首页 > 文献资料
-
肌电图对颈髓髓内肿瘤和炎性脱髓鞘病的鉴别诊断研究
目的 探讨肌电图(EMG)对颈髓髓内肿瘤和炎性脱髓鞘病的鉴别诊断价值.方法 选择2008年3月至2013年6月解放军总医院收治的颈椎MRI呈现异常信号,拟诊髓内肿瘤或炎性脱髓鞘病的住院患者为研究对象,于手术等治疗前行电生理检查,结合手术病理结果进行分析,对预后进行随访观察,并比较EMG诊断以及依据病史、症状和体征对髓内肿瘤诊断效能的差异.结果 共纳入55例颈髓内病变患者,22例终诊断为髓内肿瘤,其中15例(68.18%)EMG出现神经源性损害;33例终诊断为炎性脱髓鞘病,其中仅1例(3.03%) EMG出现神经源性损害.两者EMG异常率比较,差异有统计学意义(P =0.000).出现神经源性损害的肌肉对应的脊髓节段均在影像所见病灶范围内.采用病史、症状和体征进行的临床诊断方法对髓内肿瘤诊断的敏感度为59.09%,特异度为75.76%;采用EMG诊断的敏感度为68.18%,特异度为96.97%.结论 EMG对颈髓髓内肿瘤及炎性脱髓鞘病具有较好的鉴别诊断价值,在髓内肿瘤诊断中EMG诊断优于临床诊断.
-
多发性硬化226例临床分析
目的总结国人多发性硬化(MS)的临床、影像及病理学特点. 方法从临床、影像学及组织病理学等多方面对MS病例进行回顾性分析. 结果 226例MS病例中,临床确诊196例,实验室支持确诊16例,临床或实验室可能14例;男性85例,女性141例;发病年龄4岁至67岁,平均32.46岁,<15岁的早发型病例占9.3%;30.1%病例病前有诱发因素,其中77.9%与感染有关;首发症状以感觉异常、肢体无力及视力减退为多见;88.1%病例呈急性或亚急性起病,复发-缓解型占49.1%;病变部位中脊髓151例,脑干74例,小脑24例,大脑半球95例,视神经98例;66.8%病例出现脊髓受累,50.4%病例曾出现过尿便障碍,其中视神经脊髓炎占29.2%. 结论国内MS的发病年龄较西方国家早,起病急,病程短,视神经及脊髓易受侵犯,小脑、脑干较少受累,临床表现中以视神经受损及尿便障碍较为突出,致残率较高.诱发电位及MRI检查有助于发现亚临床病变.急性、亚急性期应用激素疗效显著.
-
关注视神经脊髓炎的特殊性
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘病.1884年Eugène Devic报道1例45岁法国妇女,呈亚急性发病的视力障碍和双下肢瘫痪、尿潴留,后经尸检证实为累及视神经和胸腰段脊髓的严重脱髓鞘和坏死,称之为NMO,后人又称为Devic病.
-
多发性硬化治疗中值得商榷的问题
多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是引起青壮年残障的较常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘病,其治疗研究已取得一定进展.合理治疗MS能改善患者的残障程度,降低复发率.治疗MS应以循证医学为依据,根据其病理生理机制,结合国内外专家和个人经验以及患者的经济条件和意愿,进行合理治疗.目前国内治疗MS因受经济条件和医疗保险报销等因素限制,只有极少数MS患者能用干扰素-β治疗,绝大多数患者还是使用肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗,存在的一些问题值得商榷.
-
多发性硬化症的神经病理学进展
中枢神经系统炎性脱髓鞘病是一种后天获得性特发性病变,以在炎性背景中髓鞘脱失而轴索相对保留为特征.这组大的疾病谱中包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及其急性亚型(Marburg disease),视神经脊髓炎,Balo's同心圆性硬化症,急性播散性脑脊髓炎及其超急性亚型(急性出血性白质脑炎).其中,MS常见,是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎症性脱髓鞘疾病,也是造成年轻人非外伤性残疾的常见病因,其病因及病理机制尚不明确[1].
-
磁共振技术在多发性硬化诊断中的应用
多发性硬化(MS)为中枢神经系统炎性脱髓鞘病,目前无特异性确诊手段,随着MRI技术的应用,使MS的诊断水平有了一定程度的提高,现将近年来各种磁共振技术在MS诊断中的应用情况综述如下.
