结石行胆囊切除术.10多年来经常右季肋部痛,反复多次检查诊为肝内胆管结石、胆汁淤积性肝硬化.查体示T 36℃,P 76次/min,R 18次/min,BP 16.0/10.7kPa,神志清,面色灰暗,呈肝病容,巩膜无黄染,皮肤粘膜未见出血及蜘蛛痣,肝区叩击痛(+),肝功正常,血氨25μmol/L.入院后接受保肝、利胆排石等中西药物治疗2个月后病情好转.
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口服熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化31例
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病.其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,终发展为肝硬化和肝衰竭[1].
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原发性胆汁性肝硬化8例临床及病理分析
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是与自身免疫反应相关的慢性炎症性和胆汁淤积性肝脏疾病,其病因尚不明确.其病情重、进展快,临床表现无特异性,且分型多易漏诊,目前已引起临床关注.本文对8例BPC患者的临床表现和实验室指标、病理学检查进行回顾性分析.现报告如下.
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肝移植术后肝内胆汗淤积致假性动脉瘤1例
患者女,49岁,因"反复右上腹痛20余年,黄染伴乏力、纳差3年"入院.人院诊断为肝内外胆管多发结石,胆汁淤积性肝硬化,肝功能失代偿.进行肝移植手术,术中发现:腹水600ml,肝脏萎缩变小,质地硬,呈胆汁淤积型肝硬化,与周围粘连严重,肝脏左外叶与脾粘连融合在一起.胆总管直径约1.5cm,整个肝外胆管可扪及多发结石,决定行改良背驮式肝移植加脾切除术.手术时间7h,出血5 000ml,无肝期51mim.
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加强慢性药物性肝病的防治
药物性肝损伤是一个重要的临床问题.任何药物凡能引起胆汁形成和分泌障碍者均可引起胆汁淤积性肝损伤[1,2].据报道,一向被认为毒性反应小的中药,其中毒性病例也在不断增加,如土三七、昆布、山海棠等均可引起肝中毒,已引起临床工作者的重视.
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中西医结合治疗家族性高黄疸两例报告
黄疸是指血清胆红素增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象.黄疸的传统分类方法将黄疸分为溶血性、肝细胞性和梗阻性三大类.近年倾向于根据增高的胆红素性质进行分类,即先确定患者的胆红素是非结合性胆红素增高为主,还是以结合性胆红素增高为主,然后再根据病史、体征并实验室及影像学特征进行鉴别,后确立病因诊断.非结合胆红素血证的病因主要分为溶血性贫血、UGT基因变异、其他原因三类.结合性胆红素血证的发病主要有肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、遗传性高结合胆红素血证三类,它们各自又有不同的病因[1].
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梗阻性黄疸的诊断
临床上造成梗阻性黄疸的原因包括:胆管结石,胆管炎症,胆管肿瘤,胆管蛔虫症,胰腺炎,胰头癌,壶腹癌,十二直肠乳头癌,先天性异常等.根据部位不同分为:肝内胆管梗阻,肝门胆管梗阻,胆总管梗阻(胰上段、胰腺段),壶腹部梗阻等.肝内胆汁淤积性黄疸(如胆汁淤滞型肝炎、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化和药物性肝炎等)是肝内胆小管的弥漫性病变所致,即肝内梗阻性黄疸而无明显肝外胆管阻塞,临床上称为肝内胆汁淤积综合征,属内科梗阻性黄疸,仅占梗阻性黄疸的2 %~3 %,不宜手术.
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肝移植术后并发鼻咽癌一例
患者,男性,46岁.3年前因胆汁淤积性肝硬化行肝移植,术后服用以他克莫司为基础的免疫抑制剂预防排斥反应.
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Klippel-Trenauney 综合征1例
报告1例Klippel-Trenauney综合征。患儿男,13岁。左下肢粗大13年,左踝部反复溃疡10年。有典型的鲜红斑痣、静脉曲张、软组织和骨肥大,患侧下肢继发淤积性溃疡,下肢血管超声检查未见动静脉瘘。诊断为Klippel-Treranney综合征。
关键词: Klippel-Trenauney综合征 溃疡 淤积性 -
肝内胆管黏液腺癌复发黏液阻塞胆道1例
患者男,56岁,因反复上腹疼痛伴全身皮肤及巩膜黄染15年,再次复发1个月入院.1991年因"反复上腹痛"在外院诊断为"胆囊结石,胆囊炎",并行胆囊切除术,术后恢复好.但术后不久出现右上腹部反复疼痛,并时伴皮肤及巩膜黄染.2年后再行"肝左外叶切除和胆总管切开取石术",术后诊断为"肝内胆管黏液腺癌,肝内外胆管结石,胆汁淤积性肝硬化,肝吸虫病".术后约2年,又出现反复的上腹痛,为持续性胀痛,同时伴黄疸.近1个月来腹痛再发,性质同前,伴明显的全身皮肤及巩膜黄染,同时小便呈浓茶样改变,大便颜色呈白陶土样改变,伴皮肤搔痒.今在我院就诊后收住院.体格检查:患者消瘦,全身皮肤及巩膜重度黄染,腹软,可见两陈旧性手术疤痕,剑突下及右肋缘下压痛,无反跳痛,肝区轻微叩痛,双肾区无叩痛,移动性浊音(-),肠鸣音正常.AFP及肝炎九项阴性.
