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全面开展脊髓脊柱外科
脊髓脊柱外科是神经外科的一个重要分支领域.其研究与治疗的疾病,也是一组严重危害人民健康的常见中枢神经系统疾病,主要包括椎管内肿瘤,脊髓脊柱血管畸形,脊髓脊柱先天性疾病,脊髓损伤,椎间盘突出等部分脊柱疾病,以及椎管内感染性疾病和脊神经疾病等.
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先天性肺动脉吊带的外科治疗
目的 总结先天性肺动脉吊带(PAS)的外科治疗经验.方法 10例PAS患儿,其中9例伴气管狭窄,5例伴动脉导管未闭,6例伴房间隔缺损,6例伴室间隔缺损,1例伴右室双出口,1例伴左心发育不良,1例伴完全性房室间隔缺损,1例伴轻度肺动脉狭窄.7例患儿行肺动脉吊带纠治手术.结果 手术死亡2例,体外循环中位时间100 min[(P25,P75)为(45.75,120.5) min],主动脉阻断中位时间54 min[(P25,P75)为(0,53) min],术后呼吸机辅助中位时间25 h[(P25,P75)为(21.25,136.5)h],术后随访4~57个月,心肺功能均良好.结论 肺动脉吊带一经发现须及时手术治疗,手术治疗成功率较高.
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先天性巨大脐膨出的治疗分析
通过分析12例先天性巨大脐膨出患者临床资料,着重阐明此病尽管有膨出物多,腹腔容量少,表皮难以覆盖等不利因素,但尽早手术仍是首选治疗方法,且能一次手术成功修补,无需用替代物.而延误手术,极可能导致感染或死亡,增加治疗费用,加重患者负担.
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先天性肠闭锁盲袋神经肌肉接头分布的研究
目的:探讨神经肌肉接头在先天性肠闭锁近端肠管的分布情况.方法:利用免疫组织化学染色技术对先天性肠闭锁近端肠管突触导素和神经细胞黏附分子进行检测.结果:先天性肠闭锁盲袋肠壁突触导素染色阳性突触显著减少,神经细胞黏附分子染色阳性纤维增加.结论:先天性肠闭锁盲袋肠壁的神经肌肉接头分布可能是导致先天性肠闭锁术后合并近端肠管运动障碍的原因之一.
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婴儿颈部巨大囊性水瘤并感染1例
囊性水瘤是起源于淋巴组织的先天性疾病.胚胎时期颈囊发育成淋巴系统的过程中,部分淋巴组织发生迷走,并形成囊性水瘤,多发生于颈部,其次是腋窝、胸壁和腹股沟处.我科2003年6月收治1例,诊断为颈部巨大囊性水瘤并感染,现报告如下.
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肺隔离症24例临床分析
肺隔离症(Pulmonary Sequestration)早于1946年由Pryce提出,是一种少见的先天性肺发育异常,大约占肺部先天性疾病的0.15%~ 6.00%.本文分析我院2006-2011年经手术确诊的肺隔离症24例患者的临床资料和影像特点,以提高临床医生对该病的认识.1对象与方法1.1 对象2006-2011年我院呼吸科及胸外科经手术确诊的肺隔离症24例患者.1.2方法 回顾性分析24例肺隔离症患者的临床特点、影像学特点、术前诊断的准确性、手术方式的选择、术中所见病变特点、术后病理特点,以及随访结果.
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异位胰腺4例
异位胰腺又称迷走胰腺、副胰腺,是胰腺的背胰和腹胰在胚胎期间原肠旋转融合形成主胰过程中,部分始基组织停留在原肠壁内随原肠纵轴生长移行到不同的消化管,如背胰胎基产生的细胞组织,将被带到胃,腹胰始基产生者则被带到空肠.本病1927年由Schultz首次报道,1859年KLOB病理证实,是一种先天性疾病,是不在胰腺床上的无血管、神经及解剖连续性的孤立胰腺组织,80%发生于胃、十二指肠和空肠等的肌层或黏膜下层,偶见于空场、肠系膜、胆囊、脾脏、脐孔和直肠等部位.本文报告4例.
