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先天性唇裂患者矫治整复手术后的护理——"微笑列车"又使他们重新微笑
唇裂多为胚胎异常发育所致,是常见的先天性颌面畸形,极端出现面部横裂或斜裂,多见上唇开裂,俗称兔唇.资料表明,我国唇腭裂的发生率1‰~2‰[1].以1‰的发生率和唇腭裂各占一半计算,我国每年大约有上万例颌面畸形的新生儿出生.颌面畸形,直接伤害患儿的身心健康,甚至可能导致患儿形成畸形人格;对其父母和家庭也增添了无穷的心理负担,有的甚至患儿几岁都不愿抱出家门;如果得不到及时的治疗,畸形将伴随他和他的家庭一生,正所谓人生艰辛,苦难无边.因而,对唇裂患者进行治疗是颌面外科畸形整复中为有效、有价值的手术之一.
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亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性、叶酸、同型半胱氨酸与神经管缺陷的关系
神经管缺陷(neural tube defects,NTDs)是常见的新生儿先天畸形,主要类型有无脑儿、脊柱裂、脑膨出等,是由于新生儿在胚胎神经发育期神经管未能完全闭合引起的.NTDs是造成胎儿、婴儿死亡和残疾的主要原因之一,在出生缺陷中占一定比例,是世界范围内公共卫生的重要课题,全世界每年约有30万~40万NTDs患儿出生.中国出生缺陷监测网资料显示,1996~2000年中国人NTDs总发生率为12.95/万,与1986~1987年的27.40/万相比已大幅度下降,但发病率仍比较高[1].NTDs是多因子遗传病,是遗传因素和环境因素的相互作用导致胚胎和组织异常发育引起的,其发病机理和确切病因至今尚未明了.本文就5-10-亚甲基四氢叶酸还原酶(N5,N10-methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)基因多态性与叶酸代谢和同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)蓄积之间的关系,以及它们之间的相互作用与NTDs发生的相关研究综述如下.
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乳腺癌并非女人的专利
58岁的李先生,近半年发现左侧乳头下方逐渐肿大,肿块有小核桃大小,不痛不痒,家人将他带到当地一家综合性医院,经住院检查诊断为男性乳腺癌.很快做了乳腺癌根治切除和腋窝淋巴结清扫术.近日已痊愈出院.男性乳腺癌虽少见,但极易误诊.其原因可能有:1.受传统观念影响,尤其是老年男性,乳腺长肿瘤难以启齿,更不愿去看乳腺外科,误认为那里是女性才去的地方.2.误为乳房异常发育.乳腺癌容易与男性乳房发育症混淆,而后者与激素水平变化、睾丸疾病、肝功不好、雌激素代谢障碍或其他疾病有关.
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冠状动脉起源异常的研究进展
冠状动脉变异( coronary artery anomalies ,CAAs)是一组先天性冠状动脉疾病的总称,可大体分为冠状动脉起源异常、冠状动脉内部解剖结构异常及冠状动脉终止异常。随着多排螺旋CT冠状动脉造影(CCTA)和冠状动脉介入的广泛应用,CAAs发现率明显增多,其中,冠状动脉起源异常( anomalous origin of coro-nary artery,AOCA)是CAAs的一个亚型,是指冠状动脉的起始、走行或分布异常,即冠状动脉开口的位置发生异常,是先天性的冠状动脉解剖上的变异,临床上较少见,一般是由于在胚胎时期冠状动脉的异常发育或是未发育完全而造成的。但AOCA也是容易导致临床事件,尤其是年轻人猝死的一种冠状动脉变异,并且在冠状动脉介入治疗中有重要的临床意义,本文将就冠状动脉起源异常的研究进展作一综述。
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第二心脏发育区在心脏发育中的研究进展
先天性心脏病( congenital heart disease ,CHD)是指胎儿时期心血管系统发育异常对心功能产生了实际或潜在影响的先天畸形,CHD是常见的出生缺陷之一,在活产婴儿中的发病率约为0.6%~0.8%[1]。第二心脏发育区(second heart field,SHF)前体细胞在心脏螺旋成型过程中加入线性心管,参与心脏的右心室和心脏流出道的形成。该细胞异常发育将导致CHD形成。本文就近年来发现参与调节SHF心脏前体细胞发育的信号通路和转录因子作一系统综述。
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氧诱导早产儿视网膜病变的机制研究进展
早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)是未成熟的视网膜异常发育和增生导致的一种病变[1],多见于低孕周和低出生体重的早产儿,是新生儿致盲的主要原因之一。研究表明, ROP的发生与早产、低出生体重、吸氧、新生儿窘迫综合征、动脉导管未闭、脑膜炎、惊厥、感染、高碳酸血症、贫血、高胆红素血症、环境光照、维生素缺乏、母体产前应用某些药物等多种因素有关[2-4]。其中早产、低出生体重及吸氧是ROP三大主要高危因素[5],且吸氧持续时间越长,吸入氧浓度越高,ROP发病率越高,病情越重[6]。现就氧诱导早产儿视网膜病变的机制研究现状综述如下。
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自体髂骨植入治疗Binder综合征畸形
Binder综合征又称上颌窦一鼻异常发育,是一种无反咬合的上颌后缩畸形,病因不明[1].2005年2月至2008年2月,我们收治8例,均采用自体髂骨移植构建鼻支架,充填鼻基底和梨状孔周围矫正面中部凹陷,应用V-Y成形术延长鼻小柱等方法整复,效果良好.
