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以血小板减少为首发表现的儿童少见病2例
一些儿童少见病、罕见病起初临床表现不完整或不典型,易被误诊或漏诊,现就我科收治的2例以血小板减少性紫癜为首发表现的儿童少见病报道如下.病例资料病例1 患儿男,15个月,因发热、皮肤瘀点瘀斑、血小板减少2周于2006年7月首次入院.患儿因发热去当地医院就诊,予药物(具体不详)肌注治疗后,发现肌注部位较大血肿,并出现皮肤瘀点、瘀斑.查血常规示:WBC 5.6×109/L,N 0.416,L 0.543,Hb 108 g/L,PLT 11.0×109/L,拟诊为"特发性血小板减少性紫癜",予糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,疗效不佳,后住院诊治.
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常规量巯基嘌呤致急淋患儿严重毒性反应1例
临床资料患儿女性,4岁,因发热20余天伴面色苍白、乏力、消瘦、双下肢痛2天于1999年5月21日入院.查体:体温39.2℃,脉搏140次/分,精神差,消瘦,贫血貌.全身皮肤散在瘀斑,颈部及双侧腹股沟区可触及多个花生米大小淋巴结,质韧,无压痛.胸骨无压痛.双肺呼吸音粗.腹软,肝肋下3.0cm,质韧,脾肋下2.0cm.四肢脊柱无异常.实验室检查:外周血WBC27.4×109/L,幼稚淋巴细胞80%,Hb 84g/L,PLT 40×109/L.骨髓象示增生极度活跃,淋巴系异常增生,原始+幼稚细胞占96.5%,以小细胞为主,染色质成泥沙状,POX(一).
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先天性巨核细胞增生不良性血小板减少性紫癜1例
患儿,女,4天.因全身皮肤出现广泛性瘀点及瘀斑3天由产科转入.患儿系第3胎第1产,孕42+1周因过期产行剖宫产,出生体重3 600 g,无窒息.
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平阳霉素碘油乳剂动脉栓塞治疗Kasabach-Merritt综合征一例
患儿女,45 d.因发现下腹及外阴部青紫3 d第1次入院.体检:脐水平以下的腹部及会阴部可见大小不等的瘀点、瘀斑,部分融合成片;右侧大腿内侧肿胀、会阴部软组织肿胀,以右侧阴唇较明显,界限不清,无波动感,无触痛,局部皮温无增高.血液分析:WBC 6.3×109/L,N 0.26,L 0.63,RBC 2.65×1012/L,Hb 78 g/L,PLT 32×109/L.B超显示下腹部、会阴部及右侧大腿上段软组织增厚,回声弥漫性增强,未见局限性液化及占位性回声,局部血流信号稍丰富,未见动-静脉瘘频谱.
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儿童Kimura病一例
患儿,男,3岁,因"发现左腋下肿块2个月"于2008年7月29日拟诊"淋巴结炎、Kimura病?"收住我院儿科.入院2个月前患儿父母无意间发现患儿左腋下肿物,为黄豆大小,局部皮肤颜色正常,无疼痛,无流脓,不伴发热,来我院门诊拟"淋巴结炎"予阿莫西林、头孢克洛等口服,肿块进行性增大至鸽子蛋大小,头颈及双下肢出现红色斑疹块,伴皮肤瘙痒,无疼痛,无皮肤色素沉着,无皮肤瘀点、瘀斑,无发热,无消瘦,无关节肿痛.查体:直肠温度37.6℃,呼吸30次/min,心率124次/min,神志清,精神可,发育中等,营养欠佳,头颈及双下肢可见少许红色斑疹块,大约2 cm×2 cm,压之褪色.
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急性重型再生障碍性贫血并心包积液一例
患儿男,9岁.主诉头昏耳鸣1周,于1998年7月28日收入我院.患儿1周来无明显诱因出现头昏、耳鸣,无心慌、胸闷,无血尿、黑便史,不发热,无外伤史.体检:T 37.3.C.,R 20次/min,P108次//min,BP60/45 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa).贫血貌,颜面、耳垂、指趾端苍白.躯干、双下肢可见散在瘀点瘀斑.浅表淋巴结不肿大.心音有力,心界不大,双肺未见异常,肝脾未及.
