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罕少疾病

罕少疾病杂志

Journal of Rare and Uncommon Diseases 한소질병잡지

省级期刊
  • 主管单位: 深圳市卫生局
  • 主办单位: 深圳市卫生局
  • 影响因子: 0.58
  • 审稿时间: 1个月内
  • 国际刊号: 1009-3257
  • 国内刊号: 44-1497/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 46-207
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1994
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 罕少疾病杂志编辑委员会
  • 出版地区: 广东
  • 主编: 王成林
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • CTA诊断颅内动脉瘤的价值及与DSA对照分析

    作者:梁满球;郑晓林;陈妙玲;肖利华;朱纯生

    目的:探讨CTA诊断颅内动脉瘤的价值和提高诊断的敏感性。方法回顾性分析126例拟诊为颅内动脉瘤CTA表现,对颅内动脉瘤的部位及大小进行分组观察,与DSA对照,统计CTA对颅内动脉瘤的正确检出率,对漏诊、误诊病例进行分析。结果颅内动脉瘤共124例,共152个。CTA正确检出113例,正确率为91.1%;正确检出动脉瘤140个,正确率为92.1%。12个动脉瘤漏诊,其中多发性、<3mm和3-5mm组别动脉瘤CTA漏诊数较高,与DSA比较,检出率较低,具有统计学意义。结论 CTA诊断颅内动脉瘤的正确率较高,但多发性、较小的动脉瘤较DSA漏诊率高,如在诊断中加以注意,能提高CTA诊断动脉瘤的敏感性。

  • 多层螺旋CT非增强扫描在泌尿系结石诊断及治疗中的应用价值

    作者:林丽红;段凯;胡毅;薄文伟;张磊;陆海明

    目的:分析和探讨多层螺旋CT非增强扫描对泌尿系结石的诊断及治疗中的应用价值。方法对415例泌尿系结石进行多层螺旋CT非增强扫描,采用三维重建技术对原始数据进行重建。多层螺旋CT扫描可获得横断位、MPR、MIP及三维图像,能良好地显示泌尿系结石的密度、位置、形态、解剖关系及其周围组织情况。结论多层螺旋CT扫描速度快,检出率高,观察直观且全面,对泌尿系结石的诊断及临床治疗具有较高的应用价值,是临床较为简单易行的一种检查方法,并对治疗方法选择提供可靠依据。

  • 肝肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

    作者:刘汉勇;王晓玫;赖日权;胡维维;成志强;彭全洲;贺黎升

    目的:探讨肝肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。材料与方法对89例AML临床表现、形态学特点及免疫组化进行研究,并复习相关文献。结果89例AML中,肾脏AML81例,肝脏AML8例,大体常表现为膨胀性生长的肿块;经典组织学改变为呈现不规则厚壁血管,不规则排列的形似平滑肌样的血管周上皮样细胞、脂肪组织三种成分,免疫组化所有病例都不同程度表达HMB-45,Melan-A, SMA,Vimentin等。结论 AML是一种少见的起源于血管周细胞的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上由脂肪组织、平滑肌(梭形或上皮样)、厚壁血管以不同比例混合而成,免疫组化特异性表达HMB45及Melan-A,免疫组化有助于AML诊断与鉴别诊断。

  • 外科治疗软组织结核菌感染26例分析

    作者:汪新

    目的:探讨软组织结核外科治疗方法与疗效。方法回顾性分析本人诊治的26例软组织结核患者,对其采用外科病灶切除结合局部药物及全身药物治疗。结果26位患者54个病灶一次性治愈49个(49/54)。结论外科病灶切除结合局部和全身药物治疗是软组织结核病的有效治疗方法。

