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婴幼儿听神经病的诊断干预原则
听神经病(auditory neuropathy,AN)是一种近年来逐渐被人们认识的听觉疾病,临床表现特点是听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常,耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音电位(CM)正常或轻度异常,语言理解困难的特殊听力障碍.本文从AN流行病学,诊断和干预方面进行综述,并集中于婴幼儿以下几方面的诊断干预:①阐明婴幼儿AN诊断有时是很困难的;②许多患者受益于人工耳蜗植入,而助听器的受益较少;③对于听觉输入不足,视觉信息的利用对听觉交流和言语/语言发展是必要的;④患儿应密切随访,随着时间的推移听觉功能可能会发生变化.由于AN通常对婴幼儿有潜在的影响,是言语和语言发展的延迟.因此,婴幼儿尽早明确AN诊断和提供咨询帮助是非常重要的.未来有望对AN提供更精细的评估手段,将有利于干预的实施并带来更好的预期效果.
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NKCC1和Na-K-ATPase通道蛋白与老年性耳聋的关系及其在老年性耳聋不同阶段中的作用
目的：通过对C57BL/6J小鼠耳蜗中NKCC1和Na-K-ATPase的年龄相关性表达的研究，分析其与老年性耳聋的关系并进一步探讨其在老年性耳聋发生发展不同阶段中的作用。方法通过听性脑干反应（ABR）分别检测C57BL/6J小鼠在4、24和48周年龄段的听力水平。采用实时免疫荧光定量逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法分别检测NKCC1和Na-K-ATPase mRNA在各年龄段小鼠耳蜗中的表达水平。结果随着C57BL/6J鼠龄的增加，其ABR反应阈值逐渐升高（P<0.05）。RT-PCR显示NKCC1和Na-K-ATPase mRNA在耳蜗的表达水平存在随鼠龄增加逐渐下降的趋势（P＜0.01）。结论 C57BL/6J小鼠的ABR反应阈值随鼠龄增加逐渐增高，具有老年性耳聋的特征；NKCC1和Na-K-ATPase两种通道蛋白随鼠龄的增加逐渐下降，与C57BL/6J小鼠的年龄相关性听力下降密切相关，可能与老年性耳聋后期发展及恶化有关。
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卡那霉素和速尿联合用药后豚鼠耳蜗听功能研究
目的 探讨卡那霉素和速尿联合用药对豚鼠耳蜗听功能的影响.方法 实验组50只豚鼠肌肉注射卡那霉素500mg/kg,同时静脉注射速尿40mg/kg,空白对照组4只豚鼠.于药物注射3天(25只)和7天(25只)后行听觉脑干诱发电位(auditory brainstem response, ABR).听神经复合动作电位(compound action potential, CAP)及耳蜗微音电位(cochlear microphonic, CM)检测,观察所有动物的中耳结构,对实验组和对照组豚鼠耳蜗听功能进行统计学分析.结果 观察所有实验组豚鼠的中耳结构可见鼓膜完整、无充血或者穿孔、听骨链完整、听骨结构无破坏或者移位.豚鼠用药后听阈的个体差异较大,用药后同一频率CAP阈值低于ABR阈值,有的豚鼠用药后CAP阈值轻度提高,但是CM明显异常;将听阈>95 dB SPL的豚鼠分为用药3天组和用药7天组,发现用药3天组各频率(2kHz,4kHz,8kHz和16kHz)比正常对照组同一频率的听力阈值明显提高(方差分析P
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新生豚鼠急性高胆红素血症模型的听性脑干反应特征
目的 通过在新生3天豚鼠建立高胆红素血症模型,研究其听性脑干反应(ABR)的特征,探讨高胆红素血症对听觉系统损伤的部位.方法 将新生3天的豚鼠73只随机分成对照组10只、低剂量组(75 μg/g)40只和高剂量组(100 μg/g)23只,分别腹腔注射生理盐水或胆红素溶液,给药前和给药后1 h、4 h、8 h分别进行ABR的动态监测,测量各波潜伏期、波间期、阈值.在给药8h后心脏取血,测其血清总胆红素(total serum bilirubin,TSB)的量.结果 对照组10只豚鼠注射生理盐水后,ABR各波潜伏期、波间期及阈值未见明显变化.低剂量组(40只)豚鼠注射胆红素溶液后,14只豚鼠ABR各波潜伏期、波间期均有延长,差异有统计学意义(P＜0.05),但阈值未见明显升高.高剂量组(23只)豚鼠注射胆红素溶液后,10只豚鼠ABR各波潜伏期、波间期均延长且阈值升高,差异有统计学意义(P＜0.05).高剂量组较低剂量组各时间点ABR各波潜伏期、波间期延长更为明显,差异有统计学意义(P＜0.05).给药8h后高剂量组血清TSB水平高于低剂量组、高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 高胆红素血症可以同时损伤外周和低位脑干听觉系统,ABR各波潜伏期、波间期的变化较ABR阈值更敏感,适用于早期发现高胆红素血症引起的听觉系统损伤.
