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非典型溶血尿毒综合征与CFH基因
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种以溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭三联征为主要临床特点的疾病,儿童患者较成人多见.HUS可分为典型(腹泻相关性)HUS和非典型(非腹泻相关性)HUS(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS).
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补体调控异常相关的溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾衰竭常见的原因,属于全身性血栓性微血管病,临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征.以往根据有无腹泻症状将HUS分为腹泻后HUS( D+HUS,即典型HUS)和非腹泻后HUS(D- HUS,即非典型HUS).其中非典型HUS占儿童HUS的5%~10%,该类型以往缺乏特异治疗手段,预后差,50%以上的患儿需长期透析治疗,是儿科的疑难重症之一.近年对非典型HUS的发病机制有了一些新的认识,为此国际上出现了新的分类方法[1],将HUS分为感染诱发(包括腹泻后HUS和肺炎链球菌相关HUS)、补体调控异常相关、Thrombomodulin遗传缺陷相关、维生素B12代谢缺陷相关HUS以及其他类型.在新的分类中,腹泻后HUS即为以往定义的典型HUS,肺炎链球菌相关HUS是否归为典型或非典型HUS尚存争议,其余类型属于以往分类中的非典型HUS.在非典型HUS中,补体调控异常相关的HUS( complement-dysregulation-related HUS)占一半以上[2],且对其发生机制和治疗也有了新的认识,有助于改善非典型HUS患儿的治疗和预后.
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附睾非典型性脂肪性肿瘤/高分化 脂肪肉瘤临床漏诊一例报告
脂肪肉瘤是成人较常见的软组织肉瘤,起源于原始间叶组织的恶性肿瘤,常发生于大腿及腹膜后,偶见于其他部位.本例报告发生于附睾,较少见,临床无特异性表现,容易误诊漏诊.1 病例报告患者,男,49 岁,"因发现右侧腹股沟可复性肿块2 年余"于 2016-06-16 入台州医院.
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上皮样滋养细胞肿瘤
1998年,一种具有癌的特征但与胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor, PSTT)及绒毛膜癌(choriocarcinoma, CC)不同的滋养细胞肿瘤被Kurman等命名为"上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)".以前曾称之为"非典型绒癌(atypical chorio-carcinoma)"及"多发性中间型滋养细胞结节(multiple nodules of intermediate trophoblast)".本病罕见,加之形态特征颇似癌,易忽略其滋养细胞本质而误诊.至今仅有40余例报道.
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非典型抗精神病药对首发精神分裂症患者生活质量和家庭功能的影响
目的 比较4种非典型抗精神病药对首发精神分裂症患者生活质量和家庭功能的影响.方法 将济宁医学院第二附属医院确诊的176例首发精神分裂症患者随机分为利培酮组(44例,予以利培酮2~6mg/d,分1~2次口服)、喹硫平组(43例,予以喹硫平200~600mg/d,分2次口服)、奥氮平组(45例,予以奥氮平10~30mg/d,分1~2次口服)和阿立哌唑组(44例,予以阿立哌唑10~30 mg/d,分1~2次口服),治疗半年,比较治疗前后精神症状、生活质量和家庭功能的变化.同时,将176例患者患病前、患病后及治疗后的家庭功能障碍比例进行比较.采用SPSS 16.0进行统计学分析.结果 (1)阳性和阴性症状评定量表(PANSS)、健康状况问卷(SF-36)各因子分四组治疗前后比较,经配对t检验,差异均有统计学意义(P均<0.05);治疗后组间两两比较,SF-36精力因子奥氮平组得分显著低于其他各组,社会功能因子利培酮组得分显著高于其他各组(P均<0.05).(2)患病前存在功能障碍的家庭比例与对照组比较差异有统计学意义(χ2=4.236,P<0.05).患病后出现功能障碍的家庭与对照组比较差异有统计学意义(χ2=68.125,P<0.01).治疗后与治疗前比较,经配对X2检验差异有统计学意义(χ2=12.274,P<0.01).(3)APGAR总分及情感度治疗后组间比较差异有统计学意义(FAPGAR=3.436,P<0.05,F情感度=3.662,P<0.05),组间两两比较家庭关怀指数(APGAR)总分奥氮平组和阿立哌唑组均优于利培酮组和喹硫平组;情感度喹硫平组和奥氮平组均优于利培酮组和阿立哌唑组.结论 利培酮、喹硫平、奥氮平和阿立哌唑均能显著改善精神分裂症患者的精神症状、生活质量和家庭功能;利培酮对社会功能的改善较好,奥氮平对精力的改善较差;奥氮平和阿立哌唑对家庭功能的改善优于利培酮和喹硫平,喹硫平和奥氮平对情感度的改善优于利培酮和阿立哌唑.
