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法洛四联症的MRI诊断研究
目的评价MRI 对TOF的诊断价值.方法对20例临床疑诊为TOF患者进行MRI检查,分析其心内畸形和合并心外畸形的MRI表现.并与UCG表现进行比较.结果全部病例经手术证实,MRI能检出TOF心内畸形和合并心外畸形,统计学显示TOF心内畸形的MRI和USG检出率χ2值为1.03~2.01,P>0.05,表明两种检查技术无显著差异;对合并心外畸形的显示,MRI明显优于UCG(χ2 = 52.27,P<0.001). 结论 MRI有诸多的成像优势,能充分满足临床的诊断需求,是一种非常有用的检查技术.
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先天性脊柱侧凸伴高肩胛症的临床评估与手术
前言先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)伴高肩胛症(Congenital elelvation of the scapula,Sprengel'sdeformity)是一种少见而复杂的先天性发育畸形.Tsirikos等[1]分析了537例先天性脊柱畸形患者的肋骨、胸廓及肩胛畸形,在497例CS患者中43例(8.6%)合并高肩胛畸形.Cavendish等[2]报道的100例先天性高肩胛症患者中,有39例(39%)伴CS;与单纯的先天性高肩胛症或CS相比,CS伴高肩胛症的临床评估及手术策略更加复杂,现对这种复杂畸形的临床评估与手术策略作一综述.
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单纯性单脐动脉的产前诊断与临床意义
正常的胎儿脐带含1条脐静脉和2条脐动脉,脐带中只有1条动脉时称为单脐动脉(single umbilical artery,SUA),是一种常见的脐带异常,因其多数合并多器官复杂畸形或染色体异常,故又被称为单脐动脉综合征[1].
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儿童先天性心脏病相关脑损伤研究进展
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)居出生缺陷首位,发病率为6‰~8‰[1],据此推算,我国每年新增CHD患儿约15万~20万,其中约半数以上先天性心脏缺损可通过经导管介入方式进行治疗,但仍有30%~40%的CHD(包括复杂畸形及部分单纯、复合畸形)需要通过外科开胸手术治疗.随着CHD介入治疗技术、心脏外科直视手术及体外循环技术不断进步,CHD患儿长期生存数量明显提高,学者们也逐步认识到这些患儿可能会发生多种因素导致的脑损伤,尤其在复杂型CHD患儿中脑损伤出现相对频繁[2].对CHD相关脑损伤的早期认识、评价及预防对提高患儿生存质量密切相关,本文就相关问题进行文献综述.
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复杂先天性心脏病手术后处理
目的探讨复杂先天性心脏病手术后处理经验.方法本组280例,年龄11个月~53岁,平均(6.73±1.90)岁,体重6.5~68kg,平均(16.4±2.55)kg.病种包括法洛四联症192例,肺静脉畸形引流31例,右心室双出口19例,三房心4例,完全型房室管畸形4例,完全性大动脉转位3例,其他21例.根据心脏病情况施行矫治术.结果术后58例(20.7%)出现并发症,其中19例(6.8%),分别死于心力衰竭、呼吸功能衰竭、低心排出量综合征、心律失常、肾功能衰竭及感染性心内膜炎,其余患者康复出院.
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产前超声诊断胎儿复杂畸形1例分析
1 临床资料患者女,18岁,因停经23周、产科检查发现胎儿多结构畸形人院.患者平时月经规则,量中等,无痛经史;末次月经停经后无明显早孕反应.门诊胎儿系统超声检查:头位、双顶径(biaparietaldiameter,BPD)61 mm,头嗣(head circumfrence,HC)220 mm;腹围(abdominalcircumference,AC)189mm,肱骨长(humerus length,HL)38mm,股骨长(femurlength,FL)44mm;小脑横径23.4mm,颅后窝池8mm,侧脑室宽5.5 mm;羊水大暗区45 mm;胎心率149次/分,心律齐.
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Ilizarov技术治疗感染后小腿短缩畸形一例报告
化脓性骨髓炎好发于机体抵抗力较差的儿童髋、膝关节等部位,当急性期延误治疗后常会遗留骨骼发育不良、骨骼变形及骨缺损等.目前,如何矫正复杂的下肢畸形,恢复正常肢体长度及力线,促进骨愈合,仍是骨科医生面临的难题.Ilizarov技术是在张力-应力法则指导下,通过应用其三维立体且随意动态调节的环型外固定装置治疗各种复杂骨折、畸形和传统骨科技术难以治疗的疑难骨病.我们曾应用Ilizarov技术治疗1例儿童期骨感染后小腿严重短缩并复杂畸形的患者.本文通过对这一病例的介绍,探讨应用Ilizarov技术治疗感染后大段骨缺损合并复杂骨与关节畸形的治疗效果.
