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孕激素在男子的作用
孕激素对女性的生理学和病理生理已有很多的研究及实际的临床应用，但对男子的影响直至近年方引起关注。睾丸的间质细胞(Leydig细胞)和肾上腺组织均能合成与分泌少量的孕酮，以往对其在男性体内的功能认识远不够，临床除治疗前列腺疾病、与雄激素合用作为男性避孕药外，尚有许多其他的生理及药理作用。本文对孕激素在男子中枢及周围神经系统、脂质代谢及心血管系统、骨骼代谢、生殖系统及性行为等方面的研究进展进行综述。
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肾上腺髓质左侧增生右侧嗜铬细胞瘤1例
患者女性,60岁.血压升高2年,高达180/120mmHg.B超和CT检查:双肾上腺占位性病变.遂行手术切除左侧肾上腺、右侧肾上腺肿物及部分肾上腺组织.病理检查巨检:左肾上腺见2个肿块分别为1.3cm×1.2cm×1cm和0.8cm×0.8cm×0.7cm大小,无包膜.右肾上腺肿物4cm× 3.5cm×3cm,有完整包膜,其中央见小灶性出血(图1).
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彩色多普勒超声诊断肾上腺髓脂瘤1例
患者女性,42岁,因结节性甲状腺肿来我院全面检查.常规检查:心肺未见异常,化验分析未见异常.超声检查:在右肾上腺区显示4.6cm×4.2cm较强回声团,边界规则,内部回声均匀,未显示血流(图1),超声诊断,右肾上腺实质性肿物(髓脂瘤可能性大).CT:右肾上腺区有直径4.5cm范围的低密度区,CT值-11HU,增强后低密区未见变化.CT诊断,右肾上腺髓脂瘤.在超声引导下细针穿刺;取病理检查.病理镜下为成熟的脂肪细胞与肾上腺组织分界清楚.诊断:肾上腺髓脂瘤.
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超声误诊肾上腺囊肿2例
患者1,女,49岁.体检时外院超声示"肝脏囊肿", 患者无不适,为进一步治疗来我院.患者来自牧区,有犬羊接触史.入院后查体:全腹平软,肝脾肋缘下未触及,右上腹包块境界不清,质软,不活动.腹部超声检查:肝脏外形增大,肝右叶可见一个大小约117 mm×128 mm的无回声区,囊壁稍厚,部分呈双层,边界清晰.超声提示:肝包虫囊肿(单发)(图1).卡松尼试验(±),临床诊断为肝包虫.腹腔镜手术探查:于右上腹腹膜后、右肾上方、肝下间隙见一个囊性肿物,直径约120 mm,切开囊壁抽吸囊液后,向下分离囊壁,见囊壁与右肾上腺关系密切,完整摘除囊肿及部分肾上腺组织.术后病理:右肾上腺囊肿(上皮性).
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血压与内源性哇巴因在肾上腺疾病患者肾上腺组织中表达的关系
近年来的研究表明,在原发性醛固酮增多症等肾上腺皮质中瘤、妊娠高血压等继发性高血压患者中,血压水平与血浆内源性哇巴因(endogenous ouabain,EO)水平呈正相关关系,其确切机制不明本研究目的在于探索肾上腺疾病患者内原性哇巴因(EO)在肾上腺组织中的表达与血压的关系.
