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8 p11骨髓增殖综合征进展为急性红细胞白血病一例并文献复习
骨髓增殖综合征是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，其主要生物学特征是骨髓粒系高度增生，嗜酸粒细胞增多，淋巴结肿大和高危发生淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma，LBL）及短期内进展为急性髓系白血病（AML）。BCR／ABL 融合基因阴性，染色体核型异常累及8p11。2008年WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类将骨髓增殖综合征命名为伴有成纤维细胞生长因子受体唱1（FGFR1）异常的骨髓和淋巴瘤［1］。为提高对骨髓增殖综合征的认识，现报道1例8p11骨髓增殖综合征进展为急性红细胞白血病，并作相关文献复习。
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骨髓增殖异常综合征与慢性再生障碍性贫血的骨髓及血细胞形态学对比分析
骨髓增殖异常综合征(MDS)可分为五型:难治性贫血(RA)、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、转化中原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T),慢性粒-单核细胞性白血病(CMMOL)、难治性贫血环形铁粒幼红细胞(RARS).现主要对RA与慢性再生障碍性贫血(CAA)在骨髓及血细胞的形态特征做对比分析.现将我们一些体会报道如下.
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HIV感染的血液学改变
人类免疫缺陷病毒(HIV)感染可引起获得性免疫缺陷综合征(AIDS).HIV感染后可以引起全身多系统的改变.血液系统的改变可能是HIV感染直接引起的,也可能由于继发的感染或治疗药物引起.HIV感染还可以引起骨髓增殖紊乱或淋巴瘤.下面就HIV感染引起的血液学改变做一综述.
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骨髓增殖异常综合征的治疗选择
骨髓增殖异常综合征(MDS)是进行性难治性的外周血多噜种血细胞减少、骨髓内细胞成熟障碍为特征的一组疾病.该疾病至少累及二个,通常累及三个造血细胞系.临床表现以贫血、粒细胞减少所致感染及有出血倾向为主要表现.
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1例百克瑞加湿润烧伤膏治疗多发压疮的护理
压疮(pressure ulcer)又称压力性溃疡,是指压力、摩擦力或剪切力所致的皮肤和皮下组织的局限性损害.受压、营养不良、潮湿、摩擦是压疮的好发因素.我科于2008年2月收治1例75岁高龄的骨髓增殖异常综合征病人,入院时臀部等处带入大面积、多发压疮,采用百克瑞、湿润烧伤膏治疗85 d,取得了理想的护理效果.现介绍如下.
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94、B1细胞
CD5分子主要表达在T细胞表面,但有的B细胞也表达CD5分子.具有CD5分子的B细胞不是从骨髓增殖的前体细胞分化来的,而是骨髓外独立增殖分化成熟的.一般的B细胞高密度表达CD45RA分子,而不表达CD18b分子.把这样的B细胞称为B1细胞,而一般的B细胞称为B2细胞.
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妊娠合并骨髓增殖异常综合征的诊治
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,该病以骨髓造血功能不全和无效性血细胞生成为特征,伴有不同程度的外周血细胞减少,并有向白血病转化的危险[1].妊娠合并MDS是妊娠期非常少见的一种内科并发症,病死率高,临床处理尚有争议.我院2001年1月～2007年12月共收治孕妇19183例,根据FAB分型分类标准[2],其中确诊MDS 7例,现对其临床表现、血象、骨髓象、处理及转归等进行回顾.
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化疗相关HBV再激活及其对策
目前全球约有3.5亿人口感染乙型肝炎病毒(HBV).自从1975年Wands等[2]报道20例淋巴及骨髓增殖障碍患者出现化疗相关HBV再激活以来,合并HBV感染的肿瘤患者化疗相关HBV再激活日益被人们所认识及重视.
