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系统性硬皮病并二尖瓣关闭不全一例
患者女,55岁,因全身皮肤进行性硬化18年,胸闷、气短2年于1996年2月10日入院.患者于1978年始四肢皮肤变硬,逐渐扩展至全身,1983年曾在上海某院经皮肤活检确诊为硬皮病,经治疗后好转,停药后又复发,因无其他症状未再治疗.1993年夏季始,于活动后出现心悸、胸闷和气短,严重时不能平卧,伴头晕,在外院经超声心动图检查诊断为风湿性心脏病.多在扩血管、利尿剂治疗后症状减轻.体检:血压18.0/10.66kPa(135/80mmHg),全身皮肤呈弥漫性灰褐色变硬、变薄,尤以双前臂至指端和双小腿较为明显,肌肉萎缩,毛发稀少,面具脸,鼻尖较尖,张口困难,口唇无紫绀,无颈静脉怒张;心界扩大,心率104次,早搏每分钟2~4次,心尖区闻及3级收缩期杂音,不传导;两肺底可闻及细湿音,肝脾未及,下肢不浮肿.
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表现为反复上消化道出血的系统性硬皮病1例
目的:探讨表现为反复上消化道出血的系统性硬皮病的临床诊治方法。方法:患者自觉皮肤变硬,吞咽障碍伴腹胀、呕吐两月余,体检发现患者上肢远端、上胸、腹部皮肤呈深棕色发硬且干燥无光,弹性差;皮肤活检:角化过度,基底层色素加深,真皮内弥漫性胶原增生增粗,增生组织排列不规则,皮肤附属器萎缩,病理改变符合硬皮病。病程中两次胃镜检查均未发现食管及胃、十二指肠出血灶和溃疡,第二次胃镜检查发现胃底、胃体粘膜见散在充血斑。诊断系统性硬皮病。予以泼尼松30mg/d口服、白芍总苷、潘生丁及对症治疗,病情无明显好转。并多次出现呕血,每次呕血前均突感上腹不适、恶心,呕血量20~100mL,偶呈咖啡色,有时可1日2~3次,均可自行停止。遂停用激素,改为环磷酰胺0.6,每月1次静脉滴注冲击治疗。结果:患者经治后病情逐渐稳定,但仍有间断性消化道少量出血。结论:系统性硬皮病除皮肤硬化外,还可累及消化系统等器官,有效治疗手段不多且效果不理想,基层医院医生应提高认识。
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原发性皮肤CD30阳性T细胞恶性淋巴瘤
1病案摘要患者女,43岁,于2000年7月因双侧眼眶肿胀伴发热(T39℃),在外院予以青霉素抗炎治疗5天无效,皮肤科予以皮肤活检,病理诊断为"双眼眶蜂窝组织炎",改用菌必治、强的松等治疗,至2000年9月出现右侧肢体活动障碍,运动性失语,即来我院住院治疗.查体:全身浅表里淋巴结不肿大,双眼肿胀,右眼睑皮肤红肿、伴色素沉着,双眼结膜轻度充血.心肺听诊无异常;肝、脾肋下未触及;右侧肢体活动障碍(右侧上、下肢肌力3级,左侧正常);右上肢肌张力增高,右下肢正常;未引出病理反射.
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诊断早期蕈样霉菌病组织学标准的效验--欧洲癌症研究和治疗组织皮肤淋巴瘤研究组的调查报告
为了效验组织病理学标准在诊断早期蕈样霉菌病(MF)病变中的价值,作者回顾分析了18例患者24次皮肤活检切片,取材时患者处于MF Ia期.这些病人都具备以下条件:①临床明确诊断MF或在随后的活检中出现了确切无疑的MF组织学形态.②通过完整的随访(从起病到发生明显的淋巴瘤,或病人死亡),证明在疾病随后进展中出现了MF经典"Aliber-Bazin"型中典型的斑点、班块、肿瘤期的发展过程.③病人处于Ia期(即局限性斑块、丘疹或湿疹性斑点出现,覆盖面积小于身体表面10%)至少5年.选择13例苔藓样、海绵状及牛皮癣样与MF相似的病例作为对照组.对照组病例符合以下3条标准:①组织学观察高度怀疑为MF或与早期MF无法区别,②临床未进行过鉴别诊断包括MF,③长期随访显示无进行性疾病,包括临床或组织学疑为MF发展性病变者.
