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系统性淀粉样变性的护理效果体会
目的：增强对淀粉样变性理论的认识，学习本病的疾病观察与护理措施。方法回顾性调查近3年某院血液科收治的12例系统性淀粉样变性患者病情及护理。结果制定了本病的护理常规，并组织全科护士参与专病护理查房。学习本病的相关理论知识特别是疾病观察与护理措施。结论学习到了本病的相关理论知识特别是疾病观察与护理措施，达到了理论与临床实践相结合的目的。
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1例肝淀粉样变性的临床表现及病理特征
淀粉样变性病包括原发性淀粉样变和继发性淀粉样变两种类型，前者少见，后者常继发于慢性感染、类风湿性关节炎及霍奇金病等［1］。该病主要累及肝、肾、脾、肾上腺等多个器官，特别是肝脏易受累。肝淀粉样变性是全身淀粉样病变的一部分，肝脏受累以沉积大量的“淀粉样物质”为其主要临床表现［2］，现将我单位病理诊断中心会诊并确诊为原发性肝淀粉样变性1例报道如下。
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联机血液透析滤过与常规血液透析对β2-微球蛋白的清除率比较
许多研究证明,尿毒症患者血清β2-微球蛋白(β2-MG)明显高于正常人.而且血清β2-MG的慢性聚集是导致透析患者淀粉样变性的主要原因[1].淀粉样物质主要沉积于关节和关节周围组织,导致腕管综合征、侵蚀性或破坏性的骨关节病及囊性骨损害等致残性病变,严重威胁着维持性血液透析患者的生存质量.本研究对40例维持性透析患者,20例行联机血液透析滤过(HDF),20例行常规血液透析(HD),观察HDF和HD治疗前、后的血清β2-MG浓度的变化,比较不同血液净化疗法对β2-MG的清除率.
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脑淀粉样血管病研究进展
脑淀粉样血管病变（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种老年人中常见的颅内微血管病变，主要病理特征是以淀粉样物质β淀粉样蛋白（amyloid β-protein，Aβ）在大脑皮层及皮层下，软脑膜中及小血管的中外膜沉积[1-2]。CAA在临床上主要表现为脑出血、脑缺血发作和认知功能障碍等症状，是引起老年人原发性脑叶出血和认知功能减退的常见病因。CAA分为家族遗传性和散发性2种，其中散发性 CAA在老年人中的患病率较高，与反复自发性脑出血、认知障碍、阿尔茨海默病（AD）、脑梗死等疾病密切相关[2]。近年来，随着医学影像技术的不断发展，CAA的临床检测水平得到了极大的提高。此外在针对AD免疫治疗的过程中，发现该治疗在改善脑实质Aβ的沉积的同时，却加重了CAA的病变程度，使得AD免疫治疗方案面临了新的挑战。因此，我们对CAA的新进展进行总结，并就一些相关问题进行探讨。
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以顽固性胸腔积液为临床表现的免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变病一例并文献复习
淀粉样变病(amyloidosis)是指以细胞外异常折叠(β折叠)蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的一组疾病.淀粉样变病症状表现多种多样,常被误诊[1].本文结合免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light-chain)心脏淀粉样变病临床病例并文献复习,分析其临床特征,以提高对该病的认识.
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高血压与痴呆:回顾与进展
血管性痴呆与阿森海默氏病有许多共同的发病机制.阿森海默氏病发病初期就有脑血管功能与结构性改变,血管性痴呆时,也有β淀粉样物质沉着于脑神经元.中年高血压如果治疗不及时、不彻底,老年性痴呆(包括血管性与阿森海默氏病)的发病率都增加.
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血清淀粉样物质A是慢性阻塞性肺疾病急性加重的生物标记物
背景和目的:通过蛋白质组学筛选出来的血清淀粉样物质A(Serum amyloid A,SAA)有可能成为COPD急性加重(AECOPD)的一个新的生物标记物.SAA是一种急性相蛋白,与C反应蛋白一样,由炎症介质如白细胞介素-6、白细胞介素-8和肿瘤坏死因子-所诱导,在AECOPD时急性升高.