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原发性血小板增多症六例临床分析
原发性血小板增多症(PT)是一种克隆性骨髓增殖综合征,以外周血小板持续增高,巨核细胞异常增殖,易发生血栓和出血并发症为特征.本病较少见,常易误诊.笔者报道我院自1993年5月～1999年6月经住院确诊为PT患者6例,结合临床资料分析如下:
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骨髓增殖异常综合征并发急性粒-单核细胞白血病
患者,老年男性,离休干部,2006年2月13日因发烧2天白细胞增高住院血液科病房.病例摘要:全身皮肤粘膜苍白,无黄染,皮疹及出血点,左侧胸锁乳突肌前可触及肿大淋巴结约4*5cm质硬,有触痛,浅表淋巴结未触及肿大.呼吸每分钟72次,心律齐.腹平软,全腹无压痛,反跳痛,肝脾肋下未触及.
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低剂量辐射联合环磷酰胺对肿瘤细胞凋亡、细胞周期及骨髓增殖影响
目的 探讨低剂量辐射联合环磷酰胺对小鼠移植肿瘤细胞的凋亡、细胞周期以及骨髓增殖的影响.方法 昆明种雄性小鼠60只随机分为空白对照组、荷瘤对照组(假照组)、低剂量照射组(LDR组)、CTX化疗组(CTX组)和低剂量照射联合化疗组(LDR+CTX组),小鼠左后肢腹股沟皮下接种S180肉瘤细胞(空白组除外),接种后第5、8天LDR组和LDR+CTX组小鼠给予γ射线全身照射75 mGy,照射36 h后CTX组和LDR+CTX组小鼠采用环磷酰胺(CTX)化疗,测量肿瘤大小变化,并取肿瘤组织采用流式细胞仪分析凋亡、细胞周期,取冲洗骨髓组织分析骨髓增殖情况.结果 与假照组相比,各处理组肿瘤生长缓慢;LDR组肿瘤细胞凋亡增加;CTX组、LDR+CTX组G1期细胞比例明显增加,S期细胞比例明显减少,后者较前者为著(t=2.52,P<0.05).与空白对照组相比,假照组、LDR组骨髓细胞浓度未见明显变化,化疗组(CTX组、LDR+CTX组)明显减少,后者较前者有明显提高(t= 4.71,P<0.05);CTX组、LDR+CTX组的增殖指数(PI)明显增加,LDR+CTX组较CTX组进一步升高(t=3.41,P<0.05).结论 低剂量辐射联合环磷酰胺可使机体肿瘤细胞G1期阻滞加剧,对肿瘤增殖细胞杀伤作用增强,明显提高机体抗肿瘤的作用,同时保护机体的骨髓造血机能,具有辅助肿瘤化疗的实际临床意义.
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骨髓增殖异常综合征
骨髓增殖异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的获得性异质性克隆性恶性疾病,常引起造血功能异常.通常在几年的时间里由一个慢性进展过程不可避免的加速到急性髓细胞性白血病(AML).
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扶正养营颗粒对免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓增殖及bcl-2表达的影响
目的:观察扶正养营颗粒对免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓增殖及bcl-2表达的影响.方法:BALB/c小鼠40只随机分为正常组、模型对照组、环孢霉素A对照组、扶正养营颗粒实验组,记数外周血象、骨髓有核细胞,测定骨髓造血组织容量及bcl-2表达.结果:与正常组比较,模型组小鼠外周血象记数、骨髓有核细胞数、造血组织容量及bcl-2表达显著下降,差异有统计学意义(P＜0.05);与模型组比较,环孢霉素A组、扶正养营颗粒组外周血象记数、骨髓有核细胞数、造血组织容量及bcl-2表达显著增加,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:扶正养营颗粒可能是通过上调拮抗凋亡因子bcl-2的表达,改善骨髓增殖,发挥其治疗再生障碍性贫血的作用.
