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改良小切口口内入路硅胶假体置入隆颏术临床体会
颏部畸形是临床上常见的先天性疾病,主要包括颏后缩及小颏畸形.俗话说"眼美在于神,鼻美在于挺,颏美在于翘."颏整形已成为整形美容常见手术之一.对合关系正常或轻度错位而主要畸形为颏后缩、小颏者,可通过颏部截骨前移或硅胶假体置入隆颏术矫正,后者因方法简单、美容效果明显,临床比较常用.隆颏术的方法貌似简单,要取得满意的效果却并非易事,传统的假体置入有口内入路及口外入路.
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初级纤毛的研究进展
初级纤毛是近年来生物医学领域的一个研究热点。它存在于各种细胞表面,体形微小,结构复杂,具有重要的感官作用,可感知细胞外机械和化学信号变化,并协助其转导至细胞内部引发相应细胞应答。它自身组装、维持和分解所需的蛋白质,需要一组纤毛内转运蛋白来完成,即纤毛内转运系统(intraflagellar transport,IFT)。近年研究表明,初级纤毛与多种先天性疾病密切相关。随着免疫荧光染色、共聚焦显微镜观察等新实验方法的应用,人们对初级纤毛及IFT系统有了更深入的了解,为进一步指导纤毛相关疾病的干预诊疗奠定了基础。
关键词: 初级纤毛 纤毛内转运(IFT) 先天性疾病 细胞应答 转运蛋白 -
咽后壁隆起术治疗腭咽闭合不全的研究进展
腭咽闭合不全(velopharyngeal insufficiency,VPI)是一些先天性疾病和继发性疾病经常出现的腭咽不能正常闭合而导致的发音和吞咽障碍.这些疾病包括先天性短软腭、先天性肌营养不良、软腭裂、腭裂及粘膜下裂、扁桃体或腺样增殖体切除术后、继发性肌肉麻痹以及某些职业性疾病等,另外涉及现在已知的400多种综合征,其中以腭心面综合征多见[1].
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组织工程学研究进展
由于创伤、先天性疾病、癌症、感染、炎症等原因[1]所造成的组织与器官的缺损日渐增多.目前,临床上常采用自体、同种异体或异种组织器官进行移植修复,但仍因供源不足、造成供体受损及免疫排斥等问题而难以满足临床需求.近十几年来,组织工程学(tissue engineering)的兴起和发展为解决这一难题提供了新思路和手段.组织工程学是应用生物学和工程学的原理,在正确认知哺乳动物正常及病理两种状态下组织结构与功能关系的基础之上,研究开发能够修复、维持或改善损伤组织功能的生物替代物的一门科学[2].其基本方法是将体外培养的高浓度的功能相关的活细胞种植于天然的或人工合成的细胞外基质(extracelluar matrix,ECM),在体外培养一定时间后植入体内,用以修复或替代病损组织及器官;随着种子细胞不断增殖并分泌细胞外基质,生物材料被逐渐降解吸收,终形成与相应组织、器官形态和功能相一致的组织或器官,达到修复重建的目的.本文就种子细胞、生物材料和组织构建作一综述[3-7].
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太田痣合并微静脉畸形3例
太田痣与微静脉畸形均为皮肤先天性疾病,太田痣主要分布于头面部,微静脉畸形也是头面颈部多见,可侵及躯干和四肢.
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Proteus综合征一例报道
Proteus综合征是一种罕见的先天性疾病,主要表现为过度发育紊乱影响多种组织包括骨、软组织、皮肤等.本例主要表现为脑沟回状痣、表皮痣及脑部异常肿物的成年PS(Proteus syndrome),行头部脑沟回状痣切除游离皮片移植手术治疗,结果报道如下.1资料和方法1.1临床资料:某女,22岁,出生时即被家人发现其左颞部有约"指甲盖"大小肿物,后逐渐增大增厚,约14岁后,肿物生长明显迅速,延至顶部及枕部(如图1).近3年来,肿物基本稳定,稍较前增大.期间未做任何相关治疗.于2011年1月来我科门诊,家族中无类似病史.体格检查:发育正常,自主体位,身高165cm,体重63kg,面部躯干脂肪较多,四肢脂肪较少.左眼睑闭合不全,视力5.0,对光反射迟钝,右眼视力3.0,对光反射灵敏,左侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏.嘴角右歪,闭目难立征阳性.余系统检查均无异常.
