首页 > 文献资料
-
双乳原发癌不同分型1例报告
1病历摘要患者女,50岁.因左侧乳房肿物渐增大1年,右侧乳房肿物发现1个月入院.查体:双乳对称,左乳外上象限可触及4cm×4cm大小肿物,边界不清,质韧,活动差,与表皮粘连.右乳外上象限可触及2cm×2cm大小肿物,边界清,质硬,活动尚可,左腋窝可触及2枚肿大淋巴.给病人行双侧肿瘤切除,术中快速冰冻,病理回报:均为恶性.行双侧乳腺改良根冶术.术后病人恢复良好.病理回报:左侧瘤细胞卵圆成多角型,胞核异型明显,大而深染,核仁明显,易见核分裂象,间质多淋巴细胞和浆细胞浸润;右侧瘤细胞大小不等,异型明显,易见核分裂象,多呈腺管排列,腺管呈单层或多层瘤细胞.术后诊断:左侧乳腺髓样癌,右侧腺癌.
-
多中心Castleman病1例
1 病例介绍患者男性,20岁,半年前先后发现颈部及腹股沟多个"蚕豆"大小肿物,无触痛,於2006年6月住院.无发热、盗汗,体重未下降.双侧颈前、颈后、枕后、腋窝及腹股沟触及多个淋巴结肿大,约1cm×1～1.5 cm,无压痛,表面光滑,移动性尚可,腹部B超:各脏器未见异常.骨髓涂片:正常骨髓象.取左侧颈后淋巴结活检,病理:淋巴结内淋巴滤泡增生,部分小淋巴细胞呈葱皮状围绕生发中心,副皮质区血管增生,部分血管壁增厚并有透明样变,滤泡间多量成熟浆细胞浸润,印象:Castleman病,诊断:多中心型Castleman病.治疗:予CHOP方案化疗,治疗1周后患者右颈后右腹股沟仍可触及肿大淋巴结,其他部位浅表淋巴结未触及出院.间隔4-6 周后继续治疗.
-
前臂烧伤后瘢痕皮肤伴皮角1例报告
1 病例介绍患者女,30岁,3a前无明显诱因右前臂瘢痕皮肤上出现一米粒大小结节,伴搔痒,渐增大,形成一羊角状质硬凸起物,无意碰到时其基底部偶有疼痛.无发热、皮疹.饮食、睡眠正常.平素健康,26年前右臂被烧伤,瘢痕愈合.查体:一般状态良好,全身皮肤及巩膜无黄染,表浅淋巴结未触及.心肺腹查体未见异常,右臂为广泛瘢痕组织,右前臂外侧中段可见一羊角状凸起硬性肿物,3.5cm、1.8cm,上细下粗(原有的尖端已被患者自行磨平).稍能活动,基底部稍有触痛.手术切除肿物送病理检查.创面植皮.病理检查:肿物附梭形皮肤体积5.0cm×4.2cm×3.0cm,其中角化肿物3.5cm×2.5cm×l.8cm大小,呈羊角状弯曲,暗灰色、质坚硬,切面灰白、实性.角化物限于表皮层,与周围皮肤界限较清楚.镜下:表皮高度角化过度,呈山峰状突起,间有角化不全,棘层肥厚不明显,皮脚融合,基底细胞排列整齐,末见异型.真皮层缺乏乳头,多为变性胶原纤维,胶原纤维多呈漩涡状排列.真皮浅层血管扩张、充血,间质水肿,有少量淋巴细胞、浆细胞浸润.病理诊断:右前臂烧伤后瘢痕皮肤伴皮角.