  • 合并Graves病的成人烟雾病疗效分析

    作者:赵雷;郑思阳;齐辉;尹卫;袁知东;杨红杰

    目的:探讨烟雾病合并Graves病(毒性弥漫性甲状腺肿)的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析4例成人烟雾病合Graves病患者的临床资料,所有患者均符合烟雾病及Graves病的诊断标准。3例患者在甲亢稳定1个月后,1例在甲状腺功能未完全正常时行直接间接联合血管重建术。结果①4例患者中,3例为女性,1例男性。平均年龄32.3岁(27-42岁)。②4例患者中,3例表现为脑梗塞,1例表现为频发TIA。影像学DSA证实2例为单侧烟雾病,2例为双侧烟雾病;MR均可见脑梗塞灶。③对4例患者的随访时间为6-18个月,4患者经治疗后,神经功能症状均减轻或消失,无新发神经功能障碍。SPECT提示脑缺血灶较术前明显改善,CTA提示吻合口通畅。无手术并发症。结论烟雾病合并Graves病以女性患者为多,临床症状主要表现为脑缺血发作或脑梗死。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环,改善临床症状。手术时机须根据甲状腺功能及烟雾病症状宜早实施。

  • 64层螺旋CT在腹盆腔较大肿瘤定位诊断应用价值的评价

    作者:丁双双;孙敬;沈钧康

    目的:探讨64层螺旋CT对腹盆腔较大肿块定位诊断的应用价值。资料与方法回顾分析我院2008.10-2012.3诊治的腹盆腔较大肿瘤患者22例(男8例,女17例);由两位有多年CT工作经验的放射科主治医师,采用二维CT图像(断面及MPR图像)与二维CT图像结合CTA对病灶进行定位诊断。利用校正对卡方检验比较两种方法对较大腹盆腔肿瘤定位诊断的准确性。结果两种方法对22例较大腹盆腔肿瘤定位诊断准确比较结果为P=0.008,差别有统计学意义。结论二维CT图像结合CTA可以明显提高CT对腹盆腔较大肿瘤定位诊断的准确性。

  • 16层CT血管造影对主动脉壁内血肿的诊断价值和技术优势

    作者:郑海军;李勇;彭国洪;易志军;黄勇;黄义强;曹剑

    目的:探讨16层CT血管造影(16SCTA)对主动脉壁内血肿(AIH)的诊断价值和技术优势。方法对36例AIH患者行16SCTA检查,采用容积再现(VR)、多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)及大密度投影(MIP)重组图像,明确血肿的部位和范围。结果36例AIH中Stanford A型3例,Stanford B型33例。合并穿透性动脉粥样硬化性溃疡(PAU)17例,占47.2%。合并胸腔积液12例,心包积液3例。结论16SCTA成像技术作为一种无创性的血管成像方法,具有安全、可靠和独特的优越性,能清晰显示病变特征和累及范围,是诊断AIH的首选检查方法。

  • 早期腹膜转移瘤的多层螺旋CT诊断及手术对照

    作者:熊伟;袁桂珠;梁建华;张年邱

    目的:探讨早期腹膜转移瘤的CT诊断价值。方法回顾性分析32例经病理证实的腹膜转移瘤的CT表现,并与手术结果对照。结果32例中,结直肠癌17例,胃癌11例,肝癌3例,胆囊癌1例。32例术中均见腹膜转移瘤,20例CT见局限性瘤周转移,CT检出率为62.5%。CT图像中,14例见大网膜异常,6例壁层腹膜增厚,1例小网膜异常,1例盆腔内囊性占位,25例见腹水。结论 CT能够清楚显示腹膜早期转移瘤的直接及间接征象,是早期诊断腹膜转移瘤的重要方法。

  • 红外耳温计在内儿科使用价值与细节探讨

    作者:黄佩云

    目的:探讨红外耳温计在内儿科使用价值与细节。方法收集2012年6月-2014年6月内儿科患者220例,能采用传统水银温度计测定腋温、口腔温、直肠温的同时采用红外线耳温计测定鼓膜温度。每组根据口腔温再分为高热以及超高热组、中等热组、低热组、正常温组。结果通过对研究对象的耳温、腋温、口腔温、直肠温分析,发现4种测温结果差异具有统计学意义(P<0.05)。但直肠温与口温、腋温、耳温结果仍高度相关(相关系数分别为0.998,0.996和0.989)。进一步比较发现,在高热以及超高热组、中等热组、低热组、正常温组四个组别里,中等热组、低热组的耳温与口腔温度无明显相关性(相关系数分别为0.552和0.627)。结论红外耳温计可替代水银温度计在内儿科中测量体温,虽然会更安全更省时,但仍需改进。

