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鳃裂瘘管33例临床分析
鳃裂瘘管是较常见的颈先天性疾病,多源于第二鳃裂发育畸形,来自第一、三、四鳃裂者较少.我科1988年以来,手术治疗鳃裂瘘管患者33例,其中属第二鳃裂之瘘管患者25例(占75%),经手术切除后,随访3~1O年,无1例复发,现总结如下.
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阴囊带蒂皮瓣修复尿道下裂11例术后护理体会
先天性尿道下裂是泌尿生殖系统常见的先天性疾病,手术治疗是唯一有效的方法.手术方法很多,但术后并发症多,失败率也较高,其中护理质量的好坏对预防并发症的发生有着十分重要的关系.
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脑动静脉畸形的诊断和治疗
脑动静脉畸形(Avm)认为是中枢神经系统的一种先天性疾病,是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉组成,动脉直接与静脉交通,其间无毛细血管.病变在颅内各部位均可发生,病变血管粗细不等,形状不规则.根据史氏观察Avm分为三种类型,即曲张形,树枝型和动静脉瘤型(1);又按血液动力学的阻力病变分为低阻力,中阻力及高阻力三型,多数属于低阻力,而高阻力少见(2).
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腹部手术后肠瘘5例分析
肠瘘常继发于腹盆腔的手术、炎症、创伤、肿瘤及一些先天性疾病,而继发于手术后的肠瘘占75%~80%.然而,随着重症监护、营养支持、抗感染及手术技巧等发展,死亡率由过去的40%~65%下降至现在5.3%~21.3%[1].现就我科近2年来治疗的5例腹部手术后肠瘘患者报道如下.
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微创治疗脑动静脉畸形的现状及选择
脑动静脉畸形(Cerebral arteiovenous malformation,CAVM)是胚胎时期脑血管发育异常导致的先天性疾病,常引起局部脑组织的盗血、癫痫、顽固性头痛及局部神经功能障碍、脑出血等症状.出血是主要的致残、致死原因,年出血率为3%~4%,第1年内再出血约6%,每次出血致残率为30%,病死率12.5%,而积极治疗的总致残率加病死率在10%以下[1].
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肠外瘘的诊治进展
肠外瘘是腹部外科的一种严重并发症,不及时处理往往危及生命.肠瘘是指肠与肠以及肠与腹腔、皮肤之间的异常通道,它常继发腹部手术及创伤,也可以出现在炎症性肠病(溃疡性结肠炎、Crohn病、肠结核等)、放射性肠炎、重症胰腺炎、肿瘤的并发症及一些先天性疾病中.
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脑动静脉畸形的血管内治疗
脑动静脉畸形(AVM)是主要发生于青年的中枢神经系统的一种先天性疾病,原因为胚胎时期原始动静脉间内皮细胞沟通变异发生瘘道,血液直接由动脉流入静脉而形成短路,病变畸形血管破裂出血、盗血等造成病人脑缺血及迟发性功能障碍,甚至危及生命。对脑AVM的治疗有多种方法,但对各种治疗方案的疗效争论也不少[1],至今仍是外科治疗难题之一。
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神经损伤修复的新思路——干细胞移植
随着人口数量增加,交通日益发达,颅脑和脊髓外伤、脑血管疾病、神经系统先天性疾病和患神经退变疾病的人数急剧上升.而由于中枢神经组织在结构上的脆弱性和功能上的复杂性,使得其损伤往往意味着是巨大的、不可逆的破坏,严重影响患者的生命安全与生活质量,神经损伤后修复与再生成为高度关注的医学主题[1].
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023 高脂血症者中性粒细胞的抗氧化酶和过氧化脂质变化
高脂血症(HLP)是动脉粥样硬化的一个主要危险因子.在动物模型和人的动脉粥样硬化早期病损处观察到白细胞(中性粒细胞和单核细胞)的浸润.为了评价不同血浆脂质性粒细胞抗氧化酶活性和脂质过氧化水平的影响,作者分别检测40例HLP患者(18女,22男,平均年龄43.8±8.7岁)与40例正常血脂(NLP)患者(17女,23男,平均年龄46.4±11岁)的过氧化脂质(TBARS)作为脂质过氧化指征,并检测其中性粒细胞(PMN)抗氧化酶活性包括超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)、过氧化氢酶(Cat)和谷胱甘肽还原酶(GR)进行比较.所有受检者均无高血压、糖尿病、风湿病、先天性疾病或传染病,HLP组无动脉粥样硬化症状.