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原发性系统性淀粉样变性1例
病例资料患者2010年5月初因右手无名指外伤在我院骨科予以局部清创消毒处理,半月后患者右手无名指根部、右上肢出现多处皮肤破溃并脓性分泌物,在我院皮肤科行皮肤活检提示可见分枝杆菌,不除外非典型分枝杆菌病感染,我院结核科会诊后建议予以氨基糖苷类药物及克拉霉素治疗.6月初患者无明显诱因出现胸闷,6月7日门诊行胸部CT提示:双肺纹理正常,双侧少量胸腔积液.为进一步诊治收入我科.
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蕈样霉菌病1例临床护理
2011年4月,我们收治1例蕈样霉菌病患者,经积极治疗与精心护理,取得满意效果.现报告如下.1 临床资料患者男,62岁,于2008年11月发现右下肢皮肤损害,伴瘙痒、皮屑.一直按皮肤病治疗,但皮肤损害、棘皮样变及瘙痒逐渐扩散至全身.外院皮肤活检示蕈样肉芽肿.患者未遵医嘱治疗,病情继续进展.2011年4月来我院病理科会诊上述病理片,以"(皮肤)蕈样霉菌病"收入院.入院时患者右股骨骨折,全身皮肤棘皮样变,色素沉着,皮屑,散在皮肤溃疡.双侧颈部、腋下及腹股沟均可触及肿大淋巴结.右腋下大者4 cm×3 cm,质较硬,双肺叩诊呈清音,听诊呼吸音尚清晰,未闻及啰音.心率84次/min,律齐.腹软无压痛.遵医嘱给予抗感染、抗贫血、中药、免疫、营养支持等对症处理.于4月18日行COP化疗方案化疗1周,无恶心、呕吐,可正常进食.治疗后,患者瘙痒减轻.病情稳定,于4月26日出院.
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以副肿瘤皮肌炎为首发症状的骨髓增生异常综合征1例
临床资料 患者男,67岁.于2005年6月无明显诱因出现面部及四肢皮肤红斑,伴痒痛.外院诊为"瘙痒症",予"康体多"等治疗后皮损有所好转.但手足肿胀,查血象WBC 28.7×109/L,给予头孢拉定抗感染治疗18天无效,全身再次皮肤红肿,于我院皮肤科就诊,经皮肤活检为非特异性炎症.骨髓增生明显活跃,符合感染骨髓象.
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综合性县医院近3年内发现麻风病5例
奉节县人民医院是一所综合性县级医院,在近3年内的日常临床医疗工作中先后新发现麻风病5例,男性4例,女性1例,年龄25~64岁,均为农民,其中有2例是外出打工时发病,回家来县医院就诊发现的.病期1.5~7年.LL型4例,BT型1例.Ⅱ级以上畸残3例.均无明显麻风接触史.2例以"慢性湿疹"在门诊皮肤科就诊发现.1例以"肾炎",1例以"风湿性关节炎"在门诊内科发现.1例以右足拇趾"慢性骨髓炎"在病房骨科发现.5例全部经皮肤查菌,皮肤活检确诊.均发现麻风杆菌,细胞指数1+~6+.
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"改进型"皮肤组织钻孔器应用临床分析
皮肤活检术是皮肤病理组织诊断的常见手术,传统的手术方法是手术刀梭形切除法和传统的皮肤组织钻孔器取材法,前者常有切除不规范、创伤大、速度慢不易操作;后者常见的有刀锋不够锋利,病变位于皮下组织时(如结核性皮肤损害)常取不到病变组织.我们于2006年2月至2007年3月采用改进型皮肤组织钻孔器对门诊79例需要组织病理检查的患者,进行皮肤活检钻孔术现总结如下.
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先天性无痛无汗症合并舌咬伤1例
患儿男,1岁2个月,因“舌咬伤6h”于2011年8月15日入院.查体:T 38.5℃,R 30次/min,P105次/min.患儿神志清,全身皮肤干燥,粗糙无汗,周身皮肤见多处因创伤遗留疤痕.舌体伤口位于舌前1/3,呈弧形,长约1.8 cm,上覆血痂,深5~8mm,达肌层,无明显活动出血.追问病史,患儿系第1胎,独生子女,足月顺产.母孕期正常,无感染史及放射线接触史,未服用过药物.患儿父母非近亲婚配,否认家族遗传病史.患儿出生后反复出现高热,甚至伴有惊厥、抽搐,皮肤无汗、皲裂、脱屑,在发热输液时患儿不哭,发现其无痛觉,天津市中医药大学按“夏季热”予以诊治,效果不佳.萌牙后有自残行为,表现为反复咬伤手指、嘴唇,抓破头皮、耳廓及四肢皮肤.血常规:WBC 13.92×109/L,Hb 110g/L.诊断:①舌咬伤;②先天性无痛无汗症.患儿入院后,经各项常规术前检查,无绝对手术禁忌证,在插管全麻下行“舌外伤清创缝合术”.患儿家长拒绝行皮肤活检,术后1个月复诊,舌咬伤伤口愈合良好,四肢皮肤见多处新鲜划痕,后失访.