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听力筛查设备相关计量标准
听力筛查设备被广泛应用于新生儿听力筛查,其量值的准确和统一直接影响着听力筛查结果的准确性.本文首先对与听力筛查设备计量相关的国际和国内标准进行了分类,然后详细介绍了标准中对耳声发射测量仪、听性脑干反应测量仪技术参数的要求以及短时程信号的听力零级问题,后总结了听力筛查设备在使用和计量中的现状以及存在的问题.
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对侧刺激声影响畸变产物耳声发射的临床意义
研究不同种类对侧刺激声对不同患者畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）的抑制作用，探讨其临床应用价值。 一、材料和方法 1．研究对象：20例（40耳）健康人，25例（27耳）梅尼埃病患者，符合上海会议诊断标准［1］，20例（28耳）低频感音神经性聋患者以及5例（5耳）蜗后性聋患者（其中听神经瘤3耳、脑干病变2耳），以上受试者均排除外耳及中耳疾患，均能引出明确的DPOAE。均行纯音测听、声导抗测试以及听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检查。 2．测试方法：对侧刺激声为3种：白噪声、窄带噪声、纯音均由声刺激器Rasia(GSIGrason-stadler,美国)产生，经耳塞式耳机（EAR.Ton 3A，美国）给予对侧耳，窄带噪声的中心频率为1.5 Hz，以便获得佳观察效果［2］。3种刺激声压级均为65 dB SPL，测试前各仪器强度及频谱均经声学校准。 3．采用ILO92型耳声发射分析仪(Nicolet,美国)测试DPOAE，探测音为2个不同频率的纯音，L1=60 dB SPL，L2=50 dB SPL，采用f2/f1=1.20原始音频率测试DPOAE。先测试不加对侧声时的DPOAE，再测试给予对侧声白噪声、窄带噪声、纯音时的DPOAE。均以随机顺序给予对侧声，每条曲线均叠加32次以上，以DPOAE幅值下降0.5 dB SPL以上为抑制阳性，测试在双层屏蔽室内进行，受试者平卧、放松、安静呼吸；将DPOAE曲线上显示1.5 Hz振幅变化为准测出其受抑制幅度，实验数据采用F-Q检验。
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慢性分泌性中耳炎行外耳道后壁整块切除后人工耳蜗植入和外耳道后壁重建
患儿女,4岁,以双耳极重度感音神经性聋合并双耳慢性分泌性中耳炎收入院.患儿1岁时家长发现对爆竹声无反应,在当地医院检查听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)双耳不能引出反应波.
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婴幼儿听神经病的干预
听神经病是一种特殊的听力障碍,1996年由Starr等[1 ]提出,他们发现一组特殊表现的听力障碍患者,听性脑干反应(ABR)不能引出或严重异常,而耳蜗微音电位和耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降,并将这种病命名为听神经病(auditory neuropathy,AN).十多年来,医学界对听神经病有了较多的认识,Deltenre等[2]发现3例新生儿表现出听神经病的特征,并认为此类疾病的病变起源于蜗神经前.Hood[3]认为不能确定具体病变部位在听神经,建议改名为听神经病症候群( auditory neuropathies).2008年6月在意大利科莫召开的国际新生儿听力筛查会议上,将听神经病命名为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD).由于听神经病的病变部位及病因不能确定,且临床表现差异较大,因此干预方式的选择依然是一个难题[4-5].本文回顾了婴幼儿听神经病干预的相关文献,对各种干预方式及其干预效果进行归纳和分析.