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输尿管囊肿的超声诊断和鉴别诊断
输尿管囊肿又称输尿管末端扩张,输尿管口囊状扩张,向膀胱腔膨出,其外覆膀胱黏膜,内层为输尿管黏膜.本病属先天性疾病,临床少见.现将经手术与病理证实的18例输尿管囊肿的超声诊断结果报告如下.
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超声对甲状舌管囊肿的诊断及分析
甲状舌管囊肿(thyroglossal dust cyst,TDC)是颈前区常见的一种先天性疾病,但超声报道甚少.我院1997年10月至2002年2月诊治TDC共34例,对其中经超声检查,手术及病理证实的先天性甲状舌管囊肿病例资料进行分析研究,报道如下:
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先天性门静脉缺如 1 例
先天性门静脉缺如(congenital absence of portal vein,CAPV)较为罕见,由Abernethy率先报道,故又称为Abernethy畸形[1,2].CAPV是一种先天性门静脉胚胎发育异常,表现为肠系膜静脉和脾静脉未按正常途径流入门静脉,而是通过一个绕过肝脏的先天性门体短路连接,直接汇入体循环,导致无门脉血液灌注肝脏畸形[3].现将我院1例CAPV伴贫血、肝内结节病例报告如下.
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以癫痫为主要表现的脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤是一种先天性疾病,也是导致癫痫发作的一种常见病因.过去认为其临床少见,但随着许多新方法,尤其是CT扫描、磁共振成像和血管数字减影在临床上的应用,证实其发生率远较以前所估计的多.由于血管瘤所在位置不同,影响范围不等,临床表现甚为复杂,易于误诊,尤其与癫痫发作的关系,近年来倍受关注.作者在工作中曾收治3例以癫痫发作为主要特征的脑海绵状血管瘤,现报道如下.
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肝门空肠Roux-Y吻合术先天性胆道闭锁患儿围手术期护理
先天性胆道闭锁是一种少见的先天性疾病,50年代前该病的死亡率很高,是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一[1];发病率为1/8 000~1/14 000,男女比例为1∶2[2].此病发病原因尚不清楚,目前研究认为与胎儿期胆道发育停顿密切相关[3].手术重建肝外胆道是治愈该病的常见方法,而围手术期全面、系统的精心护理为手术的成功和疾病的痊愈提供了重要的保障.我院自1998年5月~2004年5月共收治先天性胆道闭锁并行肝门空肠Roux-Y吻合术的患儿17例,经积极的术前准备,及时的手术治疗,精心的术后护理,15例患儿恢复情况良好,现将护理体会总结如下.
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发育性髋关节脱位Salte术围手术期护理
发育性髋关节脱位(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)又称为先天性髋关节脱位,是一种常见的儿童先天性疾病,在我国发病率约0.38%,女性多于男性.DDH如果能在出生后及时发现,一般可通过穿戴外展支具、蛙氏石膏等非手术方法治愈;如在儿童开始行走后,因步态异常才发现诊断为DDH,一般均需要手术治疗,其中以开放复位、Salter骨盆截骨术为经典和常用.