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男子乳腺发育的治疗进展
男子乳腺发育又称男子乳房女性化、男子女性型乳房,是由于生理或病理性因素引起雌激素与雄激素比例失调而导致的男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增生的一种临床病症.通常表现为乳房无痛性进行性增大或乳晕深部盘状包块,有时伴有疼痛或触痛,也可有乳汁样分泌物,是男性乳腺常见的良性疾病[1-3],在年轻的男性中发生率高达38%[4].大部分男子乳腺发育患者表现出与年龄、疾病、药物或者某些特发因素有关的雌激素与雄激素的比率增高[5].内分泌肿瘤是极为少见的原因[6].
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滋养细胞肿瘤的研究进展
滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic tumour, GTT)是由于妊娠滋养细胞异常发育及增殖所致.由于其独特的组织学来源及生物学行为,使其成为早可以治愈的实体肿瘤.近年来,对其临床与基础研究已不断深入.本文对其流行病学、生物学行为、诊断与治疗的进展及存在的问题,作一综述.
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WT 1在儿童白血病中应用的研究进展
1 WT 1基因的作用WT 1基因(Wilms'tumor gene)位于11p13,编码是一种半胱氨酸-组氨酸锌指转录因子,分子量约为52-54 kD,在具有肾母细胞瘤遗传倾向和散在发病的儿童中被灭活.特异的杂合子显性失活突变时WT 1存在活性,此时与严重的肾脏和性分化异常有关[1].WT 1种系突变或缺失导致一系列泌尿生殖系的异常发育,两性畸形和儿童肾母细胞瘤的易感性增加[1].初认为它编码一种转录抑制因子,如今发现WT 1相关的功能更偏向于一种参与肾脏发育和性决定的基因的转录激活因子.
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脑动静脉畸形的超微结构及生物学研究进展
脑动静脉畸形(cerebal arteriovenous malformations,AVM)是一种胚胎时期血管异常发育所致的先天性血管畸形.在此基础上,血流动力学发生变化并促使血管构型重塑,出血及缺血性脑损伤,从而导致临床相关症状的发生.与血管形成有关的细胞因子及其表达调控,可能在整个病程进展中起着重要的作用.为进一步理解和研究AVM的发生机制,为临床治疗提供新的思路,现将近年来国内外研究状况综述如下.
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巨大混合性牙瘤1例
牙瘤由一个或多多个牙胚组织异常发育增生而形成.常因牙瘤所在部位发生骨质膨胀、牙瘤压迫神经产生疼痛或肿瘤穿破粘骨膜发生继发感染时才被发现.现将我科诊治的1例巨大混合性牙瘤报道如下.