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宽睑综合征一例报道
宽睑综合征是一种先天性疾病,临床上很少有报道,现将近期遇到1例报道如下.1病例资料某女,15岁.于15年前出生后其家长发现患儿双眼上睑肿胀,逐渐加重,无眼痛,偶有眼红、流泪,无分泌物增多.一直未进行诊治.但患者上述症状持续存在,为明确诊治、改善外观来我院,门诊以“宽睑综合征”为诊断收入院.既往史:双眼近视10年余;双眼弱视10年余;于外院行内斜视矫正术后8年;双眼重睑术后1年.入院查体:V0D:0.2、V0S:0.2.矫正R:-9.50DS/-1.50DC×175=0.8-2,L:11.75DS/-0.50DC×20=0.6-2;挤压双眼泪囊区未见脓性分泌物溢出.
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腹腔镜下先天性阴道闭锁并宫颈闭锁成形术5例
以前先天性无阴道是术式复杂的妇科手术,一直没有创伤小、效果好的理想治疗方案.随着微创观念和微创外科逐步形成和升温,妇科内镜技术的进步和完善改变了传统妇科疾病的诊断和治疗格局[1],其适应证不断拓展,尤其对某些女性先天性疾病的诊断和治疗具有开腹手术所不能比拟的优越性.现报道如下.
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围手术期先天性手畸形患儿家长的健康教育
手部先天性畸形是整形外科常见的先天性疾病[1],在婴幼儿时期进行整形,有利于其患手及患肢的发育和功能重建,有利于患儿的心理健康,也有利于减少术后局部瘢痕的产生[2].自2002年9月~2004年9月,我科共收治手部先天性畸形患儿41例,采用不同的治疗方法,使手的功能与外形得到了满意恢复.由于该疾病多与遗传及孕期的环境因素有关,患儿家长心理压力很大,加之患儿年龄小,需要家长全力配合好手术前后的护理.因此,做好家长围手术期的健康教育对取得手术成功至关重要.
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光子脱毛联合较大体积扩张器法外耳再造术的护理
小耳畸形是小儿常见的先天性疾病,发病率约为1.4%[1].目前如何通过手术的方法使得再造耳的外形更接近正常耳廓是整形外科的难点之一,众多学者对此进行了探索[2],较为成熟的方法是庄洪兴等[3]提出的扩张法耳再造术,但是该方法仍存在扩张皮肤量不足,再造耳廓带有部分毛发的缺陷.为此,我们尝试在光子(IPL)脱毛的辅助下,采用较大体积扩张器扩张的方法行外耳再造术,现将护理体会报道如下.
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心肌致密化不全合并急性广泛前壁心肌梗塞一例
心室肌致密化不全(以下简称NVM),是一种罕见的先天性疾病,有家族发病的倾向,心肌致密化不全临床特点主要包括心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和心源性猝死(SCD).心肌致密化不全早期可能无症状,因此诊断率不高.当左室心肌致密化不全伴有冠状动脉循环异常时不易被发现.笔者于2011年接诊一例肌致密化不全合并急性广泛前壁心肌梗塞进行临床分析.
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色素增加性皮肤病的治疗和进展
人类色素增加性疾病根据发病原因可以分为:色素痣与皮肤肿瘤、先天性疾病、物理化学性疾病、皮肤炎症性疾病、内分泌紊乱及其他内部疾患、异物性色素性沉着和浅部真菌病引起的色素增加.由于发病原因不同,其临床表现与治疗也不一样.本章节主要概述色素性疾病的治疗与进展.其治疗包括去除病因,局部药物、物理治疗和全身系统治疗.
