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永远生活在青春岁月中
老季退休了,很不适应打发空落落的日子.退休前,老季为自己制订了许多计划:或写回忆录,或练书法,或捡起自己青年时代曾酷爱过的绘画等.但忽然有一天,他染上了一种让高明医生都很棘手的病--侧索硬化症--他悲观地认为,自己的日子可能不会很长了.
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脊髓型颈椎病早期诊断的研究进展
脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myecopathy CSM)是严重危害中老年人健康的常见的颈椎疾患之一[1].本病诊断包括:①临床上出现颈脊髓损害的表现。②影像学证实存在脊髓压迫。③除外肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓肿瘤等疾病[2]。
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神经退化性疾病与蛋白转运有关
蛋白质转运障碍可能与一些成年发病的神经退化性疾病有关.神经退化性疾病大多发生于30岁～40岁之间,进展缓慢且具有多变性,比较著名的有舞蹈病、肌肉型脊髓侧索硬化症和肯尼迪综合征等.阐明蛋白质转运障碍的机制可能有助于寻找治疗的靶点.
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肌萎缩侧索硬化症的诊疗
目的：简述肌萎缩侧索硬化症的诊疗。方法对肌萎缩侧索硬化症的患者进行诊疗。结论增进医护患间的沟通，密切医护患关系，提高患者对医护工作的信任度和满意度，提高检测结果的准确性，减少误差。
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脊髓型颈椎病合并运动神经元疾病的诊断
目的分析脊髓型颈椎病(CSM)合并运动神经元疾病的临床特点.方法回顾分析19例CSM合并运动神经元疾病的临床资料.结果本组共9例,其中7例伴有颈部疼痛或肢体麻木;8例至少伴有肌萎缩、肌肉颤动、言语不清、饮水呛咳4项症状之一;7例四肢腱反射均亢进,肌张力增高,2例肌萎缩、四肢反射减弱;4例为颈椎外伤后;2例未能及时诊断行颈前路手术后病情加重.结论 CSM完全可并发运动神经元疾病,及时的诊断,避免漏诊后手术而加重原有病情.
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掌颏反射临床意义新认识
掌颏反射的临床应用及其实际意义,报载甚少.实用内科学中记叙,侧索硬化症患者可出现阳性,诊断学中讲述假性球麻痹者掌颏反射增强.本人自1988年以来观察了乙型脑炎、散发性脑炎、腮腺炎并发脑炎以及麻疹并发脑炎患者218例,其中约有1/3患者出现掌颏反射阳性.此体征可与巴氏征同时存在,也有在其他体征前后出现,特别是有一部分患者只有掌颏反射阳性,脑脊液检查细胞数增高,泮台氏阳性,糖及氯化物正常.
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罕见病患者演绎微笑人生
一场席卷全球的冰桶挑战,让渐冻人症(肌肉萎缩性侧索硬化症)成为罕见病中知名度高的一种.罕见病,顾名思义是极其少见的疾病,发病率通常在万分之一以下甚至更低.极低的数字通常会让人觉得,这些病离我们很遥远.其实,在我们身边就有很多人在忍受着罕见病的折磨,我们不了解,是因为他们通常对自己的症状默不作声,希望过上跟其他人一样的正常生活.
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一组运动神经元疾病——渐冻人症
“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS).因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”.
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影响颈髓磁共振波谱成像质量因素分析
从2005年开始尝试将磁共振波谱成像(MRS)应用于颈髓.现就颈髓MRS技术成像质量影响因素进行分析.报告如下.1 对象与方法1.1 研究对象: 2005年1月至2010年11月在广东省中医院住院或者门诊45例患者以及15名健康志愿者行颈椎磁共振成像(MRI)和颈髓1H-MRS检查,其中男性36例,女性24例,年龄25～84岁,平均46 5岁.45例患者中有33例MRI提示颈脊髓慢性压迫,21例因脊髓压迫症行手术治疗,7例确诊为脊髓侧索硬化症.
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影响颈髓磁共振波谱成像质量因素分析
从2005年开始尝试将磁共振波谱成像(MRS)应用于颈髓.现就颈髓MRS技术成像质量影响因素进行分析.报告如下.1 对象与方法1.1 研究对象: 2005年1月至2010年11月在广东省中医院住院或者门诊45例患者以及15名健康志愿者行颈椎磁共振成像(MRI)和颈髓1H-MRS检查,其中男性36例,女性24例,年龄25～84岁,平均46 5岁.45例患者中有33例MRI提示颈脊髓慢性压迫,21例因脊髓压迫症行手术治疗,7例确诊为脊髓侧索硬化症.
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星形胶质细胞与运动神经元的相关关系
星形胶质细胞作为中枢神经系统中丰富的神经胶质细胞,是中枢神经系统主要的支持细胞,为神经元提供营养支持和保护作用.在肌萎缩脊髓侧索硬化症(ALS)发病过程中,退行性病变的神经元以及过度激活的胶质细胞将导致神经元所处微环境恶化,使神经元的损伤进行性加重.因此,研究星形胶质细胞与运动神经元的关系对探讨ALS的发病机制及其干预治疗具有非常重要的意义.