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成人肾上腺神经母细胞瘤一例报告
患者,男,29岁.因左上腹及左腰部钝痛伴体重减轻2个月于1998年11月26日入院.病后时有恶心、呃逆、心悸、出汗、疲乏无力.体检左肋脊角有叩击痛,血压120/75 mmHg(1 mmHg=1.33 kPa).尿VMA 96.2 μmol/24h(正常值:<85 μmol/24h),17羟、17酮类固醇正常.B超示左肾上腺区75.4 mm×49.8 mm×64.4 mm肿物,边界尚清晰,内部回声不均,有斑片样偏高回声区.平扫CT发现肿物位于腹膜后左肾上腺区,为6.0 cm×5.4 cm×4.7 cm,密度不均,边界欠清晰.增强扫描肿物呈不均匀强化.因不能除外左肾上腺嗜铬细胞瘤,按该肿瘤术前准备.全麻下经11肋间行肿瘤切除术,术中见肿瘤位于左肾上腺区,肿瘤外侧可见少许变薄的肾上腺组织.肿瘤有包膜,表面凹凸不平,与左肾动静脉及腹主动脉有少许粘连,较易分离,完整切除肿瘤.术中血压无明显波动,术后经过顺利,2周出院.病理检查:大体标本见肿物7.5 cm×5.5 cm×3.5 cm,包膜不甚完整,切面灰白间灰红色,部分区域有出血坏死.光镜检查:肿瘤由低分化、弥漫成片的瘤细胞与间质互相交织组成.瘤细胞小而规则,核圆形或卵圆形、深染,未见核仁,体积略大于淋巴细胞的胞核,胞浆稀少,淡粉染色.部分区域瘤细胞密集,沿血管和血窦排列成细胞团或索,部分区域可见由一、二层瘤细胞紧靠排列构成中心淡染的假菊形团,瘤细胞间可见粉染细丝穿插,瘤组织中有大片的坏死区.其间质为纤维结缔组织,夹杂神经轴索及神经节.免疫组化染色:CgA(+)、LcA(-)、Actin(-)、Ck(-).病理诊断:左肾上腺神经母细胞瘤.术后1.5个月开始综合化疗,于术后4个月复查CT左肾有肿瘤转移,术后9个月肝脏多发转移,经股动脉介入治疗无效,术后11个月死亡.
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肾上腺移植
肾上腺移植种类较多,根据肾上腺组织的不同起源可分为肾上腺皮质移植和肾上腺髓质移植;根据免疫学反应可分为自体、同种异体和异种移植;根据移植方式不同可分为带血管蒂吻合血管的全肾上腺移植、肾上腺组织移植(种植)和肾上腺细胞移植;根据供体来源不同可分为胚胎供体肾上腺移植和成年供体肾上腺移植等.
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同侧肾上腺皮质腺瘤合并肾上腺髓质增生一例
患者女,30岁.因皮肤出现紫纹2年,血压高9个月,于2002年6月7日入我院.患者于2年前下腹部和四肢开始出现宽大紫纹、脸圆、面色发红.在妊娠第8个月出现高血压,怀疑妊高症,分娩后血压持续增高,高血压为200/160 mm Hg,经常伴有虚汗、乏力,服倍他乐克7个月无效;同时伴闭经;无高血压病史和家族史.入院体格检查:血压160/120 mm Hg,向心性肥胖,多血质,多毛,痤疮,躯干和四肢紫纹,皮肤菲薄.内分泌检查:空腹血糖10.2 mmol/L.过夜法小剂量地塞米松抑制试验:血皮质醇不被抑制,对照日571.04 nmol/L,0时:481.62 nmol/L,次日8时:568.28 nmol/L大剂量地塞米松抑制试验:24 h尿UFC未被抑制50%以上.ACTH<10 pg/ml.24 h尿儿茶酚胺:NE 99.26 μg/24 h,E 10.14 μg/24 h,DA 248.14 μg/24 h.CT扫描:右肾上腺区可见一个直径3 cm边缘光滑的等密度结节,密度均匀,周围肾上腺组织变薄.MRI:垂体无异常.骨扫描示骨质疏松.术前诊断:库兴氏综合征,右肾上腺腺瘤.在全麻下行右肾上腺腺瘤切除术.麻醉后血压升到200/120 mm Hg.术中见右肾上腺体积小,肾上腺内一个直径3 cm类圆形肿瘤,切除肿瘤前挤压肿瘤时血压骤升到260/130 mm Hg,停止挤压后血压下降.肿瘤包膜完整,剖面呈灰褐色.手术后1周血压恢复到120/80 mm Hg.肿瘤与部分切除的肾上腺组织的病理检查结果:肾上腺皮质腺瘤合并肾上腺髓质增生;免疫组化:AE1/AE3(-),S-100(-),CgA(+),Syn(+).患者术后恢复顺利,随访3个月血压稳定在120/80 mm Hg水平,皮质醇症表现逐渐消失.
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肾透明细胞癌舌根及指端转移一例
患者 女性,44岁.2005年3月因腰背部疼痛,腹部B超及MRI检查示右肾肿瘤,行根治性切除术,术后病理检查为右肾透明细胞癌,8.0 cm×5.5 cm,输尿管切缘未见癌组织,肾上腺组织无异常.
