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海绵状心肌病并发肺血栓栓塞症一例
患者女性,63岁,因胸闷、胸痛伴活动后心慌、气促2月余入院.患者于2个多月前无诱因出现胸闷、胸痛,胸痛呈阵发性,与呼吸及体位无关,并向后背部放射,每次发作持续约数分钟,休息和含用硝酸甘油可缓解,伴活动后心慌、气促.无咯血及痰中带血,无发热、盗汗及咳黄脓痰.到当地医院就诊,经心电图、超声心动图及胸部CT检查,诊断为"冠心病、心绞痛、阵发性房颤、心功能Ⅳ级、肺血栓栓塞不除外",予低盐低脂饮食,吸氧,扩张血管,改善心肌供血, 抗凝治疗及对症处理,心房颤动转复为窦律,但上述症状时有反复.曾予华法林2.5 mg/d,1次口服,行肺栓塞诊断性抗凝治疗2 d,为进一步诊治来我院.查体:体温36.5℃,呼吸21次/min,血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,精神差,口唇轻度紫绀,气管居中,颈静脉无怒张,右下肺呼吸音低,叩浊,心率60次/min,律齐,心音低钝,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,余未见明显异常.辅助检查:血尿便常规(-);红细胞沉降率及甲状腺检查正常;生化全项示:甘油三酯偏高;未查动脉血气分析;心电图示:V1~V3导联T波倒置;胸部正侧位片示:双肺纹理稀疏,陈旧性肺结核(两肺上叶),胸腔积液(右);胸部CT示:双上肺陈旧性肺结核,右肺动脉增粗,双肺纹理稀疏、纤细;超声心动图示:右房、右室扩大,主肺动脉及右肺动脉明显扩张,肺动脉轻度高压,右室心尖部充填肌小梁状结构,提示右室心肌发育不良(海绵状心肌病,spongy myocardosis);核素肺通气/灌注扫描示:典型的双肺多发性肺血栓栓塞改变;未行肺功能及下肢等静脉检查.入院诊断为海绵状心肌病, 肺血栓栓塞症.
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原发性肺动脉恶性肿瘤致肺栓塞两例
例1 患者男性,45岁,因"心悸、呼吸困难1年加重10天"入院.体检示胸骨右缘3~4肋间收缩期杂音,P2亢进.心电图(ECG)示SⅠQⅢ,TⅠ、Ⅲ低平,TV1~4倒置,不完全性右束支传导阻滞.X线胸片示右肺纹理稀疏.超高速CT和肺动脉造影显示"右室流出道、主肺动脉内巨大充盈缺损,右肺动脉未显影".核素扫描示"右肺未显影,下肢深静脉回流不畅及侧枝循环形成".超声发现右房室明显扩大,重度肺动脉高压;主肺动脉和右肺动脉内中低回声团块(图1),但未查外周深静脉.临床诊断为"肺栓塞急性发作,重度肺动脉高压,肺心病".因患者血小板计数偏低,未予溶栓或抗凝,遂植入鸟巢式下腔静脉滤器及治疗心功能不全3个月,症状好转出院.5个月后上述症状加重伴晕厥1次再次入院.复查超高速CT发现主肺动脉内占位病变较前有进展,遂转入外科.术中见右室流出道、主肺动脉及左右肺动脉几乎完全被肿物阻塞.手术剥离肿物,病理诊断为"肺动脉恶性间叶细胞瘤".
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单纯性右肺动脉缺如一例
男性,3岁,出生后半年开始出现反复右肺感染和间断咯血,无明显活动受限;患儿发育尚可,轻度贫血貌,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无紫绀,气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心律齐,100次/min左右,心音有力,未闻及杂音,腹软,肝肋下1.5 cm,质软,无杵状指;WBC 12.5×109/L,GRAN% 54.8%,RBC 3.96×1012/L;吸空气 pO2 93.6 mm Hg;胸部X射线提示两肺纹理增多;心电图:窦性心动过速伴一度房室传导阻滞;心脏超声提示:单纯性右肺动脉缺如,左室功能正常;心血管造影提示:右室及左肺动脉发育良好,肺动脉压29/7(15)mm Hg,左肺动脉无扩张,右肺动脉未显影(图1),左右肺静脉发育可;主动脉造影可见多处侧枝血管自主动脉弓、降主动脉、椎动脉及右肾动脉发出,供应右肺,大直径约1.5 mm(图2);MRI提示右肺动脉缺如,侧支循环建立(图3).