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先天性小眼球/无眼球相关综合征
先天性小眼球/无眼球是一种少见的眼球异常性遗传疾病[1-4],流行病学研究结果显示国外患病率为0.008%~0.032%[5],国内患病率为0.009%[7],无性别差异。先天性小眼球/无眼球是儿童期颜面部畸形的主要原因,可单独发生,亦可作为综合征的一部分,合并全身多系统畸形,如循环系统、消化系统、泌尿生殖系统、神经系统等[8]。在这种畸形面容和全身多系统异常发育的影响下,患者易存在严重的全身疾病、心理障碍和人格异常,严重影响患者身心健康[9]。因此全面了解先天性小眼球/无眼球的相关综合征具有重要的临床意义。目前,先天性小眼球/无眼球相关综合征主要分为以下8类。
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中药与针刺结合治疗男性乳腺发育症11例报告
男性乳腺发育属外科常见疾病,以男性乳腺胀大、出现结节为特性,有时可有乳汁样液体生成.该病是由于体内雌雄激素比例失调,也有由于应用了雌激素或有类雌激素作用的药物而造成乳腺的异常发育.我院1998 - 2001年运用中西医结合治疗39例,取得良好疗效,自2001年2月- 2002年2月,应用中西药物(改进型)配合针灸治疗11例,疗效显著.
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肝血管瘤的简明指南
随着健康体检意识的提高,很多人都发现肝脏有血管瘤,甚至引起很大的心理负担和担忧.肝胆外科医生常常接诊到这样的人群.血管瘤并不是肿瘤,更和癌毫无关系,它是肝内血管异常发育引起的,是一种良性的畸形异常.实际上,大部分肝血管瘤完全不会有肝功能问题,对身体也并无妨碍.需要注意以下几点:首先要确诊是不是血管瘤,确诊血管瘤的金标准是核磁共振,需要增强.核磁共振是非常安全的,也没有辐射.
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男性乳腺发育症的诊治体会及病因探讨
男性乳腺发育症(GYN ),也称为男性乳腺肥大,是各种外因及内因所致的男性乳腺组织异常发育,乳腺结缔组织异常增生的一组疾病,表现为男性乳腺一侧或者双侧呈女性外观发育,甚至有时有乳汁样分泌等症状,该症在健康青年人群中发生率较高。但由于该症的症状与体征均不甚明显,故临床上并不多见[1]。大多属生理性或体内激素不平衡所致,多有自限性,但外观欠佳对男性患者产生的心理影响往往是患者求诊的主要原因。笔者统计我院乳腺科自2011年8月至2014年12月诊治共36例男性乳腺发育症患者,4例患者经保守治疗后肿块消失,32例患者采用经乳晕边缘小切口或者外侧弧形切口行单纯乳腺组织摘除术,手术治疗效果好,现报告如下。
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胎儿肾发育不良6例尸检分析
先天性肾发育不良在胎儿是一种较为少见的胎儿先天性畸形,也称多囊性肾发育不良.表现为肾实质形成大小不等的囊肿.并常伴有其他系统异常发育,危害胎儿生命.我院1988~2003年共做的297例胎儿尸体解剖,发现6例先天性肾发育不良.本文对先天性肾发育不良病例从大体到组织形态进行观察分析.为临床优生优育提供依据.
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Chiari畸形患者的术后护理
Chiari畸形(Chiari malformation,CM)是后颅凹正中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压及颅内压增高等表现的一组综合征~([1]),又称小脑扁桃体畸形.CM属于先天性疾病,常伴有脊髓空洞症~([2]).目前对于本病的发病机制尚不十分清楚,手术是治疗CM主要的手段~([3]),其目的是解除对神经组织的压迫,重建腩脊液循环通路~([4]).2003年2月至2009年2月我院手术治疗CM患者49例,术后疗效满意,现报道如下.
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男性乳腺发育症的识别与临床处理
男性乳腺发育症(gynecomastia,GYN),又称男性乳腺增生症或男性女性型乳房,是指男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增殖的一种临床病症.通常表现为一侧或两侧乳房无痛性、进行性增大或乳晕下区域出现触痛性肿块,有时有乳汁样分泌物.男性乳腺发育症是男性常见的乳房疾病,可发生于任何年龄,在男性群体的发生率可达32%~65%[1].
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男性乳房发育症的分类和外科治疗
男性乳房发育症是指男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增殖的一种临床病症.通常表现为乳房无痛性进行性增大或乳晕下区域出现乳房触痛性肿块,约占男性乳房疾病的60%~80%,是男性常见的乳房疾病[1].近年来随着人民生活水平的提高,该病的发病率和就诊率,明显增加.为进一步提高对该病的诊治水平,现对其临床分类和外科治疗情况综述如下.