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依托咪酯复合小剂量芬太尼用于婴幼儿唇裂手术的临床观察
唇裂是一种婴幼儿常见的先天性疾病,为了能尽早开始行语音功能训练和改善喂养困难,需早日施行唇裂整复手术.广西柳州医学高等专科学校第一附属医院近年来一直为中华慈善总会美闷"微笑列车"中的贫困患儿进行唇裂整复手术,我们采用依托咪酯复合小剂量芬太尼的方法,取得良好的效果,现将60例婴幼儿唇裂手术的麻醉处理体会报告如下.
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新生儿听力筛查中假阴性探讨
听力障碍是新生儿常见的一种先天性疾病.新生儿的听力障碍会影响新生儿的智力发育和后天性学习.听力筛查是早期发现听力障碍的有效手段,可以对引起先天性或迟发性听力减退的因素进行早期十预并进行积极治疗,从而达到改善先天性听力障碍和减少迟发性听力减退的目的,促进儿童的健康成长.本研究收集了温州市2004年5月至2007年10月,由11个县(市区)听力筛查不通过的婴幼儿395例(790耳),而后确诊为听力障碍患儿75例,其中听力筛查通过而确诊听力障碍者有11例、将听力学检查情况和假阴性(即真正有病但被判断为阴性)率进行分析如下.
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脑动静脉畸形的治疗现状
脑动静脉畸形( AVM)是一种胚胎时期血管发育异常导致的先天性疾病,近 20年来,随着显微神经外科技术的广泛应用,以及神经放射学和麻醉学的迅速发展,其治疗方法有了很大的进步.主要包括立体定向放射外科、血管内栓塞和显微手术切除.但对于大型、深部或重要功能区的 AVM治疗仍然非常棘手.
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继发性癫痫的常见病因
癫痫的分类方法现多采用国际抗癫痫联盟1981年按痫性发作分类方案和病因分类两种.病因分类为:(1)特发性癫痫,此类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常,而和遗传因素有较密切相关.例如,良性家族性新生儿惊厥(BFNC)和常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫等等.(2)症状性癫痫(继发性癫痫),详见后述.(3)隐原性癫痫(原因不明),在现在条件下暂时未能找到病因.继发性癫痫多由以下因素引起.1 先天性疾病如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全及遗传性疾病等.遗传性疾病常见有两大类疾病,一类是神经皮肤综合征,如结节性硬化症和脑面血管瘤病,此类疾病的共同特点是病变同时影响到神经系统和皮肤.神经系统异常的症状常为癫痫发作和智能低下.CT检查可发现脑内异常钙化.皮肤可见一些特异性体征,如结节性硬化的面部皮脂腺瘤病和脑面血管瘤病的面部沿三叉神经分布区的血管瘤.此类疾病多为常染色体显性遗传,另一类是遗传代谢性疾病,常见有氨基酸代谢异常,类脂质和糖代谢异常.发病机制是因为遗传基因造成某种代谢酶缺陷,致使体内某种物质代谢障碍,影响神经系统正常发育.这类疾病的共同特点是,出生后不久即有癫痫发作、智能低下、发育障碍.
