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脑性瘫痪儿童智商水平与粗大运动分级关系初探
目的 对粗大运动功能(GMF)分级与智商水平的相关性进行探讨.方法 使用GMF量表、韦氏儿童智力量表和韦氏学龄前儿童智力量表对90例患儿进行评定.并进行统计学分析.结果 手足徐动型患儿的总智商(IQ),语言智商(VIQ)在正常范围内,但与正常儿童平均水平相比仍偏低(P<0.05),VIQ与操作性智商(PIQ)无显著性分离(P>0.05);痉挛型患儿及总体受试患儿的平均IQ、VIQ和PIQ低于正常范围(P<0.05).VIQ与PIQ分离(P<0.05);痉挛型患儿的智商与GMF存在线性相关关系,手足徐动型患儿智商与GMF间无明显相关关系.结论 不同类型脑性瘫痪儿童的智商水平与智力结构存在差异,智商值与粗大运动功能的相关性也存在差异.
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不随意运动型脑性瘫痪的康复研究进展
不随意运动型脑瘫是小儿脑瘫较为常见的类型之一。本文讨论不随意运动型脑瘫的发病机制、功能障碍、康复评定及康复方法的进展。
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脑深部电刺激术治疗Hallervorden-Spatz病
Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,可有散发[1],是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病.临床主要表现为锥体外系受累,起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动(多为舞蹈、手足徐动或震颤).晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍,症状进行性加重,多数患者因严重的并发症而死亡.
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发作性舞蹈徐动症误诊8例分析
发作性舞蹈徐动症是一种少见疾病,表现为发作性运动障碍,包括肌张力不全性姿势、舞蹈、手足徐动等.因人们对其认识不足而常延误诊治.现将我院诊断的8例发作性舞蹈徐动症总结报告如下.
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甲旁减致舞蹈-手足徐动临床与影像学特征(附1例报告)
甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是因甲状旁腺素(PTH)产生减少而引起的代谢异常,其临床特点是手足搐搦,癫痫样发作,低钙血症和高磷血症.出现舞蹈一手足徐动症状比较少见.现将我院收治的1例甲旁减致舞蹈一手足徐动报告如下:
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发作性运动性舞蹈徐动症12例临床特征探讨
目的研究发作性运动性舞蹈徐动症的临床特征与治疗反应.方法对12例发作性运动性舞蹈徐动症病人进行了临床观察及脑电图录像、头颅CT/MRI检查.结果12例均无明显家族史,其临床表现为发作性一侧或双侧肢体、躯干不自主运动,可伴构音障碍.诱发因素为突然运动、紧张、惊吓等.持续时间为2 s～20 s,大多不超过2 min.发作频率每天10余次,或数日1次.发作时意识清楚,发作间期完全正常.其电生理和影像学检查无明显异常.卡马西平类药物治疗有满意疗效.结论发作性运动性舞蹈徐动症是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动,属离子通路疾病,用小剂量抗癫痫药疗效好.
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针刺联合康复训练治疗小儿脑瘫随机平行对照研究
[目的]观察针刺联合康复训练治疗小儿脑瘫疗效.[方法]使用随机平行对照方法,将60例患者按就诊顺序号抽签简单随机分为两组.对照组30例康复训练,牵伸肌腱,疏松肌肉,降低肌张力,活动关节,抑制上肢内收内旋,可做上肢负重训练,保持良好体位和姿势;抑制下肢内收交叉、足内外翻,改善关节活动度,＞2岁可利用支撑物辅助行走,强化下肢力量,缓解痉挛,扩大关节活动范围,旋转活动髋关节,休息时可在双腿间垫支撑物,使脚尖尽量向外,双腿分开;手指做捏取小物品训练;辅助保持坐位、站位、行走姿势平衡,训练头部、躯干、肢体协调性;腹部爬行训练、跪位训练,1h/次,2次/d.治疗组30例针刺,头针:百会、四神聪、头部运动区、平衡区、足运感区;体针:曲池、手三里、外关、合谷、足三里、环跳、阳陵泉、阴陵泉、昆仑、委中、承山、血海、太冲、涌泉等;头部进针与头皮呈现20°,得气后捻转,150次/min,禁止提拉,留针20min,留针中行针2～3次,体针留针30min,1次/d,连续针灸5d后间隔2d;康复训练同对照组.连续治疗3个月为1疗程.观测临床表现、粗大运动功能评分、肌张力、不良反应.治疗1疗程(3个月),判定疗效.[结果]粗大运动功能评分、肌张力两组均有改善(P＜0.01),治疗组改善优于对照组(P＜0.05,P＜0.01).[结论]针刺联合康复训练治疗小儿脑瘫,疗效满意,需长期干预.
