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低色素性上皮样细胞型脉络膜黑色素瘤一例
患者男,36岁.因"右眼前黑影遮挡3周"就诊,否认外伤病史.3岁时曾患"脑炎",智力低下,全身检查未见其他异常体征.眼部检查:右眼矫正视力0.3,左眼1.0.
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胃肠道间质瘤3例报告
胃肠道间质瘤(GIST)是一类发生于胃肠道常见的间叶性肿瘤,形态学上主要是由梭形细胞和上皮样细胞组成,镜下很难与典型的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤相区别.近20年来,人们对GIST的起源、基因表达及突变、免疫组织化学检测、组织学诊断及良恶性诊断有了较明确的认识.2003至2005年我们共收治胃肠道间质瘤3例,现报道如下:
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治体会(附1例报告及文献复习)
上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一个亚型,主要发生在肾脏,具有恶性潜能,临床少见.我院2010年收治1例肾EAML患者,现结合文献复习报告如下.患者,女,39岁.常规体检发现双肾实质性占位性病变,于2010年10月23日住院.查体:发育正常,面部及手足无肿瘤,甲状腺右叶有一1.2 cm光滑肿瘤.血压120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).
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左肾上皮样平滑肌瘤1例并文献复习
肾脏上皮样平滑肌瘤临床罕见,我院2009年收治1例,现报告如下.患者,男,25岁.因"左腰痛20余天"于2009年6月8日入院.患者自述2009年5月中旬无诱因出现左腰部疼痛,呈阵发性隐痛,可自行缓解,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿等,外院B超示左肾占位.既往无外伤、手术、输血史.查体:生命征正常,BP 119/77 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心肺无异常,腹平软,无压痛、反跳痛,未触及包块,双肾区无叩痛,双输尿管行程区无压痛,膀胱区无充盈及压痛.
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤:良性?恶性?
曾晓勇医师:病史简要介绍.患者,女,26岁,因"间歇性左侧腰痛2年,加重2个月"于2009年10月入院.偶感尿频、尿急,无肉眼血尿,无畏寒发热.既往体健,无特殊病史及家族史.入院查体:一般情况尚可,腹平软,未扪及包块,左肾区轻度叩击痛.入院后实验室检查:尿常规,RBC 2+,WBC 2+;尿脱落细胞学未见肿瘤细胞;肾功能、血BUN和Cr正常;肿瘤标志物CA19-9 158.78 U/ml(0～37 U/ml);B超示双肾多发性错构瘤.
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脾脏上皮样血管内皮瘤合并肝和肾上腺囊肿一例
病例资料 患者,男,36岁,上腹部隐痛不适1周,以上腹痛入院.入院前两天外院B超提示:肝囊肿、脾占位、胆囊息肉.查体:右上腹轻压痛,无反跳痛,肝、脾肋下均未触及.血常规:WBC 5.7×109/L,RBC 4.28×1012/L,PLT 82×109/L,血小板压积(PCT)0.09%(正常值0.11%～0.28%),血小板分布宽度(PDW)21.5fL(正常值10.0～16.4fL).肝、肾功能正常.