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儿童先天性鳃裂畸形的研究进展
鳃裂畸形是由鳃沟或鳃囊发育异常所致的先天性疾病,按组织来源分为1、2、3、4四类,以第2鳃裂畸形为常见[1],为75%~90%,其次为第1鳃裂畸形5%~28%。由于第3、4鳃裂畸形诊断困难,文献报道中仅占1%~2%[2-4],但临床中并不罕见,已成为研究热点。近期有研究发现,该病具有遗传倾向[5]。临床研究也发现该病常伴中耳、外耳道及耳郭等局部组织器官发育异常[6]。也有罕见的混合性鳃裂畸形报道[7]。该病多见且手术方式多样,但由于病灶复杂多样、局部重要组织器官解剖关系密切,术后并发症并不少见。因此,本研究结合国内外研究成果,对该病的发病特点、伴发疾病、遗传机制及诊疗方式进行综述。
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707例染色体异常细胞遗传学分析
染色体异常导致的染色体病在遗传性疾病中占有重要的份量,由于先天性疾病的医治现代医疗效果很有限,因此,预防重于治疗.减少或杜绝先天性疾病特别是染色体病儿出生,是提高出生人口素质的重要途径.为了解本地区选择性人群染色体病发生率,我室从门诊遗传咨询5005例患者染色体检查中发现染色体异常707例,报告如下.
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经肌袖腹会阴肛门成形治疗高位肛门直肠畸形
高位肛门直肠畸形是常见的先天性疾病,无论是否合并有直肠瘘管,都常存在继发性巨结肠.巨结肠切除后,近端结肠经直肠盲端后骶前间隙拖出行腹会阴肛门成形,多损伤骨盆神经和骶前血管丛;结肠未经耻骨直肠肌环中心拖出,不但术中出血多,术后还可发生大便控制机能不全,大便失禁.近10年来,我们采用直肠末端粘膜剥脱、瘘管搔刷结扎及结肠经肌袖内拖出腹会阴肛门成形术,治疗高位肛门闭锁合并直肠瘘畸形7例,经随诊观察,疗效满意,报道如下.
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腰骶椎管内错构瘤一例
1 病例介绍患者 男,29岁.因反复腰痛10个月,伴大小便不尽感及鞍区感觉减退1月,于2016年9月入院.检查:腰、骶椎明显压痛,鞍区及肛周麻木感,皮肤痛触觉减弱,肛周反射减退,弯腰活动受限,腰骶椎棘突、棘旁、椎旁组织明显叩痛,双侧躅背伸肌肌力Ⅲ级.腰椎CT检查示L5~S3水平椎管内脂肪密度片团影,面积约9.0 cm×3.4 cm,CT值约-105 HU,强化不明显,考虑脂肪瘤可能.腰椎MRI及增强检查示:L5~S2椎体水平骶管扩大,背侧可见团状脂肪信号影,面积约8.0 cm×3.2 cm,其内可见神经根走行,形态失常,腰段脊髓及马尾神经下移,周围软组织未见异常,考虑椎管脂肪瘤伴脊髓栓系;L1-3椎体许莫结节形成.术前诊断:①腰骶椎管内占位(L5 ~ S3),脂肪瘤或其他待排;②马尾神经损伤;③脊髓栓系.
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完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后延迟拔管的危险因素分析
目的 探索完全性肺静脉异位引流(TAPVC)根治术后延迟拔管危险因素,进而指导临床准确选择拔管时机.方法 回顾性分析北京安贞医院2011年1月至2013年12月诊断为TAPVC行根治手术97例生存患者的临床资料,男55例、女42例,中位数年龄4.4(2,12)个月.按机械通气时间是否长于平均值将患儿分为延迟拔管组(50例)和正常拔管组(47例),对比两组患儿术前、术中及术后各项变量,寻找影响通气时间的单因素变量,再将有意义的变量纳入logistic回归分析.结果 97例患儿机械通气中位数时间49 (25,90)h,延迟拔管组50例.延迟拔管的单因素变量有年龄、体重、术前左心室舒张期末内径、房间隔交通大小、术后正性肌力药物评分、术后左心室舒张期末内径、术后肺静脉大流速(P<0.01)及体外循环时间(P<0.05).Logistic回归后退法显示,延迟拔管的危险因素是年龄(OR=0.804,95%CI 0.71,0.91)和术后肺静脉大流速(OR=1.016,95%CI 1.00,1.03).结论 年龄和术后肺静脉大流速是存活患儿延迟拔管的危险因素.
关键词: 心脏缺损 先天性疾病 完全性肺静脉异位引流 机械通气 危险因素