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皮肤隐球菌病1例
患者女,22岁.右腋窝皮下多个绿豆大结节,界限清楚,互不融合,活动,质地较硬,伴局部淋巴结肿大、压痛.患者近期无发热、咳嗽等感染症状,局部无外伤史,血常规检查正常.故取病患处皮肤活检.
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别把炎性乳癌当乳腺炎
32岁的程女士,一次偶然的机会发现自己一侧乳房发红、肿大,在当地医院诊断为"急性乳腺炎",并接受消炎治疗.可是治疗了两个月,病情没有任何好转,反而越来越重,左侧腋下淋巴结都肿大了.后,她在省人民医院乳腺科被确诊为"炎性乳癌",才接受了正规的综合治疗.炎性乳癌是一种少见的临床类型,好发于妊娠或哺乳期女性.患者乳房常呈弥漫性变硬变大,皮肤发红、发热、疼痛和明显水肿.病理切片见癌细胞呈弥漫性,乳房和乳房淋巴管内充满大量癌细胞,做皮肤活检,在皮下淋巴组织可发现癌细胞.其发病呈爆发性,类似急性乳腺炎,因而经常出现误诊,需要认真鉴别.
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原发性帕金森病患者皮肤活检术检测自噬功能研究
目的:运用皮肤活检术分别从自噬以及分子伴侣介导的自噬两个方面评价原发性帕金森病(parkinson’s dis‐ease ,PD )患者皮肤成纤维细胞的自噬水平的变化,初步探讨自噬在PD发病机制中的作用。方法收集PD患者23例及正常对照20例皮肤标本,并对PD病人进行UPDRSⅡ、UPDRSⅢ、Hoehn & Yahr分级法量表评分,运用皮肤活检术收集PD组的皮肤标本。通过免疫组化法检测微管相关蛋白轻链3(microtubule associated protein 1 light chain3,LC3)、Beclin‐1的表达,用蛋白质印迹法(Western blot)检测LC3Ⅱ/LC3Ⅰ的比值变化以及Beclin‐1。结果与正常对照组相比,PD患者皮肤成纤维细胞Beclin‐1、LC3表达上调,差异有统计学意义(P<0.05),LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值升高,差异有统计学意义(P<0.05)。PD患者皮肤成纤维细胞巨自噬水平明显上调,自噬水平异常调控可能参与PD的发生、发展过程。结论通过皮肤活检术检测PD患者皮肤自噬水平用于帕金森病的早期诊断具有一定的临床价值。
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多系统萎缩患者皮肤组织中泛素和α-突触核蛋白的表达
目的:检测多系统萎缩(MSA)患者皮肤组织中泛素(Ub)和αt-突触核蛋白表达的变化,探讨泛素蛋白酶体系统在MSA发病机制中的作用.方法:收集5例MSA患者及8例正常对照的皮肤标本,采用免疫组化法和Western blot方法分别检测Ub及α-突触核蛋白的细胞定位及表达情况.结果:与正常对照组相比,MSA患者皮肤表皮层中Ub[(0.021±0.006)vs(0.429±0.009)]及α-突触核蛋白[(0.035±0.015)vs(0.111±0.021)]的表达均上调(t=3.974和3.321,P<0.05).结论:泛素蛋白酶体系统可能参与了MSA的发病.
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硬皮病性扩张型心肌病1例
患者,女,57岁.3年前出现掌、指及腕关节肿痛伴雷诺现象,症状反复发生并出现渐进性全身性皮肤僵硬,以背部及双上肢为甚;2年后皮肤活检证实为硬皮病样改变.因胸闷、气短、夜间阵发性呼吸困难及双下肢水肿1个月入院.
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伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病2个家系的临床分析
目的 分析2个CADASIL家系的临床资料,进一步提高对该病的认识.方法 收集2个经病理、基因确诊为CADASIL的先证者及其家族成员的临床资料,结合文献对其临床、影像学、皮肤病理改变进行分析.结果 所有患者均无偏头痛表现,患者早期常见头晕、耳鸣等椎一基底动脉缺血症状;头部MRI未显示异常改变的2例有症状患者及1例无症状患者,其皮肤活检电镜下可见嗜锇颗粒物质沉积.结论 偏头痛不是我国CADASIL患者的常见早期临床表现;病理活检对临床早期诊断CADASIL有重要意义,基因检测进一步完善了诊断.