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肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及CT表现
目的：探讨肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤（AML）的临床、病理及CT 表现特征。方法：回顾性分析36例经手术病理证实的乏脂肪AML 的临床、病理及 CT 资料，将其分为上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）组和其他乏脂肪A ML组，观察病灶的数目、大小、形状、密度及其均匀性、劈裂征、血管影、假包膜、病灶的强化程度及强化方式等，采用SPSS 19．0软件进行统计学分析。结果：EAML组18例19灶，平均年龄40岁，其他乏脂肪AML 组18例22灶，平均年龄49岁。两组病灶大径分别为（58．63±56．59）mm和（16．97±8．59）mm，P＜0．05；密度不均匀者分别为10例和4例， P＜0．05；形态不规则者分别为12例和10例，劈裂征阳性者分别为8例和13例，血管影分别为6例和2例，假包膜分别为6例和2例；病灶强化方式快进快出者分别为4例和10例，持续性强化者分别为14例和12例，渐进性强化者分别1例和0例，两组间病灶形状、劈裂征、血管影、假包膜均无统计学差异。EAML组病灶平扫、皮髓质期和肾实质期CT值分别为（44．3±10．7）HU、（101．6±26．6）HU 和（86．9±17．9）HU，其他乏脂肪AML 组各期CT 值分别为（37．1±7．3）HU、（108．7±23．8）HU和（87．6±13．6）HU。EAML组比其他乏脂肪AML组平扫CT值高，P＜0．05，增强后CT 值无统计学差异。结论：乏脂肪AML CT表现有一定特征性，EAML较其他乏脂肪AML发病年龄小，病灶体积大，平扫密度相对高且不均匀，明确诊断依赖于病理。
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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MDCT和MRI表现及其与病理的关系
目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的MDCT和MRI表现及其诊断价值.方法:对13例经病理证实的肾脏EAML患者的MDCT和MRI资料进行回顾性分析,并与手术病理结果对照.9例行CT平扫和动态增强扫描,3例行MRI平扫和动态增强扫描,1例同时行MDCT和MRI检查.结果:13例中8例肿瘤呈实质性,5例呈囊实性.CT平扫示7例病灶呈等密度或高密度,3例呈稍低密度.MRI平扫T1WI上4例病灶以低信号为主,抑脂T2WI上呈低信号或等信号,其中3例信号明显不均匀.CT和MRI增强扫描皮髓交界期示9例病灶呈中等至明显强化,4例轻度强化;实质期示病灶呈持续强化9例,强化程度减退4例,11例病灶强化明显不均匀.仅1例EAML可见少许脂肪信号,6例瘤周可见假包膜显影、较厚且绝大多数完整,9例瘤内可见血管影,4例伴有出血.结论:肾脏EAML的CT和MRI表现具有一定的特征性,特别是T2WI上病灶呈低信号、增强后中等至明显不均匀持续强化、假包膜较厚且完整以及瘤内血管影的显示,有助于提高对EAML的影像诊断准确性.
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左侧肾上腺腺瘤样瘤一例
患者 男,29岁.体检时B超发现左肾上腺肿块入院.MR平扫示:左侧肾上腺区一类圆形长T1长T2信号,大小为3.0 cm×4.0 cm×2.0 cm,边缘光滑,其内见小片状更长T1、T2信号.增强扫描:病灶边缘强化明显,其内可见低信号区.ECT示:左侧肾上腺I-MIBG髓质显像阳性.血液生化检查未见异常.行左肾上腺肿块切除术,术中见左侧肾上腺增大,在肾上腺中部可见一个与MR影像相符的实性肿物,约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小,边界清晰,包膜完整.病理所见:肿瘤与周围肾上腺组织分界清晰,由不规则扩张的管或腺样腔隙组成,其内衬上皮样、内皮样及间皮样细胞,部分肿瘤细胞呈合体细胞样或印戒状.免疫组织化学:细胞角蛋白(+),间皮细胞(+),波形蛋白(+),CD34(-),上皮膜抗原(-),癌胚抗原(-).病理诊断:肾上腺腺瘤样瘤.
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肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MSCT表现
目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的MSCT表现.方法 搜集经手术后病理证实的8例HEAML患者的64层MSCT平扫及双期增强扫描资料,回顾性分析其CT表现,并与病理结果相对照.结果 8例均为女性,7例单发,1例多发.8例CT平扫均呈低密度结节或肿块,未见脂肪密度;增强扫描:7例动脉期明显不均匀强化,病灶内部或边缘见粗大的畸形血管影,强化程度接近腹主动脉,门脉期强化程度低于周围肝实质,呈“快进快出”表现,粗大畸形的血管仍持续强化;1例动脉期全瘤明显强化,门脉期强化程度与正常肝实质相近,呈“快进慢出”表现,病灶周边可见畸形血管影,强化程度低于腹主动脉.7例可见不同程度的引流静脉早期显影.6例可见假包膜,动脉期及门脉期均强化. 结论 HEAML的MSCT表现有一定的特征性,病灶内部或边缘出现粗大畸形的静脉有助于该病的诊断.
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上皮样肉瘤临床研究
目的探讨上皮样肉瘤的组织发生、病理、临床表现.方法统计近40年上皮样肉瘤国外的文献500例,国内文献30例的资料并进行分析.结果上皮样肉瘤组织起源为原始间叶组织,可发生于躯体任何部位,以上肢多见.结论上皮样肉瘤临床少见,系恶性肿瘤.宜早期手术切除,术后辅以放、化疗.