  • 中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的CT诊断价值

    作者:陈婕;陈丹;张亚林;瞿中威

    目的:分析中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(PNSH)12例CT及CTA表现,探讨其影像特性。材料和方法回顾分析12例DSA及CTA检查阴性的局限于中脑周围SAH患者临床表现、CT特点。结果出血范围均位于脑干周围的脑池内,12例中9例CTA检查3例DSA检查均无阳性发现。结论 PNSH具有典型的CT表现,CTA的诊断价值甚至高于DSA,既通过平扫了解出血部位,同时又能排除动脉瘤破裂所致,但对于CTA表示怀疑的仍可以进一步行DSA检查,提高诊断准确性。

  • 9例多房性囊性肾瘤的诊治分析及文献复习

    作者:罗津;董金凯;李钢;高江平;谢皓空

    目的:回顾性分析9例MCN患者的临床资料并结合文献讨论MCN的临床表现、病理学特征、诊断和治疗方法。方法男性5例,年龄12-85岁,平均53.3岁;女性4例,年龄32-71岁,平均56.4岁。临床表现为肉眼血尿1例,腹部包块2例,腹痛2例,无症状体检发现4例。所有肿块均为单发,大小2.5cm×3.0cm-12.0cm×6.5cm。所有病例均行B超、IVU和增强CT检查。结果 B超诊断MCN1例、囊性肾癌3例、肾囊肿5例;CT诊断MCN2例、囊性肾癌4例、未定性3例;IVU均未定性。行肾脏切除术2例,肾肿瘤剜除术5例,肾根治性切除术2例。术后病理诊断均为MCN。随访3-36个月均未见复发且患者患侧未见肾功能障碍。结论影像学检查是MCN的重要检查手段,保留肾单位的肿瘤切除术是本病的首选治疗方法。

  • CT仿真结肠内窥镜的临床应用

    作者:计一丁;汪立峰;戴鸿志

    目的:研究CT仿真结肠内窥镜(CTVC)的检查方法、影像特点及临床价值。方法用螺旋CT对20例结肠疾病患者行容积扫描,诊断结肠癌6例,息肉8例,结肠炎5例,正常结肠1例。所有患者均同时行纤维结肠镜检查,对于病变结肠均行手术或肠镜下活检术。结果 CT仿真结肠内窥镜与纤维结肠镜检查相符,并经病理证实。CTVC不但可清晰的显示结肠正常解剖及病变,同时对于管腔外病变的显示、肿瘤的分期、定位均有重要的价值。结论 CTVC是一种有效的结肠病变检查的辅助手段,具有良好的应用前景。

  • Her2在介导乳腺癌细胞上皮间质转换中的作用研究

    作者:吕俊宏;吴政光;蔡长青;彭盘俐

    目的:探讨人类表皮生长因子受体2(Her2)在介导乳腺癌细胞上皮间质转换中的作用。方法采用免疫组化方法检测156例乳腺癌组织标本中Her2、上皮样细胞标志E-钙黏素(E-cadherin)、间质样细胞标志N-钙黏素(N-cadherin)表达,根据Her2表达情况将患者分为Her2阳性组与Her2阴性组,比较两组患者E-cadherin N-cadherin表达情况。结果与Her2阴性组比较,Her2阳性组E-cadherin阳性表达率明显降低(75%VS39.47%),N-cadherin明显升高(30%VS61.84%),两组比较差异均具有统计学意义(P<0.05);E-cadherin、N-cadherin两者表达与TNM分期、淋巴结转移有关(P<0.05),表现为TNM分期和淋巴结转移程度越严重,E-cadherin阳性表达越低,N-cadherin阳性表达越高;Her2、N-cadherin阳性表达患者的病死率更高,而E-cadherin阴性表达患者的病死率更高,阴性组与阳性组比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 Her2阳性表达促进乳腺癌细胞上皮间质转换过程,同时增强乳腺癌的浸润转移能力,严重影响患者的预后情况。