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FK506联合供体骨髓移植诱导猪同种异体复合组织移植免疫耐受的组织病理学研究
目的 改良猪带血管-骨-肌-皮肤异体复合组织移植模型,探讨FK506联合供体骨髓移植对猪同种异体复合组织移植术后移植物存活的影响及组织病理学变化.方法 选择3头家养雄性长白猪和8头近交系雌性巴马香猪分别作为复合组织移植的供体和受体,将受体猪分为3组:A组:单纯免疫抑制药物组,B组:免疫抑制药物联合骨髓移植组,C组:自体异位移植对照组,A、B组每组3头,C组2头.改良制备猪异体复合骨-肌-皮肤腹股沟包埋模型,术后观察猪的一般情况,监测FK506血药浓度,通过移植物皮肤大体观察及活组织检查监测其排斥反应及存活时间. 结果 A组移植物分别在术后第7、9、10天因排斥反应而坏死;B组移植物分别存活至术后第80、91、114天;对照组C组移植物截至观察日期为止,仍存活良好.移植物活检HE染色及透射电镜观察显示:B组淋巴细胞浸润及免疫排斥分级较A组明显减弱. 结论 FK506联合供体骨髓移植可延长移植物存活时间、降低免疫排斥反应,移植物皮肤活体组织检查是诊断排斥反应的可靠依据.
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肾源性系统纤维化与含钆造影剂
一、背景1997年,Cowper等[1]首次在慢性肾衰竭血液透析患者中发现一种特发性皮肤病,主要表现为皮肤红肿、增厚及僵硬.皮肤活检可见皮肤成纤维细胞增生、胶原束状分布及黏蛋白沉积.
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通过皮肤活检评估健康成年人表皮神经纤维分布的数量特点
目的 通过皮肤活检对健康成年人的表皮神经纤维进行大样本的系统定量研究,确立中国人正常皮肤神经的量化标准,为周围神经疾病的早期诊断提供参考依据. 方法 共收集健康成年人皮肤标本192例(来源于自2009年5月至2013年7月在河北大学附属医院接受皮肤活检的受试者),将其按不同解剖部位分为手背、前臂(前臂远端)、上臂(上臂远端)、足背、小腿(小腿远端)、大腿(大腿近端)6个部位组,将其以20岁为1个年龄段分为20岁以下、21~40岁、41~60岁、61岁以上4个年龄组,均男女各半,通过皮肤活检结合免疫组化染色技术对其进行表皮神经纤维的定量观察. 结果 (1)大腿、小腿、足背各组之间表皮神经纤维密度(IENFD)两两比较,上臂、前臂、手背各组之间IENFD两两比较,足背与手背之间、小腿与前臂之间、大腿与上臂之间IENFD比较,差异均有统计学意义(P<0.05),且随着肢体取材部位的由近及远,IENFD呈现逐渐递减的趋势.各解剖部位正常参考值范围分别为:上臂>320.00纤维数/mm2,前臂>190.57纤维数/mm2,手背>184.37纤维数/mm2,大腿>418.36纤维数/mm2,小腿>157.35纤维数/mm2,足背>140.00纤维数/mm2.(2)20岁以下组与21~40岁组、21~40岁组与41~60岁组、41~60岁组与61岁以上组IENFD比较差异均无统计学意义(P>0.05);20岁以下组与61岁以上组IENFD比较差异具有统计学意义(P<0.05).(3)在排除年龄影响的情况下,不同性别间IENFD值比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 解剖部位对IENFD具有明显的影响,体现出神经轴突“长度依赖性”的特点;年龄对IENFD影响程度较小;性别对IENFD无明显影响.
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诊断小神经纤维损伤的新靶点—皮肤活检
小神经纤维是一类直径小于7μm的小直径神经纤维,它们是周围神经纤维中细小的部分,由于轴突直径和传导速率都非常小,与大直径神经纤维相比,更容易受到不利因素的损害,因此,小神经纤维受损症状常常是很多周嗣神经病的一个常见和早期的表现.但目前常规电生理等检查技术主要检测大直径有髓鞘神经纤维的功能,不能识别并检测广泛分布的小直径神经纤维,故小神经纤维损伤病变早期常被误诊为神经症、关节病等,因此,寻求一种能够检测小直径神经纤维的检查技术是目前临床亟待解决的问题.皮肤活检是一种能够对皮肤标本进行病理学观察的检查技术.它的应用为小神经纤维损伤的诊断提供了可能,并为周围神经病的早期诊断打开了新的窗口,现综述如下.