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右肺动脉起源于主动脉伴对侧动脉导管未闭一例
单侧肺动脉异常起源于主动脉是一种少见的先天性心血管畸形,常易漏诊或误诊,其死亡率较高,大多早期夭折.现将我院收治的1例伴对侧动脉导管未闭的患者报道如下.
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CT诊断肺动脉吊带三例
例1患者女,71岁,反复咳嗽、喘息20年,下肢浮肿1年,加重20 d入院,查体可见杵状指.CT平扫示左肺动脉发自右肺动脉,向后包绕气管左行至左肺,主肺动脉干(MPA)直径37 mm,左肺动脉干(LPA)直径22 mm,右肺动脉干(RPA)直径30 mm,左肺动脉层面气管受压变窄,短径9 mm;两下肺野见多发大片状密度增高影,边缘模糊,右侧胸腔可见新月形液性密度影.诊断:(1)肺动脉吊带畸形;(2)慢性肺源性心脏病并两下肺感染及右侧胸腔少量积液.
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经皮腔内射频闭塞术治疗冠状动脉瘘一例
患者女,66岁,劳力性心绞痛2年,加重1个月,疑诊"冠心病"收治,无冠心病易患因素.体检:血压正常,心脏不大,L3~4闻Ⅱ/VI级舒张期血流杂音、静息心电图正常,运动心电图ST段V 4~6轻度缺血性下移.心脏超声、胸片正常.左室造影左前侧壁节段性舒张期膨隆,左室射血分数0.65.选择性冠状动脉造影(CAG)见左主干较短,前降支开口及近端分别可见两条异常分支血管,直径分别是2.0 mm、2.3 mm,向右前上方移行,蜿蜒迂曲,无规则分支,相互盘绕如环状,终末开口段不规则扩张,终端血流呈烟雾状涌入主肺动脉并弥散至左、右肺动脉.前降支中、远段血管分布及管壁正常,管腔较细小,血流充盈延迟(TIMIⅡ级,图1),余冠状动脉无异常.右心导管检查各房室、大血管压力正常,主肺动脉血氧轻度增高(PO2:41.5),肺动脉根部造影于左后下方似有一异常不规则血管影,以"血氧测定法"计算体循环血流量(Qs:2.87L/min)及肺循环血流量(Qp:3.41L/min),其左向右分流量为0.54 L/min.
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肺切除术后腹主动脉栓塞1例
病人,男性,48岁.反复咳嗽,咳痰,痰中带血1个月,入院X线胸片检查示右肺门块状影,右肺门淋巴结肿大.胸部CT示右肺门肿块中度强化并包绕右肺动脉,右肺门淋巴结肿大,右肺静脉内可见低密度影(见封三彩图1).
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心脏外科住院病人术前死亡原因分析及对策
我科从1987年1月~1996年12月共收心脏外科住院病人1120例;其中18人在住院等待手术前死于病房;死亡占住院人数的1.61%.其中法乐氏四联症6例,右室双出口1例,主动脉狭窄2例,夹层动脉瘤1例,左房粘液瘤1例,单纯二尖瓣病变2例,二尖瓣合并主动脉瓣病变4例,室间隔缺损合并右肺动脉血管瘤1例.本文分析住院病人术前死亡原因,旨在加强术前病人的诊断、治疗、监护以及手术时机的选择,以减少术前病人的死亡率,挽救更多的患者的生命.
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右肺动脉异常起源于升主动脉的外科治疗
右肺动脉异常起源于升主动脉是一种少见畸形,未经外科治疗的患者病死率较高[1],外科治疗的目的在于将异常起源的右肺动脉连接重建到主肺动脉,北京阜外心血管病医院从1998年11月至2005年8月对8例右肺动脉异常起源于升主动脉的患儿进行了外科治疗,随访11~92个月,平均(47±33)个月,现报道如下.
