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超声测量心房与心脏长径及比值在胎儿房室隔缺损的应用
目的 探讨超声心动图检测胎儿心房长径(AL)和心脏长径(CL)及其比值(AL/CL),以及这些测值在评估胎儿房室隋缺损(AVSD)中的临床意义.方法 检测336例孕20~40周正常胎儿AL和CL及其比值,并将上述参数与AVSD病例中的同类参数进行比较.结果 (1)正常胎儿AL和CL均与孕周呈正相关,线性回归方程:AL:AL=-0.124+0.045孕周(GW),r=0.877P<0.05; CL:CL=-0.079+0.126孕周(GW),r=0.914,P<0.05;正常胎儿AL/CL比值约为0.33士0.04,其与孕周ji相关性(r=0.154,P>0.05).(2)与正常胎儿比较,AVSD胎儿其AL/CL比值明显增大(P<0.05),若选择AL/CL比值创截点值为0.41,AVSD的检出率为76.2%,假阳性率为1.510 o,敏感性为64,00,特异性为98.5%.结论 AL/CL比值可以准确地区分胎儿AVSD和胎儿正常心脏.AL/CL比值融人产前超声基础筛查可望提高AVSD产育检出率.
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超声诊断婴儿完全型房室隔缺损并肺动脉狭窄1例
患儿女,3个月.因喂养困难、发育不良来我院就诊.父母均为农民,健康状况良好,母亲孕39周时顺产,孕期无感冒史.查体:体质量4.8 kg,面色苍白晦暗,口唇微绀,胸廓畸形,胸前壁局限性膨隆,心尖搏动增强,胸骨旁3~4肋间扪及收缩期震颤,心界扩大,心音有力,律齐,胸骨左缘2~4肋间均可闻及Ⅲ~Ⅳ收缩期杂音,双肺呼吸音尚清晰,腹部无特殊发现.
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191例成人法乐四联症外科治疗
目的:结成人法乐四联症外科治疗经验及近期疗效分析。
方法:从2007年1月至2012年10月,共191例成人法乐四联症患者在广州军区总医院心脏外科中心接受外科治疗,男112例,女79例;年龄14~46岁(19.4±6.17)岁,体重24~73 kg(41.7±7.69) kg,均自幼紫绀,有杵状指(趾),其中合并房间隔缺损5例,合并动脉导管未闭8例,同时合并房间隔缺损及动脉导管未闭1例,合并肺动脉闭锁8例,合并完全房室隔缺损1例。术前完善相关检查,明确诊断后,给予手术治疗。其中1例行中央分流术,2例行右室流出道加宽术,1例行双向Glenn术,187例行法洛四联症根治术。所有患者术前常规给予维生素K肌肉注射,术中体外循环预充加入氨甲苯酸。 -
双片法冠状静脉窦隔入右心房治疗完全性房室隔缺损
完全性房室隔缺损是一种复杂先天性心脏病.我院于2003年1月至2007年3月共手术治疗完全性房室隔缺损25例,现总结如下.
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动脉导管未闭合并心血管畸形的外科治疗
1986年1月至1997年3月我们外科手术治疗动脉导管未闭(PDA)合并心血管畸形78例,现报告如下:临床资料全组78例中男26例,女52例.年龄2~15岁.其中合并室间隔缺损53例、房间隔缺损8例、法乐四联症11例、肺动脉口狭窄3例、部分房室隔缺损2例、大动脉转位1例,同时并存二尖瓣关闭不全、主动脉瓣下狭窄、镜像右位心各2例,主动脉缩窄、主动脉瓣关闭不全、完全性肺静脉异位引流各1例.病人均有运动性心悸、气短症状.胸骨左缘2、3肋间单纯收缩期杂音44例,连续性杂音24例,双期杂音6例,无杂音4例.心胸比率0.41~0.75.心电图示左室肥大57例,右室肥大12例;双室肥大9例.彩色超声心动图诊断PDA 66例,漏诊12例;术中测量PDA外径0.2~1.5cm.临床诊断合并肺动脉高压52例.
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主动脉缩窄合并心内畸形的治疗进展
主动脉缩窄(coarctation,CoA)占先天性心脏病的5%~10%,主要合并心内畸形包括室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、房室隔缺损(AVSD)等.其中VSD发生率高,可达55%[1,2].目前对其治疗原则的争论主要在于手术方法和手术时机的选择.