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肉毒毒素治疗改善小儿脑性瘫痪运动功能8例
1 资料与方法收治小儿脑瘫8例,男6例,女2例.年龄1岁4个月～10岁 .痉挛型6例.痉挛伴手足徐动者2例,早产2例,分娩异常6例 ,出生体重低2例,黄疸5例,头小畸形1例.智商低于70占7/8.8 例均肢体受累头颅CT6例异常.
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儿童发作性运动障碍疾病
运动障碍疾病又称锥体外系疾病,由锥体外系结构及功能障碍所致,主要表现为随意运动调节功能障碍.锥体外系是运动系统的一个组成部分,包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束.锥体外系病变所产生的症状分为肌张力降低-运动增多和肌张力增高-运动减少2大类,前者表现为异常不自主运动(如舞蹈样动作、手足徐动、抽动、震颤等);后者则以运动减少为特征,其运动减少是肌张力增高的结果,常表现为动作减少、缓慢、缺乏表情、语言单调而无韵律、联合运动减少或消失(如走路时两上肢无前后摆动)等.
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桥脑出血致偏侧手足徐动2例报告
脑卒中引起手足徐动极少见.本文报道2例桥脑出血致偏侧手足徐动的病例.例1,男,48岁.因突发左侧上下肢无力1小时就诊.既往无高血压病史.就诊时,浅昏迷,右鼻唇沟浅,左侧肢体肌张力低,左Babinski征(+).急检或查头部CT提示右侧桥脑背侧血肿形成.给予脱水降颅压及对症治疗.当天因出现昏迷加重、呼吸困难,而行气管切开,呼吸机辅助呼吸.2天后病情好转,神志转清.4周时,左侧肢体肌力恢复IV级,但同时逐渐出现言语含糊、吞咽呛咳、舌不自主打卷、坐不稳、左手足不自主背屈、扭转样徐动动作,共济运动笨拙,无法行走.头部MRI为脑桥血肿吸收后改变,余无异常.给予氟哌啶醇lmg,每日3次口服,治疗症状有所改善.
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发作性舞蹈徐动症延误诊治12例分析
发作性舞蹈徐动症是一种少见疾病,表现为发作性运动障碍,包括肌张力不全性姿势、舞蹈、手足徐动等.常因对其认识不足而延误诊治.现将2002年7月～2003年9月期间在我癫痫中心诊断的12例发作性舞蹈徐动症总结报告如下.
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阵发性运动源性舞蹈手足徐动症
PKC为一种离子通道病,多呈常染色体显性遗传,表现形式多样,可见突然、简短、非意志性异常运动,抗癫癎治疗有效.随着年龄增长,症状逐渐减轻.
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Lesch-Nyhan综合征一例
1 病例患者男,26岁.表现为低智商及舞蹈病样手足徐动,有癫痫发作史.患者在6～10岁时多次自我咬伤口唇、舌及手指,12、15岁时分别咬断自己的左手示、中指末节,21岁起逐渐出现左手中指骨近侧指间关节强直,左掌指关节、右食指远侧指间关节半脱位畸形.左小指近侧指间关节、右小指掌指关节外侧及双足第1跖趾关节均可触及痛风结节,在春秋两季痛风症状发作加频.其父亲健康,母亲死于车祸,家属中未发现类似患者.实验室检查:血尿酸为120mg/L,尿酸/肌酐比值为2,尿常规检查发现有多量尿酸结晶,痛风发作期时血沉为110mm/h,缓解期时血沉为40mm/h,类风湿因子为阴性,抗"O"检查＜500U.
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肝豆状核变性诊疗方案
一、诊断(一)疾病诊断1.诊断标准(参照2008年中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》)(1)临床表现①神经症状(锥体外系为主)和精神症状和体征:帕金森综合征;运动障碍(扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等);口-下颌肌张力障碍(流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等);精神症状.②肝脏损害临床表现:持续性血清转氨酶增高;急性或慢性肝炎;肝硬化(代偿或失代偿);暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血).