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左侧睾丸缺如伴左腹股沟管内肾上腺组织异位1例
1 临床资料患儿,男,2岁5个月.因发现左阴囊空虚2年5个月入院.患儿出生后至入院左阴囊内从未触及睾丸.其母孕期体健,无服药史.入院查体:发育正常,一般情况良好.心、肺无阳性体征,腹软,肝、脾未触及.左阴囊扁平,其内无睾丸,左腹股沟区亦未触及睾丸样物.右阴囊内可触及正常睾丸,约1.8 cm×1.5 cm×1.5 cm.阴茎发育正常.实验室检查:血红蛋白132 g.L-1,白细胞9.1×109 L-1,ALT 11.7 U.L-1.
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肾上腺髓脂肪瘤1例报告
患者男,28岁.因腰酸3年,B超发现右肾上腺占位病变2周,于1998年4月收入我院内分泌科.患者3年前无明显诱因于劳累时出现腰酸,不伴有血尿.既往体健,无满月脸及高血压病史.查体未见异常.血皮质醇、尿游离皮质醇及24 h尿17-酮类固醇、24 h羟类固醇测定均在正常范围.CT:右肾上极肾上腺部位可见一3.9 cm×4.4 cm的椭圆形肿块,CT值为负值,考虑为肾上腺髓脂肪瘤而转入泌尿外科.手术所见:肝脏后方、下腔静脉外侧球形肿物,直径4 cm,质软,被有肾上腺组织,完整切除肿物及少许肾上腺组织.
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肾上腺结核致艾迪生病23例
肾上腺结核是由于结核杆菌血行播散或胸腔.盆腔邻近器官结核直接蔓延至肾上腺所致,引起肾上腺组织破坏.皮质激素分泌不足而致肾上腺皮质机能减退症--艾迪生病,是慢性肾上腺皮质机能减退的主要原因之一,临床较为少见.现对我院1996～1999年间住院确诊的23例肾上腺结核所致的艾迪生病作一简要分析.
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肾恶性纤维组织细胞瘤超声表现1例
患者男,51岁.外院超声发现左肾异常同声改变而来我院就诊.患者自述无肉眼血尿.体格检查无异常.实验室检查:血、尿常规及血生化检查均无明显异常.超声检查:左肾上极肾实质明显增厚,回声不均匀性减低;彩色多普勒血流显像示左肾上半部异常回声区内未见明显血流信号,下半部血流信号正常.超声提示:左肾上半部肾实质形态、同声及血流异常改变,考虑肾肿瘤所致可能性较大(图1).CT检查所见:平扫左肾上极可见类圆形肿块,密度不均,内见片状低密度区,增强可见病灶边缘强化明显,其内强化不明显,肾周筋膜未见明显增厚,CT提示左肾上极肿块,左肾肿瘤可能性大(图2).术中见左肾上极一大小9.0 cm×7.5 cm结节样肿物,切面灰白质脆,浸润达局部肾被膜及肾上腺组织,未累及输尿管断端,肾门血管内末见癌栓.免疫组化:AACT(+),CD68(+),CD99(+),SMA(+/- ),Vim(+/-),EMA(-),CD34(-),CK(-).病理结果:恶性纤维组织细胞瘤.
