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『再障』的口腔表现
再生障碍性贫血简称"再障",是一种骨髓细胞功能低下,特别是造血干细胞不足导致红细胞、中性粒细胞和血小板三大系列血细胞缺乏,即全血细胞减少的血液病.再障在我国并不少见,其病因可能与临床某些药物的应用、苯和杀虫剂的环境暴露、肝炎病毒等感染有关.另有约50%的病例因始终无法找到病因而称为原发性再障.再障的初起症状为疲乏、皮肤瘀点、鼻衄和牙龈渗血等.由于长期的中性粒细胞减少,有些护理不当的患者会发生严重的细菌和霉菌感染,而这也是再障患者常见的死亡原因.
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利福平致血细胞减少22例报告
我院1988～1998年间结核病人服用利福平(RFP)引起血细胞减少共22例.报告如下:临床资料本组22例中男16例、女6例.年龄18～66岁,平均31.4岁.白细胞减少11例(50.0%),血小板减少5例(22.7%),全血细胞减少6例(27.3%).全部患者结核病诊断明确,服RFP前血像检查均属正常.服常规量RFP,女性及体重50kg以下男性每日450mg,50kg以上男性每日600mg,晨起顿服.1例服RFP后一周出现进行性面色苍白、血尿、黄疸,住院后2天死于溶血性贫血,急性肾功能衰竭;13例2周后出现各类症状,其中发烧、无力2例,瘀斑、鼻出血、眼结合膜出血5例,头晕、心慌、胸闷、面色苍白5例,查血常规发现血细胞改变,对3例行骨髓穿刺,骨髓像正常.8例无自觉症状,服药一个月时复查血常规时发现白细胞降低.血细胞减少情况见表1.
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肺结核继发噬血细胞综合征一例
患者，男，18岁。因发热、肝脾大、全血细胞减少1月于2000年1月23日入院。发病2周后，当地医院诊断为“上呼吸道感染”，给予“青、链霉素”肌注，仍持续高热达40.3℃且出现颈部多个淋巴结肿大及鼻衄。查血红蛋白81g/L，红细胞2.391×1012/L，白细胞0.53×109/L，血小板23×109/L，遂来我院。查体：体温38.3℃，一般状况差，皮肤未见出血点及皮疹，颈部、腋窝及腹股沟均可及3～4个肿大淋巴结(2cm×4cm)，质韧、活动，心肺未见异常。肝肋下3cm，脾肋下5cm，质韧。查血红蛋白64g/L，红细胞1.86×1012/L，白细胞0.67×109/L，血小板22×109/L，网织红细胞1.3%。骨髓象(河北医科大学附属二院报告)：有核细胞增生明显活跃，粒系统以晚期细胞为主，红系以中幼红细胞为主，多见噬血细胞，类上皮样细胞，巨核细胞33只，可见分叶核过多现象。血小板散在少见。谷丙转氨酶(SGPT)35.4U/L，谷草转氨酶(SGOT)118.7U/L，尿素氮(BUN)4.83mmol/L，乙肝表面抗原(HbsAg)(-)，红细胞沉降率31mm/h，痰查结核菌三次，一次阳性，血培养无细菌生长。
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20例以全血细胞减少为首发症状的巨幼细胞贫血实验室检查特点
目的:探讨以全血细胞减少为首发症状的巨幼细胞贫血(MA)的实验检查特点.方法:收治以全血细胞减少为首发症状的巨幼细胞贫血(MA)患者20例为观察组,同时以全血细胞减少为表现的骨髓增生异常综合征(MDS)20例为对照组,比较两组血细胞参数[平均血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞平均体积(MCV)、平均血红蛋白量(MCH)],贫血三项(叶酸、维生素B12、血清铁蛋白)、骨髓及血片细胞形态的特点.结果:两组MCHC、MCV、MCH、叶酸、维生素B12差异有统计学意义(P<0.01).与对照组比较,观察组血片中性分叶核过多,红细胞大小不一,大红细胞为多;骨髓片中性分叶核分叶过多,有巨杆状核,幼红细胞各阶段巨幼变,核幼浆老,巨核细胞分叶过多.结论:以全血细胞减少为首发症状的MA实验检查有特异性,结合这些特点可做到准确诊断.