-
盲升结肠克隆病1例
病例介绍女,34岁,右下腹隐痛、大便不规则6个月,偶尔自己在右下腹可扪及不固定硬块.体检局部轻压痛.X线结肠造影显示右半结肠变细(图1),CT扫描结肠壁明显增厚(图2),肠镜见升结肠及盲肠部明显狭窄.肠黏膜镜下上皮脱落糜烂,黏膜下层间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润,多核巨细胞类上皮细胞构成结节(图3).……
-
自身免疫性肝炎27例临床及病理分析
目的：为提高对自身免疫性肝炎（AIH）的临床诊治水平，对符合诊断标准的患者进行临床、生化、病理特点分析。方法回顾性分析和研究27例自身免疫性肝炎的临床症状、生化指标、自身抗体、肝脏活检组织病理学特征。结果27例自身免疫性肝炎患者，确诊的平均年龄为44～65岁，其中22例为女性，临床表现包括乏力、纳差、腹胀、黄疸、腹水，部分患者伴有类风湿性关节炎，干燥综合征等其他自身免疫性疾病表现。实验室检查以球蛋白、ALT、AST 有不同程度的升高，且多数伴有自身抗体阳性，肝组织学表现为界面性肝炎，形成淋巴滤泡，汇管区可见纤维组织增生。结论自身免疫性肝炎患者多为中年女性，以血清自身抗体阳性、球蛋白升高为特点，肝脏活检提示界面性肝炎，浆细胞浸润为特征。当女性患者出现不明原因肝损伤时，在排除其他常见原因引起的肝病后，应考虑到 AIH 的可能，以便及早治疗。
-
黑暗尽头的一道曙光：IgG4阳性显性克隆B细胞受体谱相关胆管炎研究
免疫球蛋白G4（IgG4）相关胆管炎（IAC）是一种新的导致肝内外胆管狭窄的疾病，这种疾病难以与原发性硬化性胆管炎（PSC ）及胆管癌相区别。与PSC不同的是，这类胆管的狭窄会在糖皮质激素治疗后消失。这些患者血清Ig G4水平通常会有所升高，并伴有炎性组织Ig G4阳性B细胞及浆细胞明显增多。IAC通常也与自身免疫性胰腺炎（AIP）相关。IAC、AIP及其他 IgG4相关综合征，近来都被归为 IgG4相关疾病（IgG4RD）［1］。IgG4RD被认为是一组具有不同临床表现的系统性疾病，包括 IAC和 AIP ，同时还累及其他器官，例如唾液腺、眶周组织、肾脏、前列腺等（见表1）［2］。AIP通常是等到因怀疑恶变而行胰腺切除术后，经病理学证实而得到诊断。IgG4RD以肿瘤样病变、IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、轮辐状纤维化、多伴血清IgG4升高以及对糖皮质激素治疗敏感为特征。与很多IgG4RD器官症状相似，AIP与器官肿瘤样增大相关，并进一步导致胆管阻塞。血清IgG4升高虽然较典型，但诊断的敏感性和特异性较低，而且组织学诊断通常无法获得。组织学、影像学、血清学、其他器官累及以及对治疗的反应这些诊断标准，是专家为获得更安全的诊断而制定的，因为对患者个人而言，这个诊断意味着严重的后果。糖皮质激素可以在几周内逆转IAC引起的胆管狭窄。但对于 PSC患者，糖皮质激素可能会使其病情加重，可能会引起细菌性胆管炎。在鉴别诊断方面，不仅需要与PSC和胆道恶性肿瘤相鉴别，还需与继发性硬化性胆管炎（SCC ）鉴别［3］。SSC可能由多种原因引起进行性胆管狭窄，而有可能需要肝移植。SSC更常见的一种形式是需要长期重症监护治疗，而对这种渐进性硬化性胆管炎的了解甚少且难以治疗。因此，目前非常迫切需要更多研究发现帮助进一步定义、诊断、鉴别以及治疗这些疾病尤其是罕见胆管疾病，例如IAC、PSC、SSC等。
-
自身免疫性肝炎的分类
自身免疫性肝炎(AIH)是一类原因尚未明了、意见尚未完全统一的肝脏炎症性疾病.其特征为组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润,出现高丙种球蛋白血症及自身抗体阳性.
-
原发性巨球蛋白血症的治疗进展
原发性巨球蛋白血症(primary macrogiobulinemia)是一种B淋巴细胞克隆增殖性疾病.因首先被瑞典学者Waldenstrom发现,故又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)[1].其特点是淋巴样浆细胞浸润骨髓及髓外组织,并合成及分泌单克隆性IgM,从而引起一系列特殊的临床表现.本病起病缓慢,早期仪有乏力、纳差、消瘦等一般症状,随着疾病的进展,出现贫血、出血、肝、脾和/或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、运动神经病变、淀粉样变性、冷球蛋白血症、肾功能损害等特殊的临床表现.