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妇女一生各期妇科内分泌功能特点
妇女一生自胎儿期开始,生殖系统的发生、生长、分化、发育乃至成熟,均在神经内分泌的支配和调节下,并与体内的其他内分泌腺有一定关联,从而赋予女性逐渐具备女性的特征、行为、性生理和生殖功能.女性生殖生理机制的任一环节发生异常和缺陷,即在女性不同生理期出现特有的病变;且这些病变不仅与妇科内分泌关系密切,与医学遗传学、分子生物学、免疫学以及内分泌代谢学也不无关系.本文仅就妇女一生各期内分泌功能特点做一简述.1 胎儿期内分泌特点1.1 胎儿甲状腺甲状腺是胎儿期早发生的腺体(约在胚胎第4周),孕10～13周时,胎儿血中有低水平的TSH和T4,孕20周后迅速上升,不论TSH或T3、T4均不能通过胎盘,故胎儿甲状腺素来源于自已的甲状腺.孕28周时达高峰,足月时T4超过母体水平[1,2].1.2 胎儿肾上腺胎儿期另一具有活性的器官是肾上腺.孕7周时,胎儿肾上腺皮质即分化为内层的胎儿带(fetal zone,占肾上腺组织的80%)和外层的定型带,并产生大量甾体激素,胎儿带于生后6个月退化消失,外带则终形成肾上腺皮质.1.3 胎儿胰腺孕12周时,胰腺自十二指肠内胚叶向外生出,并通过β细胞分泌胰岛素(Ins),成为调节胎儿生长的主要内分泌.正常情况下,胎儿Ins对高胰岛素血并不敏感,但如糖尿病母亲的反复持续地高血糖刺激,则胎儿胰腺β细胞增生,分泌大量Ins,故糖尿病母亲常分娩巨大儿,新生儿产后出现高胰岛素血[1].1.4 胎儿下丘脑-垂体孕10周时胎儿下丘脑方出现GnRH,随即出现(约孕10～12周)FSH和LH的分泌,开始建立初的胎儿下丘脑-垂体单元(H-P)的活动,表明二者之间存在功能上的联系,由于孕期持续存在的高浓度雌激素的反馈抑制,使H-P持续处于抑制状态.研究发现女性胎儿FSH和LH水平均高于男性,胎儿期出现的卵子峰和卵泡闭锁的发生均受胎儿GnH的调控.胎儿期所产生的促性腺激素均由垂体前叶合成.此类蛋白激素在整个胚胎期对胎儿生长和代谢的明确作用尚不十分清楚.
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FXR 在肝细胞癌组织和癌旁正常组织中的差异表达
肝细胞癌（HCC）占原发性肝癌的90％。每年大约有67万新发病例，在全世界恶性肿瘤中，发病率占第五位，而死亡率则排第三，严重危害人民的健康［1］。HCC 的发生和发展是一个涉及多因素、多基因和多步骤的复杂过程［2］，其具体机制仍在不断探索之中。近年来，越来越多的证据显示长期高水平胆汁的刺激、脂肪肝等机体代谢失调与 HCC 的发生有关［3，4］。法尼酯 X 受体（FXR）是核受体超家族的一员，人的 FXR 基因定位于12号染色体（12q23．1），主要在肝、小肠、肾及肾上腺组织中表达，调节胆汁酸代谢、胆固醇代谢、脂代谢，有维持机体代谢稳态的作用［5］。可见 FXR 的正常表达对抑制 HCC的发生有很大意义。在动物实验中，Yang F［6］首次发现 FXR 基因敲除的小鼠将会自发形成 HCC，随后 Kim［7］的研究也证实了这一结论。但是，人 HCC的形成与 FXR 表达的关系尚不清楚。本研究拟通过分析50例临床 HCC 患者癌组织及癌旁正常组织 FXR 表达的差异，探讨人 HCC 的形成与 FXR表达的变化关系。为 HCC 的临床治疗实践制定新策略及药开发新靶点提供理论基础。
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肾上腺腺瘤和结节性增生的超声诊断
1 临床资料本组患者48例,肾上腺腺瘤25例,其中男性7例,女性18例,发病年龄21～60岁,平均年龄40岁;肾上腺结节性增生23例,其中男性8例,女性15例,发病年龄14～50岁,平均32岁.主要临床表现:肾上腺腺瘤组中表现为皮质醇增多症13例,原发性醛固酮增多症9例,无机能亢进3例;结节性增生组中表现为皮质醇增多症17例,原发性醛固酮增多症4例,肾上腺性性征异常2例.使用美国SEQUIA512型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率3.5MHz.患者需在空腹状态下采用直接接触法在侧腰部及腹部做多切面反复扫查,以观察肾上腺组织及病灶大小、边界和内部回声.用彩色多普勒显像(CDFI)检测肾上腺病灶周边及内部彩色血流状况.
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同种异体胎儿肾上腺移植的研究进展
对于慢性肾上腺皮质功能低下(Addison's disease,AD)及双侧肾上腺切除患者,激素替代疗法开始占主导地位.但长期应用糖皮质激素的不良效应是显而易见的[1],甚至危及患者的生命[2].1981年,王植柔等[3]在我国进行了首例带血管肾上腺移植(adrenal transplantation,AT)获得成功,因而成为临床治疗AD及应对双侧肾上腺切除激素水平低下的有效手段.成人肾上腺来源比较短缺,且由于成人肾上腺组织的免疫原性较强,易于引起免疫排斥反应.因而,以胎儿为供体进行肾上腺移植不失为理想的选择.