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言语诱发听性脑干反应与认知障碍
言语诱发听性脑干反应(speech evoked auditory brainstem response,s-ABR)是使用合成音节作为刺激音诱发的脑干电反应,这些合成音节组成的刺激音类似日常的交流语言.脑干被认为是言语编码的重要场所之一,s-ABR作为一项新兴技术,可以稳定地表达词义和非词义信息,为揭示言语编码过程提供了可能.多项实验结果表明,s-ABR与认知能力也密切相关.本文主要从s-ABR应用于探索认知能力的可行性、认知障碍群体在s-ABR检查中的异常表现进行阐述,同时探讨认知障碍群体的家族性因素.
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什么是听神经病
自耳声发射(otoacoustic emission,OAE)用于临床以来,以诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)正常、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常为特征的一组听功能障碍症状,引起人们的关注.这组症候群除EOAE正常、ABR异常外,还有镫骨肌声反射和对EOAE的传出抑制异常,言语识别率不成比例地明显差于纯音听力,以及听力图多为低频损失较重等[1].
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桥小脑角占位病变的前庭诱发肌源性电位检查
近年来,前庭诱发的肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials, VEMP)的临床应用进展较快.桥小脑角的病变,磁共振成像是诊断的好的工具.而听性脑干反应和冷热试验也用于检查诊断,但仍有不足.冷热试验用于检查前庭上神经,而VEMP可用于检查前庭下神经-丘脑通路的功能.本组关注是否VEMPs有助于桥小脑角占位病变的诊治.
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小儿类听神经病的诊断和干预
小儿类听神经病的命名听神经病(auditory neuropathy,AN)这一名词是1996年Starr等[1]首先在世界范围内提出的,他们报道了10例耳蜗外毛细胞功能正常的感音神经性聋,这些患者共同的临床特点是MRI检查正常,短声听性脑干反应(ABR)严重异常,而耳声发射(OAE)正常.由于该组患者除听力障碍外,大多数还伴有周围神经病变,据此Starr等认为听神经的病变可能是全身神经系统病变的一部分,因而将其命名为AN.
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小儿听神经病或听同步不良患者耳蜗植入术前的电生理评估
1996年Starr等[1]用听神经病 (auditory neuropathy, AN)来描述一组以诱发性耳声发射正常、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)缺失或严重异常为特征的听功能障碍.听神经病的命名,直觉上是指神经功能异常,因而一度使得临床听力学家怀疑听神经病患者植入人工耳蜗的可行性.尽管临床医生在手术前对所报道病例的植入效果并没有把握,但2000年以来,陆续有一些关于听神经病患者植入人工耳蜗后获益的报道[2-4].然而并非所有的听神经病患者都能从中获益.这似乎提示有一部分听神经病患者的听神经能够传送电脉冲刺激,其病理机制可能是听同步不良(auditory dys-synchrony, AD)[5]而非听神经病变.因而,如何在术前确定患者的病变部位及听神经功能,就成了摆在临床听力学家面前的一道难题.
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KCNQ1基因缺失致小鼠听觉丧失和耳蜗形态异常
由KCNQ1基因编码的KCNQ1蛋白分布于内耳血管纹边缘细胞的顶膜,KCNQ1是参与维持耳蜗钾离子代谢的重要通道[1].我们应用听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和耳蜗内电位(endocochlear potential,EP)检测KCNQ1+/+、KCNQ1+/- KCNQ1-/-3种小鼠的听觉生理功能,并观察其耳蜗形态变化,以了解KCNQ1基因和离子通道在维持耳蜗钾循环及听觉生理中的作用.
