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腰神经根损伤后神经细胞粘附分子(N-CAM)在神经肌肉接头部的表达
目的:研究大鼠腰神经根损伤后,神经细胞黏附分子(N-CAM)在神经肌肉接头部的表达.方法:采用免疫组织化学方法和激光共聚焦显微扫描(confocal iaserscaring microscopy)技术,观察了大鼠胚胎期,出生后14 d,成年期以及L5神经根受压后10,20,和30 d,大鼠比且鱼肌神经肌肉接头部N-CAM的分布变化.结果:大鼠胚胎期,肌管的表面和神经肌肉接头部N-CAM呈强烈着染,在发育过程中其浓度逐渐减退,至成年肌肉时几乎消失.而当肌肉失神经支配后可导致N-CAM重新再现.结论:N-CAM在肌肉中的表达是通过神经支配状况调节的.
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黄芪复方对实验性自身免疫性重症肌无力模型大鼠神经肌肉接头超声微结构的影响
目的:复制实验性自身免疫性重症肌无力模型大鼠,观察中药黄芪复方干预后其神经肌肉接头超微结构的变化.方法:实验于2001-01/2004-12在辽宁中医药大学附属医院完成.①选取雌性Lewis大鼠24只,随机数字表法分为模型组、正常组、中药组、西药组,6只/组.②电鳐购于美国加州,捕捞后取出电器官空运,-60℃冻存.用冷磷酸盐缓冲液将电鳐的电器官制成匀浆,制备粗提物,亲和层析技术分离提纯乙酰胆碱受体用于大鼠免疫.③除正常组外,其余组均将含有30μg乙酰胆碱受体的弗氏完全佐剂200μL注射于鼠两后足垫皮内进行初次免疫,3周后行二次免疫,将含有20 μg乙酰胆碱受体的弗氏完全佐剂200μL注射于鼠两前足垫皮内,建立实验性自身免疫性重症肌无力动物模型.④初次免疫后,观察各组大鼠肌无力症状(叫声低微与活动减少是判断实验性自身免疫性重症肌无力大鼠的首发症状),并根据Lennon标准进行评分(分为0~3分,分数越高代表症状越严重).肌电图的改变亦是判断模型建立的重要指标,故采用肌电图检测重症肌无力衰减程度,以(第5个反应波幅-第1个反应波幅)/第1个反应波幅×100%表示.⑤成模后给予药物治疗.中药组灌胃给予自拟黄芪复方(黄芪、白术、枸杞、何首乌、枳壳、升麻)8.4g/(kg·d);西药组灌胃给予强的松片5.4 mg/(kg·d);正常组及模型组均灌胃给予等体积生理盐水.各组给药1次/d,连续1个月.处死大鼠,电镜下观察神经肌肉接头超微结构的变化.结果:模型组2只、西药组1只大鼠因肌无力症状恶化于初次免疫后第3周死亡脱落,共21只大鼠进入结果分析.①肌无力症状Lennon标准检测结果:模型组、中药组、西药组大鼠于初次免疫后17 d开始相继出现体质量下降、活动减少、叫声低微等肌无力症状,按Lennon分级评为1分;3只症状迅速恶化,呈濒死态,评为3分,随后1周内相继死亡,其余大鼠呈慢性发病.正常组大鼠均无肌无力症状表现.②重症肌无力肌电图检测结果:初次免疫后第4,8周,正常组大鼠腓肠肌电图波幅均无明显变化;而模型组、中药组、西药组大鼠肌电图波幅衰退程度均大于15%,证明造模成功.③给药1个月后各组大鼠神经肌肉接头超微结构电镜结果:正常组突触前、后膜结构完好;模型组突触间隙加大,神经肌肉接头褶排列紊乱,局部溶解消失,突触小泡数量减少;中药组出现新生轴突终末分支,内含丰富的突触小泡;西药组则无新生轴突,神经肌肉接头褶排列紊乱、溶解消失,突触前部线粒体及其他细胞器空泡化依然明显.结论:实验性自身免疫性重症肌无力动物模型经中药黄芪复方治疗后,可促进其神经肌肉接头新生轴突的产生,并增加突触小泡数量,从而减轻突触损伤.