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胎儿肾上腺移植应用解剖
八十年代以前治疗双侧肾上腺功能不全和Addison氏病多采用激素治疗或肾上腺组织片(块)移植,但疗效不佳.近年来运用显微外科技术吻合血管肾上腺移植术在临床上已取得了良好的治疗效果.为给临床吻合血管肾上腺移植提供详细的解剖学资料,我们对30具26～30周龄胎儿作了应用解剖学研究.
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神经纤维瘤病合并右肾上腺嗜铬细胞瘤一例
患者女,25岁.因脊柱侧弯12年,胸背部肿胀疼痛1天于1999年6月入我院骨科.患者于1987年无明显诱因出现脊柱侧弯,并发现全身皮肤广泛散在结节及色素沉着斑.后脊柱侧弯逐渐加重,曾于外院行CT考虑"神经纤维瘤可能”.1999年5月出现阵发性头痛、畏热、多汗、烦躁焦虑等,症状轻微,无发热、面色苍白或潮红、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊、胸痛、消瘦等表现.1999年6月24日出现左胸背部肿块、疼痛,肿块迅速增大.入院后,查血压105/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),B超检查示"左背部液性包块”,先后予补液、输血、抗休克等治疗,症状略有缓解.但患者血压剧烈波动于90～255/53～135 mm Hg,并伴有头痛、心悸、烦躁、多汗等.6月29日转入内分泌科.否认家族中有类似病史.体格检查:体温36.8℃,脉搏120次/分,呼吸24次/分,血压120/83 mm Hg,发育畸形,神志清楚,智力无明显障碍.全身皮肤可见广泛大小不一淡棕色皮斑,表面光滑,边缘清楚,多个直径＞3 cm;并可见广泛散在大小不一疣状或皮下结节,质软,无痛,边界清楚,活动度好.眼睑、口唇无增厚.甲状腺未触及.心率120次/分,律齐,心尖部可闻及Ⅳ级收缩期吹风样杂音.腹平软,未及包块,肠鸣音正常,未闻及血管杂音.脊柱严重左后侧弯畸形.右胸背部可见一12 cm×10 cm大小肿块,质软,有波动感,无明显压痛.双下肢无浮肿.全身深浅感觉正常,四肢肌力、肌张力正常.转入我科后查24小时尿VMA正常.CT示:(1)脊柱侧弯后凸畸形,考虑神经纤维瘤.(2)左背部皮下血肿.(3)右侧肾上腺类圆形低密度影,以嗜铬细胞瘤可能性大.(4)颅脑及盆腔平扫未见明显异常.甲状腺ECT示:双侧甲状腺摄99mTC正常,分布稍欠均匀.ECT嗜铬细胞瘤显像:肾上腺占位性病变,考虑嗜铬细胞瘤.皮肤结节活检示:皮肤纤维瘤.先后予酚妥拉明、高特灵(特拉唑嗪)降压,倍他乐克(美多洛尔)、卡尔仑(倍他洛尔)控制心率,积极补液、输血、补充白蛋白等治疗,患者病情好转.从8月1日起予苯苄胺(10 mg/日)行术前准备,血压稳定于105～150/60～83 mm Hg,心率稳定于80次/分,背部血肿明显缩小.9月1日施行手术,于右肾上内侧、下腔静脉后、左肾静脉上后方手术完整取出一个球形、质硬肿物及部分肾上腺组织.术后症状缓解,血压平稳.病理报告:(右肾上腺)嗜铬细胞瘤.
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CYP19基因与子宫内膜癌关系的研究进展
细胞色素P450(CYP)是微粒体混合功能氧化酶中重要的一族,在生物体内分布广泛.CYP19基因编码芳香化酶(P450 arom),后者是雌激素合成的后一步限速酶,分布于人体的多种组织中,如胎盘、卵巢颗粒细胞、黄体细胞、脂肪组织、睾丸和肾上腺组织中.芳香化酶在雌激素依赖性疾病子宫内膜癌(EC)、乳腺癌、子宫内膜异位症(EMs)和子宫平滑肌瘤等的病理组织中均有表达,其过度表达与这些疾病的发生、发展有关.现就CYP19基因与子宫内膜癌关系的研究进展综述如下.
