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7例腔静脉后输尿管的诊治体会
腔静脉后输尿管是一种少见的先天性疾病.我院1995年1月~2005年11月共收治腔静脉后输尿管患者7例,经多种影像学检查协同诊断与手术复位矫正,均取得了良好的效果,现结合文献就其诊治方法予以讨论.
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经尿道电切术治疗输尿管囊肿临床研究
输尿管囊肿的形成会受到多种因素影响,例如早期研究认为其属于先天性疾病,与胚胎发育相关,目前研究则认为是由于创伤、炎症导致输尿管开口相对较小引起输尿管向膀胱中脱出而形成囊性肿瘤。通常患者患上此类疾病会出现尿路刺激现象,同时可能伴有尿血(肉眼可见)或侧腰痛之类的不适感[1]。男性会表现出排尿受阻、中断现象,女性则为排尿不畅,且囊肿若体积较大可能由于对膀胱产生梗阻而从尿道脱出。输尿管囊肿若采用B超诊断会表现为椭圆形或是圆形状态的液性暗区,囊肿被环状的薄壁包裹,大多数囊肿会呈现出光滑、壁薄状态(充满状态下),若囊肿处于萎缩状态,其会表现出暂时性显示不清晰或包裹的薄壁相对略厚,囊肿会有规律的充盈与排空[2]。使用膀胱镜诊断能够看到囊肿部位的大小以及具体位置,同时查看是否伴有其它病症。在治疗方面,目前常采用经尿道电切方式实施手术,在硬膜外麻醉下行电切联合膀胱镜诊断治疗,以免术前使用膀胱镜造成患者更强的疼痛感[3]。本院基于这一背景,研究了针对输尿管囊肿患者采用经尿道电切手术治疗的临床效果以及手术体会,现报道如下。
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一次性包皮环切吻合器联合消痔洗剂行包皮环切术80例报告
包茎、包皮过长是泌尿外科常见的男性先天性疾病之一[1],但由于阴茎是特殊敏感器官,且位于易污染区域,术后常发生切口疼痛和感染[2],给患者生理和心理上带来很大痛苦.如何减少患者术后疼痛、防止感染、缩短切口愈合周期,一直是临床上长期探讨与研究的课题.在临床实践中,我院采用新型一次性包皮环切器并用本院制剂消痔洗剂浸泡龟头行包皮环切术80例,观察其疗效,收到良好的效果.现报告如下.
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小儿先天性斜颈矫正术的护理
先天性肌性斜颈是一側胸锁乳突肌发生纤维性挛缩后形成的畸形,是小儿常见的先天性疾病之一.发病原因是一侧胸锁乳突肌在难产时受伤发生出血、机化,以致纤维变性后引起该肌挛缩[1].患儿出现斜颈畸形,重者面部不对称.长葛市人民医院自2002年以来,对18例先天性斜颈患儿行矫正术,经过随访及信访,效果满意.现将笔者对18例先天性斜颈患儿的护理报告如下.