关键词: 黄芪/治疗应用 重症肌无力/中药疗法 神经肌肉接头 -
两种不同Duchenne型肌营养不良症模型鼠神经肌肉接头结构的比较
背景:Duchenne 型肌营养不良症患者神经肌肉接头结构存在缺陷,主要表现为乙酰胆碱受体结构碎片化和突触后膜上棘状突起的减少,一直以来,公认这种结构上的缺陷是肌细胞结构破坏、肌纤维坏死所致。目的:探讨Duchenne型肌营养不良症模型鼠肌肉神经肌肉接头结构受损的原因。方法:引进雄性mdx小鼠和雄性dko小鼠(两者均为Duchenne型肌营养不良症模型),经基因鉴定后供实验使用,选用雄性 C57BL/6小鼠为正常对照。采用苏木精-伊红染色检测模型鼠肌肉病理改变;应用免疫荧光染色显示神经肌肉接头结构。比较两种不同Duchenne型肌营养不良症模型鼠肌肉组织dystrophin表达、病理变化及神经肌肉接头结构差异。结果与结论:引进的模型鼠在基因型和蛋白表达层面均符合实验的要求,两种模型鼠神经肌肉接头上的乙酰胆碱受体数量有明显减少的趋势,尽管dko鼠肌肉较mdx鼠呈现出更为明显的炎性浸润和肌纤维破坏,但两者神经肌肉接头在结构上的受损并无明显差异,其乙酰胆碱受体的碎片化程度相似。这些证据表明,神经肌肉接头结构损伤和炎性病理反应是互相独立的事件,两者之间并无直接的关系。Dystrophin 基因缺陷是导致乙酰胆碱受体结构碎片化的主要原因。
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重症肌无力的电生理诊断
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体(AchR-ab)介导的获得性自身免疫性疾病.患病率约为5/10万,女性多于男性.
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抗乙酰胆碱受体抗体检测的意义及局限性
乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)是神经肌肉接头(NMJ)处的神经递质,重症肌无力(myasthenia gravis,MG)作为神经肌肉接头处的自身免疫病,已被临床研究及其实验动物模型所证实[1],而且,已经证实MG是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的自身免疫病,因此该抗体的检测也已成为MG临床诊断的重要手段.
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新斯的明:急性结肠假性梗阻安全有效的治疗
Trevisani GT,et al.Dis Colon Rectum,2000,43(5):599 Ogilvie综合征又称急性结肠假性梗阻(actue colonic pseudo-obstruction,ACPO),是常见而有潜在危险的疾病,表现为具有急性大肠梗阻的症状、体征和放射学表现而无明显机械性梗阻的原因。如果不予治疗,ACPO很快进展为缺血坏死和结肠穿孔,病死率高达50%。ACPO发病机理尚不清楚,80%是其它临床情况的并发症,常见的是妊娠、剖腹产术、盆腔手术和外伤。多数学者认为是交感神经兴奋或副交感神经抑制的自主神经功能不平衡导致ACPO。本文验证新斯的明通过与乙酰胆碱在胆碱能传递位点竞争性地与胆碱酯酶结合增强胆碱能作用而加强兴奋性副交感活性,可恢复ACPO病人的肠蠕动。 方法:1995~1998年在Fletcher Allen Health Care和Cleveland Clinic Foundation 的28例病人根据急性大肠梗阻的症状、体征和放射学表现诊断为ACPO,无腹膜炎表现,腹部平片未见游离气体并排除机械性肠梗阻。临床诊断经水溶性造影剂的对比灌肠或纤维结肠镜检查证实。所有病人都是由于重大疾患或外科手术住院期间引起ACPO,当保守治疗无效(腹胀加重、盲肠直径增加或盲肠直径>10cm)时给予新斯的明。新斯的明2.5mg在>3min时间内缓慢静推,同时检测心电图、血压、氧饱和度。当出现严重的心动过缓(心率<50/min),给予阿托品1mg。新斯的明给药后持续监测至少20min,治疗后拍摄腹部平片评价结肠减压的程度。临床和放射学证实的迅速结肠减压和肠功能恢复正常认为是治疗成功。新斯的明的禁忌证包括使用β阻滞剂、酸中毒和近期心肌梗死。 结果:28例中24例(86%)立即缓解,26例 (93%)完全治愈,开始排便时间3s至10min不等。2例无效,其中1例经肠镜证实乙状结肠癌,1例新斯的明治疗5天后死于多器官功能衰竭。新斯的明注射无严重副作用或并发症,常见的主诉包括腹部痉挛、恶心、头痛和出汗。无因严重心动过缓需注射阿托品和梗阻症状复发者。 结论:本文证实ACPO是副交感神经过度抑制而不是交感神经过度兴奋的结果。新斯的明抑制乙酰胆碱的水解,通过促进神经肌肉接头神经冲动的传递增强胆碱能活性。新斯的明治疗使ACPO迅速缓解,副作用小,是ACPO安全有效的治疗方法。(王汉涛摘译喻德洪审校)
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儿童重症肌无力的治疗
1 抗胆碱酯酶(ChE)药物(ChE抑制剂)1933年Walker应用抗ChE药物治疗重症肌无力 (MG),作用机制是化学结构类似乙酰胆碱(Ach),竞争性与ChE的活性中心结合,使Ach降解速度减慢,使神经肌肉接头处(NMJ)Ach量得以增多,从而使Ach击中Ach受体的机会增加[1].疗效肯定,但系对症治疗.