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血浆置换术治疗1例肝移植术后严重高胆红素血症的疗效评估
肝移植患者术后并发症多、生存质量较差,随着医学的发展,对术后并发症的控制有望得到提高。移植后患者长期存活主要受抗排斥药物不良反应、术后高胆红素血症、消化道大出血、胆汁淤积性黄疸、凝血功能障碍、原发病复发以及远期胆道并发症等的影响。高胆红素血症是指各种肝病引起的胆红素代谢障碍,血液中胆红素水平明显升高,造成一系列病理生理改变[1]。随着血浆置换技术越来越广泛地应用于临床各领域,尤其在中毒、危重患者及重症肝炎的治疗越来越受到关注。本文报道1例肝移植术后患者应用血浆置换术治疗严重高胆红素血症的临床效果观察。
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先天性胆管闭锁术后并发胆汁淤积性肝硬化1例
病历介绍:患儿,女,3月,因发现皮肤巩膜黄染5天于2004年3月12日入院,查体:T 36.8℃,P 120次/分,R40次/分,体重3kg.营养发育较差,反应可,哭声大,无尖叫及抽搐,全身皮肤巩膜中重度黄染,无皮疹.双肺呼吸音清晰,未闻及干湿罗音.心音有力,律齐,未闻及病理性杂音.腹稍膨隆,腹胀,肝肋下3.5 cm,剑下4.5 cm,质软.脾未扪及肿大.四肢暖,无水肿.大便由黄色逐渐变浅至陶土色,无粘液脓血便,尿黄,尿少.辅助检查:总蛋白70 g/L,白蛋白38 g/L,ALT 144.6 U/L,AST 308.10 U/L,总胆红素297.1μmol/L,直接胆红素182.8μmol/L,间接胆红素114.2μmol/L,总胆汁酸203.1μmol/L.
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抗精神病药物引致肝内胆汁淤积性黄疸的临床分析
抗精神病药物引致的无黄疸性肝功能障碍是抗精神病药物常见的不良反应之一,肝功能损害严重时亦可出现黄疸;而抗精神病药物引致肝内胆汁淤积性黄疸(药源性黄疸)则少见,鉴于两者临床表现与处理方法不同,在临床上常常误诊而延误治疗.现将2008年6月-2010年6月住院的36例抗精神病药物引致肝内胆汁淤积性黄疸进行临床分析.
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消臌汤治疗肝硬变腹水10例
临床资料治疗组10例,均为住院病人.其中男性7例,女性3例;年龄在40~60岁之间,平均为50岁;慢性肝炎后肝硬变4例,酒精中毒性肝硬变3例,胆汁淤积性肝硬变2例,原因不明经查体发现者1例.
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胆汁淤积动物模型的构建综述
胆汁淤积是由多种原因所致胆汁分泌或排泄障碍,导致胆汁不能正常流入十二指肠,从而返流入血液循环中。临床表现为乏力、瘙痒、黄疸、尿色深和黄斑瘤等。胆汁淤积可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积,但有时可以交叉[1]。目前,对于胆汁淤积发病机制的认识以及治疗方法仍需要进一步完善,因此胆汁淤积性动物模型的制备有重要意义。
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熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化疗效分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病.主要表现为肝内小胆管进行性破坏,伴门脉炎症改变.终引起肝纤维化、肝硬化,甚至肝功能衰竭.主要见于中年女性,其实验室检查有特征性高滴度阳性抗体(AMA).目前尚无特殊治疗.
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董振华教授治疗原发性胆汁性肝硬化的经验
原发性胆汁性肝硬化( PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性的自身免疫性肝病[1],以肝内小胆管非化脓性破坏伴门脉区炎症细胞浸润为主要病理特征,逐步进展为肝纤维化及肝硬化,终发生肝衰竭及其多种并发症,但早期临床表现往往不典型。