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淀粉样变性病的发病机制及治疗前景
淀粉样变性病是一组因特殊蛋白质在细胞外形成不可溶的具有β样折叠结构的纤维丝沉积,从而引起器官功能障碍的疾病.经刚果红染色后淀粉样物质在光镜下表现为砖红色,偏振光显微镜下表现为双折光苹果绿色,电子显微镜下见直径8-10nm的排列紊乱的无分支的纤维丝结构[1].淀粉样变性病可累及全身各个器官,临床上表现为系统性淀粉样变性病或局部淀粉样变性病.在不同国家、种族间疾病类型亦不相同[2],但大都严重影响患者的生活质量.故加深对其发病机制的认识,将为治疗提供更多新的选择.
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心脏淀粉样变性诊断与治疗(附病例介绍与分析)
心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis)指淀粉样物质在心脏内沉积,临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞.心脏淀粉样变性见于多种系统性淀粉样变性.
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家族性淀粉样变性多发神经病家系的产前基因诊断一例并文献复习
家族性淀粉样变性多发神经病( familial amyloid polyneuropathy,FAP)是以细胞外特异性淀粉样物质聚集、主要累及外周神经和白主神经系统为特征的常染色体显性遗传性神经系统疾病[1],是具有广泛种族分部的家族性综合征.FAP的临床症状多样,主要表现为进行性的周围运动神经和感觉神经障碍,以及自主神经功能异常,可出现肾病综合征、充血性心功能衰竭、心律失常等,多种症状可单独或合并出现,患者往往因心、肾损害而死亡.FAP的致病基因为转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)基因[2],位于染色体18q12.1,约7 kb,含有4个外显子.TTR负责转运甲状腺素和视黄醇,但基因发生突变时该蛋白的四聚体裂解为单体,形成淀粉样纤维,并在多种组织聚积而导致发病.目前,无有效消除淀粉样物质沉积的方法,主要以对症治疗来推迟靶器官的功能衰竭[3],但通过基因检测可以尽早识别症状出现前的患者,对于该病的防治具有重要意义.本研究对来自已明确诊断为TTR基因杂合突变的FAP家系[4]的第三代患者的子代进行产前基因诊断,为其提供遗传咨询及发病风险评估.
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脑淀粉样血管病研究进展
脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是脑小血管疾病中的一类[1],主要特征是刚果红和硫磺素染色阳性的淀粉样物质进行性地沉积于脑血管,导致病变血管扩张、破裂,终产生临床症状.
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伴随痴呆、眼外肌麻痹和耳聋的包涵体肌病
包涵体肌病是一组原因不明的慢性进行性骨骼肌变性病,病理改变特点是肌纤维内出现嗜碱性的空泡、胞质体和类淀粉样物质,在电镜下发现细胞核和肌质内出现管丝包涵体[1],由于缺乏炎细胞浸润而不同于包涵体肌炎,在其3个亚型中除Ⅲ型出现眼外肌麻痹外[2],临床表现均为进行性的四肢无力.我们报道1例伴随痴呆、眼外肌麻痹和耳聋的包涵体肌病,探讨其可能的归类.
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肝淀粉样变1例报告
患者男，58岁，因“腹胀、食欲减退伴消瘦半年”于2013年11月8日入院。患者近半年来出现腹胀、食欲减退伴消瘦，体重减轻约15 kg，无发热、腹痛、呕血、黑便等。曾在当地医院行超声检查提示肝大，实验室检查提示肝功能轻度异常、肾功能不全，肝炎病毒标志物均阴性。未能明确诊断，到北京军区总医院进一步诊治。体格检查：体型消瘦，皮肤巩膜无黄染。心肺查体无异常，肝肋下7 cm可触及，质地硬，有触痛，脾未触及，移动性浊音阳性。双侧足背轻度浮肿。既往无肝炎病史、长期饮酒史、特殊用药史。辅助检查：血常规未见明显异常；生化：丙氨酸氨基转移酶70 U/L、天冬氨酸氨基转移酶134 U/L、总胆红素14.8μmol/L、直接胆红素8.8μmol/L、总蛋白60.2 g/L、白蛋白29.1 g/L、尿素氮4.3 mmol/L、肌酐67μmol/L、碱性磷酸酶979 U/L、γ-谷氨酰转肽酶1978U/L、胆碱酯酶7736 U/L；凝血酶原时间12.0 s、凝血酶原活动度82%；24 h尿蛋白定量3.6 g；消化系统肿瘤标志物均阴性；结核分枝杆菌抗体、梅毒抗体、艾滋病病毒抗体、乙肝五项、丙肝抗体、自身抗体检查均阴性。心电图示窦性心动过缓，T 波异常改变，左心室高电压。心脏超声未见异常。