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非典型脑膜瘤患者MRI 表现
脑膜瘤是颅内常见肿瘤,约占颅内肿瘤15% ~20%[1] .非典型脑膜瘤(atypical meningioma,AM)是介于良性脑膜瘤(benign meninginoma,BM)和恶性脑膜瘤(malignant meniginoma,MM)之间的间变性肿瘤,其病理学及组织学特征亦介于BM 以及MM 之间.AM 影像学特征表现多种多样,WHO 分类将其分为Ⅱ级[2] .本文回顾性分析手术后病理证实的非典型脑膜瘤患者MRI 表现,报道如下.
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中枢神经系统非典型孤立性纤维瘤一例并文献复习
孤立性纤维瘤多起源于脏层胸膜,初于1931年由Klemperer和 Rabin 报道并命名[1]。此后, Carneiro 等[2]于1996年报道了首例原发于中枢神经系统的孤立性纤维瘤。至今,全世界约报道100余例,发病率较低。本文将2012年我院收治的1例原发于上矢状窦旁的非典型孤立性纤维瘤的影像学表现、病理特征及诊疗,结合文献报道如下。
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原发性侧脑室非典型伴部分间变型脑膜瘤一例
患者 男,25岁.主因间断头痛3个月,加重伴视物模糊、听力下降1个月,于2006年3月9日入院.查体:神清,一般状况良好,粗测双眼视力低于正常,双眼颞侧视野缩小,双眼球向上运动受限.强化MRI提示右侧侧脑室三角区约技5.6cm×6.5cm×4.7cm大小不规则不均匀强化肿物,周边可见水肿,诊断胶质瘤.行右侧顶枕入路侧脑室肿瘤切除术,术中于脑室三角区,见肿物呈灰白色,质硬如橡胶,边界清晰,部分瘤组织变性坏死,质脆,显微镜下全切肿瘤.病理报告:肿瘤细胞及细胞核大部分呈梭形、椭圆形,核分裂像>5个/10HPF,可见大片坏死变性及大量病理性间接核分裂.免疫组化:EMA+,VIM+,CK-,PR-,P53弱+(约10%),GFAP+.诊断为非典型脑膜瘤(纤维型),部分区域间变型脑膜瘤.
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微血管减压术治疗非典型三叉神经痛
三叉神经痛(TN)是一种十分常见的面部疼痛.自从Dandy率先提出TN的神经血管压迫理论以来,微血管减压术(MVD)已成为治疗TN的为有效的方法[1,2].疗效.
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83例生殖器疱疹患者实验室诊断及感染情况分析
目前,GH的诊断主要依靠临床诊断,但对于非典型GH患者仍需借助实验室方法,作为GH诊断的"金标准"病毒培养法,以及其它如DNA分子原位杂交法、免疫印迹法等则多由于操作技术要求过高而不适于临床应用.近年来,PCR法,酶免疫法开始应用于临床,PCR检测皮损HSV核酸敏感性和特异性高,能大大提高生殖器溃疡病人中HSV的确证能力.
