首页 > 文献资料
-
获得性血友病1例护理体会
获得性血友病(aquired hemop AH)是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体,使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病.该病主要表现为皮肤肌肉出血、血尿及呕血、黑便.产后或手术后出血时间延长,关节腔出血相对少见.化验检查APTT延长,PT、TT正常,血小板功能正常,凝血因子Ⅷ活性明显下降.该病极为罕见,发病率为每年0.02~010/10万人.在我国,对该病的护理教育缺乏系统的研究,以及经济方面的原因,血友病的防治和患者的生存质量与发达国家相比存在很大差异.现我院成功救治1例AH伴肾功能衰竭的患者,现将临床特点及护理体会报告如下.
-
获得性血友病伴急性肾功能衰竭1例报告
患者,女性,41岁,因左侧上下肢皮肤瘀斑伴肿胀1月,加重4天入院.患者1月前发现左侧肢体自发性皮下瘀斑,伴肢体肿胀,进行性加重,于外院查凝血因子Ⅷ活性为2%,Ⅷ因子抗体纠正试验阳性,诊断为"获得性血友病",给予2次血浆置换,血浆量约5 000ml,补充因子Ⅷ,及输血治疗,效果欠佳,继而出现血尿,伴有急性肾功能衰竭,予以环磷酰胺、地塞米松治疗,效果仍不明显,家属要求转院治疗.入院时查体:重度贫血貌,全身皮肤可见大片皮下瘀斑,广泛融合,肌肉、皮下组织高度水肿,左手腕部数个水泡,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,HR 96次/分,律齐,未闻及病理杂音,腹软,无压痛,无肌紧张及反跳痛,移动性浊音(+),双下肢Ⅱ°浮肿.
-
凝血因子Ⅷ活性升高与缺血性脑卒中
国外研究报道认为,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)升高是血栓性疾病的一个危险因子.但国内未见报道.为此,我们对323例缺血性脑卒中(IS)患者进行了FⅧ∶C测定,分析FⅧ∶C升高在天津地区IS发病中的临床意义.
-
急性缺血性脑卒中患者凝血因子Ⅷ活性的变化
凝血因子Ⅷ(FⅧ:C)活性增高为静脉血栓性疾病的独立危险因子之一,但有关其与动脉性疾病关系的研究较少.本文作者主要探讨FⅧ:C活性在急性缺血性脑卒中中的意义,为了解血栓性疾病的发病机制提供帮助.
-
短暂性脑缺血发作患者vWF和FⅧ:C及相关凝血指标的变化与临床意义
目的 探析短暂性脑缺血发作(TIA)患者血管性血友病因子(vWF)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)及相关凝血指标的变化与临床意义.方法 以2015年1月至2016年1月神经内科就诊的TIA患者60例为研究对象(观察组),以健康成人60例作为对照组.两组均进行vWF、FⅧ:C及相关凝血指标检测.结果 TIA患者的vWF[(215.51±24.11)U/Lvs(120.99±20.34)U/L]、FⅧ:C[(288.69±36.71)%vs(120.67±25.68)%]、D-二聚体及可溶性血纤蛋白单体复合物(SFMC)等参数明显高于对照组(P均<0.01).而活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及纤维蛋白原(FIB)无统计学差异(P均>0.05).结论 TIA患者其凝血系统处于应激状态,vWF、FⅧ:C、D-二聚体及SFMC等凝血指标明显高于健康人,可能参与TIA的发病过程.
-
胃病胃镜活检后凝血、抗凝及纤溶系统变化的研究
胃镜下活检是诊断胃内病变的重要手段和依据.胃壁从内到外依次为黏膜层、黏膜下层、肌层及浆膜层.黏膜下层的血管为丰富.活检时深达黏膜下层或更深时,直接钳破较大的小动脉,或钳破溃疡下层坏死的血管,均可造成出血.同时引起凝血功能的紊乱,若临床监测或处理不当,可导致严重后果.本研究观察了资料完整的43例胃镜下活检前及活检后1小时、第3天和第7天,血浆凝血因子Ⅷ活性(Ⅷ:C)、血管性血友病因子(VWF)、抗凝血酶活性(AT:A)和纤溶酶原活性(PLG:A)、血浆D-二聚体(D-D)、纤维蛋白(原)降解产物(FDP)、纤维蛋白原含量(FIB)的变化,及其临床意义进行探讨.
-
全血保存凝血因子Ⅷ改变的探讨
近年来,对安全输血的问题引起极大重视,血液各种制品的保存技术也不断更新,医院血库对库存血液成分有否改变,且进行监测是极为重要。本文报道一组库存全血凝血因子Ⅷ活性(FⅧ: C)的改变情况如下。
-
手术治疗右股骨干骨折合并甲型血友病1例护理体会
血友病是外科手术的相对禁忌证,手术危险性很大.2005年10月,我们为1例甲型血友病合并右股骨干骨折患者成功实施了手术治疗.现将护理体会介绍如下.患者男,37岁,因右股骨干骨折在当地医院行胫骨结节牵引、应用止血药物及抗生素等治疗15 d后转入我院.既往有血友病史20余a.查体:T 36.7℃,P 80次/min,R 19次/min,Bp 104/80 mmHg.一般情况可,右大腿中段及远端肿胀、畸形、压痛,触及骨擦音及反常活动,右大腿中段后侧及右膝前有大片皮下瘀斑,右胫骨结节处有骨牵引钢针,右足感觉及活动正常,右足背动脉搏动良好.X线检查:右股骨干中段骨折(重叠移位)、远段骨折,对位良好.实验室检查:APTT58.4 s、纤维蛋白原5.88 g/L、凝血因子Ⅷ活性1.8%.因患者伤后时间较长,行内固定手术较困难,于入院后第22 d行右股骨干骨折外固定架固定术,术后26 d痊愈出院.