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析
目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法对3例肾EAML 的临床、影像学、组织病理及免疫组化资料进行回顾性分析。结果3例 EAML 中女2例，男1例，年龄35～51（中位年龄43）岁。 B 超、CT、MRI 等影像学均未能明确诊断。大体表现为肾实质内实性肿瘤，肿瘤直径6～12cm，镜下肿瘤细胞弥漫排列，主要由上皮样细胞构成，无经典型血管平滑肌脂肪瘤结构。免疫组化 SMA，HMB－45，Melan－A 阳性，AE1／AE3，CD10， RCC 和 S－100均阴性，Ki67值1％～11％，随访5～42个月，1例术后3个月出现双肺及肝转移，术后5个月死亡，余2例健在。结论缺乏明显脂肪组织的肾 EAML 影像、临床及病理均易与肾细胞癌及其他肿瘤混淆，免疫组化对鉴别诊断有重要意义。其生物学行为属潜在恶性。
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原发性肺上皮样血管内皮瘤一例
患者,男,19岁,因反复咯血4个月余于2015年4月3日收入山东大学附属千佛山医院呼吸科.患者4个月前无明显诱因出现咯血,每天约15 ml左右,伴鼻塞,鼻涕有时发黑,晨起时咳少量黑痰,无发热,无咳嗽、咳痰,无胸闷、胸痛,自服抗炎药物无缓解,患者咯血逐渐加重,仍为鲜红色血痰,咯血量逐渐增加,伴乏力,当地医院诊断为肺结核,并给予抗结核、垂体后叶素及2次肺动脉栓塞等治疗,仍间断咯血,后行CT引导下左肺下叶穿刺,病理示纤维组织增生,出血及坏死,于边缘查见数个可见大核细胞,考虑转移肌纤维母细胞瘤,为进一步诊断,请本院病理科会诊示:肺组织广泛出血,局部灶性坏死伴周围纤维肉芽组织增生,考虑非肿瘤病变.
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肝脏上皮样血管内皮瘤一例
患者,女,49岁,无口服避孕药史.右上腹不适3个月,腹部B超发现肝脏多发占位病变于2010年10月21日入院.既往无特殊病史.入院体检:营养良好,皮肤巩膜无黄染,无出血点及蜘蛛痣,两肺听诊无异常,腹软无压痛,肝脾肋下未触及,肝区无压痛,无其他阳性体征.实验室检查乙肝、丙肝、肝功能及肿瘤标记物均未发现异常.腹部CT检查示肝脏形态规整,肝缘光滑,动脉期肝内可见多个大小不一的低密度结节影,大者约4 cm;部分病灶中央可见结节状强化,门脉期边缘持续环形强化;部分病灶边界清楚,双期无明显强化,影像学检查考虑肝脏多发转移瘤.胸部CT检查双肺多发小结节及微结节,考虑转移性病灶.胃镜、肠镜、妇科检查均无异常.为明确诊断,在B超引导下行肝脏肿物穿刺,病理报告恶性肿瘤组织由上皮样细胞及梭形细胞组成,可见坏死;免疫组化检测结果:AEI/AE3(-),CD117(+),C-erbB-2(-),VEGF(2 +),EGFR(-),CD31(3+),CD34(3+),结合免疫组化符合上皮样血管内皮瘤诊断.确诊后先后给予患者干扰素和多靶点药物舒尼替尼治疗,但患者均因出现乏力等副作用拒绝使用,停药随访2年,一般状况较好,影像学进展不明显,生存良好.
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学分析
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的CT增强扫描表现及特点.方法 回顾性分析2010年1月至2017年6月我院就诊的13例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床及影像学资料,结合其特点,再复习国内外相关文献,探讨其CT增强扫描特点.结果 5例患者术前误诊为肾癌,4例术前诊断正确,4例在鉴别诊断中提到该病,临床表现主要为腹痛、腹部不适或体检发现.4例较大肿块含明显脂肪成分表现为混杂密度,9例患者CT平扫均呈等或稍高密度,4例三维重建显示病灶呈"楔征",9例患者强化方式为"快进慢出"型,4例为"快进快出"型,5例强化相对较均匀,9例强化不均匀.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确性低,临床表现无特异性,影像学表现与肾癌难以鉴别,但当病灶CT平扫表现为等或稍高密度,三维重建形态呈"楔征",增强扫描呈"快进慢出"型,强化程度较均匀时,应考虑到本病的可能.