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发作性运动源性手足舞蹈徐动症1例
患者,男,16岁.因“反复发作性左侧肢体不自主运动6个月”入院.临床表现为由静止变为运动时出现左侧肢体舞蹈手足徐动样动作伴肌肉僵直,严重时伴口角抽搐,每天发作数次,每次持续数秒钟.静止和持续运动中无发作.发作时无意识丧失、大小便失禁及其他伴随症状.既往体健,否认抽搐发作史、家族遗传病史、外伤史及糖尿病史.
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脑瘫研究的一些新进展
脑性瘫痪(cerebral palsy,简称脑瘫)是由于发育中的胎儿或婴儿脑部受到非进行性损伤引起的,以持续性运动和姿势发育异常、活动受限为主要表现的综合征,常伴有感觉、认知、交流、感知和/或行为障碍,和/或癫痫,和/或继发性肌肉骨骼障碍[1],是目前儿童主要致残性疾病之一.脑瘫早由英国矫形外科医师Little于1862年报道,按临床表现分为:①痉挛型( spastic),以锥体系受累为主;②不随意运动型(dyskinetic),以锥体外系受累为主,可表现为肌张力不全( dystonic)、舞蹈样动作(choreic)、手足徐动(athetoid)、震颤(tremor)等;③共济失调型(ataxic),以小脑受累为主;④肌张力低下型( hypotonic),常常是其它类型的过渡形式;⑤混合型(mixed).
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手足徐动型脑瘫患儿的闭链运动训练(经验交流)
手足徐动型脑瘫是指由于脑基底区损伤引起的运动障碍或运动失调,表现为难以用意志控制的不自主运动.患者四肢和躯干肌张力强度和性质不断发生变化,从而产生不自主运动,部分患者表现为难以控制的四肢、躯干活动.生理反射正常,踝阵挛、髌阵挛及Babinski征阴性.多发生在手、指和嘴等部位,偶尔可在足趾见到,属于非自主性运动.而闭链运动是指肢体远端固定而近端关节活动的运动.对于手足徐动型脑瘫患儿来说,很多时候训练大家只是知道神经发育的顺序是躯干→四肢、粗大→精细、近端→远端,但真正应用起来,确往往不尽如人意.采取闭链运动的训练方法,可以在稳定远端肢体的时候,先达到躯干和近端肢体的稳定控制,在躯干和骨盆获得稳定控制的基础上再训练失控的远端肢体是手足徐动型患儿的训练过程中需要重视的问题.
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胆纸素脑病可早期预报
如何采取实用有效的检测手段早期预报新生儿胆红素脑病?由浙江大学医学院附属儿童医院邵洁副主任医师主持完成的"新生儿行为神经测定(NBNA)对预报胆红素脑病的研究",在国内外首次提出以NBNA评分可早期预报胆红素脑病的创新观点.黄疸乃患高胆红素血症新生儿的重要症状,约25%～50%的足月新生儿及更高比例的早产儿出现黄疸,严重者导致核黄疸,引起新生儿死亡或远期后遗症,如智力低下、手足徐动征、耳聋等.胆红素对神经的毒性可分为可逆、治疗后可逆和不可逆三个阶段,前两个阶段可不表现临床症状,但可有神经生理或行为的改变.因而,寻求一种简便、有效的临床检测手段,发现早期的胆红素神经毒性,阻止发展不可逆神经毒阶段,将有助于提高人口素质.由邵洁主持的课题组自1995年11月开始,率先采用NBNA结合脑干听觉诱发电位(ABR)及生化指标(血清胆红素水平)对患高胆红素血症的新生儿进行研究.
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肝豆状核变性的研究进展(二)
5 WD的临床分型 5.1 肝型①持续性血清转氨酶增高;②急性 或慢性肝炎;③肝硬化(代偿或失代偿);④暴发性肝 衰竭(伴或不伴溶血性贫血).5.2 脑型①帕金森综合征;②运动障碍:扭转 痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调;③ 口-下颌肌张力障碍、流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽 障碍等;④精神症状.
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监测新生儿高胆红素血症心肌酶的临床意义
新生儿高胆红素血症是新生儿期常见病之一,高胆红素血症对神经系统有潜在的毒性作用,当血清胆红素高于一定值时会通过血脑屏障进入中枢神经系统,引起核黄疸,若不及时治疗会引起智力低下、手足徐动、听觉障碍等后遗症.本科2004年2月至2009年1月对258例高胆红素血症新生儿的心肌酶进行测定,以探讨高胆红素血症对新生儿心肌及其他组织的影响,现报道如下.