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肝血管瘤的治疗进展
肝血管瘤是肝脏常见的良性肿瘤,被认为是一种先天性疾病,由肝内大量的动静脉畸形血管团组成,通常无明显临床症状[1]。肝血管瘤的发病率约0.4%~7.3%,尸检的发现率约3%~20%,影像学(超声、CT、MRI )诊断肝血管瘤的敏感性可高达97%~100%[2]。肝血管瘤可发生于任何年龄阶段,通常发生在30~50岁,约80%发生于女性[3]。约20%肝血管瘤大于4 cm,10%~29%表现为多发肝血管瘤[4]。肝血管瘤被检查出后倾向处于静止或无进展状态,在早期的一项前瞻性研究[5],47例患者首次发现肝血管瘤后1~6年间仅有1例患者出现肝血管瘤体积增大。然而,虽然是一种良性疾病,肝血管瘤可快速生长出现破裂、瘤内出血、凝血障碍等,此时需要对肝血管瘤进行干预,目前,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等[6],但目前对肝血管瘤的治疗策略尚未达成共识,缺乏各治疗方法之间的高质量比较研究,本文旨在对肝血管瘤的各种治疗方法包括手术以及新近发展的微创治疗方法进行综述,以利于临床治疗肝血管瘤的决策分析。
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17-α羟化酶缺乏症1例
17-α羟化酶缺乏症是罕见的先天性疾病,临床上容易误诊.笔者收治1例,特此报告.病例报告女,28岁,干部.因右侧肢体麻木,发现高血压4个月于1996年2月12日入院.患者4个月前无诱因出现右侧肢体麻木、无力,不能持物及站立,当地医院查血压"24/16 kPa","头颅CT示右侧脑部外囊出血",药物治疗半个月后"肢体肌力恢复",血压"42/14 kPa".后经抗高血压药物治疗5周无效,血钾"2.34~3.23 mmol/L",为明确诊断转入我院.幼年有"肾炎"史.月经14 5/24,量少,规则,末次月经1996年2月5日.未婚未育.其伯父患"高血压"长期服用"降压药"治疗,其余家人无类似病史.体检:体温36.5 C,脉搏100次/分,呼吸20次/分,血压23/14 kPa,身高1.63米.营养中等.乳房发育差,乳晕色淡,无腋毛.心、肺正常.腹平软,肝、脾未及.外阴幼女型,无阴毛,子宫后位,未发育.四肢肌力对称,右侧肢体浅感觉减弱,右肱二头肌和三头肌腱反射及膝、腱反射亢进,未引出病理征.
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十二指肠憩室的研究进展
十二指肠憩室多为一种先天性疾病,早在1710年由CHOMEL描述,临床上并不少见,在消化道憩室病中其发生率仅次于结肠,男女发病率无差异,多见于年龄50岁以上者.十二指肠憩室主要好发于降部内侧,尤以乏特壶腹周围为多,临床上与胆胰疾病的关系密切.
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肺动脉瓣狭窄、关闭不全的诊断与治疗
1 引言临床上肺动脉瓣狭窄、关闭不全并不少见.肺动脉瓣狭窄绝大多数属于先天性疾病,是先天性心脏病的常见类型.广义的肺动脉瓣狭窄包括肺动脉瓣上的肺动脉主干或主要分支狭窄(瓣上型)、肺动脉瓣膜狭窄(瓣膜型)和肺动脉瓣下的右心室流出道狭窄(瓣下型).
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先天性无阴道的重建
先天性无阴道是Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser(MRKH综合征)中比较常见的一种,系双侧副中肾管在胚胎形成的4-12周内未能融合致阴道畸形的一种先天性疾病。多合并始基子宫或先天性无子宫。临床医生常因患者原发性闭经或性交困难发现此病,此类患者第二性征大多发育正常,有正常的倒三角女式阴毛和乳房发育,染色体核型为有正常的女性(46,xx)。临床的各种辅助手段(超声、MRI及腹腔镜)有助于诊断该病。
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先天性胆总管囊肿33例的治疗体会
我院1990年1月至2005年12月共收治先天性胆总管囊肿患者33例,手术后出现并发症5例,现将并发症的原因及预防措施分析如下.
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Barry法治疗输尿管异位开口
输尿管异位开口是小儿泌尿系统常见的先天性疾病,常伴发肾与输尿管重复畸形.我院自1995年以来,采用Barry法治疗输尿管异位开口8例,疗效满意,现报告如下.
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直流电铜针栓塞术治疗体表海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是一种较为常见的先天性疾病,治疗方法较多,但皮下软组织深部的巨大、广泛弥漫性分布而无明显包膜的血管瘤,治疗较为棘手.传统的手术切除,可能造成大出血、损伤大血管和神经以及创面难以一期修复等被动局面.自2003年来我科应用直流电铜针栓塞术治疗体表海绵状血管瘤24例,获得较好的疗效.现报告如下.
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49例隐睾的超声诊断分析
隐睾是一种先天性疾病,其部位诊断的准确性,对临床手术治疗至关重要.本文报告自1997年至2003年经手术证实的49例共54个隐睾,旨在探讨隐睾超声诊断的临床意义.