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多层螺旋CT对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值
目的：探讨多层螺旋CT在诊断肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤中的应用价值。方法回顾性分析我院2005年7月到2014年3月经术后病理证实的5例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的CT资料，并分析其CT特点。结果5例患者中男性2例，女性3例；1例患者病灶为两个，其余4例为单发；其中2例误诊为肾癌。6个病灶的肾皮质期表现为均匀或不均匀强化，肾实质期肿瘤强化程度不一，可表现为明显减退、轻度减退及持续强化。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤可含有脂肪成分，也可不含脂肪成分；CT表现在与其他疾病鉴别诊断方面具有一定的价值。
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肝脏上皮样平滑肌脂肪瘤的影像学特点及病理分析
图1-450岁的男性EAML患者。图1平扫T2WI示高信号病灶周围见一低信号环；图2增强扫描动脉期，病灶明显强化，周围见环形引流血管，环形血管周围见一低信号环；图3静脉期仍可见增强的环形引流血管影，图2中低信号环强化程度与肝实质相似；图4延迟期，病灶与肝实质强化程度相近(箭头所示)，周围引流血管隐约可见。图5-836岁的EMAL女性患者。图1 CT增强扫描动脉期肿瘤不均匀强化，中央及边缘见肿瘤血管(箭头所示)；图2静脉期，强化程度减退，仍可见增强的粗大血管(箭头所示)；图3肿瘤手术切除后5个月CT复查示肝内弥漫分布的多个结节，考虑肿瘤复发；图4免疫组化 Mel-A（+）。
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胃间质细胞瘤3例
例1男,35岁.间断黑便2个月,伴头晕乏力,血红蛋白61g/L,经胃镜检查发现胃后壁肿瘤,拟诊溃疡病或胃平滑肌瘤引起的上消化道出血而开腹.肿瘤位于胃窦部后壁,直径2.5 cm,边界清,表面可见溃疡及出血.行胃大部切除后痊愈出院,随访3年未见转移或复发.病理检查:肿瘤组织以上皮样细胞构成为主,间有少量梭形细胞.前者细胞体积大,胞浆丰富,有圆形细胞核;后者梭形,部分有栅栏状.
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6例血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
目的 探讨血管平滑肌脂肪瘤(Aml)的临床病理学特点.方法 通过6例Aml[其中1例上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAml)]临床病理观察与免疫组化标记,探讨其组织学特征及临床生物学行为.结果 5例年龄分别为52、51、44、46、59岁,肿瘤发生在右肾(其中1例为双侧,左侧因肿瘤巨大并大出血,先左肾动脉介入治疗止血,后做右肾肿物切除);另1例50岁,肿瘤位于子宫旁.5例为经典型Aml,1例EAml.EAml患者因大出血休克,经抢救无效死亡.结论 Aml为良性间叶性肿瘤,EAml认为是具有恶性潜能肿瘤,两者均有不同比例的血管平滑肌脂肪组织成分,其中常见血管纤维素样变性,血管破裂合并出血,严重者危及患者生命,应提醒临床医生及早干预.
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阴道胃肠道外间质瘤1例
1 病例资料患者,女 32岁,已婚,发现阴道肿物两年,妇科检查示:于阴道后壁触及一直径4 cm左右的实性肿块,边界清,向阴道内突起,活动度差,有压痛,有接触性出血.三合诊示:直肠黏膜连续,肿物无突起,肿物与直肠黏膜间存在间隙,二者间尚可活动.B超检查示:阴道(近后穹窿)见一大小3.76cm×2.58 cm×4.38 cm低回声肿物,未见明显丰富血流信号.电子阴道镜示:瘤组织4.0 cm×3.0cm×5.0 cm,切面灰白色,质脆.镜下观察:肿瘤细胞呈束状及编织状排列,瘤细胞大部呈梭形,部分为上皮样,肿瘤多灶出血性坏死,部分区域瘤细胞密集,生长较活跃,核分裂＞ 50/50HPF.请中国医学科学院病理会诊诊断:梭形细胞恶性肿瘤.免疫表型高度支持胃肠外恶性间质瘤.免疫组化:CD177(3+)、CD34(3+)、Dogl(3+)、Des(-)、SMA(-)、Inhibin(-)、S100(弱+)、ER(-)、PR(-)、Ki67(+10％～20％).