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全血细胞减少患者骨髓抽吸和骨髓活检的作用评价
目的：探讨不同原因全血细胞减少症患者骨髓抽吸和骨髓活检与临床发现、全血细胞计数和外周细胞血像的关系。方法：收治全血细胞减少患者100例，骨髓抽吸和活检同时进行。所有患者标本行Perl’s染色和特殊染色。结果：全血细胞减少患者以10～30岁居多，男性占优势。增生不良性贫血是全血细胞减少的常见原因。结论：骨髓抽吸和骨髓活检具有不同的优势，二者相互配合对于疾病诊断和处理颇有助益。
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全血细胞减少343例骨髓细胞学特点及病因分析
全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少.它不是一种独立的疾病,而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现,可由造血系统疾病引起也可由非造血系统疾病引起,极易误诊.为了解患者全血细胞减少在造血系统疾病和非造血系统疾病中的分布情况,以提高临床诊断的准确率.2000年以来收治全血细胞减少患者343例,总结骨髓象及病因进行统计分析.
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苍玉潜龙汤加减治疗再生障碍性贫血所致发热的疗效观察
再生障碍性贫血是一种造血干细胞/祖细胞增殖缺陷性疾病,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征.主要表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染.治以免疫抑制.发热是再生障碍性贫血发病过程中常见的现象,严重影响再生障碍性贫血治疗的顺利进行.2010年9月～2012年3月采用苍玉潜龙汤加味治疗再生障碍性贫血合并发热患者56例,取得了良好的效果,总结报告如下.
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再生障碍性贫血的中西医治疗
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞减少的一种疑难病.西医认为该病主要与造血干细胞损伤,骨髓造血微环境异常,免疫功能紊乱有关[1].一般根据病因,刺激骨髓造血功能,止血、控制感染治疗.在中医学中属于虚劳、血证等范畴[2].
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临产妇黑热病误诊为宫内感染1例
黑热病(kala-azar)又称内脏利什曼病(visceral leishmaniasis),是由杜氏利什曼原虫(Leishmania dovovani)通过白蛉传播的慢性地方性传染病.其临床主要特点是长期不规则发热、消瘦贫血、肝脾进行性肿大及全血细胞减少[1].临床常有误诊、误治.现将临产妇黑热病误诊为宫内感染1例,报告如下.
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妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例及文献复习
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）首次于1928年被报道，被认为是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的血管内溶血病。目前认为其为一种少见的造血干细胞克隆性疾病，以补体介导的血管内溶血为特征，合并造血功能衰竭、血栓倾向、肾功能不全和肺动脉高压等并发症。本疾病造血干细胞的PIG-A基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidylinositol, GPI)锚磷脂合成障碍。GPI缺乏导致许多膜蛋白功能异常。其中，CD59和CD55补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，从而发生血管内溶血。此疾病发病率约为百万分之1-10，发病高峰年龄为20~40岁，男性明显多于女性。临床表现以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征，可伴有血栓形成倾向，并发感染和出血。实验室检查可见全血细胞减少和骨髓增生活跃，尤以红系造血旺盛。既往可以Ham试验、蔗糖溶血试验和蛇毒因子溶血试验阳性为诊断标准，随着技术的发展，目前利用特异性单克隆抗体通过流式细胞术检测外周血细胞GPI锚连接蛋白阴性细胞群体已作为诊断金标准。
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黑热病一例
患儿,男,7岁9个月.因发热、肝脾肿大6个月第2次入院,河北省顺平县人,无疫区居住史.6个月前患儿发热,体温38～39℃,伴腹部不适,在当地按上呼吸道感染青霉素治疗1个月无效.腹围渐增大,消瘦,在北京市儿童医院以"贫血、肝脾肿大原因待查"收住院.入院后仍呈不规则发热,体温38 5～40 5℃,发热前无寒战,伴盗汗,可自行退热,先后应用头孢噻肟钠、头孢曲松、环丙氟哌酸、三氮唑核苷、阿昔洛韦等.发热不退,肝脾呈进行性肿大,全血细胞减少,球蛋白水试验阳性,2月后查黑热病抗体阳性,应用锑剂试验性治疗1个疗程,体温有所下降,但因骨髓中未找到利杜小体,且肝脾无明显回缩,住院2个半月出院.
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生活中如何预防甲型H1N1流感
读者陈先生来信问,生活中如何预防甲型H1N1流感呢?对于近期出现的甲型H1N1流感的早期症状与普通流感相似,包括发热、咳嗽、喉痛、身体疼痛、头痛、发冷和疲劳等,有些还会出现腹泻或呕吐、肌肉痛或疲倦、眼睛发红等.部分患者病情也会迅速进展,突然高热,甚至继发严重肺炎、急性呼吸窘迫综合征、肺出血、胸腔积液、全血细胞减少、肾功能衰竭及多器官损伤,后导致死亡.
