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原发性胆汁性肝硬化15例分析
原发性胆汁性肝硬化是一种进展性胆汁淤积性肝脏疾病,现就长征医院1996年1月到2001年7月收治的15例原发性肝汁性肝硬化总结如下.
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2012年ESAL酒精性肝病临床实践(指南)更新要点介绍
酒精性肝病(ALD)是欧洲晚期肝病的主要原因,远高于乙肝、丙肝和原发性胆汁淤积性肝硬化.因此,欧洲肝病研究协会(ESAL)以2010年雅典ALD专题会议提出的重点为依据,制定了ALD临床实践,提出了一些比较新的观点,并发表于Journal of Hepatology 2012年第57卷第2期.现将指南的更新要点做一简要介绍.
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药物性胆汁淤积
胆汁淤积和混合性肝损伤是药物性肝病(DILI)两种严重的表现形式.一些流行病学报道表明,近半数药物肝脏毒性是由肝脏排泄到胆汁中药物引起易感患者胆汁淤积性肝损伤.药物可引起多种形式的胆汁淤积性肝损伤,表现为急性或慢性肝病,部分仅表现为碱性磷酸酶(AP)升高的无症状性疾病.临床表现因损伤靶点而异,毛细胆管胆流损伤引起单纯性肝内胆汁淤积,而"梗阻性"药物性胆管病(cholangiopathy)以及混合性肝损伤,其损伤的初部位则是各级胆管上皮.药物性胆汁淤积的确切发生率尚不明.丹麦对1978~1987年间110例DILI的研究报道表明,急性胆汁淤积性损伤的发生率为17%;美国老年人中药物性胆汁淤积的发生率为20%.在有黄疸的住院患者中,大约2%~5%由药物引起.瑞典药物不良反应咨询委员会(Swedish adverse drug reactions advisory committee)调查了1970~2004年间报道的784例DILI病例,几乎一半为胆汁淤积性或混合性肝损伤.
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熊去氧胆酸的免疫调节作用
熊去氧胆酸(UDCA)是亲水性胆汁酸制剂,广泛用于各种胆汁淤积性肝脏疾病的治疗.
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腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗中的应用
肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢,随之出现肝脏和血液内胆汁成分(胆红素和胆汁酸盐)以及毛细胆管的酶[碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)]潴留现象.肝内胆汁淤积可见于急性和慢性肝病,也可见于肝内胆管损伤、药物性肝炎和其他肝脏疾病.其主要临床表现是黄疸和瘙痒,血清总胆红素和结合胆红素均增高,伴ALP和γ-GT增高.Bortolini等调查了意大利和英国2年内新诊断的超声检查阴性的2520例慢性肝病患者,发现分别有43%的肝硬化患者、54%的原发性胆汁性肝硬化患者和67%的原发性硬化性胆管炎患者存在肝内胆汁淤积.在慢性持续性和活动性肝炎患者中,胆汁淤积见于17%和32%患者.上述患者中22%有瘙痒症状.
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先天性肝动脉门静脉瘘一例
患者女,15岁,因乏力、头晕2周,肝功能异常8个月,于2005年10月入住我院.实验室检查:ALT 133 U/L,AST 100 U/L,TBil 24.8 μmol/L;甲、乙、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒均阴性.B型超声:肝实质弥漫性损害,胆囊、胆总管内壁不光滑,部分淋巴结肿大.予以保肝降酶治疗,治疗中出现上消化道出血.在外院行肝组织穿刺结果示:汇管区分隔实质,汇管区间质疏松水肿样,边缘细胆管反应增生,伴少量中性粒细胞浸润.肝实质未见毛细胆管胆栓,少数肝细胞内见胆汁颗粒,可见胆汁淤积性菊斑团.
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甲巯咪唑致急性胰腺炎一例报告
对于Graves病患者来说,甲巯咪唑是目前公认的首选抗甲状腺药物,是一种咪唑类抗甲状腺药,对于抗甲状腺治疗具有良好的效果[1].但在抗甲状腺治疗中可能发生一系列不良反应,常出现不同程度的皮肤过敏反应(如瘙痒、发红、皮疹),这些反应可自行消退,无需停药[2].而罕见的不良反应包括粒细胞缺乏症、急性涎腺肿胀、淋巴结炎、关节炎、胆汁淤积性黄疸、甲巯咪唑介导性红斑狼疮、胰岛素自身免疫综合征等[3].临床上甲巯咪唑导致急性胰腺炎的报道极其罕见.迄今为止,经查阅文献发现仅国外Taguchi等[4]及国内苏东玮[5]曾各报道过1例.现将本科近期收治的1例因使用甲巯咪唑引起急性胰腺炎的病例报告如下,并与国内外的有关资料进行比较,探讨可能的发病机制.
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慢性肝病并发骨质疏松的研究进展
慢性肝病患者,包括胆汁淤积性、酒精性、病毒性等均可并发肝性骨营养不良,主要为骨质疏松,骨软化不常见.现就慢性肝病并发骨质疏松的流行病学、发病机制、诊治和预防的研究进展作一综述.
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经皮肝穿胆汁引流术后胆道出血的临床分析
目的 回顾经皮肝穿胆道引流术后胆道出血发生与处理措施.方法 无法或不能耐受手术的梗阻性黄疸患者139例,经常规经皮肝穿胆管造影后,一步法或二步法穿刺扩张胆道,放置外引流管或内外引流管及金属内支架留置,临床观察治疗前后总胆红素指标改变及手术相关并发症,处理胆道出血.结果 全部患者经皮经肝穿刺胆道引流手术成功,治疗后总胆红素明显下降,由360 μmol/L降至158.2μmol/L,使用止血药物43例,11例轻微胆道出血,调整引流管及应用止血药后停止,5例严重胆道出血,4例肝动脉损伤,其中3例肝动脉栓塞治疗成功,1例失败.结论 经皮经肝穿刺胆汁引流可并发胆道出血,能及时有效控制,术者应不断提高穿刺水平,减少胆道出血并发症发生.
