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重症肌无力并发胸腺外霍奇金淋巴瘤一例
临床资料患者男性,26岁.以"左上眼睑下垂、复视11年,呼吸困难4d,加重1d"于2008年2月16日入院.患者于11年前无诱因出现左上眼睑下垂、复视,晨轻暮重,无四肢乏力、饮水呛咳、吞咽困难等,重复神经电刺激未见明显异常,诊断"重症肌无力(MG)".
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Ramsay-Hunt综合征一例报告
患者男性,40岁,2003年2月13日入院,1990年起说话吐字不清,逐渐加重,饮水呛咳.1993年开始出现意向性震颤.走路步态不稳似醉酒,多向右侧倾斜.右上肢发作性阵挛,将手中东西抛出,每天均有发作.2002年10月开始偶有右口角不自主抽动,3~4 s即停止.病情逐渐发展,出现下肢无力,蹲下站起时困难.记忆力下降.
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假瘤型炎性脱髓鞘病一例报告
患者男性,20岁,学生,2年前曾因头痛3 d,静脉滴注地塞米松10 mg/d,症状消失.2年来反复出现言语不清、流涎、饮水呛咳4次,于2004年9月在我院门诊就诊,经服用泼尼松40 mg/d,20~40 d后上述症状逐渐缓解;因伴有进行性智能减退、反应迟钝于2004年10月入院治疗.
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偏侧舞蹈症二例
例1 男,71岁.于2006年5月10日以"左侧肢体不自主运动1个月余,饮水呛咳10余天"为主诉收住院.查体:意识清楚,失语,右利手.咽反射亢进.唇反射(+),双掌颌反射(+).
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重症肌无力伴Hashimoto病一例
临床资料患者男,16岁,因"反复双眼睑下垂伴饮水呛咳7年"于2007年8月入住我科.患者7年前出现双眼睑下垂伴视物模糊和成双,偶有饮水呛咳,晨轻暮重,生活可自理,但易疲劳.
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肾综合征出血热并吉兰-巴雷综合征一例报告
患者,女,17岁,学生.主诉:四肢无力、麻木、腹泻3个月,腹痛2个月于2001年5月8日入院.患者于3个月前无诱因出现发热,体温达40.5℃,伴有双眼睑结膜出血,第2天出现四肢无力、双上肢不能抬举、行走困难,伴四肢麻木,偶有双上肢串电样疼痛,吞咽困难,饮水呛咳,伴有恶心、呕吐少量胃内容物、腹泻,10次/d,多为黄色稀水样便,自觉小便费力,尿不尽感,并出现直立后意识丧失,呼之不应,时有四肢抽动,平卧数秒后缓解,当时血压低(不详),按吉兰-巴雷综合征治疗,1个月后四肢无力及手足发麻减轻,但有大、小便失禁,胸骨后及左上腹剑突下疼痛,伴有返酸,为进一步诊治收入院.
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双侧小脑中脚对称性病灶的多系统萎缩一例
患者男性,44岁,因尿便障碍1年,头昏6个月,行走不稳3个月入院.入院前1年无明显诱因逐渐出现小便费力,解不尽,后逐渐出现便秘及阳痿.入院前半年起多次出现短时跑步后及由床上突然起立出现黑矇,静坐及平卧后可缓解,伴进食、饮水呛咳及语调不稳.入院前3个月起行走不稳,方向不定,时有跌跤.上述症状逐渐加重.既往体健,家族中无类似患者.
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脊髓延髓性肌萎缩症一例报告
临床资料:患者男性,57岁,因双下肢无力1年,加重伴双上肢无力6个月,饮水呛咳1个月入院.患者自2002年10月起无明显诱因渐出现双下肢无力,行走缓慢,在当地医院保守治疗效果不佳.近6个月来症状逐渐加重,上楼困难,蹲下后不能站起,并且出现双上肢无力,不能举过头顶,近1个月来出现饮水呛咳,声音嘶哑.查体:意识清楚,声音嘶哑,左侧软腭动度稍差,双侧咽反射存在,舌肌轻度萎缩,舌肌纤颤,右侧鼓腮稍差,双侧转颈、耸肩力弱,双侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩,近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,双下肢股四头肌萎缩,左下肢近端肌力Ⅲ级,右下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力正常,四肢肌张力正常,可见肌束颤动,腱反射消失,病理征未引出,深、浅感觉正常,鸭步步态.既往无高血压、糖尿病史,无家族遗传病史.