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高刺激速率ABR对突发性耳聋预后评估的价值
目的：探讨突发性耳聋患者高刺激听性脑干反应的特点及临床价值。方法对2014年1月至12月就诊于我院的43例（45耳）16～45岁青中年无眩晕、心脑血管疾病病史的突聋患者（病例组）及同龄听力正常人20例40耳（对照组）分别进行纯音测听和高（51.1次／秒）、低（11.1次／秒）刺激率听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检测，以两种刺激率的ABRⅠ-Ⅴ波间期差值（interpeak latency，△IPL）＞0.28为异常。比较突聋患者中ABR结果异常者（A组）与ABR结果正常者（B组）间的治疗有效率。采用SPSS13.0软件，以χ2检验比较两组间的差异。结果病例组患侧高刺激ABR引出率为75.56%（34例），其中异常率为79%（27例）；对照组高刺激ABR引出率为100%，异常率为5%（2例），两组间高刺激ABR异常率差异有统计学意义（χ2＝42.124，P＜0.01）。A组与B组突聋患者的平均纯音听阈结果无明显差异；病例组中A组治疗有效率为40.74%（11例），B组的有效率为83.33%（15例），两组间比较差异有统计学意义（χ2＝6.613，P=0.005）。结论突聋患者高刺激ABRⅠ-Ⅴ波间期差异常率明显增加，且高刺激ABR结果异常提示预后较差。
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90岁以上老年性聋患者的听性脑干反应
目的：分析90岁以上老年性聋患者听性脑干反应（ABR）的特征。方法对14例90岁以上老年性聋患者（平均年龄91.1.4±1.3岁，26耳）进行交替短声ABR测试。听力正常人9例（平均年龄22.7±1.2岁，18耳）作为对照组。观测Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的峰潜伏期（Peak Latency，PL）和Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期（Inter-Peak Latency，IPL），并分别与对照组总体均数进行比较。结果总体的I波引出率和III波引出率均为76.9%（20/26），V波引出率为84.6%（22/26）。高龄老年性聋组各波PL较对照组延长。Ⅰ-Ⅲ波IPL、Ⅲ-Ⅴ波IPL、Ⅰ-Ⅴ波IPL无组间统计学差异。结论90岁以上高龄老年性聋患者ABR波形分化较差。
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短纯音及切迹噪声掩蔽的短纯音ABR用于儿童听力评估的研究
目的 研究儿童短纯音(tone burst)及同侧切迹噪声(notched noise)掩蔽短纯音诱发的ABR反应阈,与短声诱发的听性脑干反应(click-evoked auditory brainstem response,c-ABR)以及40 Hz听觉事件相关电位(40Hz Auditory Event Related Potentials,40Hz AERP)反应阈的关系,以评价这些测试方法 在儿童听力评估中的应用价值.方法 应用SmartEP听觉诱发电位仪在29例(53耳)儿童(男18例,女11例,年龄2月～8岁)中测试短声ABR、短纯音ABR、两种不同强度切迹噪声掩蔽短纯音诱发的ABR(分别定义为c-ABR、tb-ABR、amtb-ABR和bmtb-ABR)及40Hz AERP.结果 (1)tb-ABR、amtb-ABR、bmtb-ABR在2 kHz、4 kHz两个频率的反应阈与c-ABR的反应阈接近,反应阈之间有较好的相关性;(2)tb-ABR、amtb-ABR、bmtb-ABR的反应阈与40Hz AERP的反应阈在0.5、1、2、4 kHz各个频率均接近并有较好的相关性.结论 使用短纯音及同侧切迹噪声掩蔽短纯音诱发的ABR的反应阈预测儿童的纯音行为听阈是可行的.
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气导和骨导ABR在先天性外耳道闭锁小儿听力评估中的应用
目的 研究先天性外耳道闭锁小儿气导和骨导短声诱发的听性脑干反应(auditory brain stem response,ABR)的特点,评价骨导ABR的应用价值.方法 将受试者分为两组.组1(闭锁组)为16例(21耳)先天性外耳道闭锁患者,年龄在1～13岁之间,平均为5.62岁;组2(对照组)为正常听力小儿15例(25耳),年龄在1～13岁之间,平均为6.1岁.比较两组气、骨导ABR的特点.结果闭锁组气、骨导ABR反应阈值分别为(73.81±7.4)dB nHL和(6.19±4.98)dB nHL,正常组分别为(23.20±4.76)dB nHL和(5.60±5.07)dB nHL.30 dB nHL刺激强度下闭锁组骨导ABR潜伏期与对照组相比差异无显著性.闭锁组气、骨导ABR阈值差值与正常组相比差异有显著性.结论 骨导ABR可以用于评估先天性外耳道闭锁患者的耳蜗功能.