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新生儿口腔化脓性肉芽肿一例
患儿,男,3 d,发现口腔肿物3 d,皮肤黄染2 d,于2008年10月23日住院.患儿为弃婴,个人史、出生史、母孕史及家族史不详.皮肤黄染,渐加重.无发热、气促、咳嗽及口吐泡沫,无腹胀、呕吐,无尖叫、抽搐.病程中反应可,睡眠、精神尚好,进乳可,大小便正常.入院查体:T:36.5℃,P:136次/min,R:33次/min,体重:3.4 kg,营养中等,神态清晰,反应可,哭声略嘶哑.面色黄染,无呻吟,呼吸平稳,皮肤中度黄染,无出血点及瘀斑,全身皮肤红润,弹性可,无硬肿.
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静脉滴注三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病一例
患儿男,8岁.入院前9 d无明显诱因出现发热,体温高39℃,同时发现四肢散在瘀斑.骨髓穿刺检查怀疑白血病.血常规:WBC 3.4×109/L,幼稚细胞0.30, RBC 313×1012/L,Hb 98 g/L,PLT 250×109/L.入院体检:轻度贫血貌,四肢散在瘀斑.辅助检查:骨髓常规、组化、单抗免疫分型均提示为:急性早幼粒细胞白血病(急性非淋巴细胞白血病,ANLL-M3),符合法美英三国协作组(FAB)分类标准.染色体检查提示:t(15;17)易位.凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)正常.
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单一器官型郎格罕细胞组织细胞增生症一例
患儿男,3岁.因咳嗽、咳血发热10天住院.10天前因受凉后咳嗽,阵发性干咳,不伴咳痰和气喘.体温在38～39℃,间断咳血呈咖啡样伴有痰液,量约3 ml左右.不伴皮疹与黑便.患儿第1胎第1产,足月顺产.新生儿期患左侧肺炎、胸腔积液住院20天治愈出院.无结核密切接触史.体检:体温37.4℃,脉搏118次/min,呼吸32次/min,体重8 kg,血压70/50 mmHg.营养发育差,精神萎靡,神志清,全身皮肤无黄染、瘀点瘀斑,未见皮疹与毛细血管扩张.贫血貌.左侧胸廓塌陷,左侧叩浊呼吸音低,无啰音,心脏与腹部(-).
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血管性血友病一例
患儿女,4岁.以反复皮肤粘膜出血3年入院.3年前因进食不慎将唇系带刮破,出血不止,3 d后到当地医院就诊,检查血红蛋白80 g/L,诊断为"血小板无力症",给予全血100 ml和云南白药局部压迫,出血止.2个月前患儿于剧烈运动后出现鼻衄,经鼻腔填塞后仍有少量渗血.检查血红蛋白为65 g/L,予冷沉淀物1个单位和全血200 ml后出血止.患儿平素易鼻衄,双下肢轻微外伤后易出现皮肤青紫及瘀斑,稍突出皮肤,10余天后消退.
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再生障碍性贫血8年后转变为急性髓细胞性白血病M1型一例
患儿男,14岁.曾因皮肤出血点2个月伴间断发热19天于1995年6月26日入院.体检:重度贫血貌,皮肤散在出血点及瘀斑,淋巴结、肝、脾均无肿大.血常规:Hb 45g/L;WBC 1.4×109/L,中性粒细胞0.11,淋巴细胞0.88,单核细胞0.01;PLT 21×109/L;网织红细胞0.001.骨髓增生减低,M∶E为1.1∶1,粒、红两系增生减低,淋巴细胞、网状细胞、单核细胞等非造血细胞比例增高,巨核细胞全片未见.
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以面瘫为首发症状的婴儿急性髓性白血病M2b型一例
患儿男,4个月.因哭闹时口角向右歪斜,左眼闭合不全1天入院.3天前曾有轻度腹泻.大便5～6次/天,无呕吐、无咳嗽、无发热.四肢活动正常,吃奶无呛咳,吮吸有力.体检:T 37.3℃, P 120次/min, 体重7200 g.发育营养良好,神志清晰,精神差,易激惹.皮肤无瘀点、瘀斑及皮疹.浅表淋巴结无肿大.左侧鼻唇沟变浅,哭闹时左眼睑闭合不全,口角向右歪斜.眼球活动正常,无震颤及斜视.瞳孔双侧等大,直接与间接对光反射均正常.
