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吉兰-巴雷综合征的诊断标准与治疗研究进展
吉兰-巴雷综合征(Guillain Barre Sydrome,GBS),也称为急性炎症性脱髓性多发性神经病,属自身免疫性疾病,主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,临床特点是急性或亚急性发生的对称性肢体软瘫和腱反射消失,可伴有自主神经症状和呼吸衰竭.若抢救及时,治疗适当,大多数患者恢复良好.
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病案(34)复视、步态不稳、四肢无力半个月
1临床资料患者,男性,32岁,汉族,农民.以"复视,步态不稳,四肢无力半个月"为主诉入院.患者于入院前三周无明显诱因出现腹痛、腹泻,为黄色稀便,每日4~5次,量较多,无脓血便及里急后重感,无发热,口服氟哌酸胶囊及鞣酸蛋白片治疗痊愈.一周后逐渐出现轻度头晕,走路不稳,视物成双,且逐渐加重,并伴有四肢无力.无头痛、耳鸣及视物旋转,无恶心呕吐.无意识障碍及抽搐,无大、小便障碍.在当地卫生院按"多发性神经病"治疗.给予肌内注射维生素B1 100 mg/日,维生素B12 0.5 mg/日.并口服泼尼松30 mg/日,10%氯化钾10 ml/次,一日三次.治疗十日无效.否认既往糖尿病及高血压病史,否认长期酗酒史,无毒物及化学药品密切接触史.无应用呋喃类、异胭肼及苯妥英钠类药物史.直系亲属中否认有共济失调患者.
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POEMS综合征22例临床特点分析
目的 探讨POEMS综合征的临床特点,提高诊断率.方法 对22例POEMS综合征临床资料进行回顾性分析.结果 POEMS综合征多见于中年男性,22例患者均以多发性周围神经病为首发症状,内分泌改变59.1% (13/22),皮肤改变50.0%(11/22),异常球蛋白血症阳性率63.6%(14/22).22例患者激素或免疫抑制剂均有效.结论 POEMS综合征临床表现各异,易误诊,常规检查、内分泌改变、肌电图、血清M蛋白检测有重要意义,激素及免疫抑制剂是有效的治疗方法.
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有机磷农药中毒多样性表现及治疗分析
目的 结合有机磷农药中毒患者在临床上的各种表现,探讨对不同表现患者的不同治疗方法.方法 结合本组患者的不同临床表现,提出其各自发病机制和不同的治疗方法.结果 本组有3例发生有机磷中毒反跳,3例阿托品中毒,6例发生呼吸衰竭.2例迟发性多发性神经病和1例中间型综合征.结论 在常规治疗的基础上,冲击剂量的氯磷定治疗,血液灌洗和血液透析对有机磷农药中毒,尤其是有呼吸衰竭等重度中毒患者,能取得较好的疗效,降低其病死率.
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陆曦教授治疗慢性酒精中毒性 Wernicke 脑病的经验
慢性酒精中毒性Wernicke脑病(Wernickeencephaiopathy,WE)是指由于长期大量饮酒致使体内维生素B1缺乏,丙酮酸等代谢障碍,造成血脑、脑干及第三脑室、中脑导水管周围灰质、乳头体等损害为主的疾病.其基本病理改变为毛细血管扩张充血、点状出血、毛细血管内皮增生、神经细胞坏死、髓鞘脱失及胶质细胞增生.临床表现精神意识障碍、眼肌麻痹、共济失调等三联征,大多数患者伴有多发性神经病,故亦有称WE四联征.其症状可归属中医的"痴呆""酒厥""震颤"范畴.陆曦教授从事中西医结合临床40余载,对Wernicke脑病的治疗积累丰富的经验.笔者有幸跟师学习,兹将陆曦教授治疗Wernicke脑病的经验整理如下.
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危重病相关多发性神经病和肌病
1984年Bolton等发现在5例脓毒血症和多脏器功能衰竭的患者中出现肢体软弱和腱反射消失,并伴有脱机困难,神经电生理检查及形态学研究提示为原发轴索性多发性神经病,这种获得性神经病变与危重病状态密切相关,因此提出危重病相关性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)的概念.