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1例晚期运动神经元疾病患者的居家护理
运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统疾病,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征~([1]),又称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lamral sclerosis,ALS)、葛雷克氏症(Gehrig's disease),俗称"渐冻人".疾病早期是以远端肢体无力为主要表现,随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉~([2]),终因严重的全身无力、呼吸困难而死亡.整个病程完全不影响患者的智力、记忆或感觉,所以患者的心智始终是清醒的.截至目前为止,医学上没有任何药物能有效地治疗此病.一般来说,从出现症状开始,患者只能存活3～5年~([3]).对于这样的患者,住院治疗意义不大并且需要承担高昂的医疗费用,所以将患者带回家接受居家护理是比较经济而且具有人性化的方式.笔者2006年11月至2007年5月在澳大利亚曾护理过1例运动神经元疾病的晚期患者,现报道如下.
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高级糖基化终末产物的检测及其临床意义
高级糖基化终末产物(AGEs)是蛋白质、脂类、核酸等生物大分子物质发生非酶糖基化反应的产物.近期大量研究证明,AGEs在糖尿病并发症[1]、尿毒症[2]、阿尔次海默病[3]、白内障[4]、脊髓侧索硬化症[5]等疾病和衰老的发生发展过程中具有重要作用,因此检测血清和组织中AGEs的浓度对多种疾病的诊断、治疗及预后具有重要的意义.
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胶质细胞源性的神经营养因子与运动神经损伤及再生
因外伤所致的运动神经损伤颇常见，这些损伤可导致神经所支配肌肉的功能丧失或功能障碍，虽然其伤后的治疗方法很多，但神经恢复的过程很长，效果很难确定，因此，有必要继续寻找治疗运动神经损伤的方法。随着分子生物学的发展，一些能够作用于运动神经元的神经营养因子(NTF)陆续被克隆，它们已被证实对损伤的运动神经元有营养和保护作用，其作用涉及神经元的生长、分化、死亡，神经损伤修复及神经的再生等。其中胶质细胞源性的神经营养因子(GDNF)的作用更为突出，虽然其研究应用的初衷是治疗脊髓侧索硬化症(ALS)和Parkinson病，但它对运动神经元强大的营养及保护作用使之在周围神经的损伤及修复方面也有潜在的应用价值，本文就GDNF对运动神经的营养及保护作用综述如下。
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吃鱼翅或促老年痴呆
美国迈阿密大学的一项研究显示,鲨鱼含有高浓度的β-甲氨基-L-丙氨酸(BMAA).制作鱼翅不仅让大量鲨鱼濒临绝种,而且还因为含有高浓度神经毒素,可能会导致老年痴呆症和肌肉萎缩侧索硬化症.该研究发表在新一期的《海洋药物》杂志上.
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1例脊髓侧索运动神经元硬化症的护理体会
脊髓侧索硬化症是一种慢性神经根疾病,其特点是神经根病变导致病人病变神经所控制的运动神经失去运动功能,肌肉收缩无力或瘫痪,如果涉及呼吸肌,就会造成呼吸肌不能工作而致病人不能自主呼吸,缺氧死亡.此病极为罕见,起病隐匿,进展缓慢,多于中年后起病,男性多于女性,病程长2～7年,一旦发生治疗困难,会死于合并症.
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肌萎缩侧索硬化症一家系12例
先证者(Ⅲ6)男,55岁.因"右上肢无力1年,左上肢无力半年,吞咽困难伴饮水呛咳3月,行走乏力1月"于2007年7月就诊于我科.1年前患者无明显诱因出现右上肢无力,不能负重物.逐渐加重至手臂不能上抬,持筷不稳,精细动作困难.
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胶质细胞源性神经营养因子在炎症性肠病中的作用
胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)是近年来才被发现且被证明有多种生物学活性的一种神经营养因子,作为治疗神经系统疾病的药物,在治疗帕金森病(PD)和肌萎缩侧索硬化症(ALS)等疾病取得了可喜的成果,但其作用并不仅限于此.研究发现GDNF在炎症性肠病(IBD)中具有维持肠粘膜完整性,抗肠上皮细胞凋亡,促肠上皮细胞增生的功能,可能在炎症性肠病的发生发展中起重要作用.虽然目前大多限于基础研究,但已经取得了一定的成果,可以预见GDNF将会有很好的临床应用前景,可能为炎症性肠病的临床治疗提供新的治疗思路.对此,本文作一简要综述.
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下肢进行性肌肉萎缩(DMD)畸形标本观测与影像考察报告
对一例左下肢肌、骨萎缩并踝关节跖屈内足翻畸形的标本,采用人类学观测和影像解剖对比法进行考察,结果发现围长(mm)47.00,(4.60),腓肠肌中点围长(mm)26.60(32.10);从横断面观察可见肌肉明显萎缩,被大量的脂肪所替代,股骨干中部矢径(mm)12.30(27.09);中部横径(mm)19.00(26.2);腓骨体中部小径(mm)5.60(10.071);明显细缩了近一倍.考察发现踝关节跖屈足内翻畸形.影像解剖发现股骨干和端较细,干髁反比差大呈鼓槌状阴影,但膝关节无骨质增生和积液影像;腓骨体也显示萎缩阴影象.综合分析,该例标本可能为一进行性肌肉萎缩症(肌假性肥大症)伴长骨萎缩症畸形.