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"简化一片法"治疗完全性房室隔缺损
在某些完全性房室隔缺损(CAVSD)的病例,由于室间隔缺损较浅,可将前后桥瓣下压直接和室隔嵴缝合以关闭室间隔缺损,然后用自体心包片关闭原发孔房间隔缺损,这一手术方式称"简化一片法"[1,2].现总结我们的应用体会如下.
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50例儿童完全性房室隔缺损的外科治疗
1986年3月至2000年12月,我们共手术治疗50例完全性房室隔缺损(CAVSD)的病儿(不包括过渡型),占同期手术的0.55%.手术死亡率12%(6/50例).1986年至1997年,手术死亡率为13.3%(4/30例);1998年至2000年为10%(2/20例).现就其外科治疗经验总结如下.
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超声检查对新生儿青紫型先天性心脏病的诊断意义
先天性心脏病(简称先心病)是新生儿时期常见的先天性畸形,其发病率为0.6%~0.8%,其中约30%为青紫型复杂病例,是导致新生儿心力衰竭和严重低氧血症的主要原因[1].青紫型先心病代表性类型包括完全性大动脉转位、极重型法乐四联症、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、单心室、完全性房室隔缺损、动脉单干、左心发育不良综合征等.这些心脏畸形如不经治疗,30%在生后1个月内夭折,60%在1岁以内死亡,是造成新生儿死亡的主要原因之一.近年来国内外对先心病治疗的研究已经取得了很大进展,许多复杂性心血管畸形患儿在出生后不久即可根治,手术存活率已明显提高.因此,早期正确的诊断对于指导及时有效的治疗、降低新生儿病死率具有重要价值.
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房室隔缺损发病机理的分子遗传学研究进展
房室隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)是一种累及心脏房室瓣和间隔的常见先天性心脏畸形.AVSD包括从完全性房室隔缺损到二尖瓣裂缺在内的多种类型.完全性房室隔缺损常见于21-三体综合征(Down′s 综合征),部分性房室隔缺损(原发孔房间隔缺损)则为无症状性AVSD中常见的,往往伴有二尖瓣的裂缺.由于心内膜垫在胚胎期间参与心脏间隔和房室瓣的形成,故AVSD又被称为心内膜垫缺损,参与心内膜垫发育的基因则成为AVSD重要的致病候选基因.下面将通过对AVSD致病风险基因、致病候选基因和已建立的动物疾病模型分析,阐述AVSD分子遗传学研究的进展.
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彩色多普勒在房室隔缺损中的诊断价值
目的:探讨房室隔缺损的彩色多普勒超声心动图诊断价值。方法对手术证实的房室隔缺损患者资料进行回顾分析。结论彩色多普勒超声心动图是房室隔缺损首选的检查方法。
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部分型房室隔缺损的外科治疗
自1991年3月至2009年3月我院共收治67例部分型房室间隔缺损的患者,现报道如下.1 材料与方法1.1 临床资料 67例中男30例,女37例.平均年龄17岁.所有患者在胸骨左缘第二三肋间均可闻及Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级柔和样杂音,同时伴有肺动脉瓣第二音亢进,并伴有固定性分裂57例.
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婴儿心脏移植术围术期的麻醉处理1例
患儿,男性,8个月,体重8.3 kg,身高69 cm,体表面积0.38 m2,心功能Ⅲ级.诊断为先天性心脏病(紫绀型)、右心室双出口(SDD型)、肺动脉狭窄合并单心房、完全性房室隔缺损和完全性肺静脉异位引流(心下型).
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小儿先天性心脏病合并感染性心内膜炎27例诊治分析
我院儿科近12年来收治小儿先天性心脏病(先心病)合并感染性心内膜炎(IE)27例,现结合其临床诊断,探讨选择外科治疗的时机.一般资料:1985年7月至1997年10月住院经临床确诊或手术证实的先心病合并IE患儿,均符合Duke的诊断标准[1],共27例,男15例,女12例.年龄16个月至12岁,平均(7.3±3.2)岁.基础先心病:室间隔缺损8例,动脉导管未闭5例,法洛四联症3例,主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全各2例,室缺合并肺动脉狭窄、右室双出口合并肺动脉狭窄和完全性大动脉转位合并室缺、肺动脉狭窄各1例,纠正性大动脉转位合并室缺及肺动脉狭窄2例,完全性房室隔缺损、部分性房室隔缺损各1例.临床表现:25例有发热,发热持续时间(到就诊时)2周至3个月不等,体温38.5~40.5℃.19例有不同程度的贫血,血红蛋白68~100g/L.18例肝肿大,4例同时合并脾肿大.6例合并心力衰竭.中枢神经系统感染3例,皮肤瘀点4例,合并脑栓塞、肺栓塞和多脏器栓塞各1例.实验室检查:①血培养阳性18例:草绿色链球菌10例,葡萄球菌6例(金黄色葡萄球菌4例,白色葡萄球菌1例,表皮葡萄球菌1例),枯草杆菌1例,硝酸盐杆菌1例.②超声心动图检查发现赘生物17例:赘生物附着于肺动脉内4例,主动脉瓣、瓣下4例,右侧房室瓣5例,左侧房室瓣2例,粘附于主动脉瓣、肺动脉瓣和左右房室瓣1例,附着于左房内1例.另有2例在手术时发现赘生物附着于右室流出道.血培养阳性和赘生物同时具有者10例.