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深谈神经外科中的脑水肿理论体系
脑水肿是由于多种脑内、脑外疾病及脑组织承受暴力打击所引起的脑组织细胞内或细胞外间隙,液体的异常增多,导至脑体积增大和重量增加。它属于继发性病理过程,全身系统性疾病如严重心血管疾病、呼吸系统疾病、肝病、休克、中毒、传染性疾病、代谢性疾病、肾功能衰竭等,使机体内环境发生改变,引起脑组织缺血、缺氧、脑的微循环与脑细胞代谢障碍,都可能引起脑水肿。在神经外科方面,脑部疾病如颅脑损伤、颅内占位病变、炎症、脑血管病、脑寄生虫病、脑先天性疾病等,经常继发脑水肿。它的病因很多,各类颅脑损伤,直接或间接地造成脑挫伤、裂伤等都能引起脑水肿,并发颅内血肿,使局部脑组织受压可引起脑水肿。脑部肿瘤方面,脑部的转移瘤、恶性胶质瘤等,脑炎、脑膜炎、脑室炎、脑脓肿及败血症所致之颅内弥漫性炎症,往往继发不同程度的脑水肿。急性脑血管疾病方面,脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗塞、高血压脑病、急性脑缺血、缺氧各种原因的窒息、溺水等引起的心跳骤停,铅中毒或其他原因引起之全身性中毒,常并发弥补漫性脑水肿。全身性疾病中的肝昏迷、尿毒症、糖尿病酸中毒、严重贫血、再生障碍性贫血、血小板减少紫癜、脑型白血病等。
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骨纤维结构不良的研究及治疗进展
骨纤维结构不良又称之为骨纤维异常增殖症,是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病,1976年由Campanacci[1]第一次命名为"骨纤维结构不良",约占肿瘤样疾病的7%[2].属于一种先天性疾病,病变可分为三种类型,依次为单骨型(monostic fibrous dysplasia MFD)、多骨型(polyostic fibrous dysplasia PFD)及多骨伴皮肤色素沉着、内分泌障碍的McCune-Albright综合征(MAS),可发生于全身任何骨骼(以四肢长管状骨多见),人体的其他组织或器官也可受累.FD多发于儿童和青少年患者,以正常骨髓组织、骨小梁结构被增生的纤维组织替代为特征的良性病变.但有关FD的病因、发病机制及治疗仍处于争论之中而没有统一的观点和治疗方式.
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脐尿管畸形6例临床分析
脐尿管畸形是临床上比较少见的一种泌尿外科先天性疾病,以婴幼儿期发病较多,如何早期诊断及治疗,是提高婴幼儿生活质量,促进其良好发育的关键.现就我院2002年至2007年收治的6例脐尿管畸形病例进行临床分析.
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基因技术在儿科疾病诊治中的应用
从事儿科专业的医生都熟知,儿科疾病的特点是先天性疾病、遗传性疾病、感染性疾病较成年人多,但不论哪类疾病都与基因有着千丝万缕的联系。先天性疾病与遗传性疾病自不必提,就感染性疾病而言,同样的病原感染,有的患儿表现轻微,有的患儿十分严重,以致危及生命;同样的疾病,不同个体对同样的治疗方案反应不同,这些都可能是个体基因差异造成的。疾病的发生是内在因素与外在因素共同作用的结果,内在因素就是遗传因素,外在因素包括生活方式、自然环境、社会环境、感染因素、医疗水平等。内在因素与外在因素也并非毫无联系的,遗传因素的主要体现为基因的表型,外在因素可以引起基因的突变,影响基因的表达及修饰。因此基因将越来越成为临床医生关注的焦点。
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先天性甲状腺功能减低症筛查及诊断
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低),是儿科常见的内分泌疾病之一,是导致婴儿生长和智能发育障碍的一种先天性疾病.早期诊断治疗,可避免发生不可逆的智能障碍.本病分为两类:散发性者系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成,大多为散发,少数有家族史;地方性者多见于地方性甲状腺肿流行地区,由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致.后者不作详细介绍.
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小婴儿长期反复发热的病例解答
儿科临床常见的发热多因感染所致,但某些先天性疾病在婴儿早期已初显端倪,有的表现为长期反复高热,易误诊为感染,多疑为败血症,几经周折,由外地转来.又再次排除败血症后,才注意到有小儿精神运动发育的异常,提供了诊断线索.现举数例解答如下.
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甲状腺偏侧缺如症1例
甲状腺偏侧缺如症(thyroid hemiagenesis)是一种十分罕见的甲状腺发育不全,为先天性疾病,以左叶缺如多见.现将本院收治的1例报告如下.