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急性有机磷农药中毒"中间期肌无力综合征"的研究进展
有机磷农药(organophosphorus pesticides,OPs)中毒是我国农村重要的公共卫生问题[1].OPs中毒除可产生急性胆碱能危象(acute cholinergic crisis,ACC)和迟发性多发性神经病(organophosphate induced delayed polyneuropathy,OPIDP)外,还可使某些患者于急性OPs中毒后第1~4天发生颅神经支配的肌肉、屈颈肌、四肢近端肌肉和呼吸肌无力等表现,临床上称为中间期肌无力综合征(intermediate myasthenia syndrome,IMS)[2,3].徐海滨[4]、黄金祥等[5]曾综述既往对IMS的研究结果.近年来因IMS引起的呼吸肌麻痹为急性OPs中毒常见的死因,其早期诊断、治疗与发病机制皆受到研究者的关注,有关进展现综述如下.
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严重脓毒症幸存者的应激障碍
严重创伤、手术及重大疾病打击都可能引发相关应激障碍,而有关严重脓毒症应激障碍的研究较少。近期有德国学者进行了一项单中心前瞻性纵向队列研究,旨在观察急性应激障碍和创伤后应激障碍在严重脓毒症危重幸存康复患者中的发生率,通过对从急性治疗医院转移到后期康复医院4周到6个月内不同应激障碍程度的患者进行分类,确定应激障碍风险(如患者的临床、人口学特征和心理因素)与应激障碍症状的关系。该研究共纳入90例入院诊断为伴或不伴严重脓毒症多发性神经病或肌病的危重患者,年龄18~70岁,重症加强治疗病房(ICU)住院时间均超过5 d,这些患者分别在转移到康复医院4周、3个月及6个月时进行3次应激障碍评估。由有培训经验的临床心理学家采用半结构化临床采访的形式,根据精神疾病诊断与统计手册第4版标准对急性应激障碍和创伤后应激障碍患者进行诊断,并进一步采用急性应激障碍和创伤后症状量表进行问卷调查,以评估急性应激障碍和创伤后应激障碍患者的症状。结果显示,在转移康复后4周时有3%的患者诊断有急性应激障碍;在后期随访中,3个月和6个月时创伤后应激障碍发生率分别为7%和12%。18%的患者表现为延迟性创伤后应激障碍。该研究提示,对从ICU出院的患者定期筛选评估其是否存在心理应激障碍,应作为疾病后期康复管理不可或缺的一部分。严重脓毒症在创伤后应激障碍发展中的作用机制尚有待进一步研究。
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关注脱机过程中的肌无力
脱机依赖于呼吸肌的力量、呼吸肌负荷和中枢驱动力.呼吸衰竭可以由其中一种因素导致,如肌病降低呼吸力量,急性支气管痉挛加重呼吸肌负荷,阿片药物作用于中枢神经系统;也可以是由力量与负荷两种因素同时存在所导致.呼吸肌无力可导致低通气的出现,由于过度肺充气、多发性神经病、肌病、代谢异常和药物的作用,引起氧输送的降低.肌病可进一步分为危重病多发性肌病(CIM)、脓毒症相关性肌病、呼吸机相关性呼吸肌损伤、废用性肌萎缩、代谢紊乱和药物所致.
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POEMS综合征的诊断与治疗--附3例报告
POEMS综合征是根据其多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌改变(endocrinopathy)、单克隆丙种球蛋白血症或M蛋白血症(M-proteinemia)和皮肤损害(skin changes)等5个主要临床特征的英文单词首写字母而命名.该综合征是一病因及发病机制均不清楚的多系统损害综合征,临床较为少见.我院自1997年3月~2000年2月收治3例,报告如下.
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肝移植治疗家族性淀粉样变多发性神经病
家族性淀粉样变多发性神经病(familial amyloid polyneuropathy,FAP)为一罕见型常染色体显性遗传疾病,与转甲蛋白(transthyretin,TTR)基因的80多个位点突变相关.临床上以进行性的周围神经、自主神经病变及不同程度的内脏器官淀粉样蛋白质沉积为特征.FAP的病理基础即是转甲蛋白变异和广泛沉积.循环中95%以上的转甲蛋白由肝脏合成,其余由脉络丛和视网膜产生.原位肝移植(orthotopic livertransplantation,OLT)可消除肝脏来源的变异转甲蛋白淀粉样沉积物.这项治疗方法初始于1990年,且是目前唯一可能对FAP具有疗效的方法[1].据家族性淀粉样变多发性神经病世界移植组织(Familial Amyloid Polyneuropathy World Transplant Registry,FAPWTR)的记录,目前世界上已有700多例FAP患者经肝移植治疗获得成功,其中包括许多不同的转甲蛋白基因突变者[2].原位肝移植有令人满意的疗效报道,包括改善自主神经功能、周围神经功能(改善程度小于前者),以及减少内脏淀粉样蛋白的沉积.