-
慢性肺心病急性发作期患者治疗前后血浆凝血因子Ⅷ和D-二聚体水平的变化
慢性肺心病急性发作期患者的血液高凝状态和微小血栓形成[1]可进一步加重肺心病症状.D-二聚体是交联后纤维蛋白被纤溶酶降解的特异标志物之一[2],其与凝血因子Ⅷ相关抗原 (FⅧR:Ag)和凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)等联合检测可较好反映机体凝血/纤溶功能.本文观察34例慢性肺心病急性发作期病人治疗前后上述指标的血浆水平变化,并分析其在病情诊断、疗效观察及预后判断中的作用.
-
血友病甲患者血浆中修饰型组织因子途径抑制物的研究
目的:探测血友病甲患者血浆修饰型组织因子途径抑制物(TFPI)水平的变化及其与活化部份凝血酶时间(APTT)时间的相关性.方法:以ELISA法测定修饰型TFPI含量,以凝血一期法在半自动凝血仪上测定APTT与FⅧ:C.结果:28例血友病患者血浆修饰型TFPI含量与正常组相比差异无显著性,与APTT呈正相关,与FⅧ:C不相关.结论:血友病甲患者修饰型TFPI含量与正常无差异,完全可能通过低调TFPI水平而达到止血治疗的目的.
-
新鲜血浆溶血程度对凝血因子Ⅷ活性的影响
目的 探讨溶血程度对Ⅷ因子活性的影响,确定新浆制备过程能否混入少量红细胞.方法 用2U新鲜血浆稀释1%浓度血红蛋白标准品,制备血红蛋白终浓度为0.1%、0.2%、0.3%、0.4%的新浆各50 ml,静置20分钟,用血凝仪检测稀释前后新浆内Ⅷ因子活性.结果 0~0.4%Hb区间Ⅷ因子活性无显著性差异.结论 轻微溶血不会影响Ⅷ因子活性,不需去除新浆内少量红细胞.但由于红细胞混入量难以确定,为保证新浆质量,建议新浆都要二次离心去除红细胞.
-
全血采集次日分离前摇匀对血浆中凝血因子Ⅷ活性的影响
凝血因子是止血的重要成分[1],其中Ⅷ因子是一种重要的凝血因子[2],而且是一种不稳定的凝血因子[3],在止血过程中具有极其重要的作用,据文献[4]报道该因子在4℃保存24 h后,凝血因子Ⅷ活性会下降50%,而近年来国外有文献[5]报道认为,凝血因子Ⅷ在4℃保存1~3 d后活性并不是下降50%,而是由于4℃时凝血因子Ⅷ被沉淀在红细胞当中,所以离心后检测上清血浆,不能将部分凝血因子Ⅴ、Ⅷ检出,所以误认为活性降低50%[6].
-
小儿原发性肾病综合征患者血浆蛋白Z、凝血因子Ⅷ活性的检验分析
目的 探讨小儿原发性肾病综合征患者血浆蛋白Z水平及凝血因子Ⅷ的活性变化.方法 选取该院原发性肾病综合征患儿94例作为观察组,另选取健康体检儿童63例作为对照组.入组研究对象均抽取外周静脉血分离血浆,采用酶联免疫吸附法测定血浆蛋白Z和凝血因子Ⅷ水平.比较两组血浆蛋白Z和凝血因子Ⅷ水平变化,急性期和恢复期血浆蛋白Z和凝血因子Ⅷ水平变化,及血浆蛋白Z与凝血因子Ⅷ的相关性.结果 观察组血浆蛋白Z水平低于对照组,凝血因子Ⅷ水平高于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05);急性期血浆蛋白Z水平低于恢复期,而凝血因子Ⅷ水平高于恢复期,差异均有统计学意义(P<0.05);血浆蛋白Z与凝血因子Ⅷ呈负相关.结论 小儿原发性肾病综合征患者血浆蛋白Z水平明显降低,凝血因子Ⅷ活性明显增加,检测血浆蛋白Z和凝血因子Ⅷ水平能够预测小儿原发性肾病综合征.
关键词: 小儿原发性肾病综合征 血浆蛋白Z 凝血因子Ⅷ活性 -
应用FⅧ∶C/vWFAg比值诊断血友病A携带者的研究
目的 探讨能够区分中国血友病A肯定携带者与正常女性的凝血因子Ⅷ活性(coagulation factorⅧactivity,FⅧ∶C)与血管性血友病因子抗原(von Willebrand factor antigen,vWFAg)比值的临界值,并与基因诊断方法对照验证其对血友病A(hemophilia A,HA)家系中可疑携带者进行诊断的可行性.方法 应用国际通用的一期法检测HA肯定携带者和正常女性的FⅧ∶C,ELISA法检测vWFAg,分别计算FⅧ∶C/vWFAg比值并进行统计学分析,得出能够区分HA携带者和正常女性的临界值,然后在HA家系的可疑携带者中进行诊断;并应用长距离PCR、遗传连锁分析以及直接基因测序等方法对患者及家系成员进行DNA分析.结果 90.6%的肯定携带者FⅧ∶C/vWFAg比值小于0.82,如果以0.82作为临界值,可以使大多数可疑携带者得到初步诊断,经基因诊断方法验证均相符.结论 应用FⅧ∶C/vWFAg比值的临界值对HA家系中可疑携带者进行诊断的方法非常简便且较为可靠.
关键词: 凝血因子Ⅷ活性 血管性血友病因子抗原 血友病A 携带者