腹部超声示肝脾大、少量腹水。肝脏增强CT 示肝大、轻度脂肪肝，少量腹水。胸部CT 示双肺慢性炎症，双侧胸膜局限性增厚。胃镜检查示慢性浅表性胃炎。患者入院后予以多烯磷脂酰胆碱注射液、还原型谷胱甘肽静点，熊去氧胆酸胶囊、呋塞米、螺内酯口服，并输注白蛋白治疗。腹水消退后行肝脏穿刺病理活检示：肝内大量淀粉样物质沉积，刚果红及D-PAS 染色阳性；少数汇管区淀粉样物周围淋巴样细胞浸润（图1A）；汇管区门静脉、肝动脉壁及间质内淀粉样物质大量沉积，小胆管可见，周围细胆管反应增生深入小叶内（图1B）；小叶内肝板明显萎缩变窄，淀粉样物沉积严重处肝板消失（图1C）。诊断为肝淀粉样变。患者有大量蛋白尿，肾内科医生会诊考虑可能存在肾脏淀粉样变，建议行肾脏穿刺活检，家属拒绝。经上述治疗后患者腹胀减轻、食欲好转出院。
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原发性肝淀粉样变性临床报告
淀粉样变性,为多种原因所诱导的以特异性糖蛋白纤维即淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病.淀粉样物质可沉积于局部或全身,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,淀粉样物侵及肝脏浸润于肝细胞之间或沉积于网状纤维支架时称为肝淀粉样变性[1].近年来对肾、眼眶、皮肤、膀胱等淀粉样变性报道较多,对肝淀粉样变性报道较少,现将我院典型病例并复习文献报告如下.
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联合应用超声心动图和心电图诊断心肌淀粉样变一例
心肌淀粉样变（CA）系淀粉样物质沉积在心肌细胞外基质而引起的一类浸润型心肌病，常常导致心室壁增厚，表现为限制性心肌病，可分为原发性CA（轻链型CA）、遗传性CA、老年性系统性CA及其他类型。该病诊断的金标准是心肌活检刚果红染色提示淀粉样物质存在，但心肌活检为有创检查，且费用昂贵，多数患者不易接受，难以开展。我院联合应用超声心动图和心电图诊断心肌淀粉样变1例，现报道如下。
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纤维样肾小球病
纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)是指肾小球内存在类似淀粉样物质,但淀粉样物质特殊染色阴性,一般不伴随有系统性疾病的一类肾小球疾病.由于对本病的认识逐渐提高,近年来国内外报道的例数明显增多.现将我院1例FGP报告如下.
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11例肾淀粉样变性病人的护理体会
肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位.
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一种罕见的症状——淀粉样变性
一位朋友的亲戚,由于突然全身水肿而住院.后经过医生的诊治,被诊断为"淀粉样变性".,他有点不明白:"淀粉样变性"是一种什么病呢?淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征.包括一组疾病.淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性.
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淀粉样脑血管病研究进展
淀粉样变性是指机体组织内B淀粉样蛋白前体蛋白有淀粉样物质沉着的病理改变,可发生在老年性退变的组织中,如老年斑.而淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)即是其中较常见者,亦可称为"嗜刚果红性血管病"(congophilic angiopathy),是一种颅内微血管病变,以淀粉样物质在大脑皮层、皮层下、软脑膜中、小血管的中膜和外膜内沉积为主要病理特征,亦可分布于毛细血管,但静脉少见,一般不伴有全身系统性淀粉样物质沉积,因此需与全身淀粉样变性的疾病如家族性淀粉样多神经病相鉴别.
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透析相关性肩关节淀粉样变MRI表现
透析相关性淀粉样变(dialysis-related amylosis,DRA)是长期血透患者的严重并发症.淀粉样物质的主要成分是β2-微球蛋白(β2-microglobulin,β2-M),常在骨关节沉积,肩关节是常见部位之一,导致关节部位病理改变及功能障碍.我国透析病人中长期存活者逐年增加,研究DRA的诊断与防治已成提高患者生活质量的重要环节.虽然这种淀粉样沉着国外已有报道,但大多集中于骨盆、腕部,具有病理证实的骨骼淀粉样变却极少[1～5].国内尚未见影像学方面的报道.