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胆道闭锁的流行病学与病因学研究进展
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是指肝内、外胆管狭窄或中断,导致胆汁排出障碍,是新生儿阻塞性黄疽常见的原因之一.Kasai手术可改善肝外胆道梗阻,是目前早期治疗BA患儿时应用广泛且疗效较好的方法.但由于进行性肝内胆管破坏、胆汁淤积性肝硬化和门脉高压的出现,约67%的Kasai术后患儿在成年之前需肝移植[1].
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肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种进行性发展的胆汁淤积性慢性肝病.肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方法,虽然有一定的术后复发率,但总体预后良好,在欧美国家PBC已成为肝移植的主要指征之一[1].随着国内对PBC诊断水平的提高以及肝移植的蓬勃发展,接受肝移植的PBC患者也逐渐增多.现就肝移植治疗PBC所涉及的几个问题介绍如下.
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胆肠吻合术后吻合口狭窄的胆道镜治疗
胆肠吻合口狭窄常引起胆道梗阻、胆管炎、再生结石,反复发作可导致胆汁淤积性肝硬化,严重者可能死亡.二次手术处理创伤大,且术后可能再狭窄,是一个较难处理的问题.1994年至今我们应用胆道镜治疗33例患者取得良好效果,报道如下.
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Mali型假性Kaposi肉瘤合并静脉曲张及淤积性紫癜一例
患者女,29岁,因左小腿皮疹1个月来我院就诊.患者在1个月前左小腿出现紫黑色丘疹,逐渐增大,皮疹表面可见出血,周围有红肿,无明显疼痛及瘙痒感.于外院未予明确诊断,给予定期换药及口服汤药治疗,红肿消退,但紫黑色皮疹未见好转.发病以来一般情况良好,无发热及关节痛等其他症状.既往左小腿静脉曲张病史5年,双小腿出现紫癜3个月,口服汤药治疗,无明显疗效.否认有非婚性生活史,无输血及使用血制品史,无吸毒史.家族成员无类似疾病.
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淤积性皮炎并发布-加综合征1例
患者女,54岁.因双下肢静脉曲张35年,腹壁静脉曲张31年,双下肢丘疹、瘙痒、水肿伴出血3年,于2004年4月来我院皮肤科就诊.
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脓疱型银屑病伴发肝内胆汁淤积性黄疸、双侧胸腔积液及腹水一例
患者男,59岁,以寻常型银屑病40年、泛发性脓疱型银屑病(GPP)12年,再发加重半个月为主诉入院.该患者于1988年注射强效皮质类固醇治疗银屑病,停药后反跳出现GPP.之后几乎每年发作1次,且均伴轻重不等全身皮肤、巩膜黄染.本次发生GPP症状重,除高热、黄疸外,伴咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难.体检:营养欠佳,痛苦面容,强迫体位,双肺语颤均等,扣诊浊音,呼吸音减弱,可闻及痰鸣音及湿性音.腹平软,肝、脾不大,无移动性浊音,肠音正常.巩膜及全身皮肤黄染.颈部、躯干、四肢见红斑基础上密集黄色米粒大小脓疱,部分融合成脓湖,覆有黄白色鳞屑,手、足指趾甲甲板增厚,变黄.
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关于对《脓疱型银屑病伴发肝内胆汁淤积性黄疸、双侧胸腔积液及腹水一例》一文疑义的解释
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新生儿肝内胆汁淤积症患儿脂肪酸代谢特点分析
新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是一种新型的隐性遗传代谢病,具有citrin蛋白缺陷的常染色体, Citrin蛋白缺陷在婴儿方面主要表现为新生儿肝内胆汁淤积症[1]。存在复杂多样的临床表现,是为不同程度的轻重脂肪肝、凝血功能异常、肝内胆汁淤积、低蛋白血症、低血糖血症、多种氨基酸血症等[2]。NICCD是我国小儿胆汁淤积性肝脏疾病产生的一项主要原因。伴随研究的深入,有学者提出NICCD患儿的脂肪酸代谢方面存在异常现象[3],为进一步了解患儿生化改变情况,对临床特征等进行分析,作者自2012年7月至2013年6月通过分析36例确诊NICCD患儿血浆酰基肉碱谱并和正常儿童进行比较,现报告如下。
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腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗淤胆型病毒性肝炎的疗效观察
病毒性肝炎合并肝内重度胆汁淤积是目前肝病治疗的难题之一.加速黄疸消退、防治肝纤维化也是改善本病的关键.为探索其临床有效治疗方法,作者以腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗肝内胆汁淤积性病毒性肝炎的结果报道如下.
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原发性胆汁淤积性肝硬化合并骨髓增生异常综合征一例
本科发现罕见的原发性胆汁淤积性肝硬化合并骨髓增生异常综合征一例,报告如下.
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抗血小板药物噻氯匹定致急性肝损伤2例
噻氯匹定为新一代抗血小板药物,通过抑制ADP诱导的血小板聚集而起作用,目前已广泛地用于心脑血管疾病的防治.其常见副作用包括胃肠道反应、皮疹、出血、粒细胞减少等,肝脏损伤罕见,严重的肝脏损伤发生率仅为0.0013%[1].至今,有关噻氯匹定致严重肝损伤的相关文献报道仅30余例[2].本文报道2例因噻氯匹定所致的严重胆汁淤积性肝损伤的各种临床特征.