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原发性肺动脉恶性纤维组织细胞瘤1例
病人女,39岁.活动后胸闷、憋气2年,加重3周.曾按支气管炎、肺动脉高压治疗,无效.查体:血压105/65mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双肺呼吸音清晰,未闻及于、湿性哕音,心率80次/min,律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及2/Ⅵ级收缩期喷射性杂音,双下肢无水肿.实验室检查未见异常.心脏超声示肺动脉不宽(2.6 cm),主肺动脉外侧壁见-4.3 cm ×2.5 cm稍低同声团块附着堵塞部分左、右肺动脉口;右房大(4.8 cm),三尖瓣轻度关闭不全,主肺动脉血流增快,团块前后压差46 mm Hg,考虑实性占位性病变(血栓).心电图示窦性心动过速,T波低平,电轴右偏.CT示肺动脉主干、左肺动脉、右肺动脉主干内低密度充盈缺损,局部显示高密度软组织病灶,CT值约60~80 HU,左下肺动脉纤细(图1).肺动脉造影示肺动脉内占位病变,累及肺动脉主干及左、右肺动脉,左下肺动脉未显影.
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左冠状动脉起源右肺动脉1例
病儿 男,13岁.体检发现心脏杂音1个月.平时活动耐力较同龄人差.查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音.心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变.X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60.心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4mm,二尖瓣反流面积3.85 cm2.冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉.64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1).
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分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例
病人病儿男,9岁.运动性心悸、气促9年.查体:无发绀,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3~4/VI收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进.心电图示右心室肥厚.X线胸片示双肺血多,肺门影增大,左侧二弓凸出,心胸比率0.57.心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔,左心室舒张末期容积163 ml,射血分数0.80.心导管和造影示心室主腔为左心室结构,小的残留右心室位于主腔的左前上方,两者通过室间隔缺损相通,主动脉起源于残留右心室,肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出,形成左侧大动脉转位,未见肺动脉狭窄,右肺动脉显著扩张;测左室压132/3mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺动脉压52/31 mm Hg,肺总阻力1.52 Wood单位,左向右分流量占肺循环血流量的82.8%.
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复杂先天性心脏病并左肺缺如2例
例1 男,7岁.自幼发现心脏杂音伴发绀.查体:口唇发绀,杵状指(趾).气管左偏,左侧胸廓凹陷,呼吸音弱,胸骨左缘第3、4肋间可闻及4/Ⅵ级全收缩期粗糙杂音,P2减弱.心电图示右心室肥厚.X线胸片见纵隔左移,左肺呈高密度阴影.支气管镜检查未见左侧支气管.1993年8月行法乐四联症根治术.术中见心脏左移,左肺缺如,右肺高度膨胀疝入左侧胸腔;肺动脉瓣缺如,瓣环狭窄(直径10mm),主肺动脉扩张(直径35mm)直接延伸为右肺动脉,室间隔缺损直径20mm,为嵴下型,主动脉骑跨50%,右室流出道肌型狭窄.术后无缺氧征,第10天出院.随访5年,病儿无发绀,发育正常,心功能Ⅰ级.
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右肺动脉起源无名动脉1例
病儿男,14岁.反复咯血4个月.查体:胸骨左缘第2~3肋间可闻及1~2/Ⅵ级收缩期杂音.X线胸片示右侧肺血少,右下肺动脉细小.右室造影见右室、主肺动脉和左肺动脉顺序显影,右肺动脉未见显影.升主动脉造影见无名动脉显影后右肺动脉继之显影.术前诊断:先天性心脏病,右肺动脉起自无名动脉.
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B型主动脉弓离断畸形综合征1例
病儿男,10岁.自幼发现心脏杂音伴轻度发绀.左上肢及双下肢脉搏微弱,心前区隆起,第2~4肋间闻及3/VI级收缩期杂音.P2亢进、固定分裂.经心电图、X线胸片、彩色超声、心导管和心脏造影检查,确诊为B型主动脉弓离断畸形(IAA)、III型主-肺动脉窗、动脉导管未闭(PDA).胸骨正中切口手术.心外探查见右心室圆隆、无震颤,左心室大.升主动脉直径2.5cm,长3.0cm,远端直径1.2cm,长1.5cm,继而分为右无名和左颈总动脉,肺动脉干直径4.0cm,长3.0cm,左、右肺动脉直径2.0cm,PDA 1.5cm.左肺门上方纵隔壁上见膨大的降主动脉起始盲端,直径2.0cm,左锁骨下动脉自盲端顶部向上发出.