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重症肌无力的免疫学发病机制
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetycholine receptor,AchR)自身致敏后,受体遭到破坏所致的自身免疫性疾病.抗AchR抗体(anti-AchR antibody,AchR-Ab)介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制.胸腺则是激活和维持MG自身免疫反应的重要因素,同时某些遗传及环境因素也与MG的发病密切相关.
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重复神经电刺激在重症肌无力诊断中的应用价值
重复神经电刺激(RNS)指超强刺激神经干在相应肌肉上记录的复合肌肉动作电位的方法.是用于诊断神经肌肉接头病变的特异性手段.该方法的创立基于1895年Jolly的观察,他发现当重复电刺激重症肌无力(MG)病人的神经干时,肌肉收缩的程度逐渐减弱,故称为Jolly试验.
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儿童重症肌无力的分型和诊断
重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的,由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导,细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病[1].
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眼型重症肌无力发病的新进展
一、引言重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)来源于希腊和拉丁语,意为严重肌肉无力,是神经肌肉接头处乙酰胆碱脂酶受体(acetylcholine receptor,AchR)自身致敏和破坏所致的自身免疫疾病[1].通常是一种获得性免疫异常,但一些病例起因于神经肌肉接点的基因异常,<40岁以下发病的非胸腺瘤重症肌无力,欧美国家多与病人与HLA-A1,B8及DRw3相关,日本则与HLA-B12相关.
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七氟醚和安氟醚对维库溴铵增效作用的时间依赖性
目的:观察低肺泡有效浓度(1MAC)七氟醚和安氟醚对维库溴铵增效作用的时间依赖性.方法:40例择期手术病人在异丙酚-芬太尼-N2O麻醉期间持续输注维库溴铵,维持90%的肌松,达到稳态后,病人随机吸入1MAC呼气末浓度的七氟醚或安氟醚,调整维库溴铵的注入速率,维持90%的肌松,观察吸入七氟醚或安氟醚后维库溴铵的注入速率随时间变化的趋势.结果:七氟醚、安氟醚都显著降低了维库溴铵的注入速率.并且这个效应随着吸入七氟醚或安氟醚时间的延长逐渐增加,吸入七氟醚或安氟醚90 min后达到大效应即维库溴铵的注入速率下降到大值.大下降率:七氟醚组为68%,安氟醚组为67%.结论:七氟醚、安氟醚都明显增强维库溴铵的肌松作用,但这种增效作用有显著的时间依赖性.两者之间无显著性差异(P>0.05).
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神经精神性及肌源性呼吸困难的诊断与处理
呼吸困难是呼吸和循环系统的常见症状,但也常见于很多神经精神性及肌源性疾病,作为一名临床医生,一定要对这类疾病有所警惕和了解.按神经系统疾病水平的不同可将呼吸困难分为周围性(周围神经、神经肌肉接头、肌肉)和中枢性(脑部、脊髓),按起病方式又可分为急性和慢性,以下我们分别进行讨论.
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实验性自身免疫性重症肌无力模型构建方法进展
重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是在细胞免疫依赖性补体参与下,由乙酰胆碱受体抗体( Ace-tylcholine receptor antibody ,AChR Ab)介导而产生的自身免疫系统疾病。位于神经肌肉接头( Neuromuscular junction , NMJ )处的 AChR 是导致MG的自身免疫抗原。其发病原因及治疗方法仍有待进一步研究探讨,所以研究实验性自身免疫性重症肌无力动物模型( Experimental autoimmune myasthenia gravis , EAMG )十分有必要。1973年Patrick等[1]首次从电鳗电器官提取纯化AChR免疫家兔后建立了EAMG模型。随着研究深入,越来越多建模方法被应用到MG动物模型上。本文对国内外各种建模方法综述如下。
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连接素抗体在伴胸腺异常重症肌无力者的临床意义
重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,其发病机制与突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)被抗乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)破坏有关.部分MG患者伴瘤异常,而胸腺异常又与MG的治疗和预后密切相关.伴胸腺异常MG除有AChRAb增高外,尚有其他非AChR抗体升高,如连接素抗体(Titin Ab)等.本文旨在探讨Titin Ab在伴胸腺异常MG中的意义.