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参芪再障颗粒治疗慢性再生障碍性贫血的临床观察
慢性再生障碍性贫血(clronic aplastic anemia，CAA)是一组由物理、化学、生物等因素及不明原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、免疫功能异常、造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭、全血细胞减少的疾病。临床上以贫血、出血和感染为主要表现。虽然近年来现代医学对CAA的临床治疗取得较大进展，但不良反应大、医疗费用过高。我院应用经临床20余年筛选、优化组方制成的复方中药制剂参芪再障颗粒治疗CAA取得较好疗效，现报告如下。
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中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血45例
慢性再生障碍性贫血(CAA),是一种难治的慢性血液病,是由于骨髓造血功能衰竭,造血多能干细胞数量减少或其功能受损,导致血细胞各系统的幼稚细胞减少,外周血中全血细胞减少.目前国内对CAA的治疗多以雄激素为主,部分患者疗效欠佳.我院自1998年9月-2009年9月对CAA患者进行中西医结合治疗45例,疗效满意,报告如下.
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全血细胞减少的鉴别分析
全血细胞减少是血液病史中较常见的实验室特征,临床上主要表现贫血、出血及感染.能引起全血细胞减少的原因很多(见表1),及早明确病因是进行全理及时治疗的关键.如能抓住各种疾病的本质,认真询问病史,详细体格检查,再配合必要的实验室检查,一般鉴别不难.
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参麦注射液对急性白血病化疗患者骨髓造血功能保护作用的研究
骨髓造血功能受抑、全血细胞减少是急性白血病患者接受强烈化疗的常见并发症.2001年11月-2003年12月我院血液科对129例急性白血病患者接受大剂量联合化疗的同时给予参麦注射液治疗,并与合用维生素C和维生素B6治疗的102例作对照,现报道如下.
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免疫介导的造血抑制与骨髓衰竭
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,以下简称再障)是一组以造血干/祖细胞损伤、外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的骨髓造血功能衰竭性疾病(骨髓衰竭).先天性或遗传性骨髓衰竭的发病机制研究近年来获得不少新进展.本文主要讨论获得性再生障碍性贫血.我国再障的年发病率为7.4/105,高于欧美国家,其中急性再障(AAA)的发病率为1.4/105,慢性再障(CAA)的发病率为6.0/105.再障的发病机制有造血干/祖细胞减少或缺陷、造血微环境缺陷和免疫异常.目前再障的临床治疗,国外主要用免疫抑制剂抗胸腺球蛋白(ATG)或/和环胞菌素A(CsA)及骨髓移植,雄激素已极少应用,仅作为"补救"或"替代"治疗措施;国内主要是免疫抑制剂、雄激素和补脾肾中药.
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白花蛇舌草治疗骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞增殖分化异常,以贫血,伴有感染或出血为主要症状;血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少为临床特征的综合征.属于中医学的"虚劳"、"血虚"、"瘕积"、"热劳"等范畴.
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再生障碍性贫血患者Fas+/CD8+细胞减少
再生障碍性贫血(aplstic anemia,AA)是一组以全血细胞减少和骨髓低增生为特征的综合征,其确切的发病机制尚未明确,但免疫异常特别是T淋巴细胞数量和功能的异常在发病中的作用却越来越受到重视.在正常的免疫反应中,淋巴细胞会在不同的阶段全部死亡,而Fas/FasL系统在T淋巴细胞的清除过程中发挥着主导性作用[1].
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发热、全血细胞减少、骨痛
患者,女,25岁,因"乏力、发热1月半,多发骨痛3天,加重1天"入院.1 病历摘要1.1 病史患者1个半月前无明显诱因出现双下肢疼痛伴明显乏力,疼痛为肌肉痛,并逐渐影响到日常活动.后无诱因出现每日发热,体温高峰以午后和夜间明显,高达38℃,次日晨可降至正常.无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无畏寒、盗汗.之后双下肢肌痛自行缓解.外院考虑"上呼吸道感染",予以青霉素、头孢菌素等抗感染治疗后发热无明显改善,渐出现背部疼痛.就诊于河北某医院,仍考虑"呼吸道感染",予以抗感染、营养支持治疗,患者体温高峰可降至37.5℃,血常规;RBC由3.7×1012/L降至2.01×1012/L;Hb由117 g/L降至59 g/L;PLT由231×109/L降至93×109/L.后就诊于我院门诊,查ESR 103 mm/h、CRP 6.22 mg/dl、补体CH5062.6 u/mL、C3214 mg/dl、LDH 960 u/L.3 d前患者突发左肩、右额头、胸骨中下段及左锁骨疼痛,伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物.今晨疼痛症状明显加重,伴有一过性言语不利,为进一步诊治入院.患者发病以来精神差,体重下降约10 kg.既往史:发现牛皮癣3年.个人史、月经婚育史、家族史:无殊.