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暴发性紫癜一例
患儿女,9个月,彝族.因发热伴四肢紫癜1 d入院.患儿于1 d前开始发热,38℃.在当地医院肌注青霉素、柴胡及地塞米松后体温下降,约2 h后患儿双下肢出现皮肤瘀点、瘀斑,很快融合成片,呈紫红色,分布在臀部以下及双上肢,半天前面部亦出现类似瘀斑,两侧对称.同时,患儿烦躁、哭闹,尿少,无咳嗽、呕吐、腹泻、血尿及惊厥等.大便稀,黄色.既往健康.G1P1,否认遗传病史.入院查体:体温36.6℃,脉搏162次/min,呼吸45次/min,血压68/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),体重8 kg.神智清,精神差,呼吸急促.四肢及面部皮肤可见大片瘀斑,压之不褪色,两侧对称,略高起皮面,双上肢伸侧面居多,躯干部正常,全身皮肤无黄染及其他皮疹.
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1例以过敏性紫癜为首发症状的AIDS患者
某男,35岁,因四肢瘀点、瘀斑伴关节肿痛半月,于2006年2月17日以过敏性紫癜收住入大理州人民医院.患者半月前四肢皮肤出现瘀点、瘀斑,伴双踝、双膝关节肿痛,行走时加剧,曾3次到我科门诊就诊,诊断为过敏性紫癜,口服强的松、氯雷他啶、路丁片等治疗,四肢皮疹不消退,成批大量出现,双下肢关节肿痛加剧,行走困难.既往体健,静脉吸毒史可疑.
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肢端雀斑样痣黑素瘤一例
1临床资料患者,女性,67岁,因右足跟色素性斑块数月入院.患者数月前无明显诱因于右足跟出现点状"瘀斑",形状不规则,如绿豆大小,无自觉症状.局部色素区渐渐扩大,周围散发小片相同皮损,并且表面出现粗糙,上覆少许鳞屑.患者发病以来无明显体重减轻.自诉其家族中无相似病例者.
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限局性结节性原发性皮肤淀粉样变1例报告
1临床资料患者男性,65岁.脚趾长小肿物4个月,并逐渐长大,无明显痒痛感.体格检查:头、面、躯干及四肢皮肤肤色正常,未见明显斑块、结节、硬化、瘀斑及色素沉着,舌体大小及色泽正常,毛发及甲无改变.皮科情况:左足2-5趾间,右足3-4趾间内外侧缘,见数个淡紫红色绿豆至黄豆大疣状肿物,表面光滑,质地柔软,呈串珠样排列.
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过敏性紫癜并发肠套叠1例
1 病例报告患者女,9岁.1999年1月23日入院.5 d 前无明显诱因,双膝关节痛,随之,双下肢出现出血点,在当地医院就诊,诊断为风湿,给予地塞米松、风湿马钱片口服,无效,并出现腹痛及双眼睑、下唇大片瘀斑,纳差,无发热.
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结节性多动脉炎伴肾脏受累1例
1 病例报告患者男,55岁,军队退休干部.持续性低热伴四肢皮疹,下肢浮肿3个月入院.主要症状:(1)无诱因持续低热,体温37～38.8℃,多种抗生素治疗无效,自行降温;(2)明显乏力,小腿肌肉酸胀,双足发麻,双下肢指凹性水肿,下午及晚间加重,晨起及抬高下肢可减轻,四肢弥漫暗紫色瘀斑,明显呈网状下垂;(3)盗汗,纳差,夜尿增多.
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青霉素过敏致急性脑干水肿一例
患者女,10岁.因发热2 d,昏迷10 h入院,4 h后死亡.患者人院前2 d无明显原因发热伴恶心呕吐1次,体温38℃,在外院肌内注射"庆大霉素",静脉滴注"葡萄糖"无好转,次日静脉滴注"青霉素"及"葡萄糖"等治疗时,突然出现意识不清,全身抽搐,口唇发绀,体温升高达42℃;出现呕血2次,约2000ml,皮肤黏膜散在瘀斑,血压下降未测出,经止血、补液、扩容、升压、抗感染等抢救措施,并输新鲜血1200 ml,血压渐回升.
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辨证治疗原发性血小板减少性紫癜20例
原发性血小板减少性紫癜是一种与免疫有关的血小板减少综合征,是临床较常见的血液病.主要临床表现是皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄,月经过多等.祖国医学称"发斑"、"虚斑"、"血证".理化检查血小板(BPC)计数绝对减少为本病特点.现将我院1989年～1999年1月门诊收治资料完整追踪观察的20例结果报告如下.