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80岁以上老年性聋患者高刺激速率ABR的临床观察
目的：观察80岁以上高龄老年性聋患者高刺激速率ABR的检查结果并分析其特点，并为老年人后循环缺血及中枢神经系统衰老提供诊断依据。方法选取54例（共108耳）高龄老年性聋患者，全部受试者年龄均大于80岁，平均年龄88.17±4.99岁。每位受试者分别接受高强度下刺激速率为11.1次/s和51.1次/s的短声诱发ABR检查。分析比较在两种不同刺激速率下Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的峰潜伏期(peak latency, PL)，Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波的峰间期(inter-peak la?tency, IPL)。计算高、低刺激速率下峰间期的差值(ΔIPL)，并与国内已报道的正常青年人参考值进行对比分析。结果1、高龄老年性聋患者ABR波形分化差，信噪比低；2、刺激速率为51.1次/s时波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ的PL及Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ的IPL分别为1.66±0.17、4.06±0.20、6.16±0.20、2.41±0.19、2.10±0.20、4.50±0.19ms，11.1次/s下分别为1.57±0.16、3.87±0.19、5.86±0.19、2.30±0.18、1.99±0.15、4.29±0.16ms，高刺激速率下各参数显著延长。3、两种刺激速率下高龄老年性聋患者Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ的ΔIPL分别为0.11±0.18、0.11±0.19、0.22±0.10ms，且男性ΔIPLⅠ~Ⅲ明显高于女性；ΔIPLⅠ~Ⅴ显著高于正常青年参考值（P<0.001）。4、两种刺激速率下，高龄老年性聋患者波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ的PL比正常青年组均有明显差异（P<0.05）；而51.1次/s刺激速率下高龄老年性聋患者波Ⅰ~Ⅲ、Ⅰ~Ⅴ的IPL，以及11.1次/s时Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~Ⅴ的IPL与正常青年人群参考值均有显著差异（P<0.05）。结论80岁以上高龄老年性聋患者的高刺激速率ABR各波形分化较差，与低刺激速率相比，各波峰潜伏期及峰间期明显延长，ΔIPLⅠ~Ⅴ显著高于正常青年参考值。高刺激速率ABR可作为老年人群后循环缺血和中枢神经系统衰老临床诊断的一个重要的指标。
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电极位置和滤波对婴幼儿短纯音诱发听性脑干反应阈值的影响
目的 比较婴幼儿记录电极置于颅顶、滤波为30 - 1500 Hz(简称第一组测试参数)与记录电极置于前额发际、滤波为30- 3000 Hz(简称第二组测试参数)各频率短纯音听性脑干反应(Auditory Brain Stem Response,ABR)阈值之间的差别,总结两种记录参数下短纯音ABR (tone burst ABR,tb-ABR)波形特点对阈值判断的影响,选择更优化的tb-ABR测试条件.方法 应用SmartEP听觉诱发电位仪(美国IHS公司)记录0-6月龄婴幼儿短声及上述两种记录参数下tb-ABR各频率反应阈,共12例(10男/2女)20耳.结果 0.5 kHz、1 kHz、2 kHz、4 kHz记录电极置于前额发际、滤波为30 - 3000 Hz时tb-ABR反应阈比记录电极置于颅顶、滤波为30 - 1500 Hz时tb-ABR反应阈分别高7.00±5.5、7.25±6.0、7.25±4.7、8.00±5.5 dB.各频率两种记录参数下tb-ABR反应阈之间差异均有统计学意义(t值分别为5.715、5.445、6.866、6.532,P值均＜0.01).同等强度时,两种记录参数下tb-ABR各波振幅差别明显,第一组测试参数下tb-ABR各波振幅高于第二组测试参数下tb-ABR各波振幅,前者的反应曲线较后者平滑,波V更容易辨认.结论 用短纯音诱发ABR评估婴幼儿听力时,记录电极置于颅顶、滤波为30 - 1500 Hz时各频率测试时反应阈和波形均优于记录电极置于前额发际、滤波为30 - 3000 Hz,可提供更好的阈值测试结果.