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非典型和难治性良性位置性眩晕患者前庭迷路的高分辨三维磁共振成像
良性突发性位置性眩晕(BPPV)是常见的眩晕原因,它通常是一种自限性疾病,仅一小部分患者罹患持久型及对各种治疗均无效,此种持久型可能有不同的潜在病理生理学而不仅是通常认为的管道结石学说。研究了5例对各种治疗无效,且伴有不典型眼球震颤患者进行丁内耳高分辨三维磁共振图像的检查。该……
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非典型的晶状体溶解性青光眼一例
1 病例患者男,74岁.于2006年12月4日件院.主诉:"右眼痛伴头痛2 d".患者于住院前2 d尤诱因突发右眼疼痛伴头痛,曾口服甲酰唑胺治疗,无好转,遂来我院.
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非典型春季结膜炎的临床特点
春季结膜炎是一种慢性过敏性结膜炎.儿童和年轻成人发病,春夏季多见.典型病例临床表现为奇痒;睑结膜有巨大的铺路石样乳头;角巩膜缘结膜胶样结节增生,有时数个结节融合围绕角巩膜缘呈堤状,晚期可见Horner-Trantas点[1,2,4],容易诊断.
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电镜观察从非典型肺炎患者尸检标本中发现衣原体样和冠状病毒样颗粒(摘要)
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传染性非典型肺炎患者眼部改变一例
患者女,35岁.因咳嗽1周,发热4d,于2003年1月21日以"急性支气管炎"收住本院中医科病区.经抗生素和止咳药物治疗无效,且病情逐渐加重,高热达39℃,明显呼吸困难,胸部X线拍片可见双肺斑片状阴影.于2003年1月28日急转入重症监护病房.
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对传染性非典型肺炎患者进行眼底检查的初步结果分析
据文献报道[1],传染性非典型肺炎患者具有"肺部充血、出血、水肿,透明膜形成,肺泡上皮增生,肺间质纤维化,肺泡的巨噬细胞、淋巴结及脾脏的萎缩"等特征.通常临床医师通过眼底检查可早期发现患者的全身病,如高血压、糖尿病、妊娠中毒症、获得性免疫缺陷综合征等,这些患者的眼底改变常与其全身病变程度密切相关.因此,笔者认为传染性非典型肺炎患者很可能有眼底微血管的改变,如视网膜微血管的渗透性增强,包括视网膜出血、渗出及透明膜形成,这些早期改变一般不会导致患者视力下降.近笔者对社区健康人群进行眼底照相时发现,约有2%的受检者出现视网膜后极部透明膜.
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非典型肾结核15例误诊分析
近年来,肾结核发病率有上升趋势[1,2],易误诊.为提高对此病的认识,将我院1990~2000年收治的非典型肾结核15例的误诊或漏诊的原因做一分析.
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多巴酚丁胺负荷试验诊断小儿非典型心肌炎的探讨
多巴酚丁胺负荷超声心动图(dobutamino stress,DSE)是一种安全、无创、有效的非运动性检测方法.
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SARS的影像学表现
严重急性呼吸综合征 (severe acute respiratory syndrome,SARS)是1种传染性强并进展快速的呼吸系统疾病,发热及随后发生的呼吸功能进行性受损是主要症状和体征,本病与已知的肺炎发病及临床过程不同,是1种非典型的肺炎(atypical pneumonia)[1-3].
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关于《肺不典型腺瘤样增生的影像与病理对照分析》一文中部分病例诊断结果的商榷
贵刊发表在2007年第41卷第5期的<肺不典型腺瘤样增生的影像与病理对照分析>[1]一文中,根据文中提供的CT和病理图,1例肺结节(原文图1,2)诊断为非典型腺瘤样增生(atypical adenomatous hyperplasia,AAH)应该有误,原文图1 CT表现以较浓的非实性成分为主,内缘可见条形致密影与胸膜相连,即胸膜牵拉征,且大直径达20 mm,更符合细支气管肺泡癌(bronchioloalveolar carcinoma,BAC)的CT表现;