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延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤2例
例1 女,37岁.1年前因子宫肌瘤行子宫切除术.心悸、气短伴双下肢水肿3个月.超声检查发现右房、右室及肺动脉内有团块状阴影.于1997年8月手术,术中见右房内有一来自下腔静脉、直径2.8cm灰白色球形肿物,远端向右室及肺动脉延伸,形成直径1cm,长18cm条状肿物,末端因伸至左、右肺动脉成为分叉状.在下腔静脉及右心房交界处切断并取出心内肿物.因病人一般情况差,未做剖腹手术.术后近期症状消失.1999年9月,因肝大肋下2指,双下肢严重可凹性水肿再次入院.经超声、核磁共振、下腔静脉造影发现,三尖瓣关闭不全,右肺动脉、右侧髂内静脉及下腔静脉内占位及盆腔肿物.手术分胸、腹两组,腹组自盆腔腹膜后切除分叶状灰白色质地较硬肿物直径9cm,右侧髂内静脉一条片状肿物附着在静脉壁上并向下腔静脉漂浮,长7cm,宽3cm,切断并结扎右侧髂内静脉,取出肿物.胸组行三尖瓣成形术,自右肺动脉起始部顶壁切除直径1cm的肿物.手术顺利.病理诊断:腹腔、下腔静脉内及肺动脉内肿物均为静脉内平滑肌瘤.术后随访至今18个月,已能正常工作,无双下肢水肿,超声检查无肿瘤复发.
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体外循环下切除累及右肺动脉根部左心房及上腔静脉的肺癌1例
病人男,55岁.咳嗽1个月.CT见肿瘤位于右肺上叶,已侵及右肺动脉根部,常规心包内处理肺动脉困难,且肿瘤与左心房及上腔静脉较密切(图1~3).纤维支气管镜取病理证实为鳞癌.骨扫描等未见远处转移征象.考虑先行化疗可能增加组织脆性,手术风险增大或失去手术机会,且病人强烈要求手术.经讨论准备手术探查,做好体外循环准备.
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主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例
病儿女,3岁,13kg,生长发育尚可.生后即发现心脏杂音,下肢发绀加重2年.查体:第2、3肋间可闻及3/IV级收缩期喷射样杂音,伴震颤.上肢血压110/75 mmHg (1mmHg=0.133kPa),下肢血压100/70 mmHg.双侧股动脉搏动对称,减弱不明显.安静时,经皮氧饱和度上肢100%,下肢85%.X线胸片示心胸比率0.65,肺血多,右室大.螺旋CT示主、肺动脉间隔缺损2.0cm,距主动脉瓣环约1.5cm处右肺动脉起源于升主动脉.主动脉弓中断A型,动脉导管未闭(PDA),直径1.0cm.心导管检查测肺动脉压100/60 mmHg,造影示三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流.
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右肺动脉-左心房瘘1例
病儿女,11岁.自幼口唇、甲床发绀,活动耐力较差,但无蹲踞和晕厥史.查体:血压100/60mmHg(1mmHg=0.133kPa);指血氧饱和度0.75;心脏听诊未闻及病理性杂音.X线胸片、心脏彩超、右心室造影均未见异常.主肺动脉造影见右肺动脉与左心房之间有一异常血管交通.术前动脉血气分析:PaO2 37mmHg、SaO2 0.65.诊断:先天性右肺动脉左心房异常连接.
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体外循环下同期行主动脉弓左心房右肺动脉部分切除重建及左全肺切除1例
病人 男,56岁.咳嗽、活动后气促3月余,声音嘶哑半月.查体:锁骨上无肿大淋巴结,左肺呼吸音减低.纤维支气管镜检查提示左肺上叶支气管口闭塞,可见新生物,左下叶支气管开口狭窄,新生物不完全阻塞,活检未取得病理结果.CT提示左肺上叶块影累及主动脉弓及左肺动脉干根部,主动脉弓下淋巴结肿大.腹部B超未见转移.肺功能FEV1 1.86 L,MVV 59.5%.诊断:左肺中央型肺癌,侵及主动脉弓;临床分期cT4N2M0.