-
IgG4相关性疾病一例
患者女，63岁，因皮肤巩膜黄染、尿黄1月余于2014年9月22日入院。患者2014年8月15日无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，尿黄如浓茶，偶有左上腹胀痛，为阵发性胀痛，持续数分钟至数小时后自行缓解，无放射痛，无进食油腻食物后易腹泻，无畏寒发热，无皮肤瘙痒，无解白陶土样便等。入院前10 d 曾在外院就诊，诊断为“黄疸，原因待查”，予护肝、退黄等对症处理后症状无明显缓解，为明确诊断入院。既往2012年4月患者曾因“胆囊结石”在当地县级医院行开腹手术，术中发现胰腺肿物，考虑“胰腺癌”，当时未处理胰腺肿物及胆囊结石，仅关腹建议患者转上级医院治疗；患者转上级医院后行腹部 CT 平扫＋增强提示为胰腺炎改变，胰腺未见占位性病变。2012年9月患者因“右下颌肿物”行手术切除，术后病理诊断为米枯利兹病。入院体格检查：体温36．5°C ，心率72次／min ，呼吸20次／min ，血压158／94 mmHg （1 mmHg ＝0．133 kPa），皮肤巩膜中度黄染，左下颌可触及一大小约3．2 cm ×2．3 cm 肿物，质硬，边界清，固定；双侧腹股沟散在数粒大小约0．4 cm ×0．5 cm 肿大淋巴结，质硬，边界清。入院后查 TBil 194．60μmol／L ，DBil127．60μmol／L ，IBil 67．00μmol／L ，白蛋白34．6 g／L ，球蛋白43．2 g／L ，白蛋白／球蛋白0．8，GGT 322．0 U ／L ，总胆汁酸265．60μmol／L ， ALT 60 U ／L ， AST 77 U ／L ； TC 6．76 mmol／L ， TG 4．58 mmol／L ；ESR 83 mm／1 h ；PT 16．6 s ，凝血酶原活动度57％；抗核抗体（IgG 型）阳性；抗核抗体核型为均质型（1∶320）；补体 C31．284 g／L ，补体 C40．229 g／L ；血清 IgG4＞4．28 g／L ；免疫球蛋白 IgG 22．75 g／L ，IgM 0．747 g／L ；病毒学指标、肿瘤标志物、X 线摄片均未见异常。2014年9月24日全腹 CT 平扫＋增强示肝内胆管轻度扩张，胰头部致密影，考虑可能为钙化灶或胆总管结石；胆囊结石合并慢性胆囊炎可能；左肺上叶下舌段少许炎性反应。2014年9月26日超声内镜示胰腺高回声影，慢性胰腺炎可能；胆总管高回声影，胆道寄生虫可能；肝门部淋巴结肿大。2014年10月6日肝穿刺活组织检查示肝小叶结构存在，可见点状坏死及碎片状坏死，部分肝细胞淤胆，汇管区明显扩大，席纹状纤维化，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见较多嗜酸粒细胞浸润，小血管增厚，未见叶间胆管（图1）。 HBsAg 和 HBcAg 均阴性。免疫组织化学染色示κ链和λ链呈多克隆性、多量浆细胞浸润、IgG 阳性细胞为主，IgG4检测 IgG 阳性细胞＞10／高倍视野（图2）。结合临床血清 IgG4水平符合 IgG4相关性肝病（轻至中度）。明确诊断为 IgG4相关性疾病，于2014年10月8日开始予醋酸泼尼松片30 mg ，1次／d 口服，联合泮托拉唑抑酸护胃、钙片补钙等预防不良反应，其他药物均停用。14 d 后复查肝功能示 TBil 51．5μmol／L ，DBil 31．3μmol／L ， IBil 20．2μmol／L ，白蛋白37．4 g／L ，ALT 50 U ／L ，AST 46 U ／L 。28 d 后复查肝功能示 TBil 34．0μmol／L ，DBil 19．8μmol／L ，IBil 14．2μmol／L 。触诊左下颌肿物大小约2．0 cm ×1．5 cm （图3）。之后醋酸泼尼松片按每2周减量5 mg ，抑酸药及钙片继续使用。3个月后患者黄疸完全消失，复查肝功能恢复正常。抗核抗体核型为均质型（1∶100）；IgG 9．38 g／L ；血清 IgG4＞3．31 g ／L 。触诊左下颌肿物较前缩小，大小约1．0 cm ×0．8 cm（图4）。
-
IgA肾病合并克罗恩病一例
患者男,32岁,因"尿色变深1年6个月"于2001年1月8日首次入住我院肾内科.患者起病后无皮疹、发热、尿急症状.入院后尿常规"潜血+++,蛋白++,白细胞1～5/HP,红细胞10～30/HP",24 h尿蛋白4.5 g,肾穿刺活检提示小球内系膜细胞增生伴系膜基质增多,球内炎细胞浸润,1个小球与球囊粘连,部分硬化,3个小球球性硬化,间质肾小管灶性萎缩伴散在及成簇淋巴细胞、浆细胞浸润,间质血管无特殊.