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肺动静脉瘘致脑梗死一例
临床资料 患者,女,31岁,已婚,农民,因突起左侧肢体活动障碍、言语不清2 d入院.患者于2009年8月2日晨起床时突发左侧肢体活动障碍、言语不清,无头痛、恶心、呕吐,无吞咽困难、饮水呛咳及意识障碍,急送我院急诊科查头部CT未见明显异常,于8月3日以"脑梗死"收住我科.
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上跳性眼震二例
上跳性眼震(upbeat nystagmus,UBN)[1-4] 临床罕见,现将我院2例UBN报道如下.例1 男,30岁.农民.因"头晕20 d,复视、声音嘶哑、饮水呛咳、双下肢无力2 d"于2005年5月14日入院.既往病史无特殊.检查:神智清楚,构音障碍.情绪失控.复视.双侧核间性眼肌麻痹.双眼向前直视时,右眼可见自发性UBN,双眼上视时,右眼UBN加重,双下肢肌力Ⅳ级.双侧Babinski征(+).头部MRI:脑桥基底部不均匀性长T2信号.视觉诱发电位:双侧视路传导减慢.诊断:多发性硬化、UBN.给予大剂量激素、B族维生素、血管扩张药物治疗30 d后明显好转出院,双侧核间性眼肌麻痹基本缓解,双眼向前直视时,右眼自发性UBN消失;双眼上视时,仍有轻微右眼UBN.
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脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征一例
临床资料 患者女性,21岁,因头晕、双下肢及右上肢无力半个月于2005年10月17日入院.患者半个月前全身酸痛,双足底针刺样疼痛,伴发热,体温高达39℃,无咳嗽及腹泻,在当地医院静脉滴注"头孢类"抗生素2 d,体温恢复正常,双足底疼痛减轻,但出现头晕、视物旋转,双下肢及右上肢无力,不能行走,无复视、饮水呛咳.既往体健.
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鼻咽癌致同侧10条脑神经损害一例
患者男性,75岁,因"左眼视物模糊5个月余,声音嘶哑20 d"入院.患者5个多月前出现左眼视物模糊,3个月前左侧眼睑下垂,伴左前额、眶周阵发性疼痛,多处就诊,查脑CT未见异常.20 d前出现声音嘶哑、饮水呛咳及左耳听力下降.体格检查:全身浅表淋巴结未触及肿大,意识清楚,颈软,左眼完全闭合,借助外力睁开后感视物模糊.左侧视力减退,视野正常,眼球固定,瞳孔直径5 mm,对光反射消失,视乳头边界略模糊.右侧眼裂7 mm,眼球活动自如,瞳孔2.5 mm,对光反射灵敏.双侧额纹及鼻唇沟对称,左侧听力减退.声音嘶哑,伸舌左偏,左侧舌肌萎缩并见肌束震颤.左侧软腭低,咽反射迟钝,悬雍垂右偏.左侧颜面部痛觉减退,左侧胸锁乳突肌萎缩.四肢感觉、运动、反射无异常,Babinski征阴性.入院诊断:多脑神经损害原因待查.腰穿检查:脑脊液压力0.686 kPa,脑脊液常规及生化正常.听觉诱发电位:左耳仅见Ⅴ波,潜伏期明显延长.视觉诱发电位:左侧视神经传导通路重度异常.肌电图:左侧胸锁乳突肌、舌肌放松时可见失神经电位.
