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我国九家系类脂蛋白沉积症临床分析
类脂蛋白沉积症(LP),也被称作Urbach-Wiethe病,是一种罕见的常染色体隐形遗传病.表现为皮肤黏膜不同程度的瘢痕形成和浸润.主要的临床症状:出生后不久即出现声音嘶哑,眼睑边缘串珠样半透明丘疹,皮肤轻微外伤或摩擦即引起水疱或破溃,遗留萎缩性瘢痕,皮肤黏膜浸润增厚,可伴脱发、牙齿发育异常及神经系统异常等[1].
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奥拉西坦注射液治疗新生儿缺氧缺血性脑病疗效观察
新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)是由于缺氧而导致的脑组织缺氧缺血性损伤,临床出现一系列中枢神经系统异常的表现.早期有效治疗可以避免或减轻后遗症的发生.为观察奥拉西坦注射液在急性期治疗新生儿HIE的疗效,将50例HIE患儿随机分成两组,治疗组使用奥拉西坦治疗,与使用脑活素治疗的对照组疗效比较,现将结果报告如下.
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可逆性后部白质脑病1例
可逆性后部白质脑病(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征.临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常为主要临床表现,影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害[1].本病少见,近诊断1例,现报告如下.
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热性惊厥与癫痫
热性惊厥发展为癫痫的危险因素首次热性惊厥前已存在明显的神经系统异常或发育落后.复杂型热性惊厥的主要特征包括:①单次惊厥发作持续≥15分钟.②24小时内反复发作≥2次.③局灶性发作.④反复频繁的发作,1年内累计发作＞5次.⑤热退后2周脑电图检查异常.有研究表明,复杂型热性惊厥中具备1项者,其癫痫发生率为6%～8%,2项者为17%～20%,3项者达50%,显著高于一般人群的癫痫发生率(0.3%～0.5%).
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C型尼曼-皮克病的临床和病理学进展
尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NP)是一组常染色体隐性遗传性溶酶体内脂质贮积病.1961年Crocker将其分为4型:A型(NPA)为急性婴儿型,患儿重度肝脾肿大伴神经系统异常;B型(NPB)为青少年一成人型,仅内脏器官受累;C型(NPC)和D型(NPD)临床特征相似,婴儿至成人均有发病,临床表现多样,包括一系列神经精神症状,肝、脾和肺部病变,现D型已不再是独立的疾病单位.西欧国家的流行病学调查显示,新生儿NPC患病率约为1/150 000至1/100 000,尚无儿童及成人的流行病学报告.
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腰椎间盘突出症的发病机理及治疗现状
腰椎间盘突出症及其继发的神经系统异常是临床多学科研究的热点.近年来对其发生机理的研究不断深入,推动了临床治疗水平的提高.现将有关腰椎间盘突出症发生机理的研究进展及临床治疗现状综述如下.
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尿毒症脑病血液透析前后神经元特异性烯醇化酶变化的观察研究
慢性肾功能衰竭(CRF)患者中有82%的患者合并有神经、精神系统损害[1,3].CRF合并中枢神经系统异常称为尿毒症脑病.神经元特异性烯醇化酶(NSE)存在神经元中,在颅脑损伤时脑脊液和血中NSE含量异常升高,临床已采用检测血中NSE水平判断脑损伤程度及预后情况[4].本项研究旨在揭示CRF患者合并中枢神经系统损害时血中NSE的含量及在进行规律血液透析后的变化情况.为临床诊断尿毒症脑病提供一项灵敏度较高的检测指标.
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妊娠合并甲状腺功能亢进的药物治疗
甲状腺功能亢进又被称为甲亢，是甲状腺的一种病变，导致甲状腺长期处于高功能状态，临床表现多为甲状腺体肿大、机体代谢增加、神经系统异常。妊娠期合并甲亢的情况多为毒性弥漫性甲状腺肿大。
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医疗机构手足口病诊疗技术指南(试行)
一、病例概况手足口病病例主要表现为:起病急,早期表现主要为发热,部分伴有手、足、口腔部位疱疹、咳嗽、呕吐等.部分病例病情进展快,临床表现多样,在短期内出现急性呼吸窘迫综合征、中枢神经系统异常、心力衰竭等多器官功能损伤,可在数小时内死亡.部分死亡病例尸检标本病理检查显示,患者出现脑水肿、脑疝、肺淤血、肺水肿及肺出血、全身淋巴组织增生、异常和其他脏器的非特异性改变(淤血、出血)等病理改变.
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胎儿颅内间隙增宽问题的临床咨询
随着产前超声影像技术的广泛应用,对各种胎儿畸形的检出率不断增加,尤其是神经系统异常的检出,往往受到患者和临床医师的极大关注.临床上对严重胎儿颅脑异常如全前脑、无脑儿、严重脑积水等的处理较为明确,但对于处于临界状态的胎儿颅内间隙增宽等异常征象,如何给以恰当的评估常较为困难,更不可忽视的是,超声发现的颅内间隙异常增宽、颅内间隙的囊性暗区等常常是脑实质发育异常的间接征象,或可继发影响脑实质的发育,因此对此类胎儿的随访监测和恰当处理对预后极其重要.为此,本文将就这些常常要面对的颅内间隙增宽临床问题进行相关论述.