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进一步重视对先天性心脏病合并肺动脉高压的研究
肺动脉高压( pulmonary hypertension, PH)是指肺动脉收缩压 >30 mmHg,平均压 >20 mmHg,或舒张压 >15 mmHg,是先天性心脏病( congenital heart defect, CHD)常见的并发症.在大型室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室隔缺损和完全性肺静脉异位引流的患儿中,如果没有及时诊断和治疗,婴幼儿期就可能合并严重 PH.如严重 PH未得到有效控制,终将导致右心衰竭,甚至在 CHD术后发生肺血管阻力急剧升高,引发肺动脉高压危象和低心排综合征,是合并 PH的 CHD患儿根治术后预后不良的主要原因之一 [1].因此,加强对 CHD合并 PH的基础与临床研究,对于及时终止 PH的进行性加重,改善 CHD患儿的预后,具有重要意义.
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完全性房室隔缺损的手术进展
自从1995年Lillehei首次成功纠治完全性房室隔缺损(CAVSD)以来,众多心脏病理学家和外科医生对CAVSD的形态学和病理学进行研究,阐述了CAVSD的房室结和希氏(His)束的位置,对CAVSD共同房室瓣进行解剖分类;在临床上创建了“一片法”和“二片法”手术技术,并阐述了婴儿期纠治CAVSD的可能性。现针对当前CAVSD外科治疗中的进展作一综述。
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改良单片法修补完全性房室隔缺损的体会
完全性房室隔缺损(CAVSD)属复杂左向右分流的先天性心脏病,自然预后差,手术死亡率较高.1999年6月~2007年12月,我们共采用改良单片法修补CAVSD患者12例,效果良好.
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先天性房室隔缺损的术后监护
先天性房室隔缺损指胎儿期由于心内膜垫发育异常,导致房室瓣上方的原发孔缺损或房室瓣下方的膜周室间隔缺损以及房室瓣环不同程度分裂的一组复杂畸形,根据心内膜垫缺损的不同程度,临床上分为部分型房室隔缺损或称原发孔缺损和完全型房室隔缺损[1].本院自2002年12月至2004年12月共收治先天性房室隔缺损20例,现将术后监护总结如下.
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14例完全型房室隔缺损患儿手术治疗的体会
目的 总结完全性房室隔缺损(CAVSD)的手术治疗方法.方法 手术按McGoon氏"双片法"10例,"单片法"4例.手术前平均肺动脉压(MPAP)/平均主动脉压(MAP)的均值为0.78±0.21,术后为0.45±0.15,两者具显著统计学差异(P<0.01).结果 1例患儿术后早期死于因重度肺动脉高压所致的严重低心排,死亡率7.14%,并发症发生率35.71%(5/14).随访结果二尖瓣中度返流1例,轻度返流3例;三尖瓣中度返流1例,轻度返流2例.全组病人术后无Ⅲ°房室传导阻滞、左室流出道狭窄及房、室缺残余漏.结论 在肺血管病变发生前行根治术,预防术后并发症.
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完全性房室隔缺损的手术治疗(附36例报告)
目的 探讨完全性房室隔缺损的治疗方法.方法 在中度低温体外循环下采用双补片法修复36例完全性房室隔缺损.结果 手术死亡2例,余患者术后均恢复为窦性心律,无完全性房室传导阻滞.复查心脏彩超二尖瓣轻度反流8例,中度反流2例.结论 完全性房室隔缺损应尽早手术.双补片法效果较好.术中应注意预防左室流出道狭窄和矫治二尖瓣关闭不全.