-
多发性硬化的免疫治疗
多发性硬化(MS)是一种发生于中枢神经系统(CNS)的炎性脱髓鞘病,临床上主要表现为肢体无力、感觉障碍、共济失调、视力下降等,据其病程特点分为复发-缓解型MS(RRMS)、继发进展型MS (SPMS)和原发进展型MS(PPMS)[1]。此外,临床孤立综合征(CIS),即首次因CNS炎性脱髓鞘而导致的一组临床综合征,被广泛认为是MS的早期表现。MS的发病机制尚未完全明确,被认为主要由T细胞介导的针对CNS髓鞘的自身免疫应答所致。CD4+T细胞,尤其是辅助性T细胞(Th1和Th17)、调节性T细胞(Treg)在MS的发病过程中起着关键作用。目前的推荐方案为急性期RRMS和SPMS给予糖皮质激素(简称激素)冲击治疗,以减轻临床症状和促进神经功能恢复,缓解期RRMS或有高度风险转变为 MS 的 CIS,尽早给予疾病修正治疗(DMT)。近年,多种DMT新药陆续获批用于MS的治疗[2],现概述如下。
-
中医药治疗多发性硬化的疗效与可能机理
多发性硬化(MS)是中枢神经系统自身免疫反应引起的炎性脱髓鞘病.主要临床特征是反复发作的神经功能障碍,多为复发缓解形式(R-R型),少数为缓慢进展或由R-R型转为进展型.MS的发作频度和病损的严重程度常常难以预先估计.经典的类固醇药物治疗急性发作有效,但不能解决复发和累积性神经功能障碍致残,而且对部分病例和少数进展型疗效不佳甚至无效,因而MS的治疗尚属现代神经病学的一大难题[1].
-
1例肿瘤样炎性脱髓鞘病的误诊分析
中枢神经系统炎性脱髓鞘病是指一组以血管周围组织炎性细胞浸润和神经纤维的髓鞘破坏、脱失为主要病理特点的疾病.其病灶多局限于白质小静脉周围,可散在分布,也可融合成片,神经元细胞体和轴索一般不受破坏.
-
我国北方地区多发性硬化164例的临床特点
目的通过分析总结我国北方地区164例多发性硬化(MS)的临床资料,探寻MS的临床特点.方法从临床表现和影像学等多方面对164例MS病例进行回顾性分析.结果164例MS病例中,男48例,女116例;发病年龄4.5个月~66岁,平均29.25岁;<15岁的早发型占9.8%,发病高峰在20~40岁;39%的患者有明确诱因;主要以急性或亚急性起病(73.1%);首发症状以肢体无力(36.6%)、肢体感觉障碍(25.6%)和视力减退(22.6%)常见;复发-缓解型占58.5%.本组头部MRI阳性率为93.5%,脊髓MRI阳性率为87.5%,以半卵圆中心、脑室周围、基底节和脑干等处多见.结论本组MS患者的临床特点表现为发病早,起病急,病程短,视神经易受侵犯,小脑较少受累.MRI对于发现MS病灶有很高的敏感性.
-
假瘤样脱髓鞘病
中枢神经炎性脱髓鞘病,以多发性硬化多见.其特点是病灶多发,具有缓解复发的临床表现.但近年来发现[1]部分炎性脱髓鞘病临床表现无明显缓解复发,病灶孤立,影像学检查呈现环状或弥散增强的占位效应,常常被误诊中枢神经系统肿瘤,多数由病理学确诊,称为假瘤样脱髓鞘病.现报道两例并复习文献,分析探讨这种疾病的临床特点.
-
小儿多发性硬化2例报告
多发性硬化 (multiple sclerosis,MS) 是一种好发于青壮年女性的慢性、复发性、多病灶性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病.本病在美国发病率为 100/10万,英国为 127/10万,中国以至于亚洲都认为该病是少见病,其发病率约为 1~5/10万.MS主要发生于 20~40岁,但有研究发现,其中 2%~10%的患者起病于 18岁以前,12岁以前起病患者占 0.3%~0.4%[1].10岁以下儿童起病的病例更为少见,占 0.2%~2.0%[2].
-
多发性硬化症与麻醉管理
多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘病,神经轴突脱髓鞘后,结构完整性破坏,神经传导阻滞,从而引发相应的临床症状.MS患者的症状多数是缓解与复发交替进行,临床过程具有不可预见性.围术期的很多因素都可以加重患者的病情,如手术、情绪波动、麻醉和体温升高[1,2].因此,给MS患者的麻醉带来一定困难.本文针对MS患者各种麻醉方法、麻醉药物以及特殊监测技术的选择和相应注意事项进行综述.