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扶正养营汤对免疫介导再障小鼠骨髓增殖的实验研究
目的观察扶正养营汤对免疫介导再生障碍性贫血(再障)小鼠骨髓增殖的影响.方法将按姚军等方法,以DBA小鼠的胸腺细胞悬液尾静脉输注给亚致死剂量照射的BALB/c小鼠,制作免疫介导再障小鼠模型40只随机分为再障组、中药组、西药组和中西药组4组,另用同批正常BALB/c小鼠10只作为正常对照组.分别胃饲生理盐水(再障组和正常对照组), 扶正养营汤(中药组), 环孢霉素A(西药组),扶正养营汤+环孢霉素A(中西药组).10d后,记数外周血象,骨髓有核细胞,测定骨髓造血组织容量.结果再障组小鼠外周血象记数,骨髓有核细胞数,造血组织容量低于正常小鼠,而中药组,西药组较再障组显著增加,尤以中西医结合组疗效为显著.结论扶正养营汤对再障小鼠疗效显著,能改善骨髓增殖.
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以双侧睾丸鞘膜积液为首发表现的慢性粒-单核细胞性白血病1例
慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病，发病率约为每年（1～2）／10万，多数在60岁以后发病，男性多见，主要表现出与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。以前被认为是骨髓增生异常综合征（MDS）的一个亚型，因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点，2008年新的 WHO 髓系肿瘤分类将此类疾病更改为骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤（MDS／MPN）［1］。作者近期在工作中发现1例以双侧睾丸鞘膜积液为首发表现的 CMML，由于是临床上少见白血病，现将其诊疗过程报道如下并文献复习。
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中药制剂兰州方对免疫介导的再生障碍性贫血模型小鼠骨髓增殖的影响
目的 通过观察中药制剂兰州方对免疫介导的再生障碍性贫血模型小鼠骨髓组织形态学及股骨有核细胞数的影响,以此证实其的确切疗效并探讨机理.方法 将BALB/C小鼠90只随机分为6组:兰州方大、中、小剂量组,贞芪扶正颗粒对照组,模型组和正常对照组,每组15只.除正常对照组外,其余75只小鼠均经3.0 GY直线加速器γ射线全身照射,照射4小时内输入取自DBA/2小鼠的胸腺、淋巴结细胞悬液.照射一周后,通过检测血象、骨髓象,证明造模成功.各组用药40天后将小鼠脱颈处死,取双侧股骨进行有核细胞计数和病理学切片观察,并对所测结果进行统计学处理.结果 模型组,兰州方大、中、小剂量组,贞芪扶正颗粒对照组小鼠BMC计数较正常对照组小鼠明显减少(P<0.05或P<0.01);兰州方大、中、小剂量组,贞芪扶正颗粒对照组BMC计数较模型组显著升高(P<0.05或P<0.01).模型组,兰州方大、中、小剂量组,贞芪扶正颗粒对照组造血组织容量百分率较正常对照组明显减少(P<0.05或P<0.01);模型组,兰州方大、中、小剂量组,贞芪扶正颗粒对照组脂肪组织容量百分率较正常对照组明显增多(P<0.05或P<0.01);兰州方大、中、小剂量组,贞芪扶正颗粒对照组造血组织容量百分率较模型组显著升高(P<0.05),而脂肪组织容量百分率较模型组亦显著升高(P<0.05或P<0.01);兰州方中剂量组造血组织容量百分率高于兰州方大、小剂量组和贞芪扶正颗粒对照组(P<0.05);兰州方中剂量组脂肪组织容量百分率低于兰州方大、小剂量组和贞芪扶正颗粒对照组(P<0.05).结论 中药制剂兰州方具有改善骨髓微环境、促进骨髓造血细胞的增殖分化、提高造血祖/干细胞数量、抑制非造血组织细胞增生分化的作用,并通过以上环节使骨髓造血功能恢复.
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慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤一例并文献复习
目的 提高对慢性中性粒细胞白血病(CNL)合并多发性骨髓瘤(MM)这种罕见血液病的认识.方法 对1例CNL合并MM患者的临床资料进行分析总结,并复习国内外相关文献.结果 CNL合并MM可能来源1个克隆或是2个克隆,给予羟基脲、干扰素联合T-VAD方案(沙利度胺、长春地辛、多柔比星、地塞米松)治疗有效.结论 CNL与MM并存很罕见,其相关性和治疗方法需要进一步明确.