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先天性心脏病患儿非心脏手术的麻醉(附1例报告)
心脏病人实施非心脏手术,其并发症和死亡率可显著高于无心脏病患者.对于未经过手术矫治的先天性心脏病患儿,如遇外伤、急症或其它需要立即行非心脏手术治疗时,其围术期风险和处理难度明显增加.近年来,我院在择期或急诊手术病人中遇到多例先天性心脏病患儿,其中部分属复杂畸形患儿.由于这些患儿在行非心脏手术前没有条件行先心病的矫治手术,因而在围术期处理时需要一些特殊方法以保证患儿的安全.现结合1例复杂先天性心脏病患儿拟在连硬膜外麻醉加静脉全身麻醉下行急性阑尾炎手术的病例对相关问题进行探讨.
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256层iCT低剂量技术在婴幼儿先天性心脏病复杂畸形诊断中的应用进展
目的 研究256层iCT低剂量技术在小儿先天性心脏病复杂畸形的诊断效果.方法 选取2015年6月-2016年4月经手术确诊的先天性心脏复杂畸形患儿15例,患儿入院后先行超声心动图检查,并采用256层iCT低剂量技术检查,将检查结果与手术后结果进行比较,分析256层iCT低剂量技术在先天性心脏病复杂畸形诊断中的应用效果.结果 15例先天性心脏病复杂畸形患儿均未见严重并发症.手术证实72处畸形,包括心脏部分、心脏-大血管连接部分、大血管部分.256层iCT心内畸形诊断符合率为96.3%,高于超声心动图的92.6%,但差异无统计学意义(P>0.05);256层iCT心脏大血管连接部位畸形及心外血管畸形诊断符合率为100.0%显著高于超声造影的53.3%,256层iCT诊断总符合率为98.6%显著高于超声造影的68.0%,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 与超声心动图相比,先天性心脏复杂畸形患儿采用256层iCT低剂量技术诊断效果理想,能提高术前诊断准确率,值得推广应用.
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复杂先天性心脏病的多层CT诊断进展
复杂先天性心脏病具有解剖畸形多且相互影响、血流动力学复杂等特点,但早期诊断和治疗有显著的疗效,术前准确了解和估计病情对预后非常重要.多层CT依靠强大的后处理技术能从任意角度显示心血管内外结构及畸形的空间位置关系,能较好地显示病变血管的走行及心外大血管的立体形态与空间关系,以及解剖学房室的位置、形态、房室连接、房室与大血管连接的关系,对于复杂性先天性心脏病的诊断有非常重要的价值,能全面评估畸形改变,对心内和心外病变有很高的诊断准确率.
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先天性心脏病合并漏斗胸手术治疗的护理配合
小儿先天性漏斗胸是一种先天性胸骨凹陷型畸形,占小儿胸壁畸形的90%.目前钢板置入漏斗胸矫治术(NUSS术)为治疗漏斗胸的首选术式[1].随着技术的不断进步,手术方式逐渐向复杂漏斗胸及漏斗胸合并其他复杂畸形的治疗方向发展,与先天性心脏病相关的漏斗胸是目前手术治疗的热点之一.近年来我院对先天性心脏病相关的漏斗胸患儿采用同期或二期NUSS术治疗,取得了良好的治疗效果,现将护理配合体会报道如下.
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先天性肛门闭锁伴短结肠畸形5例报告
先天性肛门闭锁伴短结肠畸形比较罕见,且多伴其他复杂畸形.近年我院共收治5例,现报告如下.例1 男,3天.以肛门闭锁伴消化道穿孔入院.术中见回肠直接与球形扩张的结肠相通,结肠短,壁薄,有局限性穿孔,阑尾缺如,并伴有肠旋转不良.给予结肠造痿,术后6小时死亡.
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手术治疗Cantrell五联症二例
Cantrell 五联症(Pentalogy of Cantrell)是先天性胸外心脏的一种类型.是一种十分罕见的复杂畸形,早被Cantrell 描述是在1958年,它包括胸骨下裂、膈肌前部半月形缺损、心包膈肌部分缺如、脐上方腹壁缺损、心脏畸形五种畸形.