  • 肝血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照分析

    作者:游勇;胡元明;李春生;吕涵青;王立振;段柯

    目的:探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的CT表现特征以提高术前确诊率。方法回顾性分析12例经病理证实为HAML的临床、病理和CT表现特征。记录病灶部位、大小、边缘、密度、血运和强化特征。结果 HAML病灶表现为边界清楚、孤立性的肿块。12例患者中,8例病灶中可见脂肪,1例伴有钙化,1例可见囊性变;动脉期CT值超过120Hu 11例(91.7%);出现外周强化逐渐降低和动脉期肝静脉早显的患者均为10例(83.3%);未见肝硬化和逐渐强化的假包膜。结论 CT上表现为富血供、动脉期肝静脉早期显影、外周强化逐渐降低,无假包膜是HAML与肝癌的重要鉴别点。

  • 糖尿病患者的足底压力分析

    作者:林远;张帆;连晓芬;韩令川;张宁波

    目的:探讨我国糖尿病(DM)患者足底压力参数与分布情况及其与糖尿病周围神经病变(DPN)的关系。方法使用Footscan SCSI 0.5米平板系统对68名糖尿病无周围神经病变患者(A组)和70名糖尿病合并周围神经病变患者(B组)进行静态和动态足底压力检测。结果1.前足及后足接触面积,B组>A组(P<0.05);中足接触面积,B组

  • 多发膀胱憩室一例报告

    作者:李仁雄

    患者男,59岁,因尿急、尿频收住入院,入院常规检查,尿白细胞+++、蛋白(-)腹部无压痛、反跳痛,腹肌不紧。

  • 胸部蠕动阴影:小肠膈疝的一个特异征象

    作者:陈大龙;万润济;张金坤

    1患者资料
      男,5岁。反复咳嗽、发热数年。午餐后1.5小时胸部正位片(图1)可见左胸腔大片密实阴影,左侧位片(图2)显示病灶散落分布,同日午餐后3小时透视下发现左胸腔密实影中出现无定形囊腔(图3),并都有蠕动运动。遂确诊为“左胸腔肠道膈疝”。手术见空肠经左膈外后部一直径约6cm缺损疝入胸腔。回纳肠管,修补膈缺损。手术诊断:左膈伯氏孔空肠疝。术后恢复良好。

  • 假性马德龙畸形一例

    作者:王庭;张金坤

    患者,男,13岁。左前臂尺侧下1/3发现一硬块逐渐增大、腕部活动感觉疼痛一年。个人既往史和家族史无特殊。体检:发育良好,营养状况佳。左腕尺侧空虚,尺骨下段触及一硬块,约6.0×2.0×1.5cm;左前臂中段稍向桡-背侧弯突。实验室检查无异常。左前臂正侧位片(图1-2):左尺骨下段距干骺端约25mm掌侧有一宽基底骨性突起,其骨皮质、骨髓腔均与母骨的连续;尺骨茎突较桡骨茎突缩短约20mm;桡骨远端骨骺尺侧较薄而呈楔形;左尺、桡骨中段向桡、背侧轻度弯突。左腕CT(图3):证实X线片所见。影像诊断:左腕假性马德龙畸形(继发于左尺骨下端干骺端外生骨疣)。于臂丛神经麻醉下行左尺骨骨性肿块完整切除并作骨移植尺骨重建术。术后恢复良好。病理诊断:(左尺骨下段)骨软骨瘤。

  • 宫颈癌前病变进展风险预测指标的研究进展

    作者:张艳萍;沈兢兢;杜辉;吴瑞芳

    宫颈癌是全球女性第二大恶性肿瘤,严重威胁女性健康。全球每年约有51万新增病例,死亡人数超过28万,其中有80%发生在卫生资源欠缺的发展中国家[1]。世界卫生组织2010年发布数据显示:我国每年约有75,434例女性被诊断为宫颈癌,死亡病例高达33,914例,如果任其发展,2025年将突破9万例,死亡人数也将超过5万。

罕少疾病分期目录
期数
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04

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