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危重病性多发性神经病膈神经损伤对机械通气的影响
随着呼吸循环支持系统的发展,重症监护病房(ICU)患者的预后得到了明显改善,但脱机困难又成为一个棘手的问题.近些年报道的在ICU患者以急性进行性四肢瘫为表现的神经系统并发症.即危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)可能是机械辅助通气时间延长的一个病因[1].膈肌与呼吸密切相关,支配膈肌运动的膈神经的功能状态对呼吸功能的影响受到人们的关注.笔者应用神经电生理方法对26例ICU患者进行膈神经传导检查,探讨CIP患者的膈神经损伤及对机械通气的影响.
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多发性神经病的中西医结合治疗概述
多次性神经病(Polyneuopathy)是神经内种临床常见病之一,是由多种原因引起的全身性、多次陛周围神经损害,以四肢远端对称性感觉、运动及自主神经功能障碍为主要特征.任何年龄均可发病,以青壮年多见,性别无差异.本病属于中医学麻木,痹证、痿证、瘫痪的范畴.文章简要地探讨了本病的诊断进展,包括对其病因、临床表现、实验室检查等各方面进行综合阐述,重点介绍了目前本病的中西医结合治疗概况,为临床诊断及治疗提供参考.
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格林巴利综合征的临床护理
格林巴利综合征(GBS)又称急性脱髓鞘性多发性神经病。严重时可出现呼吸肌麻痹,其护理直接影响到预后。我科1998年4月—1999年10月共收治6例GBS患者,现将护理体会介绍如下。
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称格林-巴利综合征,是迅速发展而又大多数可恢复的以运动障碍为主的周围神经病,主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘.我科于2000年11月成功救治了1例格林-巴利综合征患者,现将护理体会报道如下.
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格林-巴利综合征的肌电图观察
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating poly neuropathy,AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS).是一种病因尚不明确的麻痹性病变,是一种炎性病变,主要病理特征为周围神经的淋巴和巨嗜细胞浸润以及髓鞘破坏.许多证据表明,AIDP/GBS代表一种异常免疫,是一种自身免疫性周围神经病,存在许多免疫学改变,并且这些改变与其发病存在密切关系.临床上常呈急性或亚急性(更常见)起病,任何年龄、任何地区均可发生.我国GBS的周围神经损害仍以脱髓鞘为主,从肌电图及尸检揭示部分病人存在着轴索损害为主的病理改变.[1]
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6例POEMS综合征患者的临床表现及误诊分析
POEMS综合征是一种较为少见的多系统受累的副肿瘤综合征,可累及周围神经、内分泌、血液、皮肤、肾脏、消化等多个系统.它的发生与潜在的浆细胞恶性增生有关.其病因、发病机制尚不完全清楚,目前没有统一的诊断标准.因其病情复杂,临床容易误诊.现将我院近5年收治的6例POEMS综合征患者临床资料进行总结分析,以探讨该病的临床特征及早期诊断方法.
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儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例
患儿,女,5岁,因进行性四肢无力5个月,加重1周于2005年8月15日入院.5个月前无明显诱因出现双下肢无力,行走不稳,呈逐渐加重,3个月前累及双上肢,持物不稳,1个月前开始不能站立,坐立不稳,不能持物,近1周完全卧床不起,不能翻身,病中无发热、头痛、惊厥、呕吐、意识障碍、呛咳、呼吸困难等,先后就诊多家医院,曾作肌电图,提示未发现明显神经元性损害,诊断不明,均于门诊治疗,病情无好转.
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2009年神经病学临床方面的主要进展
2009年国际神经病学领域有诸多新的进展,但对临床有直接指导作用的论点有如下几个方面:短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)定义的修正,静脉用重组组织型纤溶酶原激活剂(recombinant tissue plasminogenactivator,rtPA)治疗急性缺血性卒中的时间窗延长,癫痫妇女(women with epilepsy,WWE)怀孕相关的一些数据更新和建议,肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)临床实践和建议,以及远端对称性多发性神经病(distalsymmetric polyneuropathy,DSP)临床实践和建议.这些数据的公布及相关的建议和推荐都会对临床工作有较大的影响.
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神经系统副肿瘤综合征13例误诊分析
神经系统副肿瘤综合征(nervous paraneoplastic syndrome,NPS)或称癌肿性神经肌肉病变,是指恶性肿瘤在非直接转移或浸润情况下所引起的中枢神经系统、周围神经系统、神经肌肉接头或肌肉的病变[1].因其临床表现复杂且与相应的非癌性病变相同,故难以区别[2],易于误诊、漏诊.现将1995~2001年间在院内外误诊的13例NPS总结分析如下.