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多层螺旋CT对复杂型先天性心脏病的诊断价值
目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)对比增强及后处理技术对复杂型先天性心脏病(CCHD)的诊断价值. 资料与方法 分析35例经手术证实的CCHD的MSCT资料,术前均行经胸心脏二维超声(TTE)检查,其中17例有X线心血管造影(CAG)对照. 结果 手术证实畸形共136处,MSCT、TTE及CAG总的诊断准确性分别为94.9%、72.1%,95.3%;其中心脏畸形47处,MSCT漏诊4处,TTE漏诊2处,CAG漏诊1处,3种检查的诊断准确性差异无统计学意义(χ2 =0.89,P>0.05);心脏大血管连接部及大血管畸形共计89处,MSCT、TTE、CAG诊断准确性分别为96.6%,59.6%,95.1%,MSCT(χ2 =35.76,P<0.01)及CAG(χ2=17.17,P<0.01) 诊断准确性明显高于TTE,MSCT与CAG诊断准确性差异无统计学意义(χ2=0.17,P>0.05);MSCT与TTE联合应用可提高诊断准确性达97.8%. 结论 MSCT能客观清晰地显示CCHD的病理解剖形态,对心脏大血管连接部及大血管畸形的诊断明显优于TTE,在CCHD的无创性检查中具有较高的诊断价值.
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先天性复杂型心脏病磁共振成像的临床应用
目的探讨先天性复杂型心脏病(CCHD)MRI的临床应用. 资料与方法对38例CCHD进行双翻转恢复快速自旋回波(DIR-FSE)、快速电影(Fast-Cine )及SE T1WI序列MRI及心脏B超检查,其中8例行X线心血管造影.分析MR成像质量及显示病变情况,并与B超及X线造影对比.23例经手术者对照手术所见. 结果 DIR-FSE的图像质量较SE T1WI的高,检出病变更确切.DIR-FSE结合Fast-cine共检出主要畸形106个及合并畸形75个,与8例X线造影有较高检出符合率(97.62%),与23例手术所见101个畸形完全一致,检出率及诊断准确率均较B超高. 结论黑血技术D-IR-FSE结合白血技术Fast-cine成像可准确有效地诊断CCHD.
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女性泌尿生殖系统复杂畸形MRI诊断价值(附3例报告并文献复习)
泌尿生殖系统的起源相同,泌尿器官的发育可影响到生殖器官的发育,进而出现一个病例同时发生泌尿生殖系统复杂畸形.这类患者在儿童期由于无明显临床症状和体征,很难被发现,往往因为其他盆腔疾病行外生殖器及泌尿系统检查或者是月经初潮年龄推迟及周期性腹痛前来就诊时才被发现,在临床上具有很高的漏诊率与误诊率.本文回顾分析3例经手术证实的女性泌尿生殖系统复杂畸形患者,并结合有关文献进行讨论.
关键词: 女性 泌尿生殖系统 复杂畸形 磁共振成像(MRI) -
Ebstein畸形的矫治手术
三尖瓣下移(Ebstein,s畸形)是一种少见的先天性复杂畸形,发生率为1/210 000,占先天性心脏病的1%左右.病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右室形成为主,也可合并其它心内畸形.
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先天性复杂型心脏病MRI诊断应用研究
目的:探讨磁共振成像(MRI)技术在先天性复杂型心脏病诊断中的应用,评价MRI对先天性复杂型心脏病的诊断价值.方法:对38例先天性复杂型心脏病进行MRI检查,分析各种畸形的MRI表现.并与心血管造影,手术结果进行比较.结果:MRI显示106个主要畸形和74个合并畸形,8例经心血管造影、23例经手术病理证实.结论:MRI有诸多的成像优势,能充分满足临床对先天性复杂型心脏病的诊断要求,是一种非常有用的非创伤性影像技术.
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复杂型先天性心脏病磁共振成像的诊断研究
目的对复杂型先天性心脏病(先心病)磁共振成像(MRI)与心血管造影(Angio)进行对比分析研究,评价MRI在小儿复杂型先心病的诊断价值.方法对复杂型先心病患儿42例,应用超导磁共振仪,选用心电图门控自旋回波法技术(SE),电影磁共振(cine-MRI),磁共振造影(MRA),获取T1加权像(T1WI),并进行二维彩色多谱勒超声心动图检查,其中30例做了Angio检查,25例经手术治疗.结果 MRI能准确诊断本组病例,包括大动脉转位(TGA)、主动脉缩窄(COA)、法洛四联症(TOF)、右室双出口(DORV)、永存动脉单干(TA)、肺静脉易位引流(TAPVD)及单心室(SV) 的主要解剖畸形及合并畸形.MRI亦能准确显示肺动脉及其分枝.结论 MRI在小儿复杂型先心病诊断上有重要的临床应用价值.
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胎儿体蒂异常的超声诊断价值
胎儿体蒂异常是一种罕见的、散发的胎儿畸形,是由于胎儿前腹壁关闭失败引起的复杂畸形组合,预后极差,通常是致死性的,无复发风险,而超声检查是产前诊断该病的重要方法.