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产前超声检查与磁共振成像在胎儿透明隔腔异常诊断中的对比分析
胎儿透明隔腔(cavum septum pellucidum,CSP)是产前影像学检查观察的重要结构之一,CSP异常提示胎儿可能存在中枢神经系统异常.本研究选择2011年10月1日至2012年9月30日于本院行产前超声检查与磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的28例疑似CSP异常胎儿为研究对象,探讨2种产前检查方法对CSP异常的诊断价值.现将研究结果,报道如下.
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MRI在早产儿脑损伤诊断及预后中的应用
近年来,随着围生新生儿医学技术水平的提高,危重早产儿抢救成功率普遍提高,而近远期神经系统异常居高不下,主要与早产儿脑发育不成熟,易发生各种类型的脑损伤有关.在临床诊疗过程中,早产儿脑损伤特别是轻、中度损伤,临床上缺乏明显的神经系统症状和体征.
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铁与新生儿缺氧缺血性脑损伤的关系
铁介导的氧自由基在新生儿缺氧缺血性脑损伤(HIBD)发生机制中作用的研究少见报道，本研究旨在探讨窒息新生儿血浆非蛋白结合铁(NPBI)的改变和新生儿HIBD尸检脑组织铁分布的变化，为新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)发病机制的研究提供理论依据。 对象和方法 出生后48 h内的足月儿，共45例，分为3组，每组15例。对照组(A组)：健康新生儿；单纯窒息组(B组)：不伴神经系统表现窒息新生儿；HIE组(C组)：其中8例由头颅CT证实，HIE临床分度：轻度6例，中度9例，重度HIE不纳入本研究。尸检6例，均为足月儿，分为对照组和HIE组。对照组2例，临床和病理诊断均无神经系统异常；HIE组4例，均符合HIBD临床和病理诊断标准。检测3组新生儿血浆NPBI浓度、血清脂质过氧化物(LPO)、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)。用3′，3-二氨基联苯胺(DAB)加强的普鲁士兰染色方法对6例尸检新生儿的脑皮层及皮层下白质组织进行铁的组织化学染色，光学显微镜下观察。采用单因素方差分析、q检验进行统计学处理。
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新生儿缺氧缺血性脑病诊断标准
新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE) 是指围产期窒息导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列中枢神经系统异常的表现.HIE 的诊断各国使用标准不完全一致.我国于1989年 (济南) 和1996年 (杭州) 曾两次制 (修) 订了新生儿 HIE 的诊断标准,后一标准一直沿用至今.随着医学的发展,对疾病的诊断标准进行修订是必要的.为了进一步做好 HIE 的诊断工作,将 HIE 的诊断依据和临床分度方案再次修订如下.本诊断标准仅适用于足月新生儿 HIE 的诊断.
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子(癎)致可逆性后部白质脑病综合征一例
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫(癎)发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征[1].
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风湿性疾病的神经系统表现
神经系统是风湿性疾病的一个主要靶器官,在风湿性疾病早期,脑、脑膜、脊髓、脑神经或周围神经就可能受到侵犯.因此,对神经系统异常的认识有助于早期确诊,并避免永久的感觉运动障碍或认知功能缺失.现就风湿性疾病累及神经系统时可能出现的各种临床表现综述如下.
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血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombcytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病,随着临床警惕性的提高,其检出率有所增高.TTP的典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、发热、肾功能衰竭及神经系统异常,称之为五联征.其病程进展迅速,死亡率高,虽经积极的血浆置换治疗,死亡率已降至25%左右,但其病因及发病机制不明.
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新生儿缺氧缺血性脑病的诊断与治疗
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指围生期窒息导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列中枢神经系统异常的表现,是新生儿时期常见的危重病,也是导致儿童智能发育迟缓和脑性瘫痪等儿童伤残的主要原因.
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热射病的发病学特点及流行病学进展
热射病是一种重症致命性中暑，以核心体温＞40℃、中枢神经系统异常（如注意力不集中、记忆力减退、谵妄、惊厥、昏迷等）为主要临床表现［1］。从病理生理学角度来看，热射病可定义为高体温诱导的以中枢神经系统功能障碍为主的多器官功能障碍的全身炎症反应综合征（SIRS）［2］，其过程类似于严重脓毒症，血管内皮损伤可能是其主要的致病机制［3］。根据发病原因不同，可分为非劳力性热射病和劳力性热射病。热射病发生率波动在17.6/10万人～250/10万人，有明显的季节性与地域差异［3-4］，而中暑患者中热射病发生率可增至35%～40%［6-7］。热射病病死率为6.9%～9.7%［6-7］，热浪期间可高达62.6%［8］。目前大部分学者认为热射病的预防胜于治疗［9］。为加强对热射病的认识和预防，现就热射病的发病学特点及流行病学特点进行综述。
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儿科急性中毒与神经系统异常的关系
目的探讨神经系统异常在儿科急性中毒中的发病情况及其与预后的关系.方法对266例急性中毒病例进行了回顾分析.结果神经系统异常在儿科急性中毒中发生率为29.7%,其病死率明显高于无神经系统异常组(P＜0.01).结论重视急性中毒患儿的神经系统表现,是降低病死率的重要措施.