-
2型自身免疫性胰腺炎的研究进展
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种以无痛性梗阻性黄疸、轻度腹痛为主要临床表现，以胰腺肿大、伴或不伴胰腺肿物、胰管狭窄、淋巴浆细胞浸润及纤维化、对糖皮质激素治疗敏感为特征的良性纤维炎性反应的胰腺疾病［1-2］。近年发现一些胰管上皮组织中有大量中性粒细胞浸润的特发性导管中心性胰腺炎，其特点与前述并不完全相同，被称为2型 AIP。由于2型 AIP 发现较晚，以致对该病认识不足，现通过回顾近年相关文献，以期提高广大医师对该病的认识。
-
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎( autoimmune pancreatitis,AIP)是由自身免疫介导、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎 ·淋巴浆细胞浸润伴胰腺组织纤维化、免疫组织化学染色见有大量lgＧ4阳性细胞浸润为其特征性病理表现，其确切发病机制尚不明确。除胰腺病变外，部分患者尚可合并胆管炎、涎腺炎、淋巴结肿大、腹膜后纤维化、间质性肾炎、肺间质纤维化等多种胰外病变。
-
慢性胃炎与功能性消化不良诊治的心身医学观
慢性胃炎（chronic gastritis）是消化系统中常见的一类疾病，主要是由 H ．pylori 感染所引起的胃黏膜慢性炎性反应，多数是以胃窦为主的全胃炎，胃黏膜层以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，部分患者在后期出现胃黏膜固有腺体萎缩和化生［1］。虽然早在18世纪就提出慢性胃炎的诊断，但是长期以来一直没有客观又易于执行的诊断标准，给临床工作带来很多困惑。正如吕农华［2］所指出的，必须规范慢性胃炎的诊断与治疗，给慢性胃炎患者以经济有效的治疗，带来更大的利益。中华医学会消化病学分会胃肠动力学组一项多中心调研对慢性胃炎的症状谱、胃功能、有无 H ．pylori感染、胃黏膜有否糜烂与症状的关系做了详细研究和有益探讨，特别在文章后指出，如伴有心理障碍则需加强心理治疗，必要时应用抗焦虑抗抑郁治疗［3］。目前国外从悉尼诊断标准到新悉尼系统，国内也有许多关于慢性胃炎的诊治共识和指南，但为什么还不能规范慢性胃炎的诊断和治疗？是诊断标准的可操作性出了问题，或是医师未按共识诊断？现拟从另一侧面，即从心身医学的角度重点讨论慢性胃炎的相关问题，也会涉及功能性消化不良（functional dyspepsia ，FD）的问题。
-
自身免疫性肝炎诊断和治疗
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种原因未明的肝实质慢性进行性炎症性疾病.多数病例对免疫抑制剂治疗反应良好,而未经治疗的严重病例有40%在明确诊断后6个月内死亡.AIH以高丙种球蛋白血症、自身抗体阳性及组织学存在界面性肝炎和汇管区浆细胞浸润为特征,反映了诱发因素、自身抗原、遗传倾向和免疫调节网络之间的复杂的相互作用.北欧白人中的平均年发病率为1.9/10万.国内近年对自身免疫性肝炎已开始重视,但尚缺乏系统研究资料.
-
纯化CD34+造血干细胞治疗多发性骨髓瘤的进展
多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆增殖性疾病,占血液系统肿瘤的10%,全身恶性肿瘤的1%.主要病理特征是异常浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M蛋白,引起骨骼破坏,贫血,肾功能损坏和免疫功能异常.此病多发于中老年,男性多见.近年来随着人口的老龄化,MM的发病有逐年递增的趋势[1,2].
-
多发性骨髓瘤48例临床分析
多发性骨髓瘤是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤,异常浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常.其临床表现复杂多样,容易误诊或漏诊.现将我院1997年至2006年问收治的48例多发性骨髓瘤作回顾性临床分析,以提高对本病的认识,减少误一诊、漏诊.
-
自身免疫性胰腺炎一例并文献复习
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种由自身免疫机制介导的,以淋巴、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、胆囊、涎腺、肺、肾等胰外器官.