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可吸收多孔块状β-磷酸三钙和兔颅骨间界面的电镜观察
由于先天性疾病或肿瘤、外伤等原因造成颌面部骨发育不良或骨量不足的患者,在临床上经常能遇到.例如第二鳃弓综合征、面斜裂造成的患侧面部骨发育不足,或者因肿瘤切除造成的面部骨量不足.这些畸形常给患者带来严重的心理障碍,影响其社交活动,有时伴有生理运动功能障碍.传统的治疗方法常为用软组织充填来解决面部不对称的问题,如填入筋膜瓣[1]、脂肪[2]等,但这些方法有时造成面部局部臃肿,或者随着时间的延长充填物逐渐被吸收,使手术达不到彻底治疗的目的.所以人们尝试用骨组织贴敷的办法来矫正颌面骨发育不良造成的畸形,如用自体游离骨、异体脱钙骨等.不管用那种骨材料,材料和受区骨表面的结合方式对疗效都很重要.本文主要通过可吸收的多孔块状β-TCP陶瓷在兔颅骨表面的种植,电镜观察材料和颅骨之间界面,为临床筛选合适的表面贴敷的骨缺损修复材料提供依据.
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婴幼儿唇裂手术麻醉中保留自主呼吸的管理体会
唇裂足婴幼儿常见的先天性疾病.我院近年来在参与中华慈善总会"微笑列车"行动为贫困患儿进行唇裂整复手术时,采用芬太尼复合依托咪酯静脉复合麻醉的方法,取得良好的效果,现报告如下:
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先天性一侧上颌恒侧切牙缺失合并另一侧上颌恒侧切牙过小1例
病人,女,65岁,籍贯:河南温县.出生并长期在陕西西安市生活.因上颌恒侧切牙过小就诊.检查发现:病人身体、精神、营养等一般情况良好,发育正常.面部对称无畸形,上下牙列咬合关系正常.病人22为过小牙;12缺失,13前移到12的位置(图1),X线片显示无埋藏上颌恒侧切牙、融合牙根.病人否认患先天性疾病,婴幼儿时期无严重疾病或长期用药史,也无拔上颌牙史或外伤史.
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动态延时增强CT扫描在腔静脉后输尿管诊断中的应用
腔静脉后输尿管是较少见的先天性疾病.本文对我院近年来经手术证实的腔静脉后输尿管5例进行总结,主要讨论其不同影像学检查的特点,重点介绍动态延时增强CT扫描并多层面图像重建在腔静脉后输尿管术前诊断中的应用价值.
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肺囊肿胸膜腔生长1例CT表现报告
肺囊肿是一种与呼吸系统发育障碍有关的先天性疾病,临床上较常见,而发生在肺内的囊肿突入胸膜腔生长则少见.我们遇到1例,经手术病理证实,现报告如下.
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前纵隔非肿瘤性病变的影像学诊断
纵隔疾病是胸部的常见疾病之一,所包括的病种繁多,绝大多数属于肿瘤性病变.尽管非肿瘤性疾病(包括感染性疾病、出血性疾病和先天性疾病等)仅占纵隔疾病的很少部分,但是它们的病因多与外伤和感染有关,临床表现凶险,病死率高,属于临床急症和重症.因此,应受到足够的重视.本文主要针对前纵隔非肿瘤性病变作如下综述.
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CT导引下肾囊肿穿刺硬化剂治疗的穿刺要点(附60例分析)
肾囊肿是一种常见的良性先天性疾病,目前佳的治疗方法是采用穿刺硬化剂治疗[1].现将我院自1997年下半年~2000年底对60例(84个)肾囊肿行穿刺硬化剂治疗的经验作一总结,重点讨论穿刺的技术要点和注意事项.
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小儿先天性肌性斜颈MR诊断
先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT)是由于一侧胸锁乳突肌(sternocleidomastoid,SCM)挛缩导致头部向患侧偏斜、颈部扭转、面部及下颌偏向健侧的疾病,病理特征是胸锁乳突肌间质增生及纤维化.本病是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一,发病率约为0.3%~1.9%[1],右侧受累多见[2].若早期失治,可出现面部、颈椎的发育不对称,影响面部美观并导致头颈部的功能异常.本文总结7 例CMT患儿的MRI特征,现报告如下.