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快通道心脏麻醉过程中体内炎性因子的变化分析
心脏外科手术在过去的二十年中已经具有极大的进步,包括体外循环主动脉冠脉搭桥手术、微创心脏手术以及机器人手术都极大的改变了心脏麻醉的面貌[1]。快通道心脏麻醉(Fast-track cardiac anes-thesia,FTCA)的术式中要求使用作用时间较短的非去极化肌松药物,手术过程中建立良好的神经肌肉阻滞以及术后及时重新建立正常的神经肌肉接头传递也是十分重要的。此种麻醉方法能够使患者在术后尽快拔管,进而缩短患者的治疗时间、改善患者的预后。本文中通过分析快通道麻醉过程中体内炎性因子的变化来分析与患者预后之间的关系,并与普通麻醉方法进行对照,现将结果报告如下。
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恶性胸腺瘤合并重症肌无力患者术后放疗相关抗体的水平变化
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头的自身免疫性疾病,75%的 MG 患者存在胸腺异常,其中胸腺瘤约占15%;约有33%-75%的胸腺瘤患者合并有 MG[1];40%-60%的胸腺瘤患者为恶性胸腺瘤,即浸润性胸腺瘤[2]。乙酰胆碱受体(AchR)抗体异常增高已经被证实与多数 MG 的发生有关。研究发现,连接素(Titin)和兰尼碱受体(RyR)抗体也发现与 MG 的发生有密切联系[3]。伴胸腺瘤的重症肌无力(myasthenia gravis with thy-moma,MGT)患者体内这3种抗体水平较正常人及其他胸腺病变显著增高。恶性胸腺瘤无完整包膜,手术难以完全切除,需行术后预防放疗降低复发风险,而放疗对这3种抗体的影响国内尚无报道。本研究通过对合并有重症肌无力的恶性胸腺瘤患者术后放疗后疗效的观察及血清中3种抗体水平的监测,探讨放疗对3种抗体水平变化的影响及其变化规律。
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相继表现为小脑、脑干及周围神经病变的副肿瘤综合征
副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是恶性肿瘤通过远隔效应引起的一组神经系统症状体征,并非由肿瘤转移或直接侵袭造成,且不是由感染、缺血或代谢障碍引起[1].PNS可累及脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉等多处结构,可发生在肿瘤发现之前、之后或与之同时发生,部分PNS甚至为恶性肿瘤的首发症状,临床表现复杂.PNS为早期的肿瘤征象之一,临床上对该病认识不足,未发现肿瘤之前极易误诊,神经科医师对本病的警惕尤为重要.如何早期诊断和搜寻潜在的肿瘤是影响预后的关键问题.现对我科收治的一例PNS进行分析,以加强对该病的认识.
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神经系统副肿瘤综合征12例分析
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes of the nerve system, PNSNS)系指好发于某些癌肿的神经系统综合征.PNSNS是在没有肿瘤转移和浸润的情况下出现的中枢神经、周围神经、神经肌肉接头处和肌肉的病变,可发生于肿瘤确诊前、确诊后或发病同时[1].现将近年来我科收的12例患者总结如下.
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新型非去极化肌松药-米库氯铵
米库氯铵(mivacurium chloride)是苄异喹啉类短效非去极化神经肌肉阻滞药,是自1975年savarese等[1] 提出理想肌松药概念以来,符合理想肌松药的一种新型短效非去极化肌松药.肌松药是作用于神经肌肉接头前膜及后膜(终板)烟碱样乙酰胆碱受体的药物.肌松药作用于神经肌肉接头后膜受体,阻滞了神经肌兴奋的正常传递,产生肌肉松弛.目前肌松药作为全麻的基础用药,根据其作用机制不同分为去极化肌松药和非去极化肌松药两大类.去极化肌松药目前国内常用为氯化琥珀胆碱,琥珀胆碱在临床应用中常常出现心律紊乱(包括窦性心动过缓或室性兔逸搏心律等)、肌束震颤、升高血钾、高血压、眼内压及颅内压升高、恶性高热等副作用,这使得琥珀胆碱在一些短小手术中的应用受到一定的限制.而非去极化肌松药又分短效、中效及长效肌松药.我国目前常用的为中长效类肌松药,尤其是以中效肌松药为主,药品相对比较多,包括维库溴铵、罗库溴铵、阿曲库铵、顺式阿曲库铵以及新近出现的短效肌松药米库氯铵等.常用非去极化肌松药插管剂量、补充剂量和持续输注速率见表1[2,3].从表中可以看出我们常的非去极化肌松药多为中长效,临床作用时间多在40-60分钟左右.对于一些短小手术,由于琥珀胆碱的不良反应较多,临床应用受到一定的限制,而米库氯铵作为新型短效非去极化肌松药,具有安全、起效快、作用时间短、恢复迅速、无蓄积作用并且副作用相对较小的肌松药,可以满足更高要求的手术,为了更好,更全面的学习、应用米库氯胺,现综述如下.