-
梅毒性胃炎一例
患者女,41岁.主因上腹部疼痛伴反酸、饱胀、嗳气1个月,加重1周,以糜烂出血性胃体炎、胃窦黏膜病变性质待查收治入院.入院前胃镜提示:胃窦黏膜广泛密集0.2 cm×0.3 cm半圆型隆起,呈丘疹状(图1);胃体多发条状宽0.2～0.3 cm、长0.8～1.0 cm糜烂出血带(图2);食管、贲门、幽门、球腔、球后未见异常.活榆病理提示:胃窦部黏膜炎性改变,以淋巴细胞和浆细胞浸润为主,幽门螺杆菌(一).入院查体:剑突下压痛明显,其余部位检查未见异常.入院后,经抑酸、促胃动力、保护胃黏膜治疗2周效果差,并发现患者全身皮肤出现散在玫瑰样皮疹,尤以下腹部和外生殖器处居多.经皮肤科会诊及梅毒螺旋体血凝试验和黏膜梅毒螺旋体检查,确诊为早期梅毒.青霉素160万U/d肌注,连续15 d治疗后,症状明显改善.复杳胃镜,胃窦黏膜丘疹样改变消失,未见胃体糜烂出血带.
-
头颈部血管肉瘤多处转移一例
患者女，57岁，头颈部紫红色浸润性斑块1年，结节6个月。患者1年前无任何诱因，于额部发际、双耳前后及耳廓和颈部出现红褐色小斑片，无痛痒等自觉症状，后皮损逐渐发展成水肿性红斑，界清，主要累及右耳后及颈部，自觉胀痛。于当地医院就诊，拟诊丹毒、皮肤感染等，给予抗炎治疗（具体不详），自觉稍有好转，但皮损并未消退。6个月前仍自觉颈项部及右耳后皮肤胀痛，可触及坚硬的红褐色斑块，并逐渐波及整个颈部、右耳周及耳后区域，边界不清，外院拟诊为局限性硬皮病，予口服泼尼松10 mg，每日2次，病情无改善。随后逐渐发展为紫红色斑块，并在紫红色斑块上出现少许紫红色血疱及结节，有时不慎碰触即出血，遂来我院就诊。体检：满月脸，右颈前淋巴结融合成块，无活动，右腋下可触及一个肿大淋巴结，其表面无破溃、坏死，大小约5 cm ×6 cm，活动，质硬，无压痛，心、肺、腹查体未见明显异常。皮肤科情况：右耳周及右侧颈项散在分布大片紫红色浸润性斑块，触之僵硬，边界不清，其上可见3~4个0.5~1.0 cm 大小的暗褐色丘疹、结节及紫红色透亮血疱（图1）。实验室检查：血、尿常规及血生化无明显异常。颈部组织（结节）病理：真皮内大小不等、境界相对清楚的梭形细胞团块，含嗜酸性胞质的梭形细胞交织状排列，细胞间可见大量裂隙样血管腔隙形成，红细胞外溢，肿瘤周围可见淋巴细胞和浆细胞浸润，并见胶原纤维增生和硬化变性（图2A）。颈部组织（斑块）病理：表皮轻度
萎缩，真皮网状层胶原纤维束肿胀、变性，呈嗜酸性，与表皮平行排列，累及皮下脂肪组织间隔；真皮血管和附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润，毛囊和汗腺周围胶原纤维增生致密，可见明显附属器挤压现象（图2B）。免疫组化：CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、D2-40阳性，Ki-6720%~30%阳性，Ⅷ因子（F8）阳性，S100散在阳性。诊断：血管肉瘤。因皮损部位特殊，面积较广泛，无法进行手术切除，与患者沟通后转至当地肿瘤医院。早期给予多次紫杉醇化疗。紫三醇化疗后复查核磁共振成像 MR 提示肝脏多发转移瘤，胸腰椎多发转移灶，调整化疗方案为紫杉醇联合唑来膦酸。之后复查 X 线计算机断层扫描成像（X-CT），提示右侧腮腺区占位，两肺多发性转移瘤，化疗方案在此调整为吉西他滨联合沙利度胺。化疗结束后，又给予树突细胞（DC）/细胞因子诱导的杀伤细胞（CIK）免疫治疗多次，迄今患者已生存45个月，病情尚稳定，皮疹略缩小，未发现新转移灶。仍在随访中。 -
沙利度胺联合VAD方案治疗多发性骨髓瘤的疗效观察
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种多发于中老年人的浆细胞恶性单克隆增殖性血液肿瘤，约占全部恶性肿瘤1％，增生的浆细胞浸润及其所产生的单克隆免疫球蛋白可引起一系列器官功能障碍。近年来，沙利度胺（thalidomide，THD）、雷利度胺（Lenalidomide）、硼替佐米（Bortezomib，Bor）等新型药物明显改善了MM患者的预后［1］。作者采用沙利度胺联合VAD方案（长春新碱、阿霉素、地塞米松）治疗MM患者，观察其疗效、治疗前后Th1、Th2类细胞因子的变化及不良反应。报道如下。