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联合应用MSCT及MRI在小儿脊柱和脊髓先天性疾病中的诊断价值
目的:探讨联合应用MSCT及MRI在小儿脊柱和脊髓先天性疾病中的诊断价值。方法:笔者所在医院2011年3月-2012年5月收治怀疑为脊柱和脊髓先天性疾病的患儿20例,分为试验组和对照组,每组各10例。试验组进行MSCT和MRI联合检查,对照组只进行MRI检查。所有患儿的影像学检查均与手术诊断结果进行比较,以比较两组影像检查的诊断价值。结果:试验组患儿的影像诊断符合率为100%,对照组诊断符合率为50%(5/10),两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:联合应用MSCT及MRI在小儿脊柱和脊髓先天性疾病中的诊断价值具有更高的诊断价值,对发现更多的先天性脊柱畸形有重要的作用,联合MSCT能发现更多的其他脊柱畸形。比单纯运用MRI更有优势。
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苯丙酮尿症的新生儿筛查
苯丙酮尿症(简称PKU)是一种常见的遗传性代谢病.PKU是患儿肝内因缺乏苯丙氨酸羟化酶而引起的先天性疾病.因苯丙氨酸羟化酶的缺乏,使苯丙氨酸不能转变为酪氮酸,致大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸在体内堆积,引起中枢系统损害,造成严重的智力低下.
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进行性肌无力-肌萎缩-肝功能损害
患者男,37岁,因肌无力4个月于2011年3月收入本院.患者2010年11月初无明显诱因逐渐出现四肢无力,健身时需减少杠铃重量,上楼梯费力,伴四肢酸胀,无发热、皮疹、关节痛.患者中年男性,隐匿起病,慢性病程,主要表现为四肢近端对称性肌无力.肌无力常见的原因可以分为肌源性损害、神经-肌接头肌病、神经源性损害和其他全身性或先天性疾病.
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Kallmann综合征的分子遗传学和临床研究进展
Kallmann综合征是特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)中常见的类型,是一种较少见的先天性疾病.据报道男性患病率为1/8000,女性患病率为1/40 000,男性患病率远远高于女性,大约为女性的5~6倍[1].在性腺发育不全中,其患病率仅次于Kilinefilter综合征.
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Mobius综合征一例
Mobius综合征是比较少见的先天性疾病,又称先天性眼面麻痹、先天性神经核发育不全.1880年Von Graefe首先记述,1892年Mǒbius报道6例,此后即以其名命名.
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Arnold-Chiari畸形显微外科治疗98例临床分析
Arnold-Chiari畸形为一组先天性疾病,其发病机理目前尚不十分清楚.对该病的手术治疗方法较多,但效果不一致.我们总结了北京天坛医院1997年1月至2003年12月行显微手术治疗的Arnold Chiari畸形98例,现将结果报道如下.
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肺部良性疾病的外科治疗
一、常见肺部先天性疾病1.肺隔离症肺隔离症是一种少见的先天畸形,起源于胚胎发育时期,是一部分肺组织单独发育并由体循环动脉供血所形成.根据该被隔离的肺与正常肺叶是否被共同的脏层胸膜覆盖,分为叶内型和叶外型肺隔离症.约3/4的肺隔离症为叶内型,约3/4的叶内型肺隔离症血供来自胸主动脉,其次为腹主动脉.极少数来自肋间动脉.被隔离肺的静脉大多数进入肺静咏回流,但也有少数直接进入体循环静脉.由于被隔离的肺常和正常肺支气管之间存在交通,容易反复出现局限性肺炎,甚至咯血.
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环孢素在肾移植术后的应用——访首都医科大学附属北京红十字朝阳医院泌尿外科主任管德林教授
肾移植主要适用于各种肾病导致的严重肾衰竭即尿毒症,包括肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病及其他原因如感染、先天性疾病、多囊肾、结石、外伤等.目前肾移植已成为治疗此类疾病的常规手段.
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体表海绵状血管瘤电化学治疗的护理
体表血管瘤是在体表组织(包括皮肤、皮下组织、腺体、肌肉及骨组织等)生长的血管瘤,多为先天性疾病,常见于颜面、鼻、口腔、四肢、会阴等部位.我科2000年9月~2001年4月,采用电化学方法治疗体表海绵状血管瘤患者73例,现将护理体会总结如下.