-
肿瘤样炎性脱髓鞘病的CT、MRI表现与临床
目的探讨貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病的临床与影像学特点,分析误诊原因,并归纳诊断及鉴别诊断要点.方法对14例经术后病理检查确诊的中枢神经系统炎性脱髓鞘病患者的临床资料、影像学改变进行分析.结果中枢神经系统炎性脱髓鞘病CT或MRI检查可以出现水肿及占位效应, 增强后可以有环形强化,很难与中枢神经系统肿瘤相鉴别.本组14例患者术前均误诊为中枢神经系统肿瘤.结论中枢神经系统炎性脱髓鞘病CT或MRI可以有肿瘤样的非典型性表现,不易鉴别,容易造成误诊.应结合临床表现、病程、实验室检查及影像学特征多方面进行鉴别诊断.
-
肿瘤样炎性脱髓鞘病MRI误诊原因分析
中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病变(如多发性硬化和急性播散性脱脊髓炎),是以神经纤维脱髓鞘及小血管周边炎性细胞浸润为主要病理表现的一组疾病.典型MRI表现为白质内多发、弥散的异常信号,病灶通常无明显占位效应.
-
VEP与视力对多发性硬化诊断的相关性分析
多发性硬化(MS)是侵犯中枢神经系统多灶性的免疫介导的炎性脱髓鞘病.常侵犯的部位是视神经、脊髓、脑干、小脑及大脑半球.尤以前三者受累为多见.视神经的损害往往提示该病处于早期病理损害阶段.使用视觉诱发电位(VEP)检查,可以较客观提供视通路神经传导及视中枢是否放病变波及,配合视力检查,可以对该病的早期诊断提供帮助.本文介绍35例MS的VEP与视力相互关系,提示两者有一定内在联系,现介绍如下.
-
视神经脊髓炎诊断标准解读
视神经脊髓炎( neuromyelitis optica ,NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病,主要累及视神经和脊髓,与多发性硬化( multiple sclerosis, MS)有明显不同。NMO在中国、日本等亚洲人群的炎性脱髓鞘病中较多见,而在欧美西方人群中相对少见。历史上,初NMO被定义为:单相病程的双侧视神经炎( optic neuritis)和脊髓炎,发作间歇不超过1个月,即经典的 Devic 病。2004年, LENNON等[1]学者在 NMO 患者血清中发现了生物学标志物--NMO-IgG,一种结合到星形胶质细胞水通道蛋白-4( aqua-porin-4, AQP4)的自身抗体。随后,血清NMO-IgG阳性纳入了新的NMO诊断标准,NMO被认为是与MS不同的自身免疫性疾病。与复发型MS相比,NMO预后更差,因此必须做到早期和明确诊断,有助于尽早治疗。
-
1例小儿急性出血性脑白质脑炎的护理
急性出血性脑白质脑炎(acute haernorrhagic leukoencep halitis,Ahle)是一种罕见的致死性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病,特点是快速进展的意识障碍直到昏迷,此病病情发展快,预后差,往往在发病后2~4天内死亡[1],以年轻人为多,小的根据文献报道为2岁10个月,大的为63岁,男性多于女性,国外报道多例,但国内仅有一两例报导成人相关病例,小儿未见,该病以前被认为是一种病毒性脑炎,直到近才被发现是急性播散性脊髓炎的一种严重变异型,临床表现为高热持续、昏迷加深、抽搐、出现去脑强直,神经病学检查,除意识障碍外,常可看到迟缓性不全偏瘫或不全四肢瘫[1-2].多数患者病程为1~11天,少数患者存活,但常遗留明显或严重的后遗症,个别患者经过及时对症的药物治疗、周密护理计划和康复锻炼也可能有良的恢复.
-
针刺电针治疗炎性脱髓鞘病一例报告
患者,女,38岁.病案号为638715,入院前半个月曾无明显诱因出现四肢无力,持续一周左右,语言缓慢,视力模糊、头痛等.发病以来无咳嗽、咳痰、盗汗、轻度乏力等,无明显消瘦.脑神经外科诊断为初步炎性脱髓鞘病变,给予抗病毒调节免疫及激素治疗后症状略有缓解.于2009年8月24日请我科会诊.查体:患者一般情况可,右上肢肌力Ⅲ级右下肢肌力Ⅱ级,右侧肢体痛觉减退.