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以听力下降及面瘫为主要表现的神经梅毒一例
临床资料患者男性,55岁,因"双耳耳鸣、听力下降1个月,头痛9 d,口角歪斜2 d"于2009年1月20日入院.患者于2008年12月20日起出现双耳蛙鸣样耳鸣伴进行性听力下降,3周后出现双侧颞枕部持续性针刺样剧烈疼痛.2009年1月18日突发口角歪斜,进食时右口角漏液,无视物成双、饮水呛咳及肢体麻木、乏力,拟诊"多脑神经病变"收治入院.既往体健,否认冶游史.入院体检:意识清楚,智能正常,右侧角膜反射迟钝,右侧周围性面瘫,双耳神经性聋,余脑神经及四肢运动共济、感觉检查均正常,颈软,脑膜刺激征(-).
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小脑出血继发肥大性下橄榄核变性一例
临床资料患者男性,55岁,主因"头晕、饮水呛咳、四肢乏力4个月余"于2008年2月19日入院.于2007年10月出现头晕、饮水呛咳、四肢乏力,右侧肢体为著.渐出现声音嘶哑,右侧口角及喉部不自主颤动,向右注视时目标跳动、双影,头晕加重,不能独立行走.既往高血压病史30余年,2006年11月3日因头晕、走路不稳人住外院,头颅MRI平扫示右侧小脑半球蚓部异常信号,诊断为右侧小脑出血(图1).阳性神经系统体征:声音嘶哑;右侧Horner征阳性;眼球各向运动充分,右侧注视时视物成双,可见细小的旋转性眼震;右侧口角不自主抽动;软腭阵挛,频率约3 Hz,悬雍垂左偏,右侧咽反射迟钝;双侧Babinski征阳性;右侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准.
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以对称性脑白质病变为主要表现的神经精神狼疮一例
临床资料 患者女性,45岁,因"反应迟钝、行动迟缓3个月余"于2010年6月9日入院.患者2010年3月被家人发现行动迟缓、反应迟钝,渐出现尿急,曾多次出现尿失禁.2010年6月初开始出现语音低沉无力、淡漠、饮水呛咳、吞咽困难,右上肢力弱,生活不能自理.追问病史,既往1年余前无明显诱因出现脱发,并且光照后曾出现双侧颧颊部蝶形红斑.
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重症肌无力合并慢性炎症性脱髓鞘性多神经病一例
患者女性,65岁,因"右眼睑下垂9个月,四肢无力3个月"于1998年2月就诊于我院,症状晨轻暮重,有贫血史.查体:睑裂左6 mm,右1 mm,左眼外展露白1 mm,双眼上下视不能,埋睫征消失,鼻音、语音嘶哑,饮水呛咳,无憋气,平卧位抬头不能,伸舌受限,四肢近端肌力Ⅴ-级,远端Ⅴ级,侧平举和直腿抬高时间为5 s.注射新斯的明1 mg后 30 min 睑裂增加为10 mm,侧平举时间45 s.重复神经刺激低频递减,诊断为"重症肌无力".采用激素渐增法治疗1个月后可抬头18 s,侧平举40 s,外展露白、眼球运动受限、饮水呛咳以及伸舌受限均明显改善,肌力正常.CT和磁共振成像(MRI)发现胸腺瘤,经放疗后胸腺明显萎缩.1999年5月睑裂9 mm→8 mm,抬头80 s,侧平举120 s,直腿抬高80 s,服泼尼松15 mg/d.2005年8月再次就诊于我院,此时患者已自动停药7个月,出现进展性无力4个月,同时诉双手发麻10个月,渐加重,无踩棉感.睑裂左8 mm→5 mm,右10 mm→8 mm,抬头15 s,侧平举120 s,直腿抬高左60 s,右70 s.四肢肌力Ⅴ级,腱反射减低,病理征(-).痛温觉正常,四肢远端振动觉减低,位置觉正常.血常规和生化正常,血沉9 mm/h,类风湿因子和C反应蛋白正常,可提取性核抗原抗体(-),血补体C3 0.65 g/L,C4正常,血免疫球蛋白(Ig)和血清蛋白电泳正常,本周蛋白(-);甲状腺功能正常,甲状腺自身抗体(-);空腹血糖5.79 mmol/L,糖化血红蛋白正常,糖耐量试验示糖耐量异常.脑脊液中白细胞3×106/L,蛋白0.63 g/L,糖正常,IgG 64.1 mg/L,IgA和IgM正常.胸腺CT示胸腺萎缩.肌电图:5 Hz眼轮匝肌递减17.0%,小指展肌递减10.0%,高频无递增;左尺神经、胫神经和腓神经运动神经传导速度分别减慢21.5%、30.4%和22.4%,左腓神经远端潜伏期延长50%,左胫神经和腓神经F波潜伏期延长25.8%和36.6%,左尺神经时间离散,左胫神经传导阻滞,左正中神经感觉神经传导速度减慢40.0%,所有被测神经远端复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅正常.针电极肌电图和定量感觉测定无异常.激素治疗3个月后无眼睑疲劳,抬头59 s,直腿抬高左95 s,右97 s,腱反射仍低,振动觉稍改善.
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累及中枢神经系统的Fabry病一例
临床资料患者女性,41岁,因“反复头痛8年,加重伴呕吐4个月”于2009年7月收住入院.患者8年前在无明显诱因下出现头痛,位于左右侧脑及后枕部,呈持续性钝痛,剧烈时呈切割样,伴有恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性,为胃内容物,无视物旋转,无饮水呛咳,无四肢抽搐,无意识障碍.
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X-连锁脊髓延髓部肌萎缩症一家系
临床资料该家系中的先证者为男性,46岁,因"四肢乏力9年余,加重伴言语不清,饮水呛咳,双下肢麻木4年"于2005年7月20日入我院.患者9年前首先出现双下肢无力,但程度轻,而后逐渐发展至双上肢近端无力.近4年肌无力加重,同时出现四肢近端肌肉萎缩,吞咽困难,饮水呛咳,活动后呼吸急促,伴有肉跳感及双下肢足底麻木.查体:舌肌萎缩,咽反射(-),软腭抬升差.四肢腱反射不能引出,近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,病理征(-),左下肢深感觉稍减退.冈上肌、冈下肌、股四头肌及臀肌萎缩.右侧乳房增生.辅助检查:神经传导速度检查:运动神经传导速度明显减慢,感觉神经传导速度轻微改变;肌电图:单位动作电位的时限增宽,波幅增高(巨大电位).结论为广泛神经元损害,周围神经传导功能受损.实验室检查:肌酸激酶(CK)1338U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)27.7 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)210 U/L.腓骨肌活检见肌纤维萎缩,脂肪组织增生.胸部CT示右侧乳腺增生,右侧腋窝多个淋巴结肿大.
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耳源性肥厚性硬脑膜炎一例
临床资料患者女性,54岁.因"双耳流脓14个月,反复头痛、复视、声嘶1年"于2005年12月15日入院.患者14个月前逐渐出现头痛、发热、双耳流脓伴耳鸣、听力下降,左侧较严重.外院行穿刺引流后体温恢复正常,双耳耳鸣和流脓好转,但仍有听力下降.1年前出现头痛、视物成双、饮水呛咳和声嘶,口服地塞米松2.25 mg/d,分3次服用,10 d后症状基本消失.停用激素后1周,上述症状再次出现,并伴有口角向左偏斜,再次以激素治疗后好转.此后患者一直服用地塞米松,症状控制良好.
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舞蹈病-棘红细胞增多症一例报告
患者,男,44岁.因反复咬舌、咬唇、构音障碍、面和肢体不自主运动2年入院.患者2年前吃蟹后出现不自主咬舌、咬破口颊造成反复口腔溃疡,食物留存在齿颊之间,以右侧明显.进食时右侧咀嚼力弱,流涎,伴构音障碍、吞咽困难,时有饮水呛咳.并有不自主耸肩、双手抖动、拌鬼脸等.不自主运动在紧张时加剧,休息后减轻,睡眠后并未消失.行走时偶出现右下肢力